變異性紅斑角化病課件

變異性紅斑角化病大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱erythrokeratodermavariabilis縮寫EKV類別皮膚科/角化和遺傳性皮膚病/角化性皮膚病ICD號L11.0概述變異性紅斑角化病(variableerythrokeratoderma)又名可變性圖形紅斑角化性皮病(erythrokeratodermiafiguratavariabilis)或Mendesdacosta型紅斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia)，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病機制為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致，其變異基因位于染色體1p34-p35區(qū)。大多在生后不久發(fā)病，隨年齡增長而改善，絕經(jīng)后可消退，但妊娠時病情加重，冷、熱、風(fēng)的刺激和情緒激動可為加劇誘因。流行病學(xué)常染色體顯性遺傳病的系譜特征有；①患者的雙親往往有一個患病，而且大多是雜合子。②患者的同胞中約有1/2個體患病。③連續(xù)幾代都有發(fā)病。④雙親無病時，子女一般無病。病因本病為常染色體顯性遺傳，為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致，其變異基因位于染色體1p34-p35區(qū)。發(fā)病機制為常染色體顯性遺傳，為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致，其變異基因位于染色體1p34-p35區(qū)。并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實驗室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述其他輔助檢查組織病理：為非特異性改變?？梢娊腔^度，角化不全，棘層增厚，中度乳頭瘤樣增生。真皮輕度水腫和非特異性炎癥細胞浸潤。鑒別診斷

1.毛發(fā)紅糠疹皮損為特征性棕紅或淡紅色毛囊角化性丘疹，分布范圍較廣，頭面部可見干性鱗屑性皮損，伴掌跖角化過度、干燥及皸裂。進行緩慢，范圍較廣，尤以手指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。

2.疣狀肢端角化病多見于青春前期，損害為多數(shù)簇集性扁平疣樣丘疹，成群分布，質(zhì)硬，分布于手足背側(cè)。有時可沿指緣呈線狀排列。

治療對口服維A酸反應(yīng)良好。外用皮質(zhì)類固醇激素可有一定療效。預(yù)后隨年齡增長而改善，絕經(jīng)后可消退。亦可發(fā)展為固定形態(tài)者。發(fā)病機理發(fā)病原因該病為常染色體顯性遺傳，為編碼α-4gapjunction蛋白（connexin31）突變所致，其變異基因位于染色體1p34-p35區(qū)。發(fā)病機制為常染色體顯性遺傳，為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31）突變所致，其變異基因位于染色體1p34-p35區(qū)。

輔助檢查組織病理：為非特異性改變可見角化過度，角化不全，棘層增厚，中度乳頭瘤樣增生。真皮輕度水腫和非特異性炎癥細胞浸潤。

治療措施疾病治療對口服維A酸反應(yīng)良好。外用皮質(zhì)類固醇激素可有一定療效。疾病預(yù)后隨年齡增長而改善，絕經(jīng)后可消退。亦可發(fā)展為固定形態(tài)者。

飲食保健可適當多食用富含維生素A的食物。富含維生素A的食物有兩類。一是維生素A原，即各種胡蘿卜素，存在于植物性食物中，如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類，含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;

另一類是來自于動物性食物的維生素