室 間 隔 缺 損(新版制)

室間隔缺損

Ventricular

Septal

Defect

VSD概述VSD是先心病中最常見(jiàn)的類型，約占總數(shù)的50%左右?？蓡为?dú)存在，也可與心臟其他畸形并存。室間隔的形成及缺損的分型

室間隔的形成：①肌隔，由原始心室底壁向上生長(zhǎng)，部分地將左右心室分開(kāi)；②心內(nèi)膜墊向下生長(zhǎng)與肌隔相合，形成室間隔；③動(dòng)脈總干及心球分化成主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈時(shí)的中隔向下延伸的部分。室間隔缺損的分型按照缺損所處的部位分類1）膜周部：此型最多見(jiàn)，約占60－70％。2）肌部缺損：約占20－30％。常是多發(fā)的，是較少見(jiàn)的一種類型。室間隔缺損的分型根據(jù)缺損大小及血流動(dòng)力學(xué)分類：1）小型缺損（Roger?。喝睋p小于0.5CM，多發(fā)生于肌部，左向右分流量小?？蔁o(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。2）中型缺損：3）大型缺損：艾森曼格綜合征（Eisenmenger）：

室間隔缺損LVVSDRV肺血?jiǎng)恿π蚉A高壓VSDLV負(fù)荷梗阻型PA高壓RVLVLV肥大右室肥厚擴(kuò)Eisenmenger病理生理臨床表現(xiàn)------癥狀室間隔缺損的癥狀取決于缺損大小、肺A血流量和肺動(dòng)脈壓力。①小型缺損：無(wú)明顯癥狀。②中大缺損：在新生兒后期及嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀。③輕、中度肺動(dòng)脈高壓：肺部感染減輕，心悸、氣急和活動(dòng)受限等仍存在或更明顯。④重度肺動(dòng)脈高壓：艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)------體征心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，心濁音界擴(kuò)大胸骨左緣第3、4肋間Ⅲ～Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，同一部位可捫及震顫。分流量較大者，心尖部舒張期隆隆樣雜音病程進(jìn)展，P2亢進(jìn)，提示肺動(dòng)脈高壓當(dāng)有明顯肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征時(shí)，心臟雜音減輕以至消失，P2顯著亢進(jìn)。輔助檢查

X線檢查

①缺損小者，常無(wú)明顯的心、肺和大血管影像改變。②大型缺損，左心室和右心室擴(kuò)大；肺動(dòng)脈段膨隆，肺門和肺內(nèi)血管影增粗，主動(dòng)脈影相對(duì)較小。③肺動(dòng)脈高壓者，主要示右心室增大。

輔助檢查

心電圖①視室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異。②小缺損：心電圖可正常。③大型缺損，左、右心室合并肥大。

輔助檢查

超聲心動(dòng)圖①左心房、左、右心室內(nèi)徑增大。②室間隔缺損處回聲中斷和肺動(dòng)脈主干擴(kuò)大。③彩色多普勒檢查可見(jiàn)缺損位置、血液分流方向、分流大小等。

輔助檢查

心導(dǎo)管檢查適應(yīng)癥：重度肺動(dòng)脈高壓、主動(dòng)脈瓣脫垂、繼發(fā)性右心室漏斗部狹窄或合并心臟其他畸形。

輔助檢查

選擇性左心室造影：適應(yīng)癥：合并以下情況時(shí)：重度肺動(dòng)脈高壓，需要與同時(shí)同時(shí)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別。明確多個(gè)室間隔缺損的部位及大小。了解主動(dòng)脈瓣脫垂情況。預(yù)后及并發(fā)癥預(yù)后：25%~50%左右的膜周部、肌部小梁部缺損可能在5歲內(nèi)自行關(guān)閉。并發(fā)癥：支氣管炎，充血性心力衰竭，肺水腫，感染性心內(nèi)膜炎。治療

①手術(shù)修補(bǔ)：手術(shù)指征：中小型缺損隨訪至學(xué)齡前期；大中型室間隔缺損內(nèi)科治療無(wú)效，且肺循環(huán)量/體循環(huán)