兒童室間隔缺損診療方案

兒童室間隔缺損診療方案【概述】室間隔缺損（VSD）是指在心室間隔上存在有一個或多個左、右心室間的分流通道。室間隔缺損可能為某種復雜先天性心臟病的組成部分之一，例如：法洛氏四聯征、完全性房室間隔缺損、矯正型大動脈轉位、共同動脈干、三尖瓣閉鎖以及主動脈弓中斷等。單純室間隔缺損占初生嬰兒的0.2%，占先天性心臟畸形的20%。據有關資料表明，我國先天性心臟病中室間隔缺損約占35%，發(fā)病率居第一位。（一）室間隔缺損按照解剖位置可以分為：1.膜周型是最常見的室間隔缺損，約占室缺總數的80%，該缺損位于三尖瓣隔、前瓣的交界處。2.肺動脈瓣下型約占室缺總數的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上緣直接與肺動脈瓣及主動脈右冠瓣相連。3.肌部型約占室缺總數的5%，可發(fā)生于室間隔肌部的任何位置，可為多發(fā)性。4.房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上緣為肌部室間隔，甚至可以延伸至膜部。5.混合型即同時存在以上類型中的任何兩種或兩種以上的室間隔缺損，約占室缺總數的0.67%。（二）病理生理1.自然閉合，室缺的病程發(fā)展與缺損口徑的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有關。小室缺約有20%的患兒可在不同年齡內閉合。但隨著年齡的增長，該種可能性成下降趨勢。缺損直徑小于0.5cm的膜周部室缺的自然閉合幾率最大，小型肌部缺損也有自然閉合的可能。室缺的自然閉合與缺損周圍組織增生以及三尖瓣隔瓣粘連有關。肺動脈瓣下型室缺幾乎不能自然閉合。2.充血性心力衰竭，約10%的室缺患兒可發(fā)生充血性心力衰竭，尤其是年齡小于1歲的大型室缺患兒。3.肺血管病變，中-大型室間隔缺損能產生大量左向右分流，從而致使肺動脈壓力逐漸升高，肺小血管壁肌層逐漸肥厚，導致肺血管阻力增高，最后發(fā)展成肺血管壁不可逆性病變，即Eisenmenger綜合癥。4.右室流出道梗阻，約5-10%的室間隔缺損患兒可并發(fā)右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部繼發(fā)性心肌肥厚導致的。5.主動脈瓣關閉不全，肺動脈瓣下型室缺易導致主動脈瓣關閉不全。原因主要為主動脈瓣缺乏支撐，高速的左向右分流使缺損上緣的主動脈瓣葉向右室內脫垂，主要為右冠瓣。瓣葉的逐漸脫垂最終導致主動脈瓣關閉不全。6.感染性心內膜炎，中型以下室缺易并發(fā)感染性心內膜炎，50%的致病菌為草綠色鏈球菌。產生的原因主要是缺損引起的血流改變產生渦流致使心內膜經常受到沖擊而受損，細菌易在該處停留和繁殖。【癥狀及體征】（一）癥狀：臨床癥狀與缺損大小、肺血流量、肺動脈壓力以及是否合并有其他心臟畸形有關。小型缺損，分流量小，一般無臨床癥狀。缺損大，分流量較大者，在嬰兒期可表現為發(fā)育遲緩，營養(yǎng)不良，面色蒼白，反復呼吸道感染以及喂養(yǎng)困難等。嚴重者可出現慢性充血性心力衰竭的表現，如呼吸急促、肝腫大等。（二）體征：室缺患兒通常發(fā)育中等，無紫紺表現。當分流量較大時，心前區(qū)可隆起。胸骨左緣Ⅲ-Ⅵ肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級以上粗糙收縮期雜音，可伴有收縮期震顫，同時在心尖部可聞及低音調舒張期雜音。此舒張期雜音是由舒張期大量血流通過二尖瓣，形成相對狹窄導致的。合并有肺動脈高壓時，可聞及肺動脈瓣第二心音亢進。當肺血管發(fā)生不可逆性病變時，由于分流量減少，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可變得柔和及短促，震顫可減輕或消失，但肺動脈瓣第二心音亢進，并成單一金屬音?！据o助檢查】（一）X線表現取決于分流量的大小。當分流量較小時，心臟及肺血管影基本正常。分流量較多時，可見肺淤血、左室擴大以及肺動脈段突出。當肺血管發(fā)生阻塞性病變時，肺門血管影增大，但外周肺紋理減少，心臟擴大反而不明顯。（二）心電圖變化與肺動脈壓力及肺血管阻力大小有關。室缺早期，當肺動脈壓力升高不明顯時，肺血流的增多導致左室前負荷增加，心電圖表現為左室增大，V1呈rS形，V1S波較深；V5，6呈qRs形，V5，6R波高大，T波高尖對稱。當肺血流明顯增加，肺動脈壓力中度增高時，心電圖表現為雙心室擴大，V3，4R波及S波高大；V5，6T波高尖對稱，可伴有V1呈rsR`的右室肥大波形。當肺動脈壓嚴重增高時，心電圖表現以右室肥厚為主，V1呈rsR`，R`波極大；V5深S波，V6R波振幅較前降低，V1的T波可能轉為直立。（三）心臟超聲為室間隔缺損定性與定位診斷的首選無創(chuàng)性檢查方法。除可以了解缺損的部位、大小、肺動脈壓力外，尚可明確房室瓣、肺動脈瓣和主動脈瓣的活動情況，以及明確是否合并有其他心臟畸形。（四）心導管檢查：大多數VSD病兒經超聲心動圖檢查即可確診，一般不需要心導管檢查術。疑有合并其他心臟畸形而其它檢查不能明確時可做心導管檢查確診?！局委熂邦A后】（一）治療1.手術指征：癥狀比較明顯的病例，在診斷明確后應可手術治療，不受年齡限制，尤其對反復患肺炎及心力衰竭且經內科治療不奏效的小嬰兒，應考慮盡快施行手術治療。無癥狀或癥狀輕者，可密切隨訪，擇期手術。對于缺損較小的病例，過去主張可不預治療。重度肺動脈高壓已伴有心室水平右向左分流的病例，則為手術禁忌。2.治療方法：外科手術治療：所有病例均可在低溫體外循環(huán)下閉合VSD。VSD直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補片修補閉合VSD。心導管介入治療：適合于部分膜部VSD和肌部VSD，將封堵傘經心導管放置于VSD處。（二）預后目前，單純室間隔缺損的圍術期死亡率＜1%，多發(fā)性室間隔缺損及伴有其他