POEMS綜合征的診療

POEMS

綜合征發(fā)病機(jī)制不清！淋巴因子的作用，漿細(xì)胞分泌M蛋白或IL-6等細(xì)胞因子抑制神經(jīng)功能。有毒物質(zhì)病毒POEMSPolyneuropathy(多發(fā)神經(jīng)炎）Organomegaly（器官損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌紊亂）Monoclonalgammopathy

（M蛋白）Skindisorders（皮膚改變）其他表現(xiàn)Polyneuropathy(多發(fā)神經(jīng)炎）表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性手套、襪套樣麻木感及針刺樣疼痛常伴進(jìn)行性四肢無力。重者腱反射消失。與慢性炎癥性脫髓殼神經(jīng)病變（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyCIDP)一樣，POEMS綜合征也能引起外周神經(jīng)脫髓殼改變。它們臨床表現(xiàn)相似。Sung,-Jia-Ying等人比較了這兩種疾病。

POEMSCIDP神經(jīng)傳導(dǎo)減慢中間末梢傳導(dǎo)障礙較少（8%）頻繁（44%）神經(jīng)傳導(dǎo)衰減下肢明顯無顯著差異

Organomegaly（器官損害）

多為肝脾腫大，肝功能多正常，但ALB可低可見淋巴結(jié)腫大腎臟損害少見，但是以lambda鏈（輕鏈）為主的POEMS綜合征引起的腎臟損害發(fā)生率較高。Endocrinopathy（內(nèi)分泌紊亂）

如甲狀腺，腎上腺，胰腺，性腺功能障礙

Monoclonalgammopathy

（M蛋白）

本病繼發(fā)多發(fā)性骨髓瘤，髓外漿細(xì)胞病，巨球蛋白血癥等漿細(xì)胞病。血免疫電泳可見M蛋白陽性。

Skindisorders（皮膚改變）

皮膚顏色加深，皮膚粗糙，毛發(fā)過度增生其他表現(xiàn)發(fā)熱，多汗水腫，胸水，腹水，心包積液血液系統(tǒng)改變顱壓增高，視乳頭水腫結(jié)締組織病表現(xiàn)：Eidner,-T報(bào)道硬皮病表現(xiàn)起病的POEMS治療切除漿細(xì)胞瘤可用強(qiáng)地松中等劑量，以及細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑化療對癥治療2001年來國外有行自體干細(xì)胞移植，效果良好預(yù)后不佳?。∩窠?jīng)系統(tǒng)改變較難恢復(fù)中位生存期3年

護(hù)理注意1.防止神經(jīng)失用綜合征出現(xiàn)2.腹水護(hù)理3.預(yù)防感染4.心理護(hù)理5.出院指導(dǎo)動(dòng)態(tài)觀察四肢肌力防止廢用性肌萎縮

做指趾關(guān)節(jié)伸屈，抬腿屈臂運(yùn)動(dòng)，Bid,20-30min/次漸進(jìn)性運(yùn)動(dòng)

坐位平衡——直立平衡——步行——上下樓梯（注意保護(hù)）神經(jīng)失用綜合征

腹水護(hù)理適量休息運(yùn)動(dòng)每日測腹圍，體重記24小時(shí)出入量飲食上適當(dāng)限鈉,入量控制腹水減量過快時(shí)需要注意自發(fā)性腹膜炎預(yù)防感染空氣流通，限制探視朵貝氏漱口液清潔口腔監(jiān)測體溫，血常規(guī)觀察感染早期征象嚴(yán)格無菌操作

心理護(hù)理

比陸地更廣闊的是海洋；比海洋更廣闊的是天空；

比天空更廣闊的是人的心靈

出院指導(dǎo)長期治療，按時(shí)按量服藥,講清藥物不良作用