皮膚性病學課件 4-蕁麻疹-血管炎－課件2合1

蕁麻疹溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院皮膚性病科張誼蕁麻疹urticaria1.病因2.發(fā)病機制(免疫性機制和非免疫性機制)3.臨床表現(分急性、慢性、物理性及特殊類)4.診斷與鑒別診斷5.預防和治療蕁麻疹定義俗稱“風疹塊”是皮膚、黏膜由于暫時性血管通透性增加而發(fā)生的局限性水腫。典型皮膚表現：瘙癢性、水腫性紅斑和風團。嚴重患者可伴有全身表現：腹痛、嘔吐、胸悶、呼吸困難、心率加快、血壓降低等(即胃腸道，呼吸道和心血管)。病程：急性者常在1～3周痊愈，慢性者則可持續(xù)數月到數年甚或數十年。本病為皮膚科較常見，人群中，約15％～20％的人一生中至少發(fā)生過一兩次。蕁麻疹

病因病因很復雜，分類各異。一般地，多數患者不能找到確切病因?？赡茉蛴校ǚ诸惙椒ǘ鄻踊┩庠葱陨镄灾参铮菏澄?、蕁麻、花粉動物：微生物感染、動物皮毛、昆蟲毒素化學性藥物(如青霉素類，阿司匹林類)、化工裝飾材料、日常用品物理性：如冷、熱、日光、摩擦及壓力內源性2精神因素：乙酰膽堿自身免疫性疾?。篠LE，風濕病，類風濕病，甲狀腺炎全身性疾?。捍x性疾病、內分泌性疾病、惡性腫瘤遺傳因素蕁麻疹病因

生物因素

食物類生物：食用動物源性（如魚蝦蟹貝、肉奶蛋等）最常見，其次食用植物源性（如蕈類、草莓、可可、番茄、蔥蒜等）病原微生物：各種細菌、病毒、真菌、寄生蟲等引起的急性和慢性感染（如慢性胃炎，慢性肝炎，慢性咽炎-鼻竇炎-扁桃體炎）接觸物：昆蟲叮傷、動物咬傷、寵物飼養(yǎng)者等吸入物：花粉、動物皮屑、羽毛、屋塵螨、霉菌孢子等化學因素化工產品：常見有甲醛、乙醇等揮發(fā)性物質，以工廠、建筑物、家庭居室等場所較常見;日化用品：許多美容護膚化妝品都含有揮發(fā)性物質，某些香水會引發(fā)慢性蕁麻疹，這些容易被人忽視;消殺劑：如家庭常用的樟腦、蚊香；農用的敵敵畏、666等。物理因素溫度：寒冷常是寒冷性蕁麻疹的病因或誘因，溫熱可使瘙癢加劇、紅斑和風團增多等；光線：UVB和（或）可見光的照射均可誘發(fā)機體產生光變態(tài)反應而使病情加??；機械：如壓力、振動、摩擦等機械作用可誘發(fā)某些患者出現風團。藥物因素理論上說，絕大多數藥物都有引起本病的可能，但由于存在個體素質的特異性，其發(fā)生率的差別很大。常易引起蕁麻疹的藥物有：青霉素類、血清制劑、各種疫苗、痢特靈、磺胺類等可通過機體的超敏反應而導致發(fā)病；解熱鎮(zhèn)痛類、阿托品、可待因、嗎啡、奎寧、肼苯達嗪等可具有促使肥大細胞等釋放組胺作用而導致發(fā)病。食物類化學物質：食物添加劑類（如水楊酸鹽、檸檬黃、安息香酸鹽、亞硫酸鹽）。精神因素情緒波動、精神緊張、焦慮煩躁、抑郁失眠等因素均可引起或加重蕁麻疹的發(fā)生發(fā)展可能發(fā)病機制：使機體釋放某些炎癥介質（如乙酰膽堿和組胺）等引起發(fā)病通過神經免疫機制而致機體免疫功能紊亂而發(fā)病自身免疫因素幾乎所有免疫性疾病都可能引起蕁麻疹例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡風濕熱類風濕性關節(jié)炎白塞病自身免疫性甲狀腺炎變應性亞敗血癥遺傳因素某些類型蕁麻疹與遺傳密切相關，例如－家族性寒冷性蕁麻疹遺傳性家族性蕁麻疹綜合征遲延性家族性局限性熱蕁麻疹等全身性疾病代謝性疾病，如糖尿病、甲狀腺炎內分泌疾病，如甲狀腺、月經周期、妊娠惡性腫瘤，如淋巴瘤蕁麻疹發(fā)病機制有兩類

免疫性機制非免疫性機制發(fā)病機制1—免疫性機制多數患者主要由Ⅰ型超敏反應介導;少數患者由Ⅱ型、Ⅲ型或IV型超敏反應介導;Ⅱ型多見于輸血引起的蕁麻疹；Ⅲ型多見于血清病及蕁麻疹性血管炎。蕁麻疹的發(fā)病機制

I型超敏反應I型超敏反應分兩期誘導期：變應原誘導機體產生IgE抗體，該抗體以Fc段與肥大細胞表面相應受體結合，使機體處于對該變應原的致敏狀態(tài)激發(fā)期：2當相同變應原再次進入體內通過與致敏肥大細胞表面的IgE抗體特異性結合，促使其脫顆粒，釋放一系列生物活性介質主要化學介質：組胺、5羥色胺、細胞因子、趨化因子、花生四烯酸代謝產物（如LT、PGE）等I型變態(tài)反應病理生理效應：這些介質引起血管擴張和通透性增加，平滑肌收縮和腺體分泌增加等兩個反應階段：速發(fā)相反應：變應原接觸后數秒鐘內發(fā)生，可持續(xù)數小時，化學介質：組胺遲發(fā)相反應：變應原刺激后6~12H發(fā)生，可持續(xù)數天，化學介質：LTB4、PAF、PGD2…臨床表現：引起皮膚、黏膜、消化道、呼吸道及血循環(huán)等產生一系列相應的癥狀和體征FcRI變應原C3變應原和肥大細胞結合點IgE肥大細胞肥大細胞介質肥大細胞原有介質釋放組胺胰蛋白酶糜蛋白酶羧肽酶腫瘤壞死因子(TNF)肝磷脂酶新合成介質釋放白三烯(LT),前列腺素(PG),和血小板活化因子(PAF)氧自由基細胞因子(IL-3,-4,-5,-6,-8,-12,-13,GM-CSF,TNF,TGF-?)趨化因子：MCPs,Eotaxin,MIPs,RANTES,LymphotactinⅡ型和Ⅲ型超敏反應Ⅱ型超敏反應，如輸血引起的蕁麻疹多見于選擇性IgA缺乏患者這些患者接受輸血后體內產生IgA抗體，再輸入血液后即可形成免疫復合物激活補體，產生過敏毒素及多種炎癥介質，引起過敏性休克和蕁麻疹。Ⅲ型超敏反應多見于血清病和麻疹性血管炎可溶性抗原與相應IgG和IgM類抗體結合形成免疫復合物，激活補體系統(tǒng)產生過敏毒素，使嗜酸性粒細胞和肥大細胞脫顆粒、釋放組胺等化學介質，引起血管擴張和通透性增加，導致局部水腫而產生蕁麻疹。非免疫性機制這是由于某些因素使補體被激活或直接刺激肥大細胞釋放組胺、激肽等活性物質而引起。常見因素有：物理因素（如熱、壓力、摩擦以及神經精神因素）藥物（如阿托品、箭毒、嗎啡、奎寧、阿司匹林、毛果蕓香堿、罌粟堿、多粘菌素B、可待因、可卡因、肼苯達嗪等）生物毒素（如蛇毒、細菌毒素、海蜇毒素、昆蟲毒素等）食物（如水生貝殼類動物、龍蝦、蘑菇、草莓等）簡單化合物（如胺、脒的衍生物、吐溫80等）風團的概念P20風團為真皮淺層水腫引起的暫時性、隆起性皮損。顏色：皮損可呈紅色或蒼白色，周圍常有紅暈；形態(tài)：皮損一般大小不一，形態(tài)不規(guī)則。周期：皮損發(fā)生快，此起彼伏，消退亦快(一般經數小時)，消退后多不留痕跡。癥狀：常伴有劇癢。為蕁麻疹的特征性皮損。風團：急性發(fā)作，紅色，蒼白色，圓形，或融合呈不規(guī)則形。蕁麻疹臨床表現

根據病程和病因，分急性、慢性、物理性和特殊類：急性蕁麻疹在短時期（6周）內能夠痊愈。慢性蕁麻疹，指皮疹反復發(fā)作超過6周，且每周發(fā)作至少兩次者。臨床表現：皮膚表現，病情輕者；全身表現，病情嚴重者。急性蕁麻疹臨床表現1起病急，發(fā)展快皮膚表現：突然自覺皮膚瘙癢，隨之出現大小不等的紅色風團，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，開始時孤立或散在，逐漸擴大并融合成片，皮膚表面凹凸不平，呈橘皮樣外觀。有時風團呈蒼白色。

數小時內水腫減輕，風團變成紅斑而漸消失，不留痕跡，持續(xù)時間一般不超過24小時，但新風團可此起彼伏，不斷發(fā)生。急性蕁麻疹臨床表現2病情嚴重者，有全身系統(tǒng)性表現：①過敏性休克：除皮損外，還可伴心慌、煩燥、惡心、嘔吐，甚至血壓降低，脈速等休克樣癥狀；②急腹癥樣表現：當胃腸道黏膜受累時可出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等；③支氣管痙攣：當累及喉頭、支氣管時，出現呼吸困難、窒息甚至死亡；④全身中毒表現：若為感染引起者可出現寒戰(zhàn)高熱、頭暈乏力、脈速氣短等全身中毒癥狀。患者，男，3歲，全身突發(fā)皮疹2天，癢，無發(fā)熱。查體全身對稱性多發(fā)性風團；顏色鮮紅，大小不等，散在分布，或融合成片，形狀不規(guī)則。急性蕁麻疹（兒童）慢性蕁麻疹常見風團反復發(fā)作超過6周以上者稱為慢性蕁麻疹。全身癥狀一般較輕，風團時多時少，瘙癢時輕時重，反復發(fā)作，常達數月或數年之久；部分患者發(fā)病具有時間性，如晨起或臨睡前加重；病因：各種感染；系統(tǒng)性疾??；藥物化學因素，如阿司匹林、非甾體類抗炎藥、青霉素、血管緊張素轉換酶抑制劑、麻醉劑、酒精等都會加劇本病；本型對患者學習工作、休息睡眠、精神情緒等方面都有較大影響。慢性蕁麻疹的分型新增注：這個分類中，慢性蕁麻疹包括自發(fā)性蕁麻疹、血管性水腫和慢性誘發(fā)性蕁麻疹（即物理性蕁麻疹+特殊類型蕁麻疹）。慢性誘發(fā)性蕁麻疹包括物理性蕁麻疹和特殊類型蕁麻疹。這就是病因若紛繁多樣，分類則百花齊放。物理性蕁麻疹皮膚劃痕癥寒冷性蕁麻疹家族性寒冷性蕁麻疹

獲得性寒冷性蕁麻疹

日光性蕁麻疹

壓力性蕁麻疹

熱蕁麻疹震顫性蕁麻疹皮膚劃痕癥皮膚劃痕癥亦稱人工蕁麻疹（factitiousurticaria），表現為用手搔抓或鈍器劃過皮膚數分鐘后沿劃痕線出現條狀隆起性風團，伴或不伴瘙癢，數小時后即消退。遲發(fā)性皮膚劃痕癥表現為劃痕后數小時在皮膚上出現線條狀風團和紅斑，在6~8小時達到高峰，持續(xù)時間一般不超過48小時。皮膚劃痕癥寒冷性蕁麻疹可分為兩種類型一種為家族性，較罕見為常染色體遺傳，女性多見為出生后不久或早年發(fā)病，皮損終身表現為受冷后不久出現紅色風團樣小丘疹，不癢有燒灼感，可伴發(fā)熱、關節(jié)疼痛、白細胞增多等全身表現被動轉移實驗陰性

另一種為獲得性，較常見為后天獲得表現為患者接觸冷風、冷水或冷物后，暴露或接觸部位產生風團或斑塊狀水腫，重者有手麻、唇麻、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉、暈厥甚至休克等，有時進食冷飲可引起口腔和喉頭水腫被動轉移實驗可陽性，冰塊可在局部誘發(fā)風團寒冷性蕁麻疹寒冷性蕁麻疹可為某些疾病的臨床表現之一如冷球蛋白血癥、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿、巨球蛋白血癥、梅毒、結締組織病及骨髓惡性腫瘤等血清抗體IgE顯著增高日光性蕁麻疹較少見常由中波、長波紫外線或可見光引起，以波長300nm左右的紫外線最敏感風團發(fā)生于暴露部位的皮膚，自覺瘙癢和刺痛，每次發(fā)作可持續(xù)數小時病情嚴重者可出現全身癥狀（如畏寒、乏力、暈厥和痙攣性腹痛等）壓力性蕁麻疹發(fā)病機制不清，站立、步行、穿緊身衣及長期坐在硬物上（如坐長途汽車者）可誘發(fā)本病。表現為在壓力刺激作用2～6小時后皮膚受壓部位產生瘙癢性、燒灼樣或疼痛性深部水腫，一般持續(xù)8~12小時。手足、軀干、臀部、口唇及面部最常受累。從杭州坐長途汽車后，風團塊熱蕁麻疹分兩型：先天性，又稱延遲性家族性熱蕁麻疹獲得性，又稱局限性熱蕁麻疹先天性，又稱延遲性家族性熱蕁麻疹，屬于常染色體顯性遺傳，幼年發(fā)病。以43℃溫水接觸刺激后1～2小時在接觸部位出現風團，4～6小時達高峰一般持續(xù)12～14小時。獲得性，又稱局限性熱蕁麻疹，以43℃溫水放在皮膚上，約數分鐘就在接觸部位出現風團和紅斑，伴刺痛感，持續(xù)約1小時而自行消退。震顫性蕁麻疹是血管性水腫的一種，比較少見，皮膚被震顫刺激后幾分鐘內就會出現局部的水腫和紅斑，持續(xù)30分鐘左右。這些刺激包括：1－慢跑、毛巾來回的摩擦2－使用震動性機器（如剪草機和摩托車）。駕駛嘉陵摩托兜風歸來，風團塊特殊類型蕁麻疹①膽堿能性蕁麻疹；②接觸性蕁麻疹；③水源性蕁麻疹；④運動性蕁麻診。膽堿能性蕁麻疹多見于年輕患者。誘因：由于運動、受熱、情緒緊張、進食熱飲或乙醇飲料后，使軀體深部溫度上升，促使膽堿能神經興奮而釋放乙酰膽堿，作用于肥大細胞而發(fā)病。自覺癥狀：劇癢、麻刺感或燒灼感；有時僅有劇癢而無皮損，可于半小時至1小時即消退。偶可伴乙酰膽堿的全身反應，如流涎，頭痛，脈緩，瞳孔縮小，痙攣性腹痛和腹瀉等。以用1:5000乙酰膽堿作皮試或劃痕試驗，可在注射處出現風團，周圍可出現衛(wèi)星狀小風團。膽堿能性蕁麻疹：受刺激后數分鐘出現直徑1～3mm圓形丘疹性風團，周圍有程度不一的紅暈，常散發(fā)于軀體上部和肢體近端，互不融合。

接觸性蕁麻疹皮膚直接接觸變應原后出現風團和紅斑，可由食物防腐劑和添加劑等化學物質引起。水源性蕁麻疹在皮膚接觸水的部位，即刻或數分鐘后出現風團，與水溫無關。皮損好發(fā)于軀干上半部分，伴瘙癢，持續(xù)時間在1小時之內。運動性蕁麻疹在運動開始5~30分鐘后出現風團，但與膽堿能性蕁麻疹不同，后者是由于被動性體溫升高所引起。血管性水腫P119又稱巨大蕁麻疹，是一種發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫可分為獲得性和遺傳性兩種類型獲得性血管性水腫：由藥物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起好發(fā)組織疏松部位：如眼瞼、口唇、外生殖器等部位皮損為局限性腫脹，邊界不清，呈膚色或淡紅色，表面光亮，觸之有彈性感，多為單發(fā)。一般持續(xù)1～3天可逐漸消退不留痕跡，但也可在同一部分反復發(fā)作，常伴發(fā)蕁麻疹。女性，34歲，行先鋒霉素皮試后即可出現嘴唇腫脹，呼吸困難，遂行鼻導管吸氧，并急診皮膚科。蛙眼征--獲得性血管性水腫獲得性血管性水腫獲得性血管性水腫血管性水腫2遺傳性血管性水腫多數患者在兒童或少年開始發(fā)作，往往反復發(fā)作至中年甚至終生，但中年后發(fā)作的頻率與嚴重程度會減輕。發(fā)病機制：由于C1INH異常，輕微外傷、心里應激、感染或其他激發(fā)因子刺激血管活性肽和緩激肽的釋放，導致臨床表現。主要發(fā)生在三個部位：皮下組織：面部、上下肢、生殖器，皮損呈局限性非凹陷性皮下水腫，多單發(fā)，不癢，可持續(xù)1～5天才消退。腹腔臟器：如胃腸道、膀胱，發(fā)生時類似急腹癥，一般12～24小時消失。上呼吸道：發(fā)病時可引起致命性喉頭水腫。根據C1INH異常情況，臨床分兩型：Ⅰ型，即C1INH數量不足，最常見，85%患者屬于此型Ⅱ型，即C1INH功能缺陷。III型，

與C1INH功能無關，為X連鎖顯性遺傳病，僅女性發(fā)病。遺傳性血管性水腫遺傳性血管性水腫蕁麻疹診斷和鑒別診斷診斷依據：紅斑和風團發(fā)生和消退迅速、消退后不留痕跡、伴明顯瘙癢等臨床特點即可作出臨床診斷。但是，多數患者的病因診斷較為困難，需要詳細詢問病史、生活史和生活環(huán)境，以及進行體格檢查和必要的實驗室檢查，作出全面綜合分析。鑒別診斷…實驗室檢查常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、ESR、胸片、胃鏡和C14呼氣試驗免疫學檢查對慢性蕁麻疹的病因診斷十分必要寒冷性蕁麻疹患者梅毒血清實驗陽性，提示有梅毒螺旋體感染的可能性冷球蛋白試驗陽性常見于多發(fā)性骨髓瘤和淋巴瘤的患者血清IgE升高提示發(fā)病機制主要為I型變態(tài)反應所致血清補體的降低以及循環(huán)免疫復合物陽性系統(tǒng)性紅斑狼瘡特殊檢查劃痕試驗、皮內試驗可檢測常見的吸入和食入變應原運動和熱浴可誘發(fā)膽堿能性蕁麻疹光照試驗、熱水試驗及冰塊誘發(fā)試驗等對日光性蕁麻疹、熱蕁麻疹及寒冷性蕁麻疹鑒別診斷丘疹性蕁麻疹：具有過敏性素質的兒童和青少年較常見多為昆蟲如臭蟲、跳蚤、虱、螨、蚊等叮咬而引起常于春秋季節(jié)發(fā)病好發(fā)于小腿、臀、腹和腰背部等典型皮損為紅色風團樣丘疹，呈紡綞形，中央常有丘皰疹、小水皰或大皰丘疹性蕁麻疹與典型風團鑒別診斷蕁麻疹性血管炎

多見于中年女性皮損為持續(xù)性（往往24小時以上）風團，不易消退，常遺留紫癜、色素沉著和鱗屑可伴有關節(jié)痛、發(fā)熱白細胞升高、血沉加快、血清補體降低組織病理示白細胞破碎性血管炎一般抗組胺藥物無效鑒別診斷急腹癥（普外科、泌尿外科、婦產科、傷科）、胃腸炎、潰瘍病除相應表現外不伴有皮膚風團和紅斑損害伴高熱和中毒表現者應排除其他感染性疾病蕁麻疹的預防和治療治療原則：抗過敏和對癥治療應爭取做到對因治療治療方法：內用藥物治療外用藥物急性蕁麻疹的治療首選沒有鎮(zhèn)靜作用的H1受體拮抗劑治療。具有抗組胺作用的第一代作用更強，主要用于較為嚴重的蕁麻疹；維生素C及鈣劑可降低血管通透性，與抗組胺藥有協(xié)同作用；伴腹痛時，應用解痙藥：654-2、阿托品；膿毒血癥或敗血癥時，應及時使用有效抗生素控