第9章-蛋白質(zhì)分解代謝-20120423

第九章蛋白質(zhì)的分解代謝本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)降解氨基酸的一般代謝個(gè)別氨基酸的代謝第一節(jié)：蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。2.生理需要量

成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。還有2種半必需氨基酸：Arg、His。

其余10種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱(chēng)非必需氨基酸。

②蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類(lèi)、量質(zhì)比。③蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。第二節(jié)：蛋白質(zhì)的消化、

吸收和腐敗一、

蛋白質(zhì)的消化1.蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。2.蛋白質(zhì)水解酶及作用特點(diǎn)可保護(hù)胰腺組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義胰蛋白酶原糜蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶原胰蛋白酶(Lys,Arg)糜蛋白酶(Phe,Tyr,Trp)彈性蛋白酶(脂肪族)羧基肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶腸激酶

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片HCl、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專(zhuān)一性（芳香族aa）（堿性aa）脂肪族aa糜蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（酸性aa）3.蛋白質(zhì)的消化過(guò)程食物蛋白質(zhì)胃蛋白酶胃胨+多肽彈性蛋白酶堿性氨基酸C端多肽糜蛋白酶胰蛋白酶小腸小腸芳香族氨基酸C端多肽脂肪族氨基酸C端多肽羧肽酶B羧肽酶A堿性氨基酸寡肽中性氨基酸羧基肽酶氨基肽酶氨基酸二肽二肽酶氨基酸二、肽和氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、二肽、三肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程（一）主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)：氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類(lèi)型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamylcycle)過(guò)程：γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶催化谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過(guò)程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程，不需要Na+吸收作用在小腸近端較強(qiáng)（三）肽的吸收第三節(jié)：蛋白質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)的降解一、生物體內(nèi)蛋白質(zhì)降解細(xì)胞外降解

食物攝取的蛋白質(zhì)，發(fā)生在消化道內(nèi)，蛋白質(zhì)水解酶參與，不需要ATP細(xì)胞內(nèi)降解（嚴(yán)格調(diào)控）不依賴(lài)于ATP的降解途徑

i)發(fā)生在溶酶體

ii)利用組織蛋白酶(cathepsin)降解胞外蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白依賴(lài)于ATP的降解途徑（2004Nobelprize）

i)需要泛素(ubiquitin)，降解發(fā)生在細(xì)胞質(zhì)蛋白酶體內(nèi)

ii)降解異常蛋白和短壽命蛋白二、泛素（Ubiquitin,Ub）泛素廣泛存在于所有的真核生物它由76個(gè)氨基酸殘基組成，是一種高度保守的蛋白質(zhì)。在三維結(jié)構(gòu)上，泛素則是一個(gè)結(jié)構(gòu)緊密的球蛋白，但其C-端四肽序列（Leu-Arg-Gly-Gly）離開(kāi)蛋白主體伸向水相，這有助于它與其它蛋白質(zhì)形成異肽鍵。泛素本身并不降解蛋白質(zhì)，它僅僅是給降解的靶蛋白打上標(biāo)記，降解過(guò)程由26S蛋白酶體執(zhí)行。泛素是一種熱激蛋白泛素的三維結(jié)構(gòu)及其與靶蛋白形成的異肽鍵2.蛋白酶體26S蛋白酶體20S核心顆粒，桶狀結(jié)構(gòu)，蛋白酶復(fù)合物活性部位19S帽狀調(diào)節(jié)顆粒，負(fù)責(zé)識(shí)別泛酰化的蛋白質(zhì)，并將它們?nèi)フ郫B以及輸送到核心顆粒的蛋白酶活性中心。

1.泛素化(ubiquitination)

泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活。2.蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解三、泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程靶蛋白26SProteasomePeptideE1：泛素活化酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶四、泛酰化反應(yīng)的信號(hào)？？1.信號(hào)可能隱藏在疏水核心中部分折疊、變性或者異常的突變蛋白更易水解。

2.某些特殊的氨基酸序列被用作降解信號(hào)富含Pro(P),Glu(E),Ser(S)和Thr(T)

序列的蛋白質(zhì)質(zhì)被稱(chēng)為PEST蛋白，

它們比其他蛋白質(zhì)更容易發(fā)生水解。3.N端規(guī)則N端氨基酸性質(zhì)是決定蛋白質(zhì)半衰期的重要因素第四節(jié)：氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)一、氨基酸代謝概況

α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類(lèi)脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成二、

氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）氧化脫氨作用L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP、NADH為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。

2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、脯氨酸、蘇氨酸除外。體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)CH3CH3谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT/GPT谷草轉(zhuǎn)氨酶AST/G0TGlutamicacidPyruvicacidOxaloaceticacidAlanineacidAspartateacid

3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。4.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶輔基與酶蛋白之間的連接賴(lài)氨酸側(cè)鏈磷酸吡哆醛谷丙轉(zhuǎn)氨酶催化的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義（三）聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨作用和脫氨作用相偶聯(lián)，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸并釋放出游離氨的過(guò)程。2.類(lèi)型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋(píng)果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)肌肉組織（四）非氧化脫氨作用氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。正常人血氨濃度一般不超過(guò)58.7μmol/L。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。

三、氨的代謝（一）血氨的來(lái)源與去路1.血氨的來(lái)源①

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源,

胺類(lèi)的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過(guò)程生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄?/p>

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用反應(yīng)過(guò)程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、心和肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。

（三）尿素的生成1、生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。2、生成過(guò)程尿素生成稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。關(guān)鍵酶:氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋(píng)果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥(niǎo)氨酸尿素線粒體胞液（1）氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行（2）瓜氨酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphosphate

synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。（3）精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸限速酶精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸（4）精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸3、反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。4、尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的調(diào)節(jié)：N-乙酰谷氨酸、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：5、高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱(chēng)高氨血癥(hyperammonemia)，常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱(chēng)氨中毒(ammoniapoisoning)。TCA

↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制四、C骨架代謝-α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)生糖氨基酸：其他生酮氨基酸:Leu&Lys生酮兼生糖氨基酸:

Trp,Thr,Tyr,Ile,Phe(tttip)（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TCA和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。氨基酸碳骨架的代謝第五節(jié)：個(gè)別氨基酸的代謝

一、一碳基團(tuán)的代謝定義（一）概述某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳基團(tuán)，又叫一碳單位(onecarbonunit)。

種類(lèi)甲基

(methyl)-CH3亞甲基

(methylene)-CH2-次甲基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞氨甲基

(formimino)-CH=NH

羥甲基

(Hydroxymethyl)-CH2OH（二）四氫葉酸是一碳基團(tuán)的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+

FH4攜帶一碳基團(tuán)的形式（一碳基團(tuán)通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4傳遞亞甲基谷氨酸谷氨酸傳遞甲基谷氨酸傳遞次甲基一碳基團(tuán)主要來(lái)源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸N10—CHO—FH4組氨酸

N5,N10=CH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳基團(tuán)與氨基酸代謝

(四)含硫氨基酸與一碳基團(tuán)胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸1、甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體2.甲硫氨酸甲基轉(zhuǎn)移循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3（五）一碳基團(tuán)的生理功能四氫葉酸“一碳基團(tuán)”作為合成嘌呤和嘧啶的原料，把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)S-腺苷甲硫氨酸提供甲基，用于合成腎上腺素、肌酸、膽堿、核酸中的稀有堿基等具有重要生化功能的化合物。（六）“一碳基團(tuán)”代謝與藥物設(shè)計(jì)二氫蝶呤+PABA+谷氨酸二氫葉酸合成酶磺胺藥（-）二氫葉酸二氫葉酸還原酶四氫葉酸甲氧芐啶（-）FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+抗菌機(jī)制磺胺類(lèi)藥物是對(duì)氨基苯甲酸的類(lèi)似物，競(jìng)爭(zhēng)性抑制二氫葉酸合成酶，具有抗菌作用；甲氧芐啶（TMP）是葉酸類(lèi)似物，可強(qiáng)烈抑制細(xì)菌二氫葉酸還原酶的活性，而對(duì)人的二氫葉酸還原酶抑制作用較弱，是一種抗菌藥；TMP和磺胺類(lèi)藥合用，可增強(qiáng)抗菌作用并減少藥物用量，TMP為磺胺藥增效劑。對(duì)氨基苯甲酸磺胺類(lèi)藥物甲氧芐啶葉酸（一）γ-氨基丁酸

(GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。二、氨基酸的脫羧作用部分氨基酸脫羧生成相應(yīng)的胺酶：氨基酸脫羧酶輔酶：含維生素B6的磷酸吡哆醛（二）組胺

(histamine)組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）鳥(niǎo)氨酸的脫羧作用多胺化合物能促進(jìn)核酸和蛋白質(zhì)的生物合成，是細(xì)胞生長(zhǎng)及分裂所必需的。三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。1.兒茶酚胺(catecholamine)合成酪氨酸酶帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱(chēng)為白化病(albinism)。2.酪氨酸的分解代謝