精神發(fā)育遲滯與兒童少年期心理發(fā)育障礙

精神發(fā)育遲滯與兒童少年期心理發(fā)育障礙第一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日概念：1、心理發(fā)育：指兒童出生后的認知、情感、意志行為等心理活動以及能力、性格等心理特征的發(fā)展過程。2、心理發(fā)育障礙：因各種有害因素使兒童的心理發(fā)育受阻，心理的各個方面達不到其相應年齡水平。

第二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童心理檢查(1)母親孕產史

醫(yī)生要考慮患者出生的家庭環(huán)境父母是否想生這個孩子?母親懷孕和分娩時有什么問題?嬰兒出生時有什么缺陷或損傷?母親妊娠期的情緒和軀體狀態(tài)如何?懷孕過程中母親有什么健康問題?母親是否酗酒或濫用藥物?第三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童心理檢查(1)母親孕產史

醫(yī)生要考慮患者出生的家庭環(huán)境父母是否想生這個孩子?母親懷孕和分娩時有什么問題?嬰兒出生時有什么缺陷或損傷?母親妊娠期的情緒和軀體狀態(tài)如何?懷孕過程中母親有什么健康問題?母親是否酗酒或濫用藥物?第四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童早期(從出生至3歲)睡眠形式的早期障礙情況，當要求未被滿足時的表現，如有撞頭、扭動身體等行為，提示可能由于母愛剝奪或發(fā)育障礙。父母是否有精神病或軀體病，妨礙了與患者相互交流?

患者與陌生人接觸或與父母分開時，是否表現出過多的焦慮?了解患者兄弟姐妹的情況患者受母乳喂養(yǎng)，還是用牛奶喂養(yǎng)?第五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童早期(從出生至3歲)記錄行走、講話、出牙、語言、運動發(fā)育的時間順序和情況。記錄行為問題的癥狀，如吮大拇指、發(fā)脾氣、肌抽搐、撞頭、搖頭、夜驚、害怕、尿床、咬指甲等。兒童開始表現的性格也是重要的，是否經常害羞、吵鬧、活動過多、退縮、好學、外向、膽小、活躍、友好?第六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童早期(從出生至3歲)記錄患者不斷增長的注意力情況，承受挫折和克制某些愿望的能力?；颊邊⒓佑螒驎r，愿意扮演主動角色，還是被動角色?最喜歡的游戲或玩具是什么?他愿意自己玩，還是愿意跟別人一起玩，或根本不愿意跟別人一起玩?第七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童中期(從3歲到11歲)兒童如何分辨自己的性別?家庭對孩子的懲罰情況，誰給孩子立規(guī)矩?孩子的良知形成受誰影響?早年的學校生活，尤其是患者如何忍受第一次與母親分離?第八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童中期(從3歲到11歲)患者有幾個朋友?親密程度如何?患者在伙伴中的地位，是否受大家歡迎?是否參加集體活動?患者能和伙伴合作嗎?患者和其他同伴玩耍時能否遵守游戲規(guī)則，是否不講道理?；颊吲c同學交往中表現的主見、沖動、攻擊、被動、焦慮、反社會行為。第九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童中期(從3歲到11歲)學習閱讀、發(fā)展智力和運動技巧情況，如患者學習能力差，他如何應付?這種情況對他有什么影響?還要了解患者出現噩夢、手淫、恐怖癥、尿床、縱火、虐待動物等情況。第十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童晚期(從少年期到青春期)了解患者通過發(fā)展與同齡人的關系和參加集體活動，自何時開始從父母那里獨立出來。醫(yī)生應該確定患者在人群中的價值觀。第十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日家族史有些精神疾病是家族性的，并可能與遺傳有關。記錄患者家族成員中何人(和患者的血緣關系)曾經或正在患有精神疾病，其具體表現是什么，診斷如何。第十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日心理發(fā)育障礙分類一、精神發(fā)育遲滯：智力低下二、特定性發(fā)育障礙：言語和語言、學校技能、運動功能、混合性三、廣泛性發(fā)育障礙：兒童孤獨癥、不典型孤獨癥、

Rett綜合征、童年瓦解性障礙（嬰兒癡呆）、

Asperger綜合征、其他廣泛性發(fā)育障礙、未特定廣泛性發(fā)育障礙Ⅲ第十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日第一節(jié)精神發(fā)育遲滯

精神發(fā)育遲滯(mentalretardation，MR)是指個體在18歲以前因先天或后天的各種不利因

(含生物學因素、社會或心理因素、物理或化學因素等方面)，導致腦發(fā)育受阻，造成智力低下和社會適應不良。

第十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日二、流行病學1982年全國12個地區(qū)流行病學調查結果顯示，精神發(fā)育遲滯的患病率為3．33‰1988年全國8省市的調查結果為12‰

，其中城市為7‰

，農村為14‰

。1993年全國7個地區(qū)的調查結果為2．84‰WH01985年的調查結果顯示，輕度精神發(fā)育遲滯的患病率均為3‰

，中度及以上嚴重程度為3‰

～4‰

。粗略估計，全世界精神發(fā)育遲滯患者約為1．2億，我國約4千萬。危險因素：男性，農村或不發(fā)達地區(qū)，低社會經濟水平，低社會階層中。第十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日產前感染高齡妊娠中毒圍生期損傷社會心理因素營養(yǎng)不良遺傳腦外傷軀體疾病精神發(fā)育遲滯主要致病因素第十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(一)遺傳因素

1．染色體畸變染色體數目異常和結構異常。染色體畸變是中度以上嚴重程度精神發(fā)育遲滯的主要病因。

(1)常染色體畸變：Downs綜合征，該病是最常見的常染色體異常疾病，其特征是患者具有三條第21號染色體。21號染色體出現三條長臂。18三體綜合征5P綜合征(又稱貓叫綜合征)。

第十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(2)性染色體畸變：先天性睪丸發(fā)育不全是男性原發(fā)性性腺功能減退伴性染色體異常的疾病，發(fā)病率約為普通人群的5倍。本病中絕大多數患者的核型為47，XXY，少數患者的核型可為48，XXXY。先天性卵巢發(fā)育不全(Turner綜合征)典型患者的核型為45，X，其余為嵌合型或X染色體的不同結構異常。發(fā)病率約占新生兒的1／5000。脆性X染色體綜合征是最為常見的X連鎖遺傳所致精神發(fā)育遲滯的疾病，其脆性座位在Xq27．3。

第十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．先天性代謝缺陷癥為單基因遺傳疾病，是一對等位基因所控制的遺傳病。單基因遺傳病包括苯丙酮尿癥、糖原累積病、粘多糖病、肝豆狀核變性等?，F已發(fā)現至少有900種基因異?？蓪е戮癜l(fā)育遲滯。

第十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(二)妊、產期因素占精神發(fā)育遲滯總數的15％～30％。

1．妊娠期感染妊娠期頭3個月的各種病毒(包括風疹病毒、單純風疹病毒、流感病毒、巨細胞病毒等)感染、細菌和梅毒感染等，使細胞的增殖與分化受到抑制，導致胎兒中樞神經系統發(fā)育不良或受累。因感染后產生的缺氧、高熱、休克、毒血癥等，也可累及胎兒的中樞神經系統。孕婦接觸動物而感染原蟲病、弓形蟲病也是導致胎兒大腦發(fā)育受損的原因之一。第二十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．藥物等化學物質的影響孕婦在懷孕的頭3個月，如服用藥物不當，可導致胎兒畸形和大腦發(fā)育受損。臨床上常用的抗甲狀腺藥物、水楊酸類藥物、苯二氮卓類藥物、抗癲癇藥物(如苯妥英鈉)、糖皮質激素等，甚至在整個妊娠期都可對胎兒的大腦造成損害。有機磷農藥中毒、慢性鉛中毒、一氧化碳中毒、汞中毒等工業(yè)污染也可引起胎兒畸形與大腦發(fā)育受損。

第二十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日3．其他孕婦長期大量飲酒等不良嗜好、營養(yǎng)不良、患心血管系統疾病和妊娠中毒癥等，均可能累及胎兒，使胎兒的大腦發(fā)育受損。輻射等也可對胎兒正常發(fā)育產生影響。孕婦缺碘，可引起胎兒的甲狀腺素合成障礙，導致大腦發(fā)育受損。孕婦年齡超過35歲，胎兒畸形的發(fā)生率大約增加3倍。高齡初產常導致Down’s綜合征。

第二十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(三)出生時因素因胎位異常、產程過長、產傷、臍帶繞頸等原因，均可導致新生兒出現窒息、缺氧缺血性腦病或顱內出血，使中樞神經系統受損。

第二十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(四)出生后因素出生后，因中樞神經系統感染(如病毒性腦膜炎、結核性腦膜炎、疫苗接種后腦炎、化膿性腦膜炎等)、核黃疸、顱腦損傷、嚴重的軀體疾病(如嚴重先天性心臟病等)、營養(yǎng)不良、中毒等均可使兒童的大腦功能受到損害，導致智力低下和社會適應能力不良。

第二十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(五)社會心理因素因各種原因(如文化落后、父母文化水平低等)導致兒童不能接受文化教育或接受文化教育的機會被剝奪，也是引起精神發(fā)育遲滯的原因之一。此類兒童智力發(fā)育受損的程度一般不嚴重，一旦有接受文化教育的機會，患者的智力水平可有提高，但智力改善的程度往往取決于患者的年齡及智力受損程度等因素。

第二十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日四、臨床表現與分類ICD—10按輕重程度分為四型：(一)輕度精神發(fā)育遲滯(mildmentalretardation)患者智商在50～69之間，約占MR的80％，通常在學齡期被發(fā)現。語言學習上出現延遲，但可應付一般日常生活?？勺岳砩?。缺乏正常兒童的主動性、好奇心和興趣感。在入學后，學習成績不佳，與正常兒童的差距日益明顯?；颊呷狈χ饕?，依賴性強，不能較好地適應環(huán)境的變化。第二十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(二)中度精神發(fā)育遲滯患者智商在35—49之間，約占MR的12％，通常在3～5歲時被發(fā)現?；颊咴缒旮鞣矫娴陌l(fā)育均較普通兒童遲緩，尤其是語音理解及使用能力的發(fā)育遲緩，雖然可學會說話，但吐詞不清，詞匯與概念缺乏，言語簡單，常詞不達意，也缺乏抽象的概念，對周圍環(huán)境的辨別能力差，認識事物趨于表面與片段。雖然部分患者能掌握讀、寫或計算的基本技能，但在學業(yè)上的成就有限，不能超過小學二年級水平。規(guī)范的特殊教育與訓練雖可使患者有機會發(fā)展有限的能力，但通常只能完成簡單的實際操作?；颊叱赡旰?，可在監(jiān)護下從事簡單刻板或機械的體力勞動，智力水平相當于6～9歲的正常兒童。第二十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(三)重度精神發(fā)育遲滯患者智商在20—34之間，約占MR的8％，通常在2歲前被發(fā)現。患者常有軀體或中樞神經系統的器質性病變，或伴有畸形，并出現癲癇、腦癱等神經系統癥狀。多數患者在出生后不久即被發(fā)現有明顯的精神和運動發(fā)育落后，語言發(fā)育水平低，發(fā)音含糊不清，有的甚至不能講話?；颊哒莆盏脑~匯量少，理解能力極差，缺乏抽象思維能力，對數字的概念模糊，不能與正常兒童一起學習，情感反應不協調，易沖動。有的患者自理生活能力極差，有的則不知躲避危險。患者動作笨拙，不靈活，經過長期的反復訓練，可學會自己進食或簡單的生活，但仍需人照管?；颊叱赡旰?，可在監(jiān)管下從事極為簡單的體力勞動。

第二十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(四)極重度精神發(fā)育遲滯患者智商在0～20之間，約占MR的1％～2％?；颊叽嬖诿黠@的神經系統發(fā)育障礙和軀體畸形，智力水平極低，沒有言語功能，大多數既不會講話也聽不懂別人的話，僅以尖叫、哭鬧等來表示需求，感知覺明顯減退，不能辨別親疏，毫無防御和自衛(wèi)能力，不知躲避危險，日常生活全部需他人料理。經特殊訓練，患者僅可獲得極其有限的自助能力。大多數患者因病或生存能力差而早年夭折。

第二十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(五)邊緣智力

智商在70—85之間，為精神發(fā)育遲滯與正常智力的過渡狀態(tài)，可伴有輕度的社會適應不良。嚴格而言，邊緣智力一般不診斷為精神發(fā)育遲滯。

第三十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(六)精神發(fā)育遲滯的特殊類型1．Down’s綜合征2．苯丙酮尿癥3．半乳糖血癥4．先天性睪丸發(fā)育不全5．先天性卵巢發(fā)育不全6．脆性X綜合征7.先天性甲狀腺功能減低癥8．結節(jié)性硬化癥9．胎兒酒精綜合征第三十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日Down’s綜合征舊稱先天愚型，是常染色體畸形的常見類型，約占常染色體異常的88％，患者體細胞內的21號染色體呈三體性。該病引起的精神發(fā)育遲滯約占MR總數的18．1％?；颊哂刑厥庀嗨仆饷捕鬃R別，即雙眼眼距寬，內眥贅皮，雙眼外角上斜，耳位和鼻梁低或扁平，舌體寬且厚，舌面溝裂多，舌常伸出口外(故又稱伸舌樣癡呆)，流涎多，短頸，手掌肥厚，指短粗，可有貫通掌。患者中的大多數為中度或以上嚴重程度的精神發(fā)育遲滯。大多數患者馴良溫和，聽話，喜聽音樂，易管理和教育。少數患者在青春期時可變得好動，粗暴蠻橫，好破壞。約50％的患者并發(fā)先天性心臟病，易患白血病?；颊咂骄鶋勖鼉H為12歲，多死于感染、心衰等。經過特殊訓練，患者的適應能力可有不同程度的提高，并可有一定自理生活和從事簡單勞動的能力。第三十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．苯丙酮尿癥(phenylketonuria，PKU)為常染色體隱性遺傳性疾病，是精神發(fā)育遲滯中常見的類型之一，約占MR的1％，主要表現為智力缺損?；颊咭蛉鄙俦奖彼崃u化酶或該酶活性減低，苯丙氨酸不能羥化為酪氨酸而使體內的苯丙氨酸大量蓄積于血液和組織內，導致大腦發(fā)育障礙?；颊呓鸢l(fā)碧眼，皮膚白嫩，口唇鮮紅，震顫，步態(tài)不穩(wěn)，肌張力異常。有的患者多動、興奮。約30％的患者可有癲痼發(fā)作，且常發(fā)生在嬰幼兒期。本病約80％的患者精神發(fā)育遲滯的嚴重程度為重度及以上。第三十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日3．半乳糖血癥(galactosemia)糖代謝障礙所致精神發(fā)育遲滯之代表，為常染色體隱性遺傳性疾病，包括半乳糖血癥－1－磷酸尿苷轉移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸半乳糖-4-差向酶缺陷三種疾病。典型患者因缺乏半乳糖－1－磷酸尿苷轉移酶，半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內蓄積，致大腦受損?；颊咴诔錾髷等占闯霈F嘔吐、腹瀉、肝腫大和黃疸，如不進行處理則可出現低血糖性痙攣、肝功能不全和進行性智力障礙。第三十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日先天性睪丸發(fā)育不全(Klinefltersyndrome)染色體核型多數為47(XXY)?；颊卟G丸小，甚至無睪丸，無精子，乳房肥大，無須，喉結不明顯，外貌呈宦官樣，但在青春發(fā)育前期一般并不明顯。因性染色體畸變的類型不同而致精神發(fā)育遲滯的嚴重程度不同。第三十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日5．先天性卵巢發(fā)育不全(Turner’ssyndrome)又稱為Turner綜合征，染色體核型多為45X?；颊呱聿陌?，胸部平坦，乳房未發(fā)育，外陰呈嬰兒樣，無卵巢，無月經，可伴有心、腎等器官的先天畸形。約25％的本病患者有精神發(fā)育遲滯，但程度較輕。第三十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日6．脆性X綜合征(fragileXsyndrome)為僅次于21三體綜合征能引起精神發(fā)育遲滯的遺傳性疾病。因X染色體的變異所致(脆性點被定位于Xq27．3位點上)，主要為男性患者。患者身材較為高大，面長，耳大，前額突出，巨睪，語言不但發(fā)育延遲且有模仿言語、重復言語等語言方面的異常，語言發(fā)育的延遲和智力障礙相稱。有的患者可出現多動或少動，或自傷，或出現類似孤獨癥樣的癥狀?；颊哌€可出現神經系統癥狀。女性通常為不發(fā)病的雜合子攜帶者，但精神障礙的患病率較高(如行為異常、學習困難等)。第三十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日7.先天性甲狀腺功能減低癥又稱為呆小病、克汀病，分地方性和散發(fā)性二類，為甲狀腺素合成不足所致的全身性疾病，也是導致精神發(fā)育遲滯的常見疾病之一，女孩患者是男孩的3倍。由甲狀腺先天缺陷引起者稱為散發(fā)性克汀病，由母孕期的飲食中缺碘而引起者則稱為地方性克汀病?；颊呱L發(fā)育緩慢，身材矮小，軀干長而四肢短，頭大，頸短，手掌方形，指粗短，皮膚干燥，毛發(fā)稀疏，面部粘液水腫，眼距寬，鼻梁扁平，唇厚，舌寬厚且常伸出口外?；颊呔癜l(fā)育遲滯的癥狀明顯，中等嚴重程度或以上者占了近1／3?；颊甙察o，少動，反應遲鈍，口齒不清，精神萎靡；有的則喜怒無常，暴躁，聽力和言語障礙均較明顯。第三十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日8．結節(jié)性硬化癥為常染色體顯性遺傳性疾病，但外顯率及臨床癥狀變異較大。本病的主要臨床表現有三大特征，即智力缺損、癲痼、面部皮脂腺瘤?；颊咦杂拙捅憩F出智力發(fā)育受損的癥狀，并隨年齡增長而日趨明顯?；颊哒Z言發(fā)育較遲緩，?？沙霈F行為異常。約60％的患者可出現癲痼發(fā)作，常于童年期開始發(fā)作。面部的皮脂腺瘤在4～5歲時出現，對稱性地分布于鼻翼兩側，色褐或紅。心臟、腎臟等器官也可發(fā)生腺瘤。顱內特別是側腦室上皮細胞?？砂l(fā)生圓形纖維瘤。多數患者為中度精神發(fā)育遲滯。第三十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日9．胎兒酒精綜合征為母孕期(尤其是懷孕的頭3個月)過量攝人酒精所致，也為MR的常見病因之一。患者主要表現為中樞神經系統癥狀、精神發(fā)育遲滯和身體發(fā)育緩慢等。

第四十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日五、診斷與鑒別診斷(一)診斷要點

1．智力比同齡人明顯低下，智商低于70。

2．社會適應能力存在缺損(與同一文化背景的同齡人比較，用社會適應能力量表進行測評)，至少出現語言交流、社會交往、學習與技能、自我料理、家庭生活、健康衛(wèi)生與安全、工作等其中的兩項。

3．起病在18周歲之前。

4．中重度者常有特殊的面容、體征、軀體疾病或神經系統體征，可作為重要的參考依據。

第四十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日5．實驗室檢查(1)心理測評：用標準化的智力測評量表(如WISC)測評智力狀況，用標準化的適應性量表測評社會適應能力。

(2)其他檢查：必要時可進行包括內分泌水平(如甲狀腺素)、遺傳學、免疫學等病原學方面的檢測和頭顱CT、MR等檢查。

第四十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(二)鑒別診斷1．兒童孤獨癥

大多數兒童孤獨癥患者(約75％)存在智力缺損，但其突出的臨床表現是社會交往障礙、言語和非言語交往障礙、興趣范圍縮窄和僵硬、刻板的行為方式，對非生命物體的過分依戀。而精神發(fā)育遲滯患者無刻板的行為方式，對人有情感反應，甚至主動與他人交往，依戀父母。

第四十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．精神分裂癥兒童精神分裂癥患者在發(fā)病前一般不存在軀體或精神發(fā)育的異常，有明確的發(fā)病過程，發(fā)病較遲，一般在10歲以后發(fā)病。主要臨床表現為特征性的思維、情感與行為的不協調，反應遲鈍，怪異的行為，淡漠，環(huán)境適應不良，而不存在真正的智力缺損。精神發(fā)育遲滯的病程為非進行性過程，臨床表現為智力缺損和社會適應能力低下，常伴有軀體方面的發(fā)育異常。

第四十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日3．多動注意缺陷障礙多動注意缺陷障礙的主要臨床表現是注意力維持困難，異常的軀體性不安(多動)和具有沖動性。因注意力不能集中，以致影響患者的學習和社會適應，但一般不存在軀體和精神發(fā)育遲緩的現象，智力水平一般。服用提高注意力的藥物后，可明顯減輕或消除癥狀，智力明顯提高。

第四十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日4．特殊心理發(fā)育障礙特殊心理發(fā)育障礙的患者也可存在學習困難，常被誤診為精神發(fā)育遲滯，但認真進行病史詢問和檢查可發(fā)現患者學習成績不均衡，閱讀、計算或朗誦困難，但其他方面的成績卻較好，社會適應能力也不存在明顯缺陷。

第四十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日5．精神發(fā)育暫時延遲正常兒童的心身發(fā)育并非是穩(wěn)態(tài)的直線發(fā)展，而在某些階段發(fā)展較快，某些階段發(fā)展較慢珀口為后者，往往給人一種精神發(fā)育遲滯的假象。但如發(fā)育遲緩者一旦開始發(fā)育，卻可在一定的時間內趕上其他發(fā)育正常的兒童，而不會出現差距。一般而言，未成熟兒或低體重兒在早年可能會發(fā)育遲緩一些，但在幾年后或在青春發(fā)育期時就可發(fā)育至正常兒童水平。在兒童早期如有營養(yǎng)不良或患慢性軀體疾病，或因教育措施不當，均可導致智力發(fā)育的延緩。但如這些外在的不利因素得以消除，智力的發(fā)育則可趕上正常兒童。

第四十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(一)治療治療應是全方位的和綜合性的，而不應注重某一方面而忽略另一方面。

1．生物學措施

(1)病因治療：對一些病因較為清楚的疾病，如先天性代謝缺陷癥、先天性甲狀腺功能減低癥，應在早期發(fā)現、早期診斷的基礎上，盡早采用飲食療法或補充必需的元素或甲狀腺素，錯過了關鍵期治療往往無效。對性染色體遺傳性疾病導致某些性激素分泌不足者，可在適當之時補充有關的性激素以改善患者性器官及性征的發(fā)育。第四十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日

治療(2)對癥治療：對精神發(fā)育遲滯伴有精神疾病或其他需要藥物治療的疾病時可予以對癥治療。對興奮不安、活動過度、易沖動者可適量使用鎮(zhèn)靜藥或抗精神病藥物。如合并癲痼，可使用抗癲癇藥。(3)認知改善藥物的使用：常用的有腦復康、腦復新、-氨酪酸、康腦靈等。但認知改善藥物的功效如何，難以正確評估。第四十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．教育訓練精神活動的發(fā)育與后天的環(huán)境、教育等密切相關。鑒于目前對精神發(fā)育遲滯仍無特殊的藥物治療手段，因此教育訓練極為重要，尤其在幼年時期更是如此。教育訓練主要為特殊教育和訓練以及相關的康復方法，對任何類型、任何嚴重程度和任何年齡的精神發(fā)育遲滯患者均可采用。不同嚴重程度的患者應采用不同的方法，對輕度或中度的患者應盡早進行包括語言、生活技能和工作技能方面的訓練。對重度或極重度的患者，應終身照顧，重點指導，以訓練基本生活技能為主。不論何種嚴重程度的患者，在教育訓練時應注意個性化。第五十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(二)預防1．一級預防做好婚前檢查、圍生期保健和計劃生育工作。提倡優(yōu)生優(yōu)育，不提倡過分晚育。杜絕近親結婚和勸阻有同樣遺傳負荷的雙方結婚有重要意義。如已結婚，應勸阻生育。要避免高齡妊娠。要切實做好圍生期的保健工作，孕婦的情緒應保持穩(wěn)定，要心情愉快，還要注意營養(yǎng)，杜絕不良嗜好。在分娩時，要盡量防止病理性分娩，預防難產、急產、窒息、感染等。在老、少、邊、窮地區(qū)應盡量普及新法接生。要合理喂養(yǎng)嬰兒，防止兒童腦外傷的發(fā)生，注意兒童心理衛(wèi)生和健全人格發(fā)展的工作，建立良好的社會環(huán)境與學習環(huán)境，因材施教。第五十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．二級預防運用現階段成熟的有關兒童發(fā)展心理學的知識與技術對兒童進行定期的檢查及追蹤，對可疑病例進行定期隨訪和早期干預。對社會心理因素為主要病因的精神發(fā)育遲滯患者，應及時進行強化教育訓練。要向患兒的父母及學校的老師普及有關精神發(fā)育遲滯及可能出現的心理或精神問題及‘般解決措施的相關知識。第五十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日3．三級預防減少殘疾的發(fā)生，盡量提高補償能力。對患者進行特殊的教育訓練，加強生活、行為及社會適應等方面的訓練，協助或指導患者克服在行為或社會適應出現的困難，使患者能達到就其本人而言的最佳功能狀態(tài)，是三級預防的主要內容。在教育訓練中，以提高生活自理能力和生存能力等為主要目標。在兒童期，重點是行走、交往、大小便習慣等的訓練；在青春期，人際交往等訓練及避免不適當的性行為教育尤為重要；在成年期，教育訓練的重點應放在社會發(fā)展(如找工作、結婚、撫養(yǎng)小孩)方面。為達到有效之目的，教育訓練的個性化、結構化是必需的。

第五十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日患者女性，8歲，二年級學生，因學習成績差就診。7歲入小學，老師發(fā)現患者上課時能安靜聽課，但反應慢，記憶力差，經常不能獨自完成課堂作業(yè)，需要老師輔導。，在家里也需要母親輔導才能完成家庭作業(yè)。學習成績每學期都不及格。平時尊敬老師，與同學和睦相處，遵守紀律。在家性格溫順，很聽話，會整理被子、掃地等家務?；颊呦档谝惶?，母孕期正常，分娩時發(fā)生臍帶繞頸。2歲以后開始學步，2歲半開始學叫“爸爸、媽媽”。4歲時進幼兒園，但自我照顧能力比其他同齡兒童差。過去無重大疾病史，父母非近親結婚。無精神和神經疾病家族史。軀體檢查無陽性體征，精神檢查時合作，安靜，能認真回答問題，語言表達簡短。韋氏兒童智力測驗智商63，言語智商61，操作智商64。第五十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日病例馮，男，17歲，初三。受批評后出現驚慌1年，離家出走10天患者小學時成績處于中上水平，讀初中后，患者逐漸迷戀上網，打游戲機，出現遲到、早退、曠課等情況，有時間就呆在網巴。學習成績下降多次受到父親的責罵與體罰，屢教不改。05年上半年，其父發(fā)覺患者每次考試后或做錯事后就會出現很緊張的樣子，說很害怕。10多天前，患者父親開完家長會后，跟患者要家庭報告，并威脅說不拿上來就打他，結果患者當天離家出走，10多天一直在家附近徘徊，在親屬家吃飯，晚上露宿街頭巷尾。06年5月12日被家人拉回家，帶去佛山三院做心理咨詢，經門診介紹入院?；颊咝愿駜认?、孤僻、不理睬人第五十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日既往史：患者平素體健，無頭外傷史，無手術史。無畏寒發(fā)熱、無抽搐、無自傷、傷人行為，生活能自理，二便正常。個人史：1胎，孕8月，順產。母孕情況一般。1歲3個月會走路，講話。發(fā)育中等，體健。5歲時母親因患乳腺癌去世。8歲入學，成績中等，3年級開始成績下降，至中下水平。偶有打游戲機，偷拿家里錢，100-300元左右。家人教育有效。有一起玩的同學，關系不親密。上初中后，學習成績進一步下滑，常在晚上放學后，去網巴打游戲或看熱鬧，不肯按父親要求馬上回家。表現更加孤僻，與家人對立，沒有朋友。嗜好打游戲機，看電視，看周星馳的影片，如《成龍快婿》，會邊看邊笑。家族史：否認精神疾病家族史。第五十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日精神檢查：意識清楚，衣著整齊，步入診室。接觸不良，回答簡單，與醫(yī)生缺乏對視。否認幻覺、妄想。述學習從2-3年級不好，成績降到中下水平，上課聽不懂，做白日夢，英語、語文課文背不下來。開始偷家里錢，打游戲。不記得老師的批評了。情緒無明顯低落、高漲。述因自己做錯事（上學遲到、不交作業(yè)）挨父親打罵時會很害怕，腦子里一片空白，會躲到爺爺家，甚至躲到樓梯下或柜子里。理解力稍差，常識一般，判斷力一般。計算力100-7做的快而且正確。對入院沒有反感，說是因為不聽爸爸的話進來的。對今后的希望：書要讀好一點，游戲少打一點，聽話一點。第五十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日父親反映其簡單的事也不能完成，打電話問他簡單的事也說不清楚，讓他辦事也辦不成。與家人交流減少記憶力下降檢查？診斷？第五十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日第二節(jié)兒童少年期心理發(fā)育障礙

一、概述第五十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日兒童少年期心理發(fā)育障礙包括：1．特定性言語和語言發(fā)育障礙。

2．特定性學校技能發(fā)育障礙。

3．特定性運動功能發(fā)育障礙。

4．混合性特定發(fā)育障礙。

5．廣泛性發(fā)育障礙。

6．其他心理發(fā)育障礙。

7．未特定性心理發(fā)育障礙。

第六十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日二、特定性言語和語言發(fā)育障礙特定性言語和語言發(fā)育障礙指患者在發(fā)育的早期就存在正常語言獲得方式的紊亂，有發(fā)音、語言理解或表達能力發(fā)育的延遲或異常。雖在某些非常熟悉的場合，患者可以進行較好的人際交往，但不論在何種場合，語言能力均有損害。發(fā)病率為0.8％～13％，以低年齡階段發(fā)病率為高，男女比例為4：1。

第六十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(一)病因和發(fā)病機制特定性言語和語言發(fā)育障礙的病因迄今仍未明確。普遍認為，本病的發(fā)生不能直接歸咎于神經或言語機制的異常、感覺缺損、精神發(fā)育遲滯或環(huán)境等因素，遺傳在病因中起有十分重要的作用。環(huán)境因素雖非直接或主要的因素，但也對患者的言語功能有一定影響。

第六十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(二)臨床表現與分類

1．特定性言語構音障礙患者運用語言的實際能力低于其智齡的應有水平，但語言技能正常。正常兒童在初學語言時的發(fā)音常不準確，到4歲時雖仍可有發(fā)音錯誤，但可被人聽懂與理解。特定性言語構音障礙患者在講話時發(fā)音錯誤，他人無法聽懂，即使是與患者最親近的人?；颊叩恼Z音錯誤省略或代替明顯超過同齡人，但其對語言的理解和表達能力正常。患者的語言智商、操作智商均≥70。不是因為口腔疾病、神經系統病變、精神發(fā)育遲滯、聽力障礙等所致。第六十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．表述性語言障礙患者表達性口語應用能力顯著低于其智齡的應有水平，但對語言的理解卻在正常范圍之內，發(fā)音異?？捎锌蔁o。患者的表達能力明顯低于同齡人，盡管對他人的言語或非言語表達均能完全理解，但卻不懂得如何將自己的想法或意愿說出，甚至不知道如何用非言語的表達方式(如手勢)表達出來。由于選詞或造句的功能也受到影響，患者講話時常有語法錯誤，句子不通順或句子過短，構音障礙，因此常讓人不易理解其所述內容?；颊哌€存在學習困難，并有注意力不集中和沖動、攻擊等異常行為。部分患者可伴有社會交往能力障礙。由于不能表達，患者常拒絕回答問題，在受挫時常出現暴怒?；颊叩牟僮髦巧毯涂傊巧獭?0。第六十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日3．感受性語言障礙患者的理解水平低于其智齡應有的水平，幾乎所有的語言表達均明顯受損，也常見語音發(fā)育異常?；颊叽嬖诒缺磉_性語言障礙更為廣泛的大腦皮質發(fā)育損害，但多數患者的癥狀并不十分嚴重。輕癥者對較為復雜或較為特殊的詞句理解較慢，嚴重者對較為簡單詞句的理解也較緩慢，極嚴重者可出現人際交往不良或退縮、行為模式刻板或固定，無法忍受挫折等類似兒童孤獨癥的表現。嚴重者社交發(fā)育也可出現延遲，興趣明顯受限，但可有正常的社交活動，參加游戲活動也可正常，也可通過父母獲得安全或舒適感。患者的操作智商≥70。

第六十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日4．伴發(fā)癲癇的獲得性失語主要表現為理解性失語。臨床特征為：病前言語功能發(fā)育正常，失語癥狀出現后發(fā)展迅速，一般在6個月之內或在失語出現前的兩年內，有癲癇發(fā)作史和陣發(fā)性腦電圖異常。患者多起病于學齡前期，聽覺性理解困難常為首發(fā)癥狀。部分患者可表現為緘默或只能發(fā)出無法理解的聲音。如癥狀輕微，則可表現為輕度的言語不流暢和表達不清并伴有發(fā)音障礙。病程變異明顯。1／3的患者可完全恢復，另2／3的患者則可遺留輕重程度不等的感受性語言障礙。

第六十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日1．診斷要點(1)起病于童年早期，在任何場合，語言功能均有損害。

(2)具有與中樞神經系統成熟過程密切相關的發(fā)育損害或延遲，在發(fā)育早期就有正常語言獲得方式的紊亂。

(3)病程穩(wěn)定，從達到應該具有言語表達年齡時即可發(fā)現此障礙，不存在發(fā)育正常期，也不存在復發(fā)，損害可隨年齡的增長而有所減輕，但到成年期仍可留有缺陷。

(4)不同類型有其不同的智商特點。

(5)對懷疑為伴發(fā)癲癇的獲得性失語者，應進行腦電圖、頭顱CT或MR檢查。

第六十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．鑒別診斷(1)精神發(fā)育遲滯：智商低者往往存在語言的技能障礙，但這僅是精神發(fā)育遲滯癥狀的一部分。而且，精神發(fā)育遲滯常有智力發(fā)展的不平衡，語言技能的損害往往重于非語言技能部分。

(2)廣泛性發(fā)育障礙：廣泛性發(fā)育障礙者往往有嚴重的語言功能損害，尤其是在兒童早期極易混淆。但廣泛性發(fā)育障礙患者存在刻板重復等行為方面的異常和嚴重的社交障礙。第六十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(3)正常發(fā)育的變異：語言技能的發(fā)育速度因人而異。正常發(fā)育的變異雖與特定性言語和語言發(fā)育障礙無斷然的界限，但可根據障礙形式、嚴重程度、病程及伴有發(fā)生的問題來判斷是正常發(fā)育的變異，抑或是特定性言語和語言發(fā)育障礙，如語言發(fā)育延遲的程度超過上述四項中的二項，即可判斷為特定性言語和語言發(fā)育障礙。一般而言，言語發(fā)育延遲者往往有閱讀、拼寫、人際交往、情緒和行為等方面的異常。

第六十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(四)治療1．語言訓練主要進行口語發(fā)音、表達和理解語言的訓練，對發(fā)音不清或不準確者可采用“反饋法”、“舌肌訓練法”、“松弛法”等訓練方法。訓練應強調個體化，由簡到繁，循序漸進。訓練師應經過專業(yè)培訓。

2．心理治療可采用支持、鼓勵等一般性心理治療等方法，以緩解或消除患者存在的自卑、消沉等不良情緒和糾正不良行為。

3．伴發(fā)癲癇的獲得性失語者，可選用適當的抗癲癇藥物進行治療。第七十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日李XX，9歲，男，小學二年級學生?；純旱接變簣@后，即發(fā)現注意力不易集中，小動作很多，常在老師講故事時，一人走出教室東蕩蕩西張張。平時動作粗魯，常把其他小朋友撞倒，自己身上也常見一塊青一塊紫的。不會扣鈕扣，常將上下鈕扣洞對錯，鞋帶不會系，拉練也不會拉，生活都需老師幫助。其他小朋友已能熟練地拍皮球、跳繩、但他總是手足笨拙，協調不好。有時，家長和老師聽不懂他在說些什么，有時發(fā)現他的語言有顛倒現象。例如：叫“月亮”為“亮月”。久而久之，大家都習以為常，只是把他看成一個特別的兒童也就隨他去了。才進一年級，問題就突出了，學習成績不好，最多只能80～90分，父母花了九牛二虎之力，仍不見成效。于是來到心理門診，要求醫(yī)師幫助提高學習成績。個人史：母親懷孕時有吸煙喝酒史。分娩方式為剖腹產，且見臍帶繞頸三圈。出生后未經過爬行階段，直接由抱到步行。家住15樓，很少下樓來玩，常在居室內玩些電動玩具。體健無重病史，性格活潑、熱情但幼稚，喜與小年齡兒童一起玩耍。病例第七十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日家族史：(—)。體檢：指鼻試驗欠準。精神檢查：接觸對答良好，易分心，交談時常見東張西望，做小動作彈彈手指抖抖腳，很不安寧。檢查作業(yè)本子時，見錯誤百出，有明顯的倒寫，漢語拼音中頻頻出現將“p”字與“b”搞錯。書寫時發(fā)現將“相”字寫成“目木”，將“部”字錯寫成“陪”，將“我”字錯寫成“我”。檢查數學時發(fā)現計算困難癥狀，常將＋、－、×、÷符號搞錯。例如：3+2=1，這是將加法做成減法之錯。囑患兒朗讀課文時，頻頻出現倒讀，將“祖國”讀成“國祖”等。腦電圖：(—)CT：(一)診斷：學習技能障礙，感知綜合障礙所致病例兒童學習技能障礙第七十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日三、特定性學校技能發(fā)育障礙又稱學習技能的特殊發(fā)育障礙，是患者在學齡早期、同等教育的情況下，出現學校技能(讀、寫、算)的獲得和運用障礙。這種特定的學習技能受損并非由明顯的神經系統缺陷、精神發(fā)育遲滯、情緒障礙或未糾正的視聽問題等障礙所致。

第七十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(一)病因與發(fā)病機制特定性學校技能發(fā)育障礙的病因迄今仍不明確可能與某種類型的生物學功能失調引起的認知加工過程紊亂有關，它與非生物學因素(如學習機會、教育質量)等相互作用而產生各種癥狀?；颊咧心行远嘤谂浴５谄呤捻?，共一百二十二頁，2022年，8月28日(二)臨床表現與分類1．特定性閱讀障礙：特定性的閱讀技能顯著受損?；颊呖杀憩F為省略、替代、歪曲或添加單詞或詞組成分，閱讀速度慢，朗讀錯誤，顛倒句中的詞序和閱讀理解缺陷等?；颊唛喿x的理解性、準確性存在明顯缺陷，閱讀中的理解技能、單詞的辨認及完成需要閱讀參與的作業(yè)的能力均可受到影響。同時拼寫困難常伴隨閱讀困難出現，而且可能會持續(xù)到青年期，往往還常伴有缺課或合并社會適應不良。

第七十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日患者的閱讀能力明顯低于他所處的年齡、綜合智力和年級應有的水平，標準化閱讀技能差于相當年齡和年級兒童少年的正常水平，對患者的日常生活和學習等均可帶來明顯影響。部分患者成長至成年，存在的拼寫困難仍比閱讀困難明顯，其特點是包含了發(fā)音錯誤的描寫困難，而閱讀和拼寫的困難可能部分與語音分析缺陷有關。在特定性閱讀發(fā)育障礙出現之前常有言語和語言發(fā)育障礙病史。在學齡早期，患者常有情緒方面的問題存在，缺乏自尊、學校適應困難和交往上的問題也較為常見。在童年晚期或青少年期則更常出現品行障礙和多動注意缺陷綜合征。

第七十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．特定性拼寫障礙主要臨床特征為特定的拼寫技能明顯受損，這種受損累及口頭表達與正確書寫單詞的能力兩方面，此類障礙在使用拼音文字(如英文)的國家較易發(fā)現?；颊叩钠磳懩芰γ黠@低于他的實際年齡、綜合智力和所在年級的應有水平。拼寫錯誤主要涉及語音的準確性和完整性。對與書寫表達技能有關的學習或日?；顒泳艿矫黠@影響。患者的閱讀技能基本上在正常范圍之內，既往也沒有過閱讀困難，。

第七十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日3．特定性計算技能障礙主要臨床特征為特定性計算技能損害。這種損害主要涉及對加、減、乘、除等基本計算技能的掌握，不涉及代數、三角、幾何、微積分等更抽象的數學技能的掌握，且不能完全用明顯的教育不當或精神發(fā)育遲滯來解釋。患者的計算能力明顯低于其年齡、綜合智力和所在年級的應有水平，不能辨認數字符號，不能理解與數學有關的術語，不能理解某類特殊運算的基本概念，不能正確熟練掌握乘法口訣，難以進行標準的數學運算等。與計算有關的學習和日常生活均受到影響。但是，患者能夠正確閱讀，理解力和書寫表達能力并不受到影響。

第七十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日4．混合性學校技能障礙此類障礙包括以上三種障礙中的任何二種，主要表現為計算和閱讀或拼寫技能均明顯受到損害，而且不能完全用精神發(fā)育遲滯或教育不當來解釋。

第七十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日1．診斷要點

(1)在學齡早期發(fā)生，持續(xù)存在，對學習和(或)日常生活中需要這種技能的活動有明顯影響。

(2)標準化的學習技能，或閱讀技能，或書寫表達能力或計算能力等的評分明顯低于同齡人和同一年級學生的正常水平，或者與相應的智力期望水平值相差至少2個標準差。

(3)智商≥70。

(4)損害必須有特定性，不是因為某種外因直接導致學習困難或學習成績欠佳，也不是因為缺乏教育機會、神經系統病變、彌漫性發(fā)育障礙、精神發(fā)育遲滯、視覺或聽覺障礙、精神分裂癥等引起。

(5)雖然進行頭顱CT、MR等檢查可發(fā)現異常，但難以確定這些異常與特定性學校技能發(fā)育障礙存在直接聯系。第八十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．鑒別診斷神經系統病變品行障礙、多動注意缺陷障礙特定性言語和語言發(fā)育障礙、特定性運動功能發(fā)育障礙情緒障礙、精神分裂癥、精神發(fā)育遲滯等精神疾病因視覺或聽覺損害所導致的繼發(fā)性學校技能發(fā)育障礙。第八十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(四)治療

1．教育訓練2．心理治療3．綜合教育訓練4．藥物治療第八十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日四、特定性運動功能發(fā)育障礙

主要為運動共濟發(fā)育嚴重損害，在運動笨拙的同時常伴有某種程度的立體視覺認知的操作困難。這種發(fā)育障礙不是精神發(fā)育遲滯或特定的先天或后天的神經系統病變所致?；颊咴谶M行協調性運動活動時，明顯差于同齡或同智商兒童，學習成績和日常生活受到明顯影響。

第八十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日在兒童少年中，特定性運動功能發(fā)育障礙的患病率約為5％，男女之比為2～4：1。病因仍不明確，可能與母孕期或分娩時的缺氧、營養(yǎng)不良或出生時低體重、早產等器質性因素有關，也可能與發(fā)育延遲或言語障礙、注意集中障礙、沖動控制障礙等發(fā)育障礙有關。

第八十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(一)臨床表現與分類運動共濟失調是特定性運動功能發(fā)育障礙最突出的癥狀，精細動作或粗大運動協調技能均受損或延遲，能力明顯低于其年齡和綜合智力所應有的水平?；颊邚陌l(fā)育早期就已存在共濟失調，運動發(fā)育的重要特征(坐、站、爬、行走)延遲出現，并可伴有某種言語困難(尤其影響到發(fā)音)。在幼兒時期，患者步態(tài)笨拙，學走、學跳和學上下樓等均很難，也可能很難學會系鞋帶、投接球等動作。精細運動和(或)粗大運動一樣笨拙，走路時易摔跤，易撞到障礙物上。在學齡期，患者的宇寫得差，愛掉東西，畫圖能力不良，不能走迷宮，認識地圖的能力很差。學齡期患者的另一突出表現是竭力逃避上體育課，并可能因之而逃學。

第八十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日大部分患者存在明顯的神經系統發(fā)育不成熟的跡象，在完成協調性運動時可出現四肢舞蹈樣動作、鏡像動作等，以及粗大或精細運動共濟失調的各種體征。部分患者可有學習困難，甚至會很明顯。個別患者可伴有情緒問題或行為問題。

第八十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日特定性運動功能發(fā)育障礙分為：

①發(fā)育性共濟障礙

②發(fā)育性運動不良兩大類

1．診斷要點

(1)運動共濟發(fā)育嚴重受損。

(2)精細或粗大運動作業(yè)中的運動共濟能力顯著低于其年齡和綜合智力應有的水平。

(3)累及精細或粗大運動共濟的程度和運動不能的特殊形式因年齡而異。

(4)可發(fā)現顯著的神經系統發(fā)育不成熟的跡象。

(5)顯著影響學習成績或日常生活。第八十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(三)治療1．教育訓練有節(jié)奏的共濟運動、打字練習和運動訓練對提高運動技能有一定幫助。隨著運動技能的提高，其他方面的技能也可有改善，但粗大運動的訓練不一定能改善精細運動技能方面的缺陷。教育訓練應個體化，有針對性，隨年齡的不同而不同，循序漸進。

2．心理治療支持、鼓勵可幫助患者樹立信心，克服自卑。

3．藥物治療

焦慮明顯者可適當選用抗焦慮藥，抑郁明顯者可酌情選用抗抑郁藥。

第八十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日五、廣泛性發(fā)育障礙

廣泛性發(fā)育障礙兒童孤獨癥不典型孤獨癥Rett綜合征Asperger綜合征多動注意缺陷障礙伴有精神發(fā)育遲滯與刻板動作等類型第八十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日共同臨床特征社會和人際交往和溝通模式的性質異常，興趣與活動內容局限、刻板與重復?；颊咴诟鞣N場合的功能活動(如認知和或交流能力、社會技能等)均具有這種彌漫性異常的特征，但在程度上可能有所差異。多數患者的發(fā)育異常起于嬰幼兒期，一般在5周歲以內就已十分明顯。部分患者可伴有嬰兒痙攣、結節(jié)性硬化、腦內脂肪沉積病、先天性風疹和脆性X染色體綜合征等。

第九十頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(一)兒童孤獨癥最早由Kanner(1938年)報道，一名5歲的患兒似乎生活在自己獨有的空間里，旁若無人，不能與常人正常對話，但他卻有驚人的語詞量。Kanner認為兒童孤獨癥患者在出生后不久就具有以下特征；①極度孤獨；②言語發(fā)育遲緩；③言語不起交流作用；④游戲活動重復而簡單；⑤孤獨性才能。

第九十一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日在1968年，Rutter提出兒童孤獨癥的4大基本特征：①缺乏對社會的興趣和反應；②語言障礙；③語言形式奇特或無語言；④怪異的動作行為，如游戲形式局限、僵硬、動作刻板、重復、儀式性或強迫性行為。另外，起病在出生后30個月之內。

第九十二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日1．病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制不明，可能是一種包括遺傳因素在內的多種生物學原因引起的彌漫性發(fā)育障礙所導致的異常行為綜合征。(1)遺傳因素：單卵雙生子的同病率明顯高于雙卵雙生子，患者同胞中的患病率(約2％～6％)要比普通人群高出約50倍。某些遺傳疾病，如脆性X染色體綜合征、苯丙酮尿癥等疾病常伴有孤獨癥狀，也提示遺傳與兒童孤獨癥的發(fā)生存在某種內在聯系。

第九十三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(2)器質性因素：腦器質性因素是引起兒童孤獨癥的病因之一。如果腦器質因素出現在圍生期或產前，兒童孤獨癥癥狀在患者出生后即可出現。如腦器質性因素出現在嬰兒期，患者出生后則有一段時間的正常發(fā)育時期。約15％～50％的患者可伴有癲癇發(fā)作。患者的小腦可出現彌漫性或局灶性萎縮、兩側小腦半球不對稱、多巨腦回、灰質異位、孔洞腦畸形等異常，但這些腦結構的異常并不具有特征性。

第九十四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(3)其他：20世紀70年代前的大量研究證實，兒童孤獨癥并非由任何單獨的社會學或心理問題所引起，患者可發(fā)生在任何社會階層的家庭中。部分患者的腦脊液和血液中存在5－HT的自身抗體。約30％患者血液中的5－HT濃度升高。第九十五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日2．臨床表現兒童孤獨癥的癥狀涵蓋面極其廣泛，涉及認知、情感、社交、交流、自主神經功能、整合功能及適應行為等諸多方面。其基本臨床表現為三大類癥狀

①社會交往障礙；②言語發(fā)育障礙；③興趣范圍狹窄及刻板、僵硬的行為模式；

第九十六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日癥狀出現時間患者一般在出生后30～36個月(即2周半至3歲)內發(fā)病。多數患者在嬰兒期即已出現早期癥狀，至12—30個月癥狀明朗化。約30％的患者則在出生后的頭12個月基本正常，12—30個月出現典型孤獨癥狀，言語功能退化。

第九十七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(1)社會交往障礙：社會交往障礙是兒童孤獨癥的核心癥狀。患者對人情溫暖冷淡，對他人痛苦不同情大多數患者在嬰兒期就已出現避免與他人目光接觸，缺少面部表情，媽媽喂奶時，身子不會與媽媽貼近，不會對親人微笑在父母離開時無明顯的依戀，對父母的語言和行為無興趣在受傷害或不愉快(如疼痛、不適或饑餓)時，也不會尋找媽媽的安撫不愿與同齡人接觸，更無法建立友誼病情較輕的患者在5歲后，癥狀可以緩解，對父母及家庭其他成員的接觸逐漸增加，慢慢對他們產生依戀，但仍極少主動交往第九十八頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(2)語言和非語言交流障礙：語言和非語言方面的障礙為質的全面性損害，非常常見且嚴重：①緘默不語或較少使用語言，有的在嬰兒期就不會學語，有的在發(fā)病前曾經學會表達性語言，以后逐漸減少或消失。②語言運用能力損害，不會主動與人交談，也不會提出話題或維持話題，常常自顧自地說話，絲毫不在意旁人是否在聽，談話時的眼光不會看著對方，也不在意對方回答與否。部分患者不會使用代詞。有的患者刻板地重復他人的言語。

第九十九頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(3)興趣狹窄及刻板、僵硬的行為模式：①對環(huán)境傾向于要求固定不變，常對日常生活規(guī)律變化表示拒絕。②不尋常的興趣和游戲方式，對某種活動或物品有著特殊固執(zhí)的迷戀。③刻板、重復的行為和特殊的動作姿勢，最常見的姿勢是將手放在胸前凝視。有的患者可出現用手撲打、敲擊等動作或前后搖擺身體或頭部或出現咬手、手擊墻或撞頭等動作。④對物體的非主要特征的興趣及獨特的接觸方式，此種現象多見，如對光滑的家具或地面等反復觸摸，或反復要求乘坐汽車、火車等。

第一百頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(4)感覺異常：對聽覺、視覺、疼痛等外界刺激反應遲鈍或麻木常表現為“視而不見”和“聽而不聞”對面前站立的人似乎看不見或只將注意力放在對方的手或某一部位與患者講話就像和耳聾者講話一樣毫無反應部分患者對外界的某些刺激會過分敏感。這種反應遲鈍與過分敏感可出現在同一患者第一百零一頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(5)智力障礙：大多數的兒童孤獨癥患者存在智力缺損，約25％為輕度的智力缺損，50％為中度或重度智能缺損，僅25％患者的智力保持在正常水平。不論智力水平的高低，患者的臨床表現均相似，但存在智力缺損者社會交往能力受損的癥狀更為明顯，刻板的言行和自傷行為也更為嚴重。某些患者的某些能力(如繪畫、算術、日期計算、音樂、背誦等)可有超常的表現，故之稱為“白癡天才”或“孤獨癥才能”。第一百零二頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(1)診斷要點

1)嚴重的社會交往障礙，對人普遍缺乏情感反應。

2)言語和非言語交往障礙。

3)刻板重復動作或儀式性行為，興趣狹窄。

4)起病在出生后30個月內，常無正常發(fā)育期。

第一百零三頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日(2)鑒別診斷1)精神發(fā)育遲滯：

2)Rett綜合征：

3)兒童精神分裂癥：

4)選擇性緘默：

5)強迫癥：第一百零四頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日4．綜合性治療

(1)教育訓練與行為治療：教育訓練與行為治療是當前治療兒童孤獨癥的主要方法。治療的目的是訓練培養(yǎng)語言能力和生活自理能力，減少異常行為。

(2)家庭教育：讓患者父母充分了解兒童孤獨癥的性質。

(3)藥物治療：無特效藥物，

1)抗精神病藥物：氟哌啶醇、利培酮可用于改善或控制激動、活動過度、攻擊、沖動或刻板行為，改善與周圍人的關系。舒必利可用于改善退縮、孤僻、言語缺乏，減輕煩躁，使患者活躍。

2)碳酸鋰：可用于攻擊行為和自傷行為。

3)利他林：改善注意力不集中和沖動行為。

4)納曲酮：改善沖動、刻板與退縮行為。５)抗抑郁藥：改善強迫行為和不良情緒

第一百零五頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日病案一：焦頭爛額的祖父母患兒順順，男，5歲，足月順產，面貌俊秀，4個月時能集中注意看大幅圖畫書，6個月時能根據大人所說的“門、窗、鐘、燈和電話”等指出相應的物品，7個月時就能有意識地叫爸爸、媽媽，9個月時可以清楚地講一句完整的話。但言語缺乏溝通作用，也不理解言語的含義。另一方面，8個月能爬行，周歲半時能單獨行走，且走得穩(wěn)，不過多數時候以腳尖走路并以跑代走。第一百零六頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日他在兩歲半時進幼兒園，阿姨發(fā)現他對認字特別有興趣，教他認字，一學就會。此外，具有孤獨、不愿與周圍小朋友交往、與父母不親，也不會與小朋友發(fā)展友誼。他說話怪聲怪調，特別快，沒有抑揚頓挫。喜歡拍手，轉動手臂，成天抱著一紅磚，達著迷程度。他家搬了新居，環(huán)境變了，生活方式也大不一樣，他就煩躁不安、尖叫，發(fā)脾氣。父母都是忙事業(yè)的人，沒有時間與精力照看他，于是請祖父母幫忙，結果兩位老人常常被他搞的汗流浹背，氣喘吁吁，卻又耐他無何。第一百零七頁，共一百二十二頁，2022年，8月28日病案二：一對著急的年輕父母A君與S小姐均為大學畢業(yè)，自由戀愛結婚，婚后夫唱婦隨，生活和諧