2022年醫(yī)學專題-神經(jīng)病學總論剖析

神經(jīng)系統(tǒng)疾病(jíbìng)的常見癥狀

1主講(zhǔjiǎng)教師:羅傳銘E-mail:stillness@163.com第三章第一頁，共五十二頁。意識障礙(zhàngài)—解剖學基礎21.腦干上行(shàngxíng)性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)(dànǎopízhì)神經(jīng)元完整性

(中樞整合機構)維持意識清醒的重要結構

第二頁，共五十二頁。3強刺激可喚醒，可作簡單模糊回答早期表現(xiàn)可喚醒，回答簡單問題對語言刺激無應答反應嗜睡昏睡昏迷意識障礙(zhàngài)--臨床分類一、以覺醒度改變(gǎibiàn)為主的意識障礙程度第三頁，共五十二頁。4分級對疼痛反應喚醒反應無意識自主運動腱反射光反射生命體征嗜睡+，明顯+，呼喚+++穩(wěn)定昏睡+，遲鈍+，大聲呼喚+++穩(wěn)定昏迷

淺昏迷+可有++無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識障礙--臨床(línchuánɡ)分類表2-1意識障礙的分級及鑒別(jiànbié)要點第四頁，共五十二頁。對刺激無反應，無任何自主運動；腦干反射完全消失；無自主(zìzhǔ)呼吸，須用呼吸機維持呼吸；腦電圖呈直線，TCD提示無腦血流灌注現(xiàn)象，AEP引不出波形；除外中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝障礙；5腦死亡確定(quèdìng)標準第五頁，共五十二頁。6意識模糊(confusionstate)：表現(xiàn)為意識范圍縮小，突出表現(xiàn)為錯覺，且錯覺常與情感反應有關，常見于癔病發(fā)作等。譫妄狀態(tài)(delirium)：認知、注意力、定向、記憶功能(gōngnéng)受損，語言功能(gōngnéng)障礙，伴有豐富的幻覺、錯覺。常見于顱內(nèi)病變、藥物過量或戒斷后、化學品中毒等。二、以意識內(nèi)容(nèiróng)改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙第六頁，共五十二頁。去皮層綜合征（decorticatedsyndrome）:雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害導致皮質(zhì)功能減退或喪失，皮質(zhì)下功能仍保持。常見于缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴重(yánzhòng)的顱腦外傷。無動性緘默癥（akineticmutism）:腦干上部和丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損引起。常見于腦干梗死。植物狀態(tài)（vegetativestate）：大腦半球嚴重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)7三、特殊類型(lèixíng)的意識障礙第七頁，共五十二頁。四、意識障礙的鑒別(jiànbié)診斷閉鎖綜合征（loched-insyndrome）:病變位于腦橋基底節(jié)，雙側(cè)錐體束和皮質(zhì)腦干束均受累，可見(kějiàn)于腦血管病、感染、腫瘤、脫髓鞘病等意志缺乏癥（abulia）:雙側(cè)額葉病變所致木僵（stupor）:8第八頁，共五十二頁。第二節(jié)

認知障礙

Cognitivedisorder9第九頁，共五十二頁。記憶(jìyì)障礙遺忘（amnesia）:根據(jù)具體表現(xiàn)可分為順行性遺忘和逆行性遺忘等記憶減退：記憶錯誤：常見類型如記憶恍惚(huǎnghū)、錯構和虛構記憶增強：10第十頁，共五十二頁。失語癥（Aphasia)

概念腦損害所致的語言交流能力障礙(zhàngài)；意識清晰、無精神障礙及嚴重的智能障礙，無視、聽覺缺損，無咽、口、喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟運動障礙，卻聽不懂、說不出、不理解。

11第十一頁，共五十二頁。特點：口語表達障礙，典型非流利型口語，語量少，呈電報式語言。-不能表達！病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部），以及相應(xiāngyīng)皮質(zhì)下及腦室周圍白質(zhì)。常見疾病：腦血管病。12Broca失語(shīyǔ)（運動性失語(shīyǔ)）第十二頁，共五十二頁。Wernicke失語(shīyǔ)（感覺性失語(shīyǔ)）特點：嚴重聽理解障礙(zhàngài)，流利型口語，語量多，滔滔不絕，答非所問。-不能理解！病變部位：優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。常見疾?。耗X血管病。13第十三頁，共五十二頁。14特點：復述不成比例受損，口語清晰，復述受損，自發(fā)談話時找詞困難，伴不同程度的書寫困難。-不能傳導（復述）！病變部位(bùwèi)：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)及深部纖維。常見病因：腦血管病

傳導性失語(shīyǔ)第十四頁，共五十二頁。經(jīng)皮質(zhì)(pízhì)性失語15病灶位于分水嶺區(qū)共同特點是復述(fùshù)較其它語言功能不成比例地好1.經(jīng)皮質(zhì)運動性失語(shīyǔ)：2.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語：3.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語：第十五頁，共五十二頁。命名(mìngmíng)性失語特點：命名不能，為選擇性命名障礙。病變部位：優(yōu)勢(yōushì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。常見疾?。耗X血管病、腫瘤16第十六頁，共五十二頁。完全性失語(shīyǔ)（混合性失語(shīyǔ)）特點：所有語言均有障礙(zhàngài)，口語表達障礙(zhàngài)明顯，多為刻板性語言。病變部位：優(yōu)勢半球大范圍損害。常見疾?。耗X血管病17第十七頁，共五十二頁。失用（apraxia)概念：分類(fēnlèi)：1.觀念性失用：2.觀念運動性失用：3.肢體運動性失用：4.結構性失用：5.穿衣失用：第十八頁，共五十二頁。失認（agnosia）概念：分類：1.視覺失認：2.聽覺失認：3.觸覺(chùjué)失認：4.體象障礙：第十九頁，共五十二頁。第四節(jié)暈厥(yūnjué)與癲癇發(fā)作

Syncope&Seizure

20第二十頁，共五十二頁。一、癇性發(fā)作(fāzuò)（seizure）定義：大腦皮質(zhì)神經(jīng)元過度異常放電而導致的短暫腦功能障礙。病因：原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或其他系統(tǒng)疾病引起(yǐnqǐ)形式：多樣化（意識障礙、運動異常、感覺異常、自主神經(jīng)異常）鑒別診斷：暈厥和癔病等。處理：保護、控制發(fā)作、找病因21第二十一頁，共五十二頁。二、暈厥(yūnjué)(syncope)概念：大腦半球及腦干血流量突然減少而導致的伴有姿勢張力喪失的發(fā)作性意識喪失。病理機制是大腦及腦干的低灌注病因：血壓急驟下降心臟(xīnzàng)輸出量突然減少腦動脈急性廣泛的供血不足22第二十二頁，共五十二頁。臨床(línchuánɡ)特征發(fā)作前期：自主神經(jīng)癥狀-十秒～數(shù)十秒發(fā)作期：有伴隨癥狀如血壓下降、脈弱及瞳孔散大等，有時可伴尿失禁?；謴推冢翰涣艉筮z癥常見誘因：恐懼、疼痛、疲勞(píláo)和見血等

易患人群：年輕體弱的女性23第二十三頁，共五十二頁。血管迷走性暈厥：調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙或自主神經(jīng)功能不健全所致心源性暈厥：各種心臟疾病所致腦源性暈厥：血管病變、血壓改變、腦干病變?nèi)缒[瘤、炎癥等其他：哭泣性、低血糖性、嚴重(yánzhòng)貧血性等24暈厥(yūnjué)的分類第二十四頁，共五十二頁。癇性發(fā)作與暈厥的臨床特點比較臨床特征癇性發(fā)作暈厥發(fā)作與體位的關系無關多在站立時發(fā)生發(fā)作的時間白天夜間均可，睡眠(shuìmián)時較多白天較多發(fā)作時皮膚的顏色青紫或正常蒼白發(fā)作先兆短，數(shù)秒較長，可數(shù)十秒抽搐伴有尿失禁或舌傷常見少見發(fā)作后意識模糊常見少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作期間腦電圖異常常有罕見25第二十五頁，共五十二頁。第五節(jié)眩暈(xuànyùn)(vertigo)26第二十六頁，共五十二頁。眩暈(xuànyùn)的概念和分類眩暈的概念：運動性或位置性錯覺，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)、傾倒及起伏等感覺臨床分類：真性眩暈和假性眩暈解剖(jiěpōu)部位：系統(tǒng)性眩暈和非系統(tǒng)性眩暈27第二十七頁，共五十二頁。一、系統(tǒng)性眩暈(xuànyùn)28臨床特點周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段（未出內(nèi)聽道）前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束、小腦、大腦皮質(zhì)常見疾病迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道耵聹等椎基底動脈供血不足、頸椎病、小腦腫瘤、腦干病變、聽神經(jīng)瘤、第四腦室腫瘤、顳葉腫瘤、顳葉癲癇等眩暈程度及持續(xù)時間發(fā)作性、癥狀重、持續(xù)時間短癥狀輕、持續(xù)時間長眼球震顫幅度小、多水平或水平加旋轉(zhuǎn)、眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)幅度大、形式多變、眼震方向不一致平衡障礙傾向方向與眼震慢相一致、與頭位有關傾向方向不定、與頭位無一定關系前庭功能試驗無反應或反應減弱反應正常聽覺損傷伴耳鳴、聽力減退不明顯自主神經(jīng)癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白等少有或不明顯腦功能損害無腦神經(jīng)損害、癱瘓和抽搐等周圍(zhōuwéi)性眩暈與中樞性眩暈的鑒別第二十八頁，共五十二頁。二、非系統(tǒng)性眩暈(xuànyùn)特點：表現(xiàn)為頭暈眼花(tóuyūnyǎnhuā)、站立不穩(wěn)，非旋轉(zhuǎn)性，為假性眩暈常見疾?。貉鄄考膊?、心血管系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌代謝疾病、中毒、感染和貧血等29第二十九頁，共五十二頁。第十二節(jié)共濟失調(diào)（ataxia）30第三十頁，共五十二頁。共濟失調(diào)的概念(gàiniàn)與分類概念：小腦(xiǎonǎo)、本體感覺以及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)小腦性共濟失調(diào)：姿勢和步態(tài)異常隨意運動協(xié)調(diào)障礙語言障礙眼球運動障礙肌張力減低31第三十一頁，共五十二頁。大腦性共濟失調(diào)：額葉性、顳葉性、頂葉性、枕葉性感覺性共濟失調(diào)：深感覺障礙前庭(qiántíng)性共濟失調(diào)：前庭損害32第三十二頁，共五十二頁。33第十三節(jié)步態(tài)(bùtài)異常（abnormalgait）第三十三頁，共五十二頁。步態(tài)異常的分類(fēnlèi)及臨床特征34痙攣性偏癱步態(tài)：單側(cè)病變，呈劃圈樣步態(tài)。見于腦血管病或腦外傷恢復期或后遺癥期痙攣性截癱步態(tài)：又稱“剪刀(jiǎndāo)樣步態(tài)”，雙側(cè)嚴重痙攣性肌張力增高，呈剪刀(jiǎndāo)樣步態(tài)。為雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損所致。第三十四頁，共五十二頁。35慌張步態(tài)：帕金森病的典型癥狀之一搖擺(yáobǎi)步態(tài)：又稱鴨步，多見于進行性肌營養(yǎng)不良癥跨閾步態(tài)：常見于腓總神經(jīng)損傷第三十五頁，共五十二頁。36感覺性共濟失調(diào)步態(tài)：閉目站立不能，睜眼(zhēnɡyǎn)時視覺可部分代償(Romberg征)，夜間行走或閉眼時困難加重。小腦步態(tài)：第三十六頁，共五十二頁。37第十四節(jié)不自主運動（involuntarymovements）第三十七頁，共五十二頁。38概念：不自主運動(yùndòng)是指患者在意識清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的異常運動(yùndòng)。解剖生理基礎：多為錐體外系受損所致，錐體外系:

錐體系以外所有與運動調(diào)節(jié)有關的結構和下行通路，包括基底節(jié)、小腦及腦干中諸多核團。概述(ɡàishù)第三十八頁，共五十二頁。紋狀體尾狀核豆狀核殼核蒼白球新紋狀體舊紋狀體病變時出現(xiàn)(chūxiàn)肌張力降低，運動過多病變時出現(xiàn)(chūxiàn)肌張力增高，運動減少紋狀體結構(jiégòu)與功能第三十九頁，共五十二頁。震顫(zhènchàn)（tremor）震顫(zhènchàn)的分類40分類特點見于生理性震顫震顫細微老年人功能性震顫強生理性震顫震顫幅度較大劇烈運動、恐懼、焦慮、氣憤癔癥性震顫幅度不等，形式多變癔癥其他功能性震顫精細動作或疲勞時出現(xiàn)精細工作如木匠、外科醫(yī)生病理性震顫靜止性震顫靜止時出現(xiàn)，幅度小帕金森病等動作性震顫特定姿勢或運動時出現(xiàn)，幅度大小腦病變等第四十頁，共五十二頁。41概念：是主動肌與拮抗肌交替收縮引起(yǐnqǐ)的一種節(jié)律性顫動，是帕金森病的特征性體征。

靜止(jìngzhǐ)性震顫（statictremor）第四十一頁，共五十二頁。動作性震顫(zhènchàn)（actiontremor）姿勢性震顫：見于特發(fā)性震顫、慢性酒精中毒、肝性腦病、干豆狀核變性(biànxìng)等運動性震顫：又稱意向性震顫。多見于小腦病變，丘腦、紅核病變時也可出現(xiàn)42第四十二頁，共五十二頁。43尾狀核和殼核的病變(bìngbiàn)引起見于小舞蹈病或亨廷頓病等舞蹈(wǔdǎo)樣運動（choreicmovement）第四十三頁，共五十二頁。44又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力(zhānglì)障礙(torsiondystonia)，以軀干和肢體近端扭曲為特點。病變部位：基底節(jié)（尾狀核、殼核）常見疾病：原發(fā)性遺傳疾病、干豆狀核變性以及某些藥物反應扭轉(zhuǎn)(niǔzhuǎn)痙攣(torsionspasm)第四十四頁，共五十二頁。45指肢體遠端游走性的肌張力增高或減低的動作，表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動。見于腦炎、播散性腦脊髓炎、核黃疸(huángdǎn)和干豆狀核變性等手足(shǒuzú)徐動癥(athetosis)第四十五頁，共五十二頁。46偏身投擲運動(hemiballismus):以粗大的無規(guī)律的跨越和投擲樣運動為特點。病變部位：紋狀體至丘腦底核傳導(chuándǎo)通路的病變偏身投擲(tóuzhì)運動(hemiballismus):第四十六頁，共五十二頁。47抽動(chōudònɡ)征（TICS）以多部位突發(fā)性快速無目的重復性肌肉抽動為特征，常累及面部肌肉，發(fā)音肌抽搐可伴有不自主(zìzhǔ)發(fā)聲，可有穢語等，又稱抽動穢語綜合征征。本病多見于兒童。第四十七頁，共五十二頁。

練習題481錐體外系病變(bìngbiàn)可表現(xiàn)