原發(fā)性免疫缺陷病患兒的護(hù)理及護(hù)理文書書寫

一、 概述原發(fā)性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關(guān)，常發(fā)生在嬰幼兒，出現(xiàn)反復(fù)感染，嚴(yán)重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質(zhì)的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細(xì)胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯(lián)合性免疫缺陷三大類。此外，補(bǔ)體缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。原發(fā)性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關(guān)，常發(fā)生在嬰幼兒，出現(xiàn)反復(fù)感染，嚴(yán)重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質(zhì)的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細(xì)胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯(lián)合性免疫缺陷三大類。此外，補(bǔ)體缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。二、疾病簡介本病為一組先天性免疫功能障礙疾病，大多與遺傳因素有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為生后反復(fù)感染。一般分為三大類。由于b發(fā)育障礙、減少或缺乏，引起抗體）連鎖無丙種球蛋白血癥細(xì)胞免疫缺陷。以胸腺發(fā)育不全較常見，常見于德喬治綜合征。聯(lián)合免疫缺陷。細(xì)胞與抗體免疫功能均有缺陷，常見于重癥聯(lián)合免疫缺陷病。三、治療三、治療原發(fā)性免疫缺陷病的治療，應(yīng)從防治感染、改善糾正免疫缺陷著手，減少患者與病菌的接觸。如發(fā)生感染，應(yīng)選擇對病原敏感藥物積極治療，禁止接種減毒活疫苗。對丙種免疫球蛋白低下患者可定期輸注lgg替代治療，對選擇性iga缺乏患者不宜輸注igg。細(xì)胞免疫缺陷及聯(lián)合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治療，糾正免疫缺陷！四、 類別體液免疫（B細(xì)胞）缺陷為主的疾病表現(xiàn)為免球蛋白的減少或缺乏，包括：原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥IgA缺乏癥普通易變免疫缺陷病五、 護(hù)理預(yù)防感染12次/d,2次/d“84”消毒28-30.9C,濕度50%一60%。醫(yī)護(hù)人員接觸患H15例忠兒人院時口腔粘膜3%3次,3~7d后白莫消失。狀,大約80PIDTgGIgC,提高機(jī)體的抵抗力。在行兩種球蛋白輸人前要嚴(yán)格檢查靜脈通路，輸入中和輸入后都要嚴(yán)密觀察有無血制品輸入的不良反應(yīng)，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，隨時與醫(yī)師保持聯(lián)系?？刂聘腥荆?）合理使用擾菌藥物本組忠兒均有反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染?？咕幬镏委煼磸?fù)發(fā)生的細(xì)菌感染應(yīng)選擇對感染致病菌有強(qiáng)大活性的抗菌藥物,不僅娶參眼藥物敏感試驗的最低抑菌濃度,更應(yīng)根據(jù)藥物敏感試驗的最低殺茵濃度選擇抗菌藥物。應(yīng)用抗菌藥物的同隔時同應(yīng)比免疫正常的患兒間隔時間短。（2）21PPD}皮2.2.3氧氣英化吸人，控制呼吸道感染本組患兒均有呼吸進(jìn)感染,因此.在靜脈用藥的同時,每日遵醫(yī)囑子頭孢睡林鈉0.25g+生理鹽水2ml和利巴韋林50mg+生理鹽術(shù)2ml氧氣霧化吸人，每犬2次，控制呼吸道感染,及時消徐口鼻分潞物,經(jīng)常協(xié)助忠兒更換體位,同時輕拍背部,必要時吸痰,促進(jìn)炎癥的消散。六、護(hù)理文書書寫規(guī)范T＿℃P＿次分、R＿/分、Bp＿mmhg（小下巴，眼距寬痛，尿色及出入量，(有無)腹瀉。七、護(hù)理常規(guī)按兒內(nèi)科一般護(hù)理常規(guī)。給予患兒保護(hù)性隔離，不與感染性患兒接觸，嚴(yán)格執(zhí)行無勤操作原則及消毒隔高制度。保持病室空氣新鮮，避免上呼吸道感染;勿食生冷飲食，預(yù)防消化道感染;做好口腔及皮膚護(hù)理，預(yù)防感染。用免疫替代制劑，應(yīng)注意變態(tài)反應(yīng)發(fā)生。供給，食具定期消毒，提倡母乳喂養(yǎng)，及時給予心理支持，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。做好健康教育及出院指導(dǎo)。指導(dǎo)惠兒及家長如何預(yù)防感染細(xì)胞免疫缺陷宜輸入新鮮血制品，以防發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)，八、健康指導(dǎo)利用多種方式向社會各界人土上宣教:（1）警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的嬰兒不能按種活疫苗。(3)已經(jīng)確定為聯(lián)合免疫缺陷病者,新生兒期應(yīng)進(jìn)行免疫學(xué)篩查。家庭中已發(fā)現(xiàn)免疫缺陷患者,應(yīng)接受遺傳學(xué)咨詢,妊?期應(yīng)做產(chǎn)前篩查,必要時終止妊?。(4)有免疫缺陷病史的母親,需在