兒童肝病的臨床診療思路探討(專用)

1、糖原累積病的表現(xiàn)不包括（A、 肝臟腫大B、 高血糖C、 咼脂血癥D、 骨質(zhì)疏松E、 娃娃臉2、血清中反映膽道梗阻敏感性最好的酶是（A、 ALPB、 ALTC、 ASTD、 CHEE、 MAO3、測定血清中哪種蛋白質(zhì)可協(xié)助Wilson病的診斷（）A、 ALBB、 AAGC、 AMGD、 CpAE、 CRP4、自身免疫性肝炎簡化診斷標(biāo)準(zhǔn)分值為多少確診AIH（）A、 6分B、 三7分C、 三8分D、 三10分E、 以上均錯誤5、三10歲兒童青少年代謝綜合癥診斷的必備條件是（）A、 中心性肥胖B、 高血糖C、 高血壓D、 低HDL-CE、 高甘油三酯1、苯巴比妥對Crigler-Najjar綜合征1型患者血清膽紅素水平的影響是（）A、 減少25%B、 升高25%C、 減少10%D、 升高10%E、 無影響2、Roto綜合征患者的肝外觀（）A、 正常B、 微微變色C、 中等變色D、 非常黑E、 以上均錯誤3、嬰幼兒膽汁淤積癥主要臨床表現(xiàn)是（）A、 黃疸，肝、脾大，肝功能異常，陶土樣糞B、 黃疸，肝、脾大，脂肪吸收不良，皮膚瘙癢C、 黃疸，肝、脾大，陶土樣糞，凝血時間延長D、 高結(jié)合膽紅素血癥，肝、脾大，肝功能異常，脂肪吸收不良E、 高結(jié)合膽紅素血癥，肝、脾大，肝功能異常，皮膚瘙癢4、Gilbert吉爾伯特綜合征患者的血清膽紅素水平通常（）A、 ＜50ymol/LB、 ＜340ymol/LC、 340-850ymol/LD、 ＞850ymol/LE、 以上均錯誤5、PFIC3型MDR3缺陷早期非嚴(yán)重突變，使用（）效果好A、 多烯磷酯酰膽堿B、 腺苷蛋氨酸C、 苯巴比妥D、 熊去氧膽酸E、 鵝去氧膽酸1、據(jù)Vigibase數(shù)據(jù)庫記載，國外引起兒童DILI的常見藥物不包括（）A、 解熱鎮(zhèn)痛藥B、 中草藥C、 抗癲癇藥D、 抗精神病藥E、 免疫抑制2、DILI的診斷必須具備（）A、 用藥史B、 肝損傷C、 藥物與肝損傷之間的因果關(guān)系D、 A和CE、 B和D3、采用RUCAM量表對藥物與肝損傷的因果關(guān)系進(jìn)行綜合評估，4分則認(rèn)為（）有關(guān)A、 可排除B、 不可能C、 有可能D、 很可能E、 極可能4、我國研究表明，引起兒童DILI的常見藥物為（）A、 化療藥、抗生素、抗結(jié)核藥、抗癲癇藥、中草藥B、 化療藥、抗微生物、抗結(jié)核藥、免疫抑制、中草藥C、 化療藥、抗精神病、抗結(jié)核藥、抗癲癇藥、中草藥D、 化療藥、抗生素、抗精神病、抗癲癇藥、中草藥E、 解熱鎮(zhèn)痛、抗癲癇、抗微生物、免疫抑制、抗精神病5、灰嬰綜合征是（）的嚴(yán)重不良反應(yīng)A、 紅霉素B、 丙戊酸C、 氯霉素D、 青霉素E、 對乙酰氨基酚1、2015版中國乙肝指南推薦，HBeAg陽性者實(shí)現(xiàn)病毒抑制和HBeAg血清轉(zhuǎn)化后至少（）可以停藥，總療程不少于（）A、 3年，4年B、 1.5年，3年C、 1.5年，4年D、 3年，1.5年E、 4年，3年2、FDA推薦（）為NA類抗病毒的一線治療A、 ADV和ETVB、 TDF和ETVC、 ADV和TDFD、 TDF和TAFE、 ETV和TAF3、美國專家共識和2013ESPGHAN指南推薦HBeAg陽性慢乙肝患兒的治療指征是（）A、 ALT水平持續(xù)升高，12個月〉1.5xULN或60IU/LB、 ALT水平持續(xù)升高，6個月〉1.5xULN或60IU/LC、 血清HBVDNA水平>2000IU/mLD、 滿足A和C者E、 滿足B和C者4、2015APASL指南推薦慢乙肝患兒抗病毒治療的指征是（）A、 HBeAg陽性患兒HBVDNA>20,000IU/mlB、 ALT>1.3ULN，非肝硬化C、 ALT>2ULN，非肝硬化D、 滿足A和B者E、 滿足A和C者5、大部分圍產(chǎn)期感染慢乙肝的患兒處于（A、 免疫耐受期B、 免疫激活期C、 非活動性HBsAg攜帶期D、 HBeAg陰性免疫激活期E、 以上均錯誤1、（）不是肝移植的禁忌癥A、 線粒體疾病B、 暴發(fā)性Wilson病C、 彌漫性進(jìn)行性腦灰質(zhì)變性和丙戊酸鹽相關(guān)性肝衰竭D、 C型尼曼匹克病未出現(xiàn)神經(jīng)功能改變E、 有活動性、難以控制的肝外惡性腫瘤2、根據(jù)WestHeaven標(biāo)準(zhǔn)，嗜睡-半昏迷和神志模糊是（）級肝性腦病兒童的臨床表現(xiàn)TOC\o"1-5"\h\zA、 lB、 llC、 lllD、 IVE、 以上均錯誤3、PALF是指兒童既往無肝臟基礎(chǔ)疾病，（）內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)展迅速的肝功能障礙、凝血功能異常以多器官功能障礙為主要表現(xiàn)，累及多器官、多系統(tǒng)，伴或不伴肝性腦病的臨床綜合征A、 2周B、 4周C、 8周D、 16周E、 26周4、PALF患者如果出現(xiàn)腦水腫，床頭應(yīng)（）A、 放低30度B、 抬高30度C、 抬高45度D、 平放E、 以上均錯誤5、針對傘菌目鵝膏科中毒者，應(yīng)給予（）治療A、 青霉素G聯(lián)合NACB、 恩替卡韋C、 阿昔洛韋D、 甲潑尼龍E、 以上均錯誤1、下列哪一項不是新生兒肝炎與膽道閉鎖臨床鑒別診斷的基本條件（A、 觀察黃疸B、 肝脾腫大C、 糞便顏色D、 血清直接膽紅素升高2、膽道閉鎖與新生兒肝炎的鑒別診斷方法中哪一項準(zhǔn)確率最高（A、 肝組織病理學(xué)檢查B、 核素肝膽顯像C、 動態(tài)十二指腸膽汁酸檢查D、 肝臟B超3、以下有關(guān)黃疸的論述錯誤的是（）A、 早產(chǎn)兒更容易出現(xiàn)黃疸B、 新生兒肝炎和膽道閉鎖都是嬰兒期阻塞性黃疸的最主要原因C、 膽紅素腦病與間接膽紅素在腦內(nèi)沉積有關(guān)D、 黃疸持續(xù)超過2周可診斷為病理性黃疸4、下列哪項臨床表現(xiàn)不支持膽道閉鎖的診斷（A、 糞便自出生后一直白色B、 黃疸病程波動，大便黃色C、 黃疸逐漸加深D、 肝臟腫大且質(zhì)地中硬5、膽道閉鎖手術(shù)治療的最佳期限是（A、 60天內(nèi)B、 1周內(nèi)C、 大于90天D、 大于60天1、我國目前HBV感染的人群中，通過母嬰傳播獲得的感染占（）A、 1%~10%B、 30%~50%C、 60%~70%D、 80%~90%E、100%2、HBsAg（+）媽媽所生育的嬰兒被HBV感染最多見的時期是（）A、 受精卵時期B、 分娩期間C、 產(chǎn)前宮內(nèi)感染D、 產(chǎn)后通過密切接觸感染E、 產(chǎn)后通過母乳喂養(yǎng)感染3、對于HBsAg（+）的孕婦，若分娩前HBVDNA陽性，則肌內(nèi)注射乙型肝炎人免疫球蛋白（）IUTOC\o"1-5"\h\zA、 50B、 100C、 150D、 200E、 2504、下列哪種藥物被指南推薦為用于妊娠期乙型肝炎母嬰阻斷的抗乙型肝炎病毒藥物（A、 替比夫定B、 恩替卡韋C、 阿德福韋酯D、 恩曲他濱E、 干擾素5、常用母嬰阻斷抗HBV藥物抗病毒效能排序正確的是（）A、 替諾福韋〉替比夫定〉拉米夫定B、 拉米夫定〉替比夫定〉替諾福韋C、 恩替卡韋〉替比夫定〉拉米夫定D、 替比夫定〉恩替卡韋〉拉米夫定E、 替比夫定〉替諾福韋〉拉米夫定1、反映肝功能受損，膜通透性增高的酶是（A、 y-GT/GGTB、 ALTC、 MAOD、 CHEE、AKP/ALP2、測定血清中哪種蛋白質(zhì)可協(xié)助Wilson病的診斷（）A、 ALBB、 AAGC、 AMGD、 CpAE、 CRP3、自身免疫性肝炎簡化診斷標(biāo)準(zhǔn)分值為多少確診AIH（）A、 6分B、 三7分C、 三8分D、 三10分E、 以上均錯誤4、糖原累積病的表現(xiàn)不包括（A、 肝臟腫大B、 高血糖C、 咼脂血癥D、 骨質(zhì)疏松E、 娃娃臉5、兒童非酒精性脂肪性肝炎的診斷需滿足ALT（）A、 升高大于正常值上限的1.5倍（40U/L）并持續(xù)2個月以上B、 升高大于正常值上限的1.5倍（40U/L）并持續(xù)3個月以上C、 升高大于正常值上限的1.5倍（60U/L）并持續(xù)2個月以上D、 升高大于正常值上限的1.5倍（60U/L）并持續(xù)3個月以上E、 以上均錯誤1、兒童肝移植最常見的手術(shù)并發(fā)癥（A、PVTB、 大出血C、 HATD、 膽道閉鎖E、 以上均不是2、肝移植的手術(shù)時機(jī)包括（）A、 肝功能衰竭B、 明確的進(jìn)展性肝硬化，伴有肝硬化的并發(fā)癥C、 生長發(fā)育障礙D、 肝肺綜合征E、 以上都正確3、肝硬化的并發(fā)癥不包括（A、 腹水B、 腦病C、 消化道出血D、 膽道梗阻E、 以上都包含4、圍手術(shù)期生存的關(guān)鍵（）A、 抓住手術(shù)時機(jī)B、 PELD評分C、 手術(shù)技術(shù)創(chuàng)新及圍手術(shù)期規(guī)范管理建立D、 排斥E、 膽道并發(fā)癥5、肝移植術(shù)后中長期管理概念（）年提出TOC\o"1-5"\h\zA、 1989B、 1998C、 2004D、 1995E、 20121、肝移植的手術(shù)時機(jī)包括（）A、 肝功能衰竭B、 明確的進(jìn)展性肝硬化，伴有肝硬化的并發(fā)癥C、 生長發(fā)育障礙D、 肝肺綜合征E、 以上都正確2、肝移植受者發(fā)生PVT的幾率為（）A、 15%-20%B、 7%-10%C、 11%-15%D、 2%-5%E、 5%-10%3、肝移植手術(shù)擴(kuò)大流出道口徑的技術(shù)是（A、 門靜脈重置技術(shù)B、 肝靜脈重置技術(shù)C、 肝動脈重建技術(shù)D、 血管補(bǔ)片技術(shù)E、 膽道重建技術(shù)4、兒童肝移植后HAT發(fā)生率為（）A、 5.7%—8.4%B、 3.7%—6.4%C、 6.1%—8.9%D、 5.7%—10.4%E、 4.7%—7.4%5、肝硬化的并發(fā)癥不包括（A、 腹水B、 腦病C、 消化道出血D、 膽道梗阻E、 以上都包含1、巴利昔單抗應(yīng)用于兒童肝移植可顯著提高（A、 無排斥反應(yīng)生存率B、 感染并發(fā)癥C、 腎毒性D、 肝毒性E、 神經(jīng)毒性2、巴利昔單抗應(yīng)用于兒童肝移植可明顯降低（A、 排斥反應(yīng)B、 感染并發(fā)癥C、 腎毒性D、 肝毒性E、 神經(jīng)毒性3、臨床肝移植常用的免疫抑制劑有（A、 皮質(zhì)激素B、 環(huán)磷酰胺C、 環(huán)孢素AD、 免疫球蛋白E、 以上都包括4、兒童肝移植不適合以下哪類患兒（A、 膽道閉鎖B、 獲得性免疫缺陷綜合癥C、 Alagille綜合征D、 原發(fā)性硬化性膽管炎E、 暴發(fā)性肝功能衰竭列描述正確的是（）5、ATG與巴利昔單抗應(yīng)用于兒童肝移植的對比列描述正確的是（）A、 巴利昔單抗顯著降低排斥反應(yīng)B、 巴利昔單抗顯著降低SRRC、 巴利昔單抗顯著提高移植失敗率D、 巴利昔單抗顯著提高死亡率E、 巴利昔單抗顯著提高PTLD發(fā)生率1、關(guān)于藥物性肝炎的發(fā)生，下列闡述存在明顯錯誤的是（）A、 固有型，具有可預(yù)測性，與藥物劑量密切相關(guān)B、 固有型，潛伏期短，個體差異不顯著C、 固有型是臨床上較為常見D、 特異質(zhì)型，具有不可預(yù)測性E、 特異質(zhì)型，個體差異顯著，與藥物劑量常無相關(guān)性，動物實(shí)驗(yàn)難以復(fù)制，臨床表現(xiàn)多樣化2、兒童藥物應(yīng)用與成人相比的特點(diǎn)，錯誤的是（A、 兒童較成人相比，用藥概率更高B、 兒童較成人相比，用藥強(qiáng)度更大C、 兒童較成人相比，用藥頻率更大D、 兒童較成人相比，更易發(fā)生藥物性肝炎E、 兒童藥物比較安全，不易發(fā)生藥物性肝炎3、藥物性肝炎發(fā)生后，關(guān)于糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用觀點(diǎn)錯誤的是（）A、 為抑制藥物性肝炎的進(jìn)展，均應(yīng)積極應(yīng)用糖皮質(zhì)激素B、 對藥物產(chǎn)生超敏反應(yīng)并產(chǎn)生藥物性肝炎，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素C、 腎病綜合征治療中，家長為增加療效，自行讓患兒服用民間方劑，發(fā)生藥物性肝炎，保肝降酶的同時，仍應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療原發(fā)疾病D、 乙肝活動期患兒，治療過程中出現(xiàn)發(fā)熱，口服布洛芬混懸劑后出現(xiàn)藥物性肝炎，僅表現(xiàn)為谷丙轉(zhuǎn)氨酶及總膽紅素輕度增高，不需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素E、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒治療過程中正規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，體檢出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，可歸咎于藥物性肝炎4、藥物性肝炎發(fā)生后，處理的基本原則，錯誤的是（）A、 及時停用可疑肝損傷藥物B、 應(yīng)充分權(quán)衡停藥引起原發(fā)病進(jìn)展和繼續(xù)用藥導(dǎo)致肝損傷加重的風(fēng)險C、 根據(jù)DILI的臨床類型選用適當(dāng)?shù)乃幬镏委烡、 急性肝衰竭及亞急性肝衰竭等重癥患者必要時可考慮緊急人工肝治療E、 為驗(yàn)證藥物與肝炎的相關(guān)性，可以再次應(yīng)用可疑或同類藥物進(jìn)行測試5、關(guān)于藥物性肝炎的特點(diǎn)，以下闡述存在明顯錯誤的是（）A、 不同藥物可導(dǎo)致相同類型肝損傷B、 同一種藥物也可導(dǎo)致不同類型的肝損傷C、 同一種藥物導(dǎo)致肝損傷病理表現(xiàn)可不盡相同D、 同一類型的藥物造成的肝臟損傷病理上表現(xiàn)也是完全一致的E、 同一種藥物造成的肝損傷嚴(yán)重成也有所不同1、關(guān)于PFIC-6，描述錯誤的是（）A、 致病基因MYO5B位于18號染色體B、 毛細(xì)膽管膜BSEP表達(dá)異常C、 肝-腸聯(lián)合移植效果好D、 肝移植后可出現(xiàn)頑固性腹瀉E、 以上都不對2、關(guān)于PFIC，描述錯誤的是（）A、 UDCA治療均有效B、 多伴不同程度生長發(fā)育遲緩C、 多伴凝血功能異常D、 多伴瘙癢E、 手術(shù)治療效果基于基因及蛋白質(zhì)缺陷方式3、關(guān)于PFIC-2，正確的是（）A、 致病基因ABCB4位于2號染色體B、 BSEP蛋白缺陷造成細(xì)胞膜磷脂酰絲氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)異常C、 高GGT型膽汁淤積D、 多有肝外表現(xiàn)E、 發(fā)病早，可很快進(jìn)展為急性肝衰竭4、關(guān)于PFIC-5，描述錯誤的是（）A、 致病基因NR1H4位于12號染色體B、 FXR蛋白缺陷造成膽汁酸攝取、合成、排泌異常C、 低GGT型膽汁淤積D、 多無肝外表現(xiàn)E、 發(fā)病最早、最重，進(jìn)展最快5、關(guān)于PFIC-4，描述錯誤的是（）A、 致病基因TJP2位于9號染色體B、 TJP2蛋白缺陷造成細(xì)胞膜緊密連接蛋白功能異常C、 低GGT型膽汁淤積D、 多有肝外表現(xiàn)E、 以上都不對1、NICCD發(fā)病年齡是（A、 兒童B、 0-1yC、1-3yD、 青少年E、 成人2、NICCD描述錯誤的是（）A、 新生兒或嬰兒期起病B、 可有肝大、黃疸、凝血功能障礙、肝酶學(xué)指標(biāo)異常C、 血串聯(lián)質(zhì)譜瓜氨酸、蘇氨酸、蛋氨酸、酪氨酸、精氨酸等增高D、 尿氣相質(zhì)譜4-羥基苯乳酸和4-羥基苯丙酮酸增高E、 去乳糖、強(qiáng)化中鏈脂肪酸喂養(yǎng)3、NICCD生化指標(biāo)表現(xiàn)錯誤的是（A、 高血糖B、 咼血氨C、 咼氨基酸血癥D、 高半乳糖E、 低蛋白4、NICCD是（）遺傳病A、 性染色體X顯性伴性遺傳B、 性染色體X隱性伴性遺傳C、 性染色體丫伴性遺傳D、 常染色體隱性遺傳E、 常染色體顯性5、NICCD基因攜帶率較高國家是（A、 美國B、 英國C、 法國D、 印度E、 中國1、嬰兒巨細(xì)胞病毒肝炎的診斷要點(diǎn)主要是（）A、 皮膚、黏膜、鞏膜黃染B、 肝脾腫大C、 伴發(fā)肺炎、顱內(nèi)出血、敗血癥、膽管閉鎖D、 巨細(xì)胞病毒DNA陽性并谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高E、 經(jīng)相關(guān)鑒別診斷檢測，除外其他相關(guān)性肝臟疾病。并結(jié)合巨細(xì)胞病毒DNA陽性、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，而