兒科學第八版教材配套課件11營養(yǎng)及營養(yǎng)障礙性疾病講訴

1養(yǎng)分及養(yǎng)分性疾病2課程內(nèi)容教學目標——

能夠獨立完成如下案例分析

男孩，6月20天，偏瘦，到兒保門診要求作全面體格檢查，看其生長發(fā)育是否正常？須要作哪些客觀指標檢查？案例一1、體格測量包括體重、身高、頭圍、胸圍2、常規(guī)體檢3、智力發(fā)育評估4、血常規(guī)、微量元素檢測

（包括鋅、鐵、銅、鎂等）

體重5.9kg，身長63.3cm

頭圍41.0cm，胸圍40.0cm前囟22cm，乳牙尚未萌出，心肺聽診正常，腹平軟，無包塊觸及，肝脾肋下未及，雙側睪丸已降會靠坐、翻身

DDST檢查正常。聽力篩查正常。血紅蛋白105g/L，紅細胞數(shù)3.821012/L，血鋅濃度偏低，其余血微量元素值在正常范圍值內(nèi)請給家長有關孩子生長狀況的一個評價？評價：1、體格生長落后，有輕度養(yǎng)分不良2、輕度貧血、缺鋅3、智力發(fā)育屬于正常水平還需獲得哪些病史資料來進一步分析其可能的緣由？1、誕生史，包括誕生體重、身長2、父母體型資料3、疾病史、喂養(yǎng)史4、誕生后一年內(nèi)的體格生長資料G1P1，誕生體重3.5kg，誕生身長50cmapgar評分10分父親體重70kg，身高175cm母親體重55kg，身高163cm母乳喂養(yǎng)，自6個月后起先添加各類輔食，但孩子不寵愛，吃得少，特殊不寵愛奶粉和肉類食品，曾感冒過一次?，F(xiàn)每天三頓菜粥，少量魚蝦，牛奶100ml，一個雞蛋，一個蘋果，魚肝油膠囊一粒，鈣粉一包年齡（月）體重（kg）

03691215182124可能緣由：添加輔食期間喂養(yǎng)不當，造成孩子目前的體格生長落后給家長的建議？1、改進目前孩子膳食結構如每天增加牛奶量至400-500ml，每天至少添加一次肉類食品等。2、適當補充鐵劑和鋅劑3、一個月后隨訪建議：孩子現(xiàn)在能否去進行預防接種？一歲內(nèi)預防接種的種類及程序？預防接種的禁忌癥？預防接種的不良反應EvaluationofNutritionstatusClinicalexaminationBirthhistoryfeedinghistoryClinicsymptom&sign

DietaryintakeinvestigationInquiringmethodAnthropometricassessment

W/A,H/A,W/H,GrowthcurveLaboratoryassessmentBloodsample,urinesample,……兒童養(yǎng)分基礎及嬰兒喂養(yǎng)方法17養(yǎng)分素的分類(2000ChineseDRIs)小兒總能量的來源19每日總能量的需求年齡需求量(每千克體重)生后第一周250kJ(60kcal)/kg生后2~3周419kJ(100kcal)/kg2~6個月461~502kJ(110~120kcal)/kg6~12個月419~461kJ(100~110kcal)/kg一般估算方法：嬰兒每日460kJ(110kcal)/kg，以后每增加3歲減少42kJ(10kcal)/kg，到15歲為250kJ(60kcal)/kg小兒總能量的構成20微量養(yǎng)分素礦物質常量元素：體內(nèi)含量大于0.01%，每日膳食須要量在100mg以上者微量元素維生素22維生素和礦物質不供能須要量少必需由食物供應脂溶性和水溶性維生素23礦物質24維生素其他膳食成分膳食纖維水26水來源：飲料、食物、內(nèi)生水體內(nèi)分布因年齡而異小兒排水量相對較大，簡潔水代謝紊亂每日須要量：乳兒150ml/kg，以后每3歲減去25ml/kg，9歲為75ml/kg，成人為50ml/kg27膳食纖維來源：植物的細胞壁人類不能消化，以原形排出重要的生理作用28嬰兒喂養(yǎng)(Infantfeeding)駕馭母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點及保障母乳喂養(yǎng)成功的措施熟悉輔食添加的依次和原則嬰兒喂養(yǎng)的方式母乳喂養(yǎng)兒及配方奶喂養(yǎng)兒DHA積累比較誕生6月齡6月齡以上腦組織(mg/brain)母乳7201625+905配方奶7201170+450體內(nèi)總量(mg/body)母乳38035685+1882配方奶38032870-933Cunnaneetal,2000.Lipids.35:105-11Birchetal2000

*

p<0.05*p<0.13

嬰兒發(fā)育Bayley量表II(平均18個月，得分值-100)3233母乳喂養(yǎng)WHO與和我國衛(wèi)生部制定的《嬰幼兒喂養(yǎng)策略》：建議生后6個月內(nèi)完全接受母乳喂養(yǎng)34母乳喂養(yǎng)人乳的成分產(chǎn)后4~5天內(nèi)的乳汁——初乳

5~14天的乳汁——過渡乳14天以后的乳汁——成熟乳35各期人乳的特點初乳量少，質稠略黃，比重高；蛋白多，維生素A、礦物質多過渡乳量漸多，脂肪最多成熟乳每日總量達700~1000ml，蛋白更少各段母乳成份：前段：蛋白質高、脂肪少后段：蛋白質低、脂肪多母乳的優(yōu)點

Advantagesofbreastfeeding1.化學成份：(1)蛋白質：白蛋白多、酪蛋白少有豐富的牛磺酸谷氨酰胺、色氨酸(2)脂肪：顆粒小、脂肪酸碳鏈長且有豐富的必需脂肪酸37(3)碳水化合物：乙型乳糖為主含雙歧因子(N-乙酰葡萄糖胺)(4)維生素：A.E.較多B族.C.與母親養(yǎng)分有關(5)礦物質：含量較少鐵、鋅、鈣吸取率高(6)消化酶：淀粉酶和脂肪酶

母乳的優(yōu)點

Advantagesofbreastfeeding2.免疫作用(Immunization)(1)分泌型sIgA—抗拒病原微生物(2)乳鐵蛋白—抑制大腸桿菌、白色念珠菌、需氧菌(3)溶菌酶—水解革蘭陽性菌細胞壁(4)雙歧因子—抑制大腸桿菌(5)補體(6)免疫細胞

母乳的優(yōu)點

Advantagesofbreastfeeding393.其他優(yōu)點：(1)對產(chǎn)婦：加強宮縮、避孕、削減乳房癌(?)(2)操作性強：清潔、經(jīng)濟、便利、溫度適宜(3)對乳兒:增母子感情，促進胎糞排出

母乳的優(yōu)點

Advantagesofbreastfeeding

哺乳要點：1.產(chǎn)前準備2.乳頭保健3.盡早開奶、按需哺乳4.促進乳房分泌5.正確的喂哺姿態(tài)6.其他：樹立信念、勞逸結合、增加養(yǎng)分、避開用雌激素及麥芽類食品41部分母乳喂養(yǎng)補授法先哺母乳、再補充乳品代授法用乳品或代乳品替代母乳42人工喂養(yǎng)Bottlefeeding43牛奶蛋白質過高不飽和脂肪酸少乳糖少鈣磷比例不適鉀、鈉高緩沖力大鐵吸取率低鋅、銅少缺乏免疫因子44一.鮮牛奶的調(diào)配：

1.稀釋：降低蛋白質和礦物質濃度

(2:1→3:1→4:1)2.加糖：補充碳水化合物和熱能

(5-8g/100ml）

3.煮沸：消毒滅菌蛋白質變性

奶量計算：嬰兒水量：150ml/kg奶量：100ml=100Kcal（加8%糖）45二.全脂奶粉預熱殺菌，真空濃縮，噴霧干燥，冷卻包裝三.配方奶粉

特點：

(1)成分可接近母乳

(2)某些養(yǎng)分素可能超過母乳

(3)缺乏免疫因子

(少數(shù)配方奶粉含雙歧桿菌)將來19601920植物油乳清蛋白礦物質脂肪

AA&DHA蛋白質/非蛋白氮乳脂酪蛋白α乳清蛋白核苷酸

嬰兒配方粉不斷向母乳靠近目前鐵鋅銅硒超痕量46輔食加添輔食加添的時間22屆會議（2000年）WHO提出谷類加工食品的添加應從6個月起先，但不得早過4個月23屆會議（2001年）WHO提出6個月，歐共體提出6個月，但有確定的靈敏性

輔食加添的重要性補充生長發(fā)育所需養(yǎng)分加添泥糊狀食物幫助嬰兒逐步由液體食物過渡到固體食物促進咀嚼功能的發(fā)育和完善促進語言實力的發(fā)育早期擴大了味覺范圍防止日后偏食、挑食絕不行忽視輔食加添，它與母乳及配方奶有同等的重要性簇新，自然，無成人調(diào)味品，低溶質負荷

強化鐵的米粉是首選留意易過敏的食物動物白蛋白雞蛋白，魚、蝦植物麥谷蛋白，花生蛋白不要忽視母乳或奶類食品是嬰兒的主食幫助食品選擇50輔食添加原則51輔食添加依次10~12月軟飯、饅頭、帶餡食品、菜、肉7~9月稀粥、爛面、碎菜、肉末、豆制品、餅干4~6月蛋黃、稀粥、菜泥1~3月菜水、水果汁（母乳喂養(yǎng)4個月內(nèi)不需加）新生兒VitD

52案例二患兒，女，6月主訴：吃奶少、消瘦2月，伴全身浮腫1月余現(xiàn)病史：奶粉喂養(yǎng)，2月前吃奶削減，每次30～50ml，每天3～5次，常伴嘔吐。賜予稀釋奶喂養(yǎng)，1勺奶粉加2勺糖，配30～40ml水，每天3～5次，未添加輔食，并口服“消化藥”，效不佳。1個半月前吃奶明顯削減，消瘦明顯，且出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫，入院前4天出現(xiàn)大便次數(shù)增多3～4次/日，稀水便、無膿血，漸出現(xiàn)拒奶、尿量削減系二胎二產(chǎn)，誕生體重3.1kg體格檢查T35.8℃，P140次/分，R40次/分，Wt4.2kg發(fā)育遲緩，養(yǎng)分差，神清，精神差，急性重病容，全身皮膚干燥、蒼白、有皸裂，皮膚彈性差前囟2.0cm×2.0cm，平坦，雙眼瞼及顏面浮腫，雙眼瞼結膜及口唇蒼白，三凹征（+）雙肺呼吸音稍粗，未聞啰音。心臟聽診無異樣腹壁皮下脂肪菲薄，肝肋下4cm，質中等，脾肋下3cm，質中等，腸鳴音活躍雙下肢呈凹陷性水腫如何進一步處理？

55病史的補充（包括誕生史、喂養(yǎng)史、生長發(fā)育史、家族史等）體格檢查56試驗室檢查血常規(guī)尿常規(guī)：正常糞常規(guī)：WBC0～1/HP肝腎功電解質B超骨髓穿刺血常規(guī)肝腎功骨髓穿刺診斷依據(jù)62蛋白質——能量養(yǎng)分障礙蛋白質—能量養(yǎng)分不良小兒肥胖癥蛋白質—能量養(yǎng)分不良

(Protein-energymalnutrition,PEM)由于缺乏能量和/或蛋白質所致多見于3歲以下者臨床分類消瘦型浮腫型消瘦-浮腫型632005年我國5歲以下兒童低體重率64病因65病理生理新陳代謝異樣各系統(tǒng)功能低下66新陳代謝異樣671.蛋白質：2.脂肪：3.碳水化合物4.水、鹽代謝負平衡水腫血清總蛋白<40g/L白蛋白<20g/L血清膽固醇↓，肝脂肪浸潤、變性5.體溫調(diào)整血糖↓，昏迷、猝死細胞外液低滲狀態(tài)，酸中毒，脫水血鉀、鈉、鎂、鈣↓體溫↓各系統(tǒng)功能低下68臨床表現(xiàn)69臨床表現(xiàn)體重不增——最早出現(xiàn)消瘦，皮下脂肪漸漸削減→消逝依次：腹部→軀干、臀部、四肢→顏面部腹部脂肪厚度是重要的推斷指標之一身高皮膚、肌張力及精神狀態(tài)其他70并發(fā)癥養(yǎng)分性小細胞性貧血最常見各種維生素缺乏感染自發(fā)性低血糖71試驗室檢查72診斷分型、分度體重低下（underweight）慢性或急性養(yǎng)分不良生長遲緩（stunting）過去、長期養(yǎng)分不良消瘦（wasting）近期、急性養(yǎng)分不良74正常生長曲線中度營養(yǎng)不良重度營養(yǎng)不良年齡身長/體重2~3各標準差治療祛除病因調(diào)整飲食促進消化治療并發(fā)癥其他75預后取決于年齡持續(xù)時間程度76預防合理喂養(yǎng)合理支配生活作息制度防治傳染病和先天畸形推廣應用生長發(fā)育圖77小兒肥胖癥

（Obesity）病因單純性肥胖癥繼發(fā)性肥胖癥單純性肥胖癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（ClinicalManifestation）最常見于嬰兒期、5~6歲和青春期食欲好，喜甜食、高脂類食物明顯肥胖常有乏累感，活動后氣短、腿痛嚴峻者：肥胖-換氧不良綜合癥體格檢查心理障礙自卑、抑郁、膽怯 、孤獨等較差的社會適應實力自我評價差，缺乏華蜜和滿足感心理障礙常持續(xù)至成人試驗室檢查血清甘油三酯、膽固醇↑，重者β脂蛋白↑高胰島素血癥生長激素↓，生長激素刺激試驗峰值↓診斷體重超過同身高、同性別正常兒童均值20%以上必需與繼發(fā)性肥胖鑒別分度：超過均值的20~29%——輕度超過均值的30~49%——中度超過均值的50%——重度鑒別診斷治療(Treatment)89維生素養(yǎng)分障礙維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性手足搐搦癥VitD的缺乏維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminDDeficiency鈣、磷代謝失常慢性全身養(yǎng)分障礙神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和骨化障礙嚴峻者各種骨骼畸形92日光、紫外線1,25-(OH)2D3（活性VD）25-(OH)D3VitD2（麥角骨化醇）

內(nèi)源性（體內(nèi)合成VitD3原）7-脫氫膽固醇皮膚外源性（食物供應VitD2原）麥角固醇VitD3（膽骨化醇）腎1-羥化酶肝25-羥化酶維生素D的正常代謝母體-胎兒轉運93低血磷

高血磷1，25-（OH）2D3甲狀旁腺激素低血鈣

降鈣素高血鈣自身調(diào)整維生素D的調(diào)整941，25-（OH）2D的主要生理功能促進腸道鈣、磷吸取，血鈣、血磷促進腎小管對鈣、磷的重吸取，血鈣、血磷促進成骨細胞功能，形成新骨；促進破骨細胞活動（與PTH協(xié)同），舊骨中骨鹽溶解血鈣、血磷95病因（Etiology）圍生期維生素D不足日照不足食品中維生素D不足生長過速疾病或藥物的影響96維生素D缺乏骨樣組織成熟障礙腸道對Ca、P吸取↓甲狀旁腺代償機能增加不足血P↓血Ca正?；蚱虲a、P乘積↓血Ca↓骨質脫Ca↑腎小管重吸取P↓骨樣組織積累方頭、肋骨串珠手、腳鐲骨化障礙鈣化障礙囟門遲閉出牙晚骨質軟化顱骨軟化,肋外翻、雞胸X、O形腿神經(jīng)系癥狀肌張力↓(貓背,蛙腹)佝僂病手足抽搐癥發(fā)病機制97病理（Pathology）

主要病理改是骨樣組織增生，骨基質鈣化不良。98臨床表現(xiàn)多見于3月~2歲小兒精神神經(jīng)癥狀生長中的骨骼變更肌肉松弛其他99臨床表現(xiàn)100初期多見于6個月以下，尤其3個月以內(nèi)者主要為神經(jīng)興奮性增高“夜啼’：易激惹、多汗、夜驚、睡眠擔憂、夜啼“環(huán)形脫發(fā)’或“枕禿”：枕禿或環(huán)形脫發(fā)“蒸籠頭”以上非特異性表現(xiàn)，可為早期診斷的參考依據(jù)。101激期神經(jīng)精神癥狀骨骼變更體征、x線血生化變更鈣、磷代謝失常、堿性磷酸酶全身肌肉、韌帶松弛表現(xiàn)其他102骨髂表現(xiàn)——頭部顱骨軟化多見于3～6月嬰兒，以手指按壓枕、頂骨中心，有彈性，如乒乓球樣。頭顱畸形多見7～8個月之間“方顱”、“鞍狀頭”或“十字頭”前囟大，閉合遲出牙晚，重者牙齒排列不齊，釉質發(fā)育不良。103骨髂表現(xiàn)——胸部多見于1歲左右佝僂病串珠（rachiticrosary）肋骨與肋軟骨交界區(qū)呈鈍園形隆起，象串珠狀，以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。胸廓畸形郝氏溝（Harrisongroove）：也稱肋膈溝。膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時膈肌牽拉而內(nèi)陷，形成橫溝。肋骨下緣外翻雞胸、漏斗胸104佝僂串珠（rachiticrosary105佝僂串珠（rachiicrosary）影像學表現(xiàn)

佝僂串珠（rachiicrosary）大體病理

106雞胸

（PectusCarinatum/pigeonbreast）

107漏斗胸

（PectusExcavatum/FunnelBreast

108骨髂表現(xiàn)——四肢及脊柱腕、踝部膨大佝僂病“手鐲”與“足鐲”下肢畸形“O”形腿（膝內(nèi)翻）“X”形腿（膝外翻）嚴峻者可發(fā)生病理性骨折脊柱彎曲：可有脊柱側彎或后凸畸形嚴峻者可見骨盆畸形（髖外翻）109X型腿（KnockKnee）O型腿（KneeBowing）110X線所見（X-rayExamination）長骨干骺端臨時鈣化帶消逝，呈毛刷狀，常有杯口狀凹陷；骨骺軟骨帶顯著增寬（>2mm），骨質稀疏，皮質變薄，可伴有不完全性骨折及骨干彎曲畸形111血生化變更血鈣：↓血磷：↓↓鈣磷乘積：<30堿性磷酸酶：↑↑112

其他表現(xiàn)肌肉韌帶松馳：“貓背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”抬頭、坐、站、行走都較晚，關節(jié)松弛、過伸免疫力低下：易合并各種感染，尤以呼吸道感染多見，貧血常見腦發(fā)育異樣：語言發(fā)育落后、表情淡漠、反應低下113其他大腦皮層功能異樣，條件反射形成緩慢，語言發(fā)育落后。重癥常有全身代謝障礙，低鈣在新生兒可發(fā)生心力衰竭。細胞免疫及體液免疫均有減低，易患呼吸道及消化道感染貧血114復原期癥狀、體征漸漸減輕→消逝血清鈣、磷濃度復原正常堿性磷酸酶漸漸復原正常（1~2月）骨骼x線：治療2~3周后：不規(guī)則鈣化線→鈣化帶致密增厚，骨密度漸漸正常115后遺癥期多見于2歲以上無臨床癥狀血生化正常骨骼干骺段活動性病變不存在116試驗室及其他檢查血鈣、磷及堿性磷酸酶血25-（OH）D早期即明顯降低，可考診斷指標骨骼X線變更117118佝僂病各期血生化變更病期初期激期

恢復期

小兒正常值

血鈣

短期下降以后正常降低逐漸恢復10～11.0mg%（2.25～2.75mmo1/L）

血清磷降低

更低恢復最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/L）鈣磷乘積<35<30>30>40鹼性磷酸酶

稍增高

更高恢復最慢

15～30金氏單位6～12菩氏單位119診斷正確的診斷病史臨床表現(xiàn)血生化骨骼X線血清25-（OH）D在早期下降，是牢靠的診斷標準。（<8μg/ml即缺乏）120鑒別診斷先天性甲狀腺功能減低粘多糖病軟骨養(yǎng)分不良腦積水其他病因所致的佝僂病121先天性甲狀腺功能減低具特殊面容和體態(tài)生后3個月后生長發(fā)育遲緩，體格矮小，智力明顯低下，神情呆滯。X線可見骨齡明顯落后，但血鈣、磷正常，堿性磷酸酶減低血TSH、T4測定粘多糖病先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖(糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷，致組織內(nèi)有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發(fā)育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。123軟骨養(yǎng)分不良（Achondrogenesis）常染色體隱性遺傳性疾病主要病理變更為軟骨發(fā)育不良特殊體態(tài)：肢短性侏儒，四肢粗短，軀干較長特殊面容：頭面部大，前額、下頜突出，鼻根平四肢及手指短粗、五指齊平，上部量與下部量顯著不成比例，腰椎前凸、臀后凸長骨X線檢查：骨干粗短，干骺端增寬，骨化中心和骨干距離變小，甚至埋入增寬的干骺端內(nèi)血鈣、磷正常。124腦積水頭圍與前囟進行性增大前囟飽滿驚惶，骨縫分別，顱骨叩診有破壺聲嚴峻時兩眼向下呈落日狀頭顱B超、CT檢查可做出診斷。125其他病因所致的佝僂病家族性低血磷癥遠端腎小管性酸中毒維生素D依靠性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病126

家族性低血磷癥

（抗D低血磷性佝僂病VitaminD-resistantrickets））常有家族史癥狀出現(xiàn)較晚以下肢畸形為主

VitD常規(guī)治療無效病情呈進行性發(fā)展X連鎖遺傳性疾病。因腎小管回吸取磷障礙，尿排磷增多，引起骨化障礙遠端腎小管性酸中毒遠曲小管泌氫不足→鈉、鉀、鈣從尿中大量丟失→繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進→骨質脫鈣、佝僂病癥狀骨骼畸形、身材矮小多尿、堿性尿（PH>6）代謝性酸中毒，低血磷、低血鈣、低血鉀，高血氯維生素D依靠性佝僂病常染色體隱性遺傳Ⅰ型：腎臟1-羥化酶缺陷Ⅱ型：靶器官1，25-(OH)2D受體缺陷臨床：重癥佝僂病表現(xiàn)，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進Ⅰ型有高氨基酸尿癥Ⅱ型脫獨創(chuàng)顯129治療原則關鍵在早，重點在小，綜合治療目的限制活動期，防止畸形和復發(fā)VitD治療一般療法：口服維生素D為主，50~100μg（2000~4000IU）/日×2~4W，以后改維持量（10μg/日）大劑量治療：有并發(fā)癥或不能口服者肌注D320~30萬IU，2~3月后口服預防量130預防從圍產(chǎn)期起先，1歲以內(nèi)為重點。孕婦妊娠后期，孕婦曬太陽，食用富含維生素D和鈣，磷與蛋白質的食品。新生兒，母乳喂養(yǎng)，生后2周始，口服維生素D10~20μg/日，連續(xù)服用。嬰兒期：綜合預防措施，保證每日戶外活動量，預防量維生素D加鈣劑，