皮膚紫癜伴腎臟受累1例

皮膚紫癜伴腎臟受累1例患者張某，女性，64歲主訴：反復(fù)雙下肢皮疹2年，浮腫1年，加重半年病例展示2年余前無明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢皮疹，紫紅色，針尖樣大小，高出皮膚，壓之不褪色，當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院中藥治療4個月后皮疹消退。1年前再發(fā)皮疹，性質(zhì)同前，再次服用中藥，無效，伴有雙足背浮腫，晨輕暮重。7月前因皮疹加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷考慮：過敏性紫癜，紫癜性腎炎，予以美卓樂2片tid治療后無效?，F(xiàn)病史病史甲狀腺結(jié)節(jié)病史3年；高血壓病史9年，平素尼莫地平控制血壓；糖尿病1年，目前胰島素控制血糖無殊

無殊

無殊既往史個人史家族史婚育史病史雙下肢可見散在紫紅色皮疹，略高出皮面，壓之不褪色。雙下肢可見破潰處焦痂，鱗屑附著，伴有輕度水腫體格檢查PPT模板下載：/moban/

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血常規(guī)HB：95PLT：518WBC：4.6血生化CR:99ALB:26.2GFR:52.06UA:295FBG:4.47尿生化24Pro:0.7尿常規(guī)尿pro2+RBC2/HPWBC2+初步檢查結(jié)果皮膚紫癜樣損害腎臟受累初步檢查結(jié)果鑒別診斷？診斷？

診斷思路腎臟受累尿Pro，Cr高ANCA相關(guān)性血管炎過敏性紫癜皮膚紫癜進一步完善檢查結(jié)締組織疾病血液系統(tǒng)疾病

檢查RF陽性（1500）血沉高，C4低，C3正常冷球蛋白陽性ANCA、MPO、PR3陰性ANA系列、抗GBM抗體陰性肝炎系列均陰性HCVRNA陰性血尿免疫固相電泳陰性影像學(xué)無殊進一步檢查結(jié)果

結(jié)締組織疾病依據(jù)不足ANCA相關(guān)性血管炎不考慮血液系統(tǒng)腫瘤，淀粉樣變排除蛋白尿，皮膚紫癜ANA，免疫球蛋白及補體基本正常ANCA,MPO及PR3陰性血尿免疫固相電泳，血尿輕鏈陰性繼發(fā)性病因首先考慮冷球蛋白陽性冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥性腎小球腎炎診斷腎臟病理蛋白尿冷球蛋白陽性免疫學(xué)檢查腎臟受累進一步明確膜增生性腎小球腎炎伴球性硬化（2/33）小球33個，體積腫大，未見分葉。球性硬化2個。包曼氏囊壁無增厚，壁層上皮細(xì)胞腫脹，臟層上皮腫脹。系膜區(qū)局灶節(jié)段性輕度增生，系膜細(xì)胞輕度增生，系膜基質(zhì)輕度增多。足突部分融合，基底膜尚可，系膜基質(zhì)增多，可見節(jié)段插入，毛細(xì)血管腔內(nèi)可見炎細(xì)胞，內(nèi)皮下系膜區(qū)可見電子致密物沉積，一處毛細(xì)血管腔內(nèi)可見圓滴樣物質(zhì)系膜區(qū)C3團塊狀沉積+++，C1q系膜區(qū)團塊狀沉積+。腎臟病理腎臟病理ClickToEditTitleStyle冷球蛋白血癥性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎（繼發(fā)性）高血壓病2型糖尿病腎臟病理冷球陽性病史癥狀pred40mgqd次日MMF0.5bidpred25mgMMF0.5bidpred40mg維持停MMFpred40mgCTX0.4g+0.6g療效欠佳治療免疫學(xué)指標(biāo)骨髓細(xì)胞學(xué)腎功能指標(biāo)進一步治療治療過程美卓樂聯(lián)合CTX總劑量達2g血漿分離共3次，每次1.5PV美卓樂聯(lián)合CTX總劑量達2.5g美卓樂聯(lián)合CTX總劑量達3.0g

甲強龍+CTX1.0血漿置換3次CTX0.5CTX0.5療效評估

治療有效療效評估療效評估冷球蛋白血癥定義原理分型治療進展討論冷球蛋白血癥一種較少見的系統(tǒng)性疾病主要臨床表現(xiàn)為紫癜、皮疹、乏力、關(guān)節(jié)痛和腎小球腎炎，偶有胃腸道、心肺和神經(jīng)系統(tǒng)等血管炎的癥狀。診斷依據(jù)是其血循環(huán)中存在一種遇冷沉淀，加溫又能溶解的特殊免疫球蛋白（冷球蛋白）。I型III型

II型

指循環(huán)中僅存在一種單克隆免疫球蛋白，常見于淋巴系統(tǒng)增生性疾病，如骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病和Waldenstrom巨球蛋白血癥。為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。由兩種多克隆免疫球蛋白組成?？梢娪诙喾N疾病,如淋巴系統(tǒng)增生性疾病、膠原血管病和一些與感染相關(guān)的疾病，如肝炎病毒(乙型和丙型)或EB病毒感染等。MOLECULARMEDICINEREPORTS6:3-8,2012

治療糖皮質(zhì)激素利妥昔單抗硼替佐米沙利度胺烷化劑血漿置換CurrOpinRheumatol2013,25:10–18分類研究進展ARTHRITIS&RHEUMATISM2013,Vol.65,No.1,免疫復(fù)合物小血管炎冷球蛋白血癥性血管炎AnnRheumDis2013;72:374–380.臨床觀察影響預(yù)后因素：年齡》65歲肺，胃腸道受累腎功能衰竭AnnRheumDis2013;72:374–380.臨床觀察Blood.2012;119(25):5996-6004臨床觀察利妥昔單抗聯(lián)合糖皮質(zhì)激素與單獨糖皮質(zhì)激素，以及糖皮質(zhì)激素聯(lián)合烷化劑治療相比較，呈現(xiàn)更大的療效利妥昔單抗聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療方案面臨嚴(yán)重感染的并發(fā)癥，特別是同時應(yīng)用大劑量激素兩組死亡率未見明顯差異入組：59例患者，嚴(yán)重混合性冷球蛋白血癥或冷球蛋白性血管炎方法：利妥昔單抗vs常規(guī)治療（糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、血漿置換）結(jié)論：利妥昔單抗組耐受性更好，是嚴(yán)重的CV的較優(yōu)選擇。ArthritisRheum.

2012Mar;64(3):843-53.

隨機對照研究

II型冷球蛋白血癥性腎小球腎炎一例方法：常規(guī)治療（糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、血漿置換）聯(lián)合利妥昔單抗結(jié)果：病情好轉(zhuǎn)NEnglJMed2014;370:362-73病例報道臨床表現(xiàn)腎臟受累腎臟病理其他檢查結(jié)果本病例特點紫癜樣皮疹皮膚潰瘍蛋白尿