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文檔簡介
胸腺瘤的診斷與外科治療胸腺瘤多位于前上縱隔.呈橢圓形陰影或分葉狀,邊緣界限清楚.多為良性,包膜完整.分上皮細胞型,淋巴細胞型和混合型三類.臨床上常視為有潛在惡性,易浸潤附近組織器官.約15%合并重癥肌無力.反之,重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常.
診斷臨床表現(xiàn):局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查
2、紅細胞發(fā)育異常(單紅再障):5%的胸腺瘤伴有此癥狀,30~50%并胸腺瘤。40歲以上多,有30%伴有血小板和白細胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥:5~10%合并胸腺瘤,胸腺瘤中4~12%有此癥狀。易合并紅細胞發(fā)育異常,胸腺切除后無改善。局部癥狀和體征50%-60%的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀常見癥狀:胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥,肢體偏癱麻木,聲音嘶啞胸腔積液、心包積液胸腺瘤的影象學(xué)
1、前上縱隔,多在4~5胸椎水平。2、呈一側(cè)生長,邊界較清。3、
較小時,CT與MRI密度均勻,中等信號。4、半數(shù)有囊變,少數(shù)有斑片鈣化、分葉。5、惡性或侵襲性時:短期明顯增大,向周圍浸潤器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。CT診斷非侵襲性胸腺瘤:
圓形或橢圓形塊影,邊緣清晰而銳利可伴有鈣化(并不表明是良性)或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤:
形態(tài)不規(guī)則,邊緣不清晰的腫塊影,縱隔脂肪組織層面消失
其他輔助檢查MRI:協(xié)助診斷有無血管受侵血管造影:鑒別診斷胸主動脈血管瘤同位素掃描:鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢:鑒別診斷霍奇金病直接活檢若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤,如無手術(shù)禁忌,不需要術(shù)前做活檢,甚至禁忌活檢經(jīng)皮細針穿刺活檢(FNA):缺點:與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開活檢:缺點:引起胸腺瘤局部種植胸腺瘤侵襲性胸腺瘤不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal,JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47不同組織類型發(fā)病情況淋巴細胞型上皮細胞型混合型梭形細胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc:25%25%43%6%胸腺瘤類型A型梭形細胞,髓質(zhì)性AB型混合B1型富于淋巴細胞;淋巴細胞性;皮質(zhì)優(yōu)勢性;器官樣B2型皮質(zhì)性B3型上皮性;非典型性;鱗樣;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺腫瘤國際腫瘤學(xué)分類(1999)手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查全胸腺的切除,包括正常的胸腺組織對于期病變,包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除只要無手術(shù)禁忌,無論其有無臨床癥狀,應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見的胸腺組織,因為在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。根治性切除優(yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢晚期病變,手術(shù)聯(lián)合新輔助化療可提高長期生存率手術(shù)徑路胸骨正中劈開切口:暴露最佳,適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)側(cè)胸剖胸切口:僅適合于腫瘤擴展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)胸腔鏡胸腺切除:延長手術(shù)時間,僅適合于Ⅰ期病人,難以評估胸腺瘤的外侵。侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移
并非手術(shù)禁忌在切除原發(fā)瘤的同時切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤術(shù)式:肺楔形切除肺段切除肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù)侵及膈神經(jīng)一側(cè)膈神經(jīng)受累,同時腫瘤可以根治性切除,肺功能允許,不合并重癥肌無力時:行根治性切除,切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累,或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無法根治性切除:行腫瘤部分切除術(shù),保留雙側(cè)膈神經(jīng)。影響手術(shù)療效的因素手術(shù)死亡率比較低,手術(shù)死亡率往往與合并重癥肌無力有關(guān)上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志腫瘤的組織學(xué)類型
影響手術(shù)療效的因素合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù)術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素提示預(yù)后不良的因素轉(zhuǎn)移腫瘤直徑較大(大于10cm)氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥展望存在局部外侵、播散、復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移,使胸腺瘤在生物學(xué)行為上表現(xiàn)為低度或潛在惡性因
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