肺腎綜合征課件

肺出血-腎炎綜合征肺出血-腎炎綜合征是一相對罕見但死亡率相當高的疾病。1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出現(xiàn)咳嗽、咯血及嚴重腎炎,死后尸檢發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)出血、腎皮質(zhì)出血,呈增生性腎小球腎炎改變。1958年stanton正式將此類疾病命名為goodpasturesyndrome.(GPS)狹義goodpasture綜合征以Glassock為代表者認為本病的診斷應具備三個條件:(1)肺出血;(2)腎炎;(3)血清及腎臟洗脫液抗腎小球基底膜(ＧＢＭ)抗體陽性.國內(nèi)學者建議將國內(nèi)現(xiàn)用的“肺出血-腎炎綜合征”作為廣義的。泛指凡是有咯血及腎炎并存的一大組臨床現(xiàn)象(即Cameron所指的ＧＰＳ);將肺出血-腎炎-抗ＧＢＭ抗體(血及腎)陽性的一類疾病專稱為肺出血-腎炎綜合征、抗基底膜抗體型(goodpasture病)。

病因多數(shù)學者認為,ＧＰＳ可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。Beirne等對8例患者的回顧性分析發(fā)現(xiàn)6例有與工業(yè)溶劑(烴類物質(zhì))的廣泛接觸史。國內(nèi)資料認為多與流感病毒、Ａ組鏈球菌感染有關(guān),少見有職業(yè)因素影響的報道。

發(fā)病機制目前公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發(fā)病因素導致原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基底膜，后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基底膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡基底膜和腎小球基底膜間存在Ⅳ型膠原蛋白上存在共同的抗原決定簇,故內(nèi)源性抗基底膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，繼發(fā)性損傷腎小球。腎臟病變的臨床表現(xiàn)多樣，進行性腎損害是其特征。血壓正常或輕度升高。有鏡下血尿、蛋白尿，常有紅細胞管型，偶有大量蛋白尿，腎病綜合征的生化改變罕見。臨床上腎損害常為進行性發(fā)展，幾個月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，有時呈爆發(fā)性，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即出現(xiàn)急性腎功能衰竭。由于腎損傷繼發(fā)于肺損害,故多數(shù)患者臨床上常以咯血為最早癥狀。但從實際情況看來,也有不少患者不以咯血為首發(fā)起病表現(xiàn),反而以腎損害,如浮腫、納差、血尿為首發(fā)癥狀,然后才出現(xiàn)咯血。

胸部Ｘ線表現(xiàn)胸片檢查是入院患者的常規(guī)檢查之一,GPS胸片異常者只有20%左右,主要是與肺出血相關(guān)的異常浸潤影.典型表現(xiàn)為雙肺從肺門向外放散的彌漫性顆粒狀或結(jié)節(jié)狀陰影,肺尖部少見,出血量多時可融合成片狀陰影。肺浸潤影隨出血的咳出和吸收可迅速變化或消失。

患者病情與胸部Ｘ線改變不一定呈平行關(guān)系。雙肺中內(nèi)帶彌漫性滲出及結(jié)節(jié)灶,外帶肺野完全正常.心臟無明顯增大,形態(tài)正常病理特征診斷典型病例有明顯的肺出血、腎小球腎炎，再加上抗基膜抗體陽性，一般可作出診斷。但有部分患者，其臨床表現(xiàn)不典型，以某一癥狀為突出表現(xiàn)，易被忽略，導致漏診或誤診。因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部X光改變，特別是短期內(nèi)出現(xiàn)貧血，進行性腎功能減退者，應高度考慮本病的可能，腎或肺活體組織檢查可助確診。本病臨床表現(xiàn)多樣性，如輕度的、非持續(xù)性肺出血患者，可表現(xiàn)為多年的反復發(fā)作性咯血，亦有僅表現(xiàn)為尿沉渣的輕度異常如血尿或非腎病性蛋白尿，最后通過測定抗基膜抗體而診斷。其他引起此臨床綜合癥的重要原因包括重度心功能衰竭合并肺水腫（常有肺出血）和腎前性氮質(zhì)血癥；各種原因的腎衰竭合并高血容量和肺水腫；免疫復合物介導的血管炎如系統(tǒng)紅斑狼瘡（SLE)、過敏性紫癜和冷球蛋白血癥；免疫性血管炎如Wegener肉芽腫和多小動脈結(jié)炎；感染。鑒別診斷治療腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑血漿置換療法腎臟替代治療其他腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩者聯(lián)合應用，能有效地抑制抗基膜抗體的形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強的松龍沖擊治療，同時加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制劑，強的松緩慢減至維持量5～15mg/d繼續(xù)治療。

腎臟替代治療對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病者，應予血透或腹透以維持生命。如病情穩(wěn)定，血循環(huán)抗基膜抗體降低，可考慮腎移植。腎移植后可有復發(fā)者，其精確的發(fā)生率尚難估計。預后和治療

Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨后的處理依賴于大劑量皮質(zhì)類固醇的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.

如果病人出現(xiàn)少尿、Scr>600umol/L，提示預后差，不必再做血漿置換。如果腎穿刺組織中有85%的腎小球有大新月體，就更不要置換。如果有肺出血則做血漿置換（救命）。

病史：患兒，男，5歲，因發(fā)熱咳嗽3天入院。

兩肺中下肺野透亮底降低，呈磨玻璃樣改變。廣泛的斑點狀及小片狀模糊陰影，自數(shù)毫米至壹厘米不等，密度較淡，邊緣模糊，分布均勻。肺尖部及肺外帶相對較清晰。肺窗示：肺野呈磨玻璃樣改變，其內(nèi)血管和氣管紋理清晰可見。

特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥

肺出血彌漫性肺出血多由特發(fā)性含鐵血黃素沉著征、肺腎綜合征和鉤端螺旋體病引起，其他原因有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋氏血芽腫和二尖瓣狹窄等。彌漫性肺出血可導致廣泛分布的氣腔病變，主要在肺門周圍及中下肺野顯著地分布。急性出血超過幾天后，氣腔陰影可逐漸消失，并呈現(xiàn)出網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影像。急性出血的HRCT表現(xiàn)為肺實變和磨玻璃密度影像，在一些病例也有輕度的小葉間隔增厚，但胸腔積液少見。在亞急性期可表現(xiàn)為彌漫分布的小結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀陰影，從而呈現(xiàn)出一種從肺泡到間質(zhì)的且逐漸取代初始肺泡影像的過程。

肺水腫1、腎性肺水腫2、心源性肺水腫3、肺微血管損傷性肺水腫1、腎性肺水腫見于急性及慢性腎功能衰竭，可合并尿毒癥，此為急性腎炎患者死亡的主要原因。腎性肺水腫的發(fā)生機制較復雜，除因水鈉潴留體內(nèi)液體增多外，左心衰竭也是其主要原因?；颊叱行脑葱苑嗡[X線表現(xiàn)之外，還可兩肺內(nèi)血管紋理及縱隔血管影增粗。腎性肺水腫時，上下肺野肺血管影均較正常時增粗。上腔靜脈、奇靜脈等大血管增寬，又稱為血管蒂增寬。由于體內(nèi)液體增多。

2、心源性肺水腫肺水腫最常見病因是左心衰竭，主要見于風濕性二尖瓣病變及心肌梗塞。慢性左心衰竭X線表現(xiàn)為：有間隔線，肺內(nèi)血管重新分布，即上肺野血管增粗，下肺野血管變細，支氣管周圍袖套征，肺門及肺血管模糊。肺水腫實變影像為中心性分布，或主要位于兩肺基底部，左心室增大。

3、肺微血管損傷性肺水腫此型肺水腫可由多種原