第十六章肝性腦病本科七版2009

第十六章肝性腦病

（hepaticencephalopathyHE）

山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院消化科

劉近春一、定義

1、肝性腦?。ǜ位杳?，hepaticcoma）

2、門體分流性腦病（porto-systemic

encephelopathy，PSE）：強調(diào)門靜脈高壓

3、亞臨床或隱性肝性腦?。╯ubclinicalorlatentHE）：無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常

目前主張用輕微肝性腦?。╩inimalhepaticencephalopathy）二、病因

1、各型肝硬化以病毒性肝硬化最多見

2、重癥病毒性肝炎

3、中毒性肝炎急性或爆發(fā)性肝功能衰竭階段

4、藥物性肝病少見

5、門體分流術(shù)

6、原發(fā)性肝癌

7、妊娠期急性脂肪肝

更少見

8、嚴重膽道感染

誘因

上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)、感染等。

常見肝性腦病的誘因藥物抑制大腦和呼吸中樞．造成缺氧

苯二氮卓類麻醉劑酒精增加氮的產(chǎn)生、吸收及進入大腦蛋白食物攝入過多消化道出血感染便秘低鉀導(dǎo)致代謝性堿中毒低血容量導(dǎo)致腎前性氮質(zhì)血癥．使血氨增高利尿、腹瀉嘔吐、出血大量放胸腹水門體分流腸源性氨進入人體循環(huán)手術(shù)或自然分流血管阻塞腸源性氨進入人體循環(huán)門靜脈血栓肝靜脈血栓原發(fā)性肝癌肝臟對氨的代謝能力明顯減退三、發(fā)病機理（一）、神經(jīng)毒素氨

1、氨的形成和代謝

來源：腸道、腎、骨骼肌

形成：尿素→腸菌尿素酶分解食物蛋白質(zhì)腸菌氨基酸氧化酶分解

吸收：NH3彌散入腸黏膜

轉(zhuǎn)化：

NH3

NH4+

清除：①尿素合成②合成谷氨酸和谷氨酰胺

③腎臟排氨④肺呼出少量氨

2、血氨增高的原因

（1）攝入過多的含氮食物或藥物，或上消化道出血（2）低鉀性堿中毒（3）低血容量與缺氧（腎前性氮質(zhì)血癥）（4）便秘（5）感染（6）低血糖（7）其他鎮(zhèn)靜、催眠藥，麻醉和手術(shù)

三、發(fā)病機理

3、氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用干擾腦的能量代謝可直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)腦細胞腫脹、腦水腫增加腦細胞毒性作用三、發(fā)病機理（二）神經(jīng)遞質(zhì)的變化

1.假性神經(jīng)遞質(zhì)

酪氨酸酪胺β-羥化酶β–羥酪胺苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺腦組織

2.r-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說

肝性腦病患者的血漿GABA濃度與腦病程度平行

（三）色氨酸游離色氨酸增多

與早期睡眠方式和日夜節(jié)律改變有關(guān)

三、發(fā)病機理

四、病理

急性肝衰可有繼發(fā)性腦水腫

慢性肝性腦病可有腦實質(zhì)的損害五、臨床表現(xiàn)

由輕微的精神改變到深昏迷分為四期：一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常

撲翼樣震顫（flappingtremor）亦稱肝震顫二期（昏迷前期）以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主三期（昏睡期）以昏睡和精神錯亂為主四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒

輕微肝性腦病患者，無任何臨床表現(xiàn)，但有發(fā)生交通事故的危險，應(yīng)重視六、實驗室和其他檢查

（一）血氨

（二）腦電圖檢查

（三）誘發(fā)電位

根據(jù)刺激的部位不同分為

①

視覺誘發(fā)電位（VEP）

②

聽覺誘發(fā)電位（AEP）

③

軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）

P300事件相關(guān)電位

誘發(fā)電位用于輕微肝性腦病的診斷（四）心理智能測驗（psychometric)①木塊圖試驗（blockdesign)

②數(shù)字連接試驗（numberconnectiontest,NCT

A和B)

③數(shù)字符號試驗（digitsymboltest,DST)（五）影像學(xué)檢查

磁共振波譜分析（MRS）（六）臨界視覺閃爍頻率檢查

用于發(fā)現(xiàn)及檢測輕微肝性腦病六、實驗室和其他檢查七、診斷和鑒別診斷

主要診斷依據(jù)：

①

嚴重肝?。ɑ颍V泛門體側(cè)支循環(huán)

②

精神錯亂、昏睡或昏迷

③

肝性腦病的誘因

④

明顯肝功能損害或血氨增高，撲翼樣震顫和典型腦電圖改變有重要參考價值

肝硬化患者常規(guī)進行心理智能測驗可發(fā)現(xiàn)輕微肝性腦病

鑒別診斷：

精神病精神癥狀糖尿病低血糖尿毒癥出現(xiàn)昏迷腦血管意外腦部感染鎮(zhèn)靜劑過量

七、診斷和鑒別診斷八、治療

（一）一般治療及早識別及去除HE發(fā)作的誘因

1預(yù)防和控制感染

2慎用鎮(zhèn)靜藥

3糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

4止血和清除腸道積血

5其他八、治療（二）藥物治療

1減少腸道氨的生成和吸收

①

乳果糖（lactulose,β－半乳糖果糖）

②

乳梨醇（lactitol,β－半乳糖山梨醇）③對于乳糖酶缺乏者可試用乳糖④口服抗生素

⑤口服不產(chǎn)尿素酶的有益菌八、治療（二）藥物治療2促進體內(nèi)氨的代謝①

L-鳥氨酸-L-門冬氨酸（ornithine-

aspartate,OA）

②鳥氨酸-a-酮戊二酸

③苯甲酸鈉④谷氨酸

⑤精氨酸八、治療（二）藥物治療3GABA/BZ復(fù)合體受體拮抗藥4減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)（三）其他治療

1人工肝

用分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)

(molecular,adsorbentrecyclingSystem，MARS)，

血液灌流、血液透析

2肝移植

八、治療

（四）其他對癥治療重癥監(jiān)護

1.糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)

2.保護腦細胞功能

3.保護呼吸道通暢

4.防治腦水腫

八、治療

九、預(yù)后

誘因明確且容易消除者的預(yù)后較好肝功能較好，分流術(shù)后進食高蛋白而引起門體分流性腦病者預(yù)后較好肝功能較差，如：有腹水、黃疸、出血傾向等，預(yù)后差爆發(fā)性肝功能衰竭