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癲癇一、定義
癲癇是一組慢性反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的臨床綜合征。由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現(xiàn)。臨床可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、自主神經(jīng)等不同程度的障礙。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管病的第二大疾病,一般人群的癲癇年發(fā)病率為(50-70)/10萬,患病率約為0.5%。癲癇發(fā)作(epilepticseizure)是指腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過性癥狀。羊角風(fēng)是一種民間的說法,它只是癲癇病的一種表現(xiàn),屬于癲癇的強(qiáng)直陣攣發(fā)作或陣攣發(fā)作。/u/5754139206黑龍江中亞癲癇官網(wǎng)/u/5753782059長春成方癲癇病醫(yī)院/u/5752919956沈陽萬佳癲癇病醫(yī)院/u/5753780107北京軍海癲癇病官網(wǎng)/u/5752584976昆明軍海癲癇官網(wǎng)/u/5753124304癲癇病資深教授/u/5752585514西安中際癲癇病/u/5773177053鄭州軍海癲癇病醫(yī)院/u/5740658495癲癇病咨詢專家的博客/u/5752585294蘭州曙光癲癇病醫(yī)院/u/5753782511廣州協(xié)佳癲癇病官網(wǎng)/u/57529202842016癲癇病最新治療方法/u/5753782746癲癇病最好的醫(yī)院二、病因病因分類
1、原發(fā)性(特發(fā)性):病因不明。2、繼發(fā)性(癥狀性):繼發(fā)于腦部病變。
3、隱源性癲癇:病因不明,癥狀性表現(xiàn)
4、癥狀關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作:與特殊狀態(tài)有關(guān),一般不診斷癲癇。三、影響癲癇發(fā)作的因素1、遺傳因素:在特發(fā)性癲癇的近親中,癲癇的患病率為1%-6%,高于普通人群。在癥狀性癲癇的近親中,癲癇患病率為1.5%,也高于一般人群。2、內(nèi)環(huán)境因素:內(nèi)分泌、睡眠等環(huán)境因素均與癲癇的發(fā)作有關(guān),饑餓、過飽、飲酒、疲勞、感情沖動(dòng)及各種一過性的過敏反應(yīng)和代謝紊亂都可以誘發(fā)癲癇。3、年齡:60-80%在20歲前首次發(fā)病。四、發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明。神經(jīng)系統(tǒng)具有復(fù)雜的調(diào)節(jié)興奮和抑制的機(jī)制,使任何一組神經(jīng)元的放電頻率不會(huì)過高,也不會(huì)無限制的影響其他的部位,以維持神經(jīng)元細(xì)胞膜電位的穩(wěn)定。目前認(rèn)為所有的癲癇性發(fā)作都是因?yàn)榇竽X神經(jīng)元過度放電而引起。引起大腦神經(jīng)元過度放電即癇性發(fā)作的因素可能是多方面的。如:①興奮沖動(dòng)過多②抑制沖動(dòng)不足③膜電位不穩(wěn)定④遺傳因素。五、臨床表現(xiàn)及發(fā)作分類(一)國際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類1、部分(局限)性發(fā)作(一側(cè)先激活)(1)單純性:無意識(shí)障礙,可分為運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。(2)復(fù)雜性:有意識(shí)障礙,也可由癥狀起始的,可為單純部分發(fā)作發(fā)展而來,并可伴有自動(dòng)癥等。(3)部分發(fā)作繼發(fā)泛化:由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。2、全面(泛化)性發(fā)作(二側(cè)同激活)包括①強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)、②強(qiáng)直發(fā)作、③陣攣發(fā)作、④肌陣攣發(fā)作(抽搐性);⑤失神發(fā)作(小發(fā)作又分典型失神與非典型失神)、⑥失張力發(fā)作(非抽搐性)。3、不能分類的癲癇發(fā)作1、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(局限性發(fā)作):
以發(fā)作性一側(cè)肢體、局部肌肉的感覺障礙或節(jié)律性抽搐為特征,或表現(xiàn)為簡(jiǎn)單的幻覺。腦內(nèi)異常放電從局部開始向鄰近的皮質(zhì)擴(kuò)散,如放電沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布擴(kuò)展,臨床表現(xiàn)為抽搐從拇指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐步發(fā)展,如杰克遜機(jī)械舞中的動(dòng)作很像,又稱為杰克遜發(fā)作。發(fā)作后患肢可有暫時(shí)性癱瘓,稱Todd麻痹。2、復(fù)雜部分性發(fā)作(精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作):精神感覺性、精神運(yùn)動(dòng)性及混合性發(fā)作。多有不同程度的意識(shí)障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運(yùn)動(dòng)障礙。精神感覺性表現(xiàn)為吸吮、咀嚼、舔唇、摸索等動(dòng)作的重復(fù);精神運(yùn)動(dòng)性興奮表現(xiàn)為無理吵鬧、奔跑、自言自語等??捎猩裼伟Y、夜游癥等自動(dòng)癥表現(xiàn)。有時(shí)在幻覺、妄想的支配下可發(fā)生傷人、自傷等暴力行為。3、全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS、大發(fā)作):以意識(shí)障礙和全身性對(duì)稱性抽搐為特征。突然意識(shí)喪失,繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止。發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)歷時(shí)5-10分鐘。部分病人進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏,對(duì)發(fā)作過程不能回憶。
分①強(qiáng)直期10-30s②陣攣期30s-1min或更長
③痙攣后期若發(fā)作持續(xù)不斷,一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。
癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇發(fā)作頻繁,抽搐期間意識(shí)沒有完全恢復(fù),或一次發(fā)作持續(xù)30min以上者。誘因:感染、突然停藥、酗酒、疲勞等。常伴有高熱、酸中毒、脫水,如不及時(shí)搶救,常危及生命,可死于腦水腫、呼吸和循環(huán)衰竭。4、失神發(fā)作(小發(fā)作):以短暫的意識(shí)障礙為特征。突發(fā)性精神活動(dòng)中斷,意識(shí)喪失、可伴肌陣攣或自動(dòng)癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒,不超過30s。常于兒童起病。5、強(qiáng)直性發(fā)作6、陣攣性發(fā)作7、肌陣攣性發(fā)作。8、小兒點(diǎn)頭性痙攣(嬰兒痙攣癥)/六、輔助檢查
(1)腦電圖:除了病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查外,腦電圖檢查被認(rèn)為是迄今為止最重要的首選的檢查項(xiàng)目,常能幫助定位、定性。(2)影像學(xué)檢查:除了已查明的原發(fā)性和癲癇綜合征無需神經(jīng)影像學(xué)檢查以外,均應(yīng)做此項(xiàng)檢查。應(yīng)當(dāng)指出:影像學(xué)檢查本身并不能診斷,目的是為了搞清病因病位以及進(jìn)行病因治療和估計(jì)預(yù)后。(3)血液化學(xué)檢查:如血糖、血鈣、血鎂、藥物成分等。血糖、血鈣及血鎂濃度的高低是引起發(fā)作的重要條件。一方面這些因素的異??赡苁且鸢l(fā)作的重要因素,另一方面可以對(duì)一些伴有發(fā)作的疾病診斷提供依據(jù),如甲狀旁腺功能減退性癲癇、糖尿病癲癇等。而藥物成分測(cè)定的主要目的在于指導(dǎo)臨床用藥,包括選擇作用好的藥物、確定準(zhǔn)確的劑量。(4)尿液檢查:主要是針對(duì)一些遺傳代謝性疾病,如苯丙酮尿癥。七、診斷要點(diǎn)1、依據(jù)發(fā)作病史,特別是現(xiàn)場(chǎng)發(fā)作的典型表現(xiàn)。2、腦電圖具有診斷價(jià)值。3、區(qū)別原發(fā)或繼發(fā),努力尋找病因。八、治療原則1.對(duì)繼發(fā)性癲癰應(yīng)積極治療原發(fā)病,進(jìn)行病因治療,對(duì)顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療。2.合理用藥,保證一定的血藥濃度。特別是要根據(jù)發(fā)作類型選擇最佳藥物。最好單一藥物治療.如兩種以上類型發(fā)作同時(shí)存在,最多只能用兩種藥。3.定時(shí)測(cè)掇血中藥物濃度以指導(dǎo)用藥??拱d癇藥總結(jié)表
嗜睡,頭昏,共濟(jì)失調(diào)肌陣攣性癲癇,不典型小發(fā)作,嬰兒痙攣
嗜睡,共濟(jì)失調(diào),白細(xì)
胞減少,行為障礙各型癲癇,尤其用于不典型小發(fā)作,失神小發(fā)作,肌陣攣發(fā)作
靜脈注射偶可致呼吸
抑制癲癇持續(xù)狀態(tài)首選藥增強(qiáng)GABA能抑制作用,使神經(jīng)元超極化
胃腸道反應(yīng),肝臟損
害,共濟(jì)失調(diào),致畸各型癲癇阻止Na+通道,抑制GABA代謝酶丙戊酸鈉
眩暈,嗜睡,胃腸道反
應(yīng),粒細(xì)胞缺乏,再障小發(fā)作常用藥,對(duì)其他類型發(fā)作無效機(jī)制未明乙琥胺
中樞抑制,眩暈,共濟(jì)
失調(diào),造血障礙除失神小發(fā)作以外的所有各型癲癇與苯妥英鈉相似苯巴比妥
撲米酮頭昏,共濟(jì)失調(diào),剝脫性皮炎,再障,多動(dòng)同上。對(duì)中樞性疼痛綜合征的療效優(yōu)于苯妥英鈉與苯妥英鈉相似卡馬西平胃腸道反應(yīng),牙齦增生
粒細(xì)胞缺乏,再障,
致畸除失神小發(fā)作以外的所有各型癲癇,尤其用于大發(fā)作和部分性發(fā)作。中樞性疼痛綜合征。心律失常
阻滯使用-依賴性Na+通道和T型Ca2+通道苯妥英鈉主要不良反應(yīng)用途作用藥物苯二氮卓類地西泮硝西泮氯硝西泮氯巴占(一)治療原則6.癲癰持續(xù)狀態(tài)
在給氧、防護(hù)的同時(shí),應(yīng)從速制止發(fā)作,首先給地西泮10~20mg靜脈注射,單次最大劑量不超過20mg,注射速度每分鐘3-5mg,以免抑制呼吸,15分鐘后復(fù)發(fā)可重復(fù)注射。在監(jiān)測(cè)血藥濃度的同時(shí)靜脈滴入苯妥英鈉以控制發(fā)作。九、護(hù)理評(píng)估(一)、健康史應(yīng)詢問病人發(fā)作開始時(shí)間、持續(xù)時(shí)間、感覺和幻覺現(xiàn)象、運(yùn)動(dòng)的影響、意識(shí)的改變和發(fā)作后狀態(tài)。有無發(fā)熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和饑餓,有無精神激動(dòng),受驚等(二)、身體狀況癲癇的臨床表現(xiàn)極為多樣,但均具有短暫性、刻板性、間隙性、反復(fù)發(fā)作的特征。(三)、輔助檢查
EEG發(fā)作間歇期有病理波,DSA可發(fā)現(xiàn)血管畸形。十、護(hù)理診斷及醫(yī)護(hù)合作性問題1.有窒息的危險(xiǎn)與喉頭肌肉痙攣,氣道分泌物增多有關(guān)2.有外傷的危險(xiǎn)與突然意識(shí)喪失,抽搐、驚厥有關(guān)3.潛在并發(fā)癥癲癇持續(xù)狀態(tài)有關(guān)十、護(hù)理診斷及醫(yī)護(hù)合作性問題4.生活自理缺陷與癲癇持續(xù)狀態(tài)有關(guān)5.知識(shí)缺乏缺乏對(duì)癲癇的了解不
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