規(guī)培-科室業(yè)務學習

醫(yī)院精神：愛心奉獻創(chuàng)新發(fā)展醫(yī)院院訓：完善自我創(chuàng)造文明醫(yī)院理念：健康就是幸福顱內(nèi)代謝及炎癥性病變呂寶濤2/6/2023神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定性診斷常用Midnights原則

M--metablism，代謝性

I--inflammation，炎癥

D--degeneration，變性

N--neoplasm，腫瘤

I--infection，感染

G--gland，腺體，內(nèi)分泌

H--hereditary，遺傳

T--toxication，中毒/trauma，外傷

S--stroke，卒中

2/6/2023代謝性代謝性腦病的原因很多，包括氨基酸、有機酸、脂肪酸、糖等代謝異常，以及線粒體功能障礙等，導致高氨血癥、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起腦功能障礙。我們在臨床上看到的有缺血缺氧性腦病、低血糖致白質(zhì)腦病、肝性腦病、Wernicke腦病、線粒體腦病等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的病灶在磁共振上可出現(xiàn)各種表現(xiàn)。2/6/202363歲女性患者，頭暈2年，近半月加重?；颊咴V2年前出現(xiàn)頭暈，當時有乘車、乘船感，伴惡心、嘔吐，不伴心慌、胸悶、全身出汗、無力等不適，治療約1月左右癥狀好轉出院。此次半月前頭暈再發(fā)，癥狀同前

既往有慢性乙型肝炎史35年，曾有過肝功能受損，未予治療。一年前，診斷肝硬化，給予恩韋替卡抗病毒治療。發(fā)病過程中自覺記憶力、計算力稍下降。故患者診斷考慮輕微肝性腦病(minimalhepaticencephalopathy，MHE)，補充查體：雙手平舉可見輕微撲翼樣震顫。當天門診急查血氨：101umol/l2/6/20232/6/2023肝性腦病急性或慢性肝臟疾病期間出現(xiàn)的功能性、潛在可逆可能的臨床綜合征以精神、認知、運動功能障礙為臨床特點典型表現(xiàn)：雙側基底節(jié)區(qū)T1WI高信號，尤其是蒼白球，可以累及垂體、下丘腦及紅核周圍中腦組織可能是因錳沉積所致2/6/20232/6/2023非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥

核黃疸2/6/20232/6/20232/6/2023低血糖腦病成人糖尿病患者，使用胰島素發(fā)生卒中或昏迷頂/枕葉±海馬、杏仁核丘腦及深部白質(zhì)通常保留MR：T1WI腦回腫脹，腦溝消失，T2WI表現(xiàn)為高信號梗死灶DWI彌散受限，ADC值降低MRSnaa峰降低，乳酸峰上升2/6/2023缺血缺氧性腦病2/6/2023酒精性腦病酒精性腦病1、額葉、小腦上蚓部萎縮2、慢性乙醇中毒導致腦室擴大，腦溝增寬WE：乳頭體、丘腦內(nèi)側、下丘腦、導水管周圍灰質(zhì)異常信號/增強/彌散受限原發(fā)性胼胝體變性2/6/20232/6/20232/6/2023WE腦病維生素B1缺乏，使其依賴性的酶減少，導致谷氨酸鹽堆積/細胞受損可以是酒精性的和非酒精性的酒精性：慢性維生素B1缺乏導致相關營養(yǎng)不良非酒精性：病理生理改變相同，但是病因不同繼發(fā)于胃腸道腫瘤/手術的吸收不良劇烈嘔吐（妊娠劇烈嘔吐、化療）營養(yǎng)不良（饑餓、神經(jīng)性厭食）長時間的營養(yǎng)支持治療主要臨床表現(xiàn)共濟失調(diào)、眼球運動異常、精神錯亂三聯(lián)征2/6/2023女性24歲妊娠50d劇烈嘔吐15d，昏迷5d2/6/2023女性58歲，膽囊結石并膽囊炎急性發(fā)作，期間多次嘔吐，隨后出現(xiàn)復視、精神異常11天2/6/2023滲透性脫髓鞘綜合征以前被稱為腦橋中央髓鞘溶解和/或腦橋外髓鞘溶解病因：血清滲透壓突然改變引發(fā)的急性脫髓鞘典型臨床癥狀：低鈉血癥的迅速糾正50%發(fā)生在腦橋，50%發(fā)生在腦橋之外的部位中央纖維受累，周圍纖維保留，腦橋外病灶常呈雙側性、對稱性2/6/2023PRES后部可逆腦病綜合征診斷要點：嚴重的急性/亞急性高血壓患者，在大腦后動脈供血區(qū)出現(xiàn)皮層/皮層下斑片狀損害，一般為雙側，常有些許不對稱病理機制：急性血壓升高損傷血管內(nèi)皮，突破腦血管自主調(diào)節(jié)范圍，導致血腦屏障破壞1、急性/亞急性全身性高血壓

2、先兆子癇、子癇，通常發(fā)生于妊娠20周后3、藥物中毒，化療藥物4、急性腎小球腎炎、狼瘡腎病5、嚴重感染CT：雙側頂葉后部、枕葉非融合性低密度灶T1WI低信號，T2WI高信號，少見基底節(jié)區(qū)受累，可累計腦干及小腦，DWI常無彌散受限強化方式多樣先兆子癇患者子癇PRES患者，增強掃描示多發(fā)斑片狀強化，產(chǎn)后兩天，基本恢復正常環(huán)孢素A治療時突發(fā)嚴重高血壓患者2/6/2023線粒體疾病Leigh綜合征MELASKearns-Sayre綜合征2/6/2023Leigh綜合征（亞急性壞死性腦脊髓?。┰谶z傳學上，異質(zhì)性的線粒體病是以進行性的神經(jīng)退行性病變?yōu)樘卣麟p側的、對稱性T2/FLAIR信號增高，紋狀體（殼核＞尾狀核）＞蒼白球、導水管周圍灰質(zhì)、黑質(zhì)/丘腦下核、腦橋背側、小腦核急性期病變區(qū)彌散受限MRS常存在乳酸峰臨床要點：表現(xiàn)為精神發(fā)育延遲/退化、張力減退，大多數(shù)在2歲表現(xiàn)癥狀與WE鑒別是LS不累及乳頭體2/6/20232/6/20232/6/20232/6/2023MELAS：線粒體肌病、腦病、乳酸性酸中毒和卒中樣發(fā)作臨床三聯(lián)征：乳酸性酸中毒、癲癇發(fā)作、卒中樣發(fā)作發(fā)生在年長的兒童或年輕人，肌無力和癲癇或急性卒中樣綜合征不符合血管分布的卒中樣腦皮質(zhì)損傷后部最常見轉位蔓延（出現(xiàn)、消失、再其它部位再出現(xiàn)）是典型表現(xiàn)60%-65%患者存在乳酸雙峰身材矮小，新發(fā)卒中樣癥狀的8歲女孩2/6/2023男性，57歲，答非所問1周，右側肢體無力，言語含糊2天患者體格瘦削，血脂正常血免疫指標正常，血乳酸2.4nmol/l2/6/2023KSS線粒體腦肌病表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟失調(diào)、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導阻滯，肌肉活檢中存在破碎紅邊纖維CT可表現(xiàn)為基底節(jié)鈣化；MR：在皮層下白質(zhì)周圍、U形纖維、小腦白質(zhì)、胼胝體、蒼白球、黑質(zhì)、腦干后部呈T2高信號常見癥狀：眼肌麻痹、共濟失調(diào)、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導阻滯，20歲前起病2/6/20232/6/2023炎癥脫髓鞘，多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎（NMO）、急性播散性腦脊髓炎(ADEM）、MOG相關性脫髓鞘病變、自身免疫性腦炎、CNS血管炎、Susac＇sSyndrome、Clippers’綜合癥、橋本氏腦病等2/6/2023多發(fā)性硬化多發(fā)性垂直于胼胝體中隔的T2高信號是MS的特征性表現(xiàn)沿周圍小靜脈周圍延伸“Dawson手指”征發(fā)病年齡在20-40歲2/6/20232/6/2023NMOSD特發(fā)性嚴重的脫髓鞘病變，最長累計視神經(jīng)和脊髓MR主要表現(xiàn)為脊髓腫脹，T2WI高信號，可有較亮的T2WI高信號區(qū)（液性區(qū)），累及≥3個階段，增強掃描常有強化血清標志物：NMO-IgG陽性、AQP4陽性，具有99%的特異性診斷標準視神經(jīng)炎橫斷性脊髓炎至少符合以下兩項脊髓MRT2WI高信號延伸≥3個連續(xù)脊髓節(jié)段血清學NMO-IgG陽性大腦MR不符合多發(fā)性硬化診斷標準2/6/2023NMOSD2/6/20232/6/2023Susac綜合征（視網(wǎng)膜耳蝸腦血管病變）診斷要點：有臨床三聯(lián)征的患者T2高信號的胼胝體病灶臨床三聯(lián)征包括：腦病、雙側聽力下降、視網(wǎng)膜分支動脈阻塞多灶性T2高信號病灶與多發(fā)性硬化相似：更常見圓形、中央胼胝體病變，而不是胼胝體間隔部位，胼胝體病變可顯示急性的彌散受限，可累及腦干、基底節(jié)、丘腦、皮層下白質(zhì)及半卵圓中心白質(zhì)好發(fā)于20-40歲，通常自愈2/6/2023ADEM多灶性腦白質(zhì)和深部灰質(zhì)病灶，出現(xiàn)在感染/疫苗接種后1-2周可累及腦干及后顱窩，可見假瘤樣（占位效應輕）、占位性病變，高達30%的患者脊髓受累T1WI+C斑點狀、環(huán)形、不完整環(huán)形、邊緣強化發(fā)病年齡較小，平均5-8歲Flair多灶點狀到大量的絮狀高信號，雙側但不對稱，DWI彌散受限少見，T2投射效應可顯示為高信號臨床癥狀，早期發(fā)熱、頭痛、嗜睡發(fā)展為抽搐、昏迷，10%-35%有癲癇發(fā)作腦脊液異常白細胞增多，蛋白升高，通常缺少腦脊液寡克隆帶2/6/2023女性，34歲，認知減退，意識混亂一個月2/6/2023自身免疫性腦炎近年來針對神經(jīng)元胞膜、突觸蛋白的自身抗體及相應的自身免疫性腦炎已成為神經(jīng)免疫學領域的研究熱點之一，有學者提出，腦內(nèi)有多少種蛋白，就可能有多少種自身抗體在臨床實踐中，對以臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的認知功能障礙、精神行為異常、癲癇發(fā)作的患者，臨床醫(yī)生通常會考慮自身免疫性腦炎的診斷男48歲記憶力減退伴頭暈乏力進行性加重2月2/6/2023中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一種侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非感染性血管炎，累及軟腦膜和小血管，原因不明，有學者認為與自身免疫有關病理組織學改變多樣，可以是淋巴細胞性血管炎、纖維素樣壞死性血管炎或肉芽腫性血管炎，以肉芽腫性血管炎最常見，雙側軟腦膜和血管實質(zhì)可分別或同時受累，單側少見注意密切隨訪，一些PCNSL患者，早期反復活檢病理均提示血管炎性改變，隨著病情進展，最終病理提示淋巴瘤中年男性多見，亞急性起病，伴有緩解和漸進的過程2/6/2023MR累及雙側皮質(zhì)和深部白質(zhì)的多發(fā)梗死灶，可伴有出血，增強掃描強化多樣，斑點狀、條紋狀、軟腦膜強化DSA顱內(nèi)中小動脈狹窄，典型改變?yōu)榇闋钅X組織活檢金標準公認臨床診斷標準：1、臨床癥狀主要為頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙，癥狀至少持續(xù)6個月以上或首發(fā)癥狀非常嚴重2、血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動脈節(jié)段性狹窄3、除外系統(tǒng)性炎癥或感染性病變4、軟腦膜或腦實質(zhì)活檢證實為炎性反應，無微生物感染、動脈硬化及腫瘤的證據(jù)累及雙側基底節(jié)區(qū)的血管炎肝腎綜合征合并血管炎2/6/2023Clippers綜合癥類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥指在腦橋、中腦及小腦血管周圍以淋巴細胞浸潤為主，對類固醇激素治療有效的慢性炎性疾病發(fā)病原因不明，可能與自身免疫介導有關病理特征為腦白質(zhì)、小動脈及小靜脈血管周圍有明顯的淋巴細胞炎性浸潤臨床特點亞急性起病，進行性發(fā)展多以共濟失調(diào)或復視為首發(fā)癥狀MR：T1呈等或稍低信號，T2輕中度高信號MR增強，典型“胡椒粉樣”斑點狀或曲線狀改變，對稱分布特點：病灶較小，多為1-3mm病灶的數(shù)目、體積與離腦橋的距離有關慢性期可見腦實質(zhì)萎縮，以腦橋臂與小腦明顯2/6/20232/6/20232/6/2023橋本氏腦病橋本氏甲狀腺炎，橋本腦病皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)彌散性/局灶性T2高