中醫(yī)內(nèi)科臨床診療指南-硬皮病

PAGEPAGE8中醫(yī)內(nèi)科臨床診療指南——硬皮病范圍本指南提出了硬皮病的診斷、辨證論治、其他療法、預(yù)防和調(diào)護(hù)建議。本指南適用于18周歲以上人群硬皮病的診斷和防治。本指南適合中醫(yī)科、風(fēng)濕免疫科、皮膚科等相關(guān)臨床醫(yī)師使用。術(shù)語和定義[1-2]下列術(shù)語和定義適用于本指南。硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥）systemicsclerosis。Scl-70T細(xì)胞大量聚集。30-503-43部病變等，符合古籍中“皮痹”范疇。臨床診斷西醫(yī)診斷(ACRSSc[3]及2013ACR/EULAR5]3.2中醫(yī)診斷[2,6-12]病名診斷皮痹是以皮膚浮腫，繼之皮膚變硬、萎縮為主要癥狀的一種病癥。證候診斷2012年制定的《皮痹》診療指南，對(duì)皮痹進(jìn)行以下辨證分型。寒濕痹阻證來腹痛，經(jīng)血紫暗，畏寒肢冷。舌紫暗苔薄白，脈濡細(xì)。瘀血阻滯證肺脾氣虛證皮膚如革、干燥，甚至皮膚萎縮，皮紋消失，毛發(fā)脫落。伴疲倦乏力，體重減輕，納差，便溏。舌胖淡嫩，邊有齒印，苔薄白，脈細(xì)弱或沉緩。脾腎陽虛證中醫(yī)鑒別診斷肌痹肌痹病位主要在肌肉，表現(xiàn)為肌肉疼痛無力，四肢痿軟，但吳皮膚腫脹、堅(jiān)硬等表現(xiàn)。脈痹兩者均有指端變白變紫，嚴(yán)重者指端壞疽，但脈痹皮膚紅腫硬結(jié)，多由下肢開始。臨床治療與推薦建議治療原則硬皮病以正氣虧虛，瘀阻脈絡(luò)為特點(diǎn)，治以扶正祛邪為則，治法有祛風(fēng)除濕、健脾益辨證論治寒濕痹阻證[6-8]主方：獨(dú)活寄生湯(《備急千金要方》)合當(dāng)歸四逆湯《傷寒論》加減。（IV，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）常用藥：羌活、獨(dú)活、麻黃、炮姜、當(dāng)歸、丹參、川芎、白芥子、桂枝、秦艽、威靈仙、桑寄生、熟地、細(xì)辛、芍藥、通草、炙甘草等。4.2.2瘀血阻滯證[9-11]病機(jī)：氣滯血瘀，血行滯澀。治法：活血化瘀，通絡(luò)除痹。（選擇性的推薦）常用藥：生黃芪、桃仁、紅花、川芎、熟地、當(dāng)歸、雞血藤、枳殼、郁金、穿ft甲、三棱、莪術(shù)等。加減。4.2.3肺脾氣虛證[12-13]病機(jī)：正虛邪侵，皮絡(luò)絀急。治法：健脾益肺，活血通絡(luò)。主方：參苓白術(shù)散(《太平惠民和劑局方》)或補(bǔ)中益氣湯加減。（證據(jù)分級(jí)：IV，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）常用藥：黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、ft藥、桂枝、白芍、當(dāng)歸、大棗、丹參等。加減：咳嗽、胸悶、氣促痰濕壅肺者，選加橘絡(luò)、浙貝母、百部、紫菀；神疲乏力，心悸氣短，頭昏肢涼，證屬氣血兩虛者，方用十全大補(bǔ)湯加減。4.2.4脾腎陽虛證[6-8、10、15]主方：陽和湯(《外科證治全生集》)合右歸丸（《》）加減。（IV，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）常用藥：熟地、附子、肉桂、鹿角膠、白芥子、炮姜炭、杜仲、菟絲子、枸杞子、ft茱萸、丹參、赤芍、雞血藤、白術(shù)、ft藥、當(dāng)歸、茯苓等。加減：腰膝酸軟者，酌加炙狗脊、續(xù)斷；納呆者，選加ft楂、雞內(nèi)金、焦神曲；腹脹便溏者，選加木香(后下)、炮姜、砂仁(后下)；大便干結(jié)者，選加生何首烏、全瓜蔞、肉蓯蓉；陽痿遺精者，加巴戟天、五味子；月經(jīng)紊亂者，加益母草、紅花、川芎。中成藥口服中成藥雷公藤多苷片[16]藥物組成：雷公藤多苷。功效：通絡(luò)除痹，活血化瘀。主治：硬皮病各期。用法：雷公藤中提取物，10-20mg每次，日3次，溫水送服。（證據(jù)分級(jí)：IIb，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）4.3.1.2右歸丸[17-18]藥物組成：熟地、炒ft藥、枸杞子、菟絲子、杜仲、鹿角膠、ft茱萸、當(dāng)歸、熟附子、肉桂。功效：溫補(bǔ)腎陽，填精益陰。主治：硬皮病偏腎陽虛者。用法：上藥共為細(xì)末，煉蜜為丸，每丸重9g，每次1丸，日3次，溫水送服。（證據(jù)分級(jí)：IV，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）積雪苷片[19]藥物組成：積雪草。主治：硬皮病各期。43（據(jù)分級(jí)：IV，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）22（證據(jù)級(jí)別：專家共識(shí)）中藥注射劑丹參注射液[20-21]藥物組成：每毫升相當(dāng)于丹參、降香各1g。功效：活血通絡(luò)。主治：硬皮病各期。8~16ml5100-150ml10.9%（的推薦）其他治法：4.4.1熏洗治療[22-23]可選用補(bǔ)氣溫腎、溫經(jīng)散寒、祛風(fēng)化濕、活血化瘀類中藥熏洗治療。如艾葉、紅花、桂次。具體用法：將藥物裝5000305分鐘后，將藥液倒出盆中，置患肢于藥液上方熏蒸，待水溫降至適宜溫度（40℃），30分鐘即可。（）4.4.2針灸[24-25]分級(jí)：IV，推薦強(qiáng)度：有選擇性的推薦）4.4.3康復(fù)治療[10]宜粗暴，一般應(yīng)在無痛范圍進(jìn)行。（）預(yù)防與調(diào)攝[26]、長期暴露于二氧化硅、甲醛[27]、甲苯等人群危險(xiǎn)以防關(guān)節(jié)攣縮發(fā)生。附錄A(資料性附錄)A1臨床證據(jù)的檢索策略（其中中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)“SSc”等為關(guān)鍵詞，檢索pubmed、embase（Embase1988to2015Week、cochranelibrary20155根據(jù)以上檢索策略，項(xiàng)目工作組在文獻(xiàn)檢索階段共檢索到與本病相關(guān)的文獻(xiàn)84A2質(zhì)量評(píng)價(jià)和證據(jù)強(qiáng)度A2.1文獻(xiàn)質(zhì)量評(píng)價(jià)檢索結(jié)果首先由文獻(xiàn)評(píng)價(jià)小組負(fù)責(zé)排除明顯不相關(guān)的文獻(xiàn)；其次，用excel、word對(duì)資RCT則只做為一般性專家推薦。本指南納入的文獻(xiàn)為隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，故對(duì)隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：結(jié)合CochraneJaded量表評(píng)分大于等于3分的文獻(xiàn)作為指南的證據(jù)量表見附件評(píng)分大于3分的有5篇。A2.2證據(jù)評(píng)價(jià)分級(jí)Ⅰa級(jí)：由隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)、隊(duì)列研究、病例對(duì)照研究、病例系列這四種研究中至少兩種不同類型的研究構(gòu)成的證據(jù)體，且不同研究結(jié)果的效應(yīng)一致。Ⅰb級(jí)：具有足夠把握度的單個(gè)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。Ⅱa級(jí)：半隨機(jī)對(duì)照研究或隊(duì)列研究。Ⅱb級(jí)：病例對(duì)照研究。ⅢaⅣ級(jí)：長期在臨床上廣泛運(yùn)用的病例報(bào)告和史料記載的療法。病例報(bào)告和史料記載的療法。A3推薦強(qiáng)度參見證據(jù)分級(jí)工作組提出的推薦分級(jí)[[GRADEWorkingGroup.Gradingqualityofevidenceandstrengthofrecommendation.BJM，2004，(328):1490]]推薦使用：有充分的證據(jù)支持其療效，應(yīng)當(dāng)使用（基于Ⅰ級(jí)證據(jù)）。有選擇性的推薦：有一定的證據(jù)支持，但不充分，在一定條件下可以使用（基于Ⅱ、Ⅲ級(jí)證據(jù)）。建議不要使用：大多數(shù)證據(jù)表明效果不良或弊大于利（基于Ⅱ、Ⅲ級(jí)證據(jù)）。禁止使用：有充分的證據(jù)表明無效或明顯地弊大于利（基于Ⅰ級(jí)證據(jù)）指南編寫小組根據(jù)證據(jù)級(jí)別提出達(dá)成小組內(nèi)共識(shí)的推薦意見，意見不一致處由專人記錄在案。A4評(píng)議和咨詢過程（召開咨詢會(huì)和問卷調(diào)查方式最是否得到充分引用？推薦意見是否來自于證據(jù)？推薦意見是否合理？推薦的內(nèi)容是否可應(yīng)用于臨床實(shí)踐？并根據(jù)反饋建議對(duì)指南進(jìn)行修訂。AGREE評(píng)測(cè)結(jié)果包括臨床領(lǐng)域和方法學(xué)方面的專家共計(jì)4AGREE44位專家對(duì)指南總體評(píng)價(jià)平均分為6A5宣傳和推廣，宣傳的工具可以是印制的小冊(cè)子、光盤、相關(guān)書籍等。A6更新是否對(duì)指南進(jìn)行修訂或及時(shí)更新。參考文獻(xiàn)[1]戴冽.硬皮病的診斷[J].新醫(yī)學(xué),2004,02:126-127.[2]中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).皮痹[J].風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎,2012,04:75-76.（2011年版）[S].vandenHoogen,F.,etal.,2013classificationcriteriaforsystemicsclerosis:anAmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueagainstRheumatismcollaborativeinitiative.ArthritisRheum,2013.65(11):p.2737-47.楊雪等,20132014(02):101-104頁.,2010年04月第[7,1996年05月第[J].,2013,29（5）:331-333.,2002年011[10,2003年06150[J].新中醫(yī),1998,08:39-40.,2001年06月第[13417例臨床觀察[14]郭剛.從絡(luò)病論治系統(tǒng)性硬皮病417例臨床觀察[J].遼寧中醫(yī)雜志,2011,01:78-79.[15]康文娣.陽和湯加減治療系統(tǒng)性硬化癥40例[J].中醫(yī)研究,2009,05:39-40.[J].中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1994,04:234-235.,1996年09月第版.李慧.中醫(yī)辯證治療系統(tǒng)性硬化病26例[J].中國民族民間醫(yī)藥,2009,15:61-62.[19[J].中醫(yī)雜志,1985,12:32-33.15例[J].,2006,11:1038-1039.[J].吉林醫(yī)學(xué),1999,05:297.,1991年071版36[J].中國醫(yī)師雜志,2003,02:261-262.120[J].針灸臨床雜志,1997,12:14-15.察[J].,2013,05:403-406.HaleniusA,HengelH.Human 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