皮膚性病學-血管性皮膚病

血管性皮膚病第一節(jié)過敏性紫癜第二節(jié)變應性皮膚血管炎第三節(jié)結(jié)節(jié)性紅斑第四節(jié)Behcet病第五節(jié)色素性紫癜性皮膚病第六節(jié)急性發(fā)熱性嗜中性皮病

血管性皮膚?。╲asculardermatoses）是一類發(fā)生于皮膚動脈、靜脈及毛細血管的疾病，有血管炎、栓塞、功能障礙和血液成分異常。其中血管炎占大多數(shù)，其是指原發(fā)于皮膚血管管壁的一類炎癥性疾病。其組織病理改變表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細胞腫脹，血管壁及其周圍有炎癥細胞浸潤、纖維蛋白樣變性和肉芽腫形成。由于受累血管的大小、范圍、炎癥反應程度以及病因和發(fā)病機制的不同，導致臨床表現(xiàn)多種多樣。

第一節(jié)過敏性紫癜

過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）有稱亨-許紫癜（Henoch-Schonleinpurpura)，是一種過敏性毛細血管和細小血管的血管炎。其特征為非血小板減少性紫癜，皮膚和粘膜均可出現(xiàn)瘀點，可伴有關節(jié)痛、腹痛和腎臟改變。

病因與發(fā)病機制

致病因子復雜。細菌（如溶血性鏈球菌），病毒（如流感病毒）、食物（魚蝦、雞蛋等）和藥物（水楊酸鹽類、抗生素類、巴比妥類）等誘因均可促使發(fā)病。由于抗原抗體反應（ш型變態(tài)反應），免疫復合物在血管壁沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部全身癥狀。

臨床表現(xiàn)

本病多見于兒童和青少年，男性多于女性。

1、前驅(qū)癥狀：上呼吸道感染、低熱、全身不適等。

2、皮疹：皮膚和粘膜出現(xiàn)瘀點、斑丘疹狀出血性紫斑。

3、好發(fā)部位：損害多見于下肢，以小腿伸側(cè)為主。

4、分型：

單純型:僅累及皮膚者；關節(jié)型（Schonlein型）:并發(fā)關節(jié)酸痛、腫脹、活動受限，以膝、

踝關節(jié)多見；腹型（Henoch型）:臍周和下腹部出現(xiàn)絞痛，可伴惡心、嘔吐、血等；腎型:可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，可反復發(fā)作成慢性腎炎。

5、病程：長短不一，常復發(fā)，一般預后良好。圖片實驗室檢查

毛細血管脆性試驗陽性，可有蛋白尿、血尿和管型尿。血小板計數(shù)，出、凝血時間，凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。

組織病理和免疫病理

真皮淺層毛細血管和細小血管的內(nèi)皮細胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積，變性和壞死。血管及其周圍有中性粒細胞浸潤，有核破碎（核塵），水腫及紅細胞外滲。免疫病理顯示皮損早期血管壁IgA為主的免疫球蛋白沉積。診斷和鑒別診斷

診斷：根據(jù)皮疹為瘀點、出血性斑丘疹，損害為多形性，小腿伸側(cè)為主，血液學檢查正常。應注意關節(jié)型、腹型、腎型紫癜等。鑒別診斷：腹型紫癜應與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時，應與其他腎病鑒別；有關節(jié)癥狀并伴低熱者，應與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別。

治療

①尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生蟲病，去除病灶（如扁桃體炎、齲齒等），避免服用可疑藥物及食物。②單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。③對關節(jié)型紫癜可試用非激素類抗炎及氨苯砜等。④對腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對癥處理?？勺们閼锰瞧べ|(zhì)激素及免疫抑制劑。

第二節(jié)變應性皮膚血管炎

變應性皮膚血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細血管的過敏性、炎癥性皮膚病。皮損多形性，以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣?，好發(fā)于小腿、踝部及上肢，伴有燒灼和疼痛感，病程慢性，反復發(fā)作。

病因與發(fā)病機制

病因不明，發(fā)病與Ⅲ型免疫反應關系密切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復合物，沉積于小血管壁和毛細血管壁而導致血管炎形成。臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于青年，多為急性發(fā)作。

1、皮疹：初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜，逐漸增大為暗紅色結(jié)節(jié)，常有多種損害同時存在，以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣鳌?/p>

2、對稱分布，以下肢和臀部為主。

3、自覺疼痛和燒灼感。可伴有全身癥狀，部分患者可伴發(fā)內(nèi)臟損害，危及生命，此型稱為變應性皮膚--系統(tǒng)性血管炎。

4、本病病程慢性，常復發(fā)發(fā)作。

實驗室檢查

可有血沉快，血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補體下降，類風濕因子陽性等。組織病理和免疫病理

主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管炎和毛細血管炎。典型的變化有毛細血管擴張、內(nèi)皮細胞腫脹、管腔變窄、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。免疫病理顯示皮損早期血管壁IgG為主的免疫球蛋白和補體C3沉積。診斷和鑒別診斷

診斷：根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性病程，多形性損害結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。鑒別：過敏性紫癜：皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風團樣皮疹，可伴關節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。

治療

①防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑藥物。②口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等。③皮損廣泛、癥狀嚴重者可用糖皮質(zhì)激素如潑尼松20-40mg/d。④雷公藤制劑也有效。

第三節(jié)結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑（erythemanodosum）是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。急性起病，基本損害為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，累及小腿伸側(cè)及大腿、前臂，不發(fā)生潰瘍，經(jīng)3－6周消退，不留瘢痕和萎縮。

病因和發(fā)病機制

病因尚不十分清楚。一般認為系細菌、病毒、真菌感染、結(jié)核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過敏反應，亦可見于某些免疫異常性疾病。臨床表現(xiàn)

1、前驅(qū)癥狀：開始可有發(fā)熱、肌痛和關節(jié)酸痛2、皮疹：雙脛前對稱發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮服逐漸發(fā)生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛。一般經(jīng)數(shù)周可自行消退，不破潰。3、患者多位青年或中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。部分患者結(jié)節(jié)持久不退，稱為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑。組織病理

真皮淺層血管周圍呈慢性炎癥浸潤，脂肪小葉間隔里的中小血管（動脈或靜脈）內(nèi)膜增生，管壁有淋巴細胞及一些中性粒細胞浸潤。

診斷和鑒別診斷

根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小腿脛前，有壓痛，不破潰，發(fā)病前有感染史，或服用藥物史（磺胺類、避孕藥、溴及碘劑等），結(jié)合病理可確診。應與硬紅斑及變應性血管炎鑒別。

鑒別診斷

結(jié)節(jié)性多動脈炎有多臟器損害癥狀，皮疹多形，結(jié)節(jié)常沿血管排列。主要侵犯中、小動脈。

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤：組織病理示皮下脂肪組織內(nèi)由大小淋巴樣細胞浸潤，有異性型。

治療

①尋找病因。②有發(fā)熱者，應臥床休息。③對癥治療：疼痛明顯者可服非糖皮質(zhì)激素類抗炎劑，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。④重者可用潑尼松20-30mg/d，癥狀緩解后逐漸減量至停藥。白塞氏?。˙ehcet’sdisease）

定義:本病是口腔、外生殖器潰瘍和眼虹膜炎三聯(lián)綜合癥，也可出現(xiàn)多系統(tǒng)病變。又稱眼－口－生殖器綜合癥。病因病因可能與中性粒細胞功能亢進遺傳（眼型、關節(jié)型、皮膚粘膜型分別和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相關）自身免疫等相關。

臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：主要在頰粘膜、舌部。

外生殖器潰瘍：單發(fā)或多發(fā)，伴疼痛，易反復發(fā)作。皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡、毛囊炎樣丘疹膿皰性損害，針刺同形反應陽性。眼部病變：常見為虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎。

其他：可有骨關節(jié)或內(nèi)臟受累表現(xiàn)。上述4條中符合2條以上即可診斷。組織病理：表現(xiàn)為血管炎，大小血管均可受累。不同部位和病期的皮膚活檢顯示血管炎的病變差異較大。

診斷

上述4條中符合2條以上即可診斷。組織病理：表現(xiàn)為血管炎，大小血管均可受累。不同部位和病期的皮膚活檢顯示血管炎的病變差異較大。

色素性紫癜性皮膚病

（pigmentarypurpuricdermatosis）定義:是一組以紫癜、色素沉著為特點的皮膚病病因病因不明。分型臨床上包括三種疾病：進行性色素性紫癜樣皮膚?。⊿chamberg?。┥匦宰像靶蕴μ\樣皮炎（Gougerot病）毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜（Majocchi?。?/p>

臨床表現(xiàn)

本組疾病的共同特點為：皮疹為針尖到米粒大小出血點，密集成片。棕色到褐色色素沉著。好發(fā)于下肢尤以小腿多見，對稱發(fā)生。病程慢性。一般無自覺癥狀。

色素性紫癜樣皮炎除有紫癜及色素沉著外，還有苔蘚樣斑片損害，表面有鱗屑，自覺瘙癢。

毛細血營擴張性環(huán)狀紫癜損害呈環(huán)形，有毛細血管擴張。治療

維生素、蘆丁。如有局部瘙癢可外用皮質(zhì)類固醇霜。

合并感染根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥物敏感實驗結(jié)果選用相應的抗生素。

少數(shù)患者在經(jīng)過各種治療之后如果仍然有小片潰瘍長期不愈，可以考慮手術切除。

皮膚附屬器疾病第一節(jié)尋常性痤瘡第二節(jié)脂溢性皮炎第三節(jié)酒渣鼻第四節(jié)斑禿概論

皮膚附屬器有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺及甲。

與皮脂腺病變有關的痤瘡、脂溢性皮炎、酒渣鼻；與毛發(fā)疾病有關的斑禿、雄激素源性脫發(fā)；與汗腺有關的多汗癥、臭汗癥等平素常見的一些疾病。

主要掌握痤瘡、脂溢性皮炎、酒渣鼻三種疾病尋常性痤瘡（Acnevulgaris）俗稱“青春痘”，是一種常見的毛囊皮脂腺慢性炎癥，發(fā)病率40%（15~40歲）。青春期發(fā)病，26歲左右自愈。30歲以后發(fā)病者稱遲發(fā)性痤瘡。多形性皮疹，粉刺為基本損害，嚴重可毀容。好發(fā)于皮脂溢出部位。病因和發(fā)病機制1、青春期雄激素的產(chǎn)生增加（血清雄激素水平正常），使皮脂腺增大，皮脂分泌增加。

2、毛囊上皮角化異常，使毛囊口變小，皮脂淤積在毛囊口，形成粉刺。

3、痤瘡丙酸桿菌的過度定植。產(chǎn)生脂酶能分解皮脂，產(chǎn)生游離脂肪酸刺激毛囊壁引起炎癥反應,引起上皮增生。

4、炎癥及免疫反應(趨化和水解酶)。

5、其它：藥物、月經(jīng)、緊張、化妝品、內(nèi)分泌紊亂等。臨床表現(xiàn)尋常痤瘡：1、多在青春期發(fā)病。2、初起為粉刺（白頭粉刺、黑頭粉刺和微粉刺），可逐漸發(fā)展為炎性丘疹、膿皰（膿腫）、結(jié)節(jié)、囊腫及瘢痕等。3、好發(fā)于面部，尤其是前額、頰及頦部，其次是胸、背、肩及臀部。4、通常無自覺癥狀，當繼發(fā)感染時有疼痛感。5、病程慢性，時輕時重，本病有自限性，一般至26歲左右逐漸緩解而自愈。尋常痤瘡丘疹性痤瘡膿皰性痤瘡尋常痤瘡結(jié)節(jié)性痤瘡囊腫性痤瘡尋常痤瘡萎縮性痤瘡瘢痕增生性痤瘡瘢痕蟲蝕狀瘢痕

囊腫

瘢痕疙瘩Pillsbury分類法Ⅰ度：粉刺、丘疹，數(shù)量少，散發(fā)。Ⅱ度：膿皰、丘疹數(shù)量多，局限于顏面。Ⅲ度：深在性膿皰，其他部位受累。Ⅳ度：形成結(jié)節(jié)、囊腫、瘢痕。

特殊類型痤瘡⑴聚合性痤瘡：最嚴重的痤瘡，特征性皮損：許多多頭粉刺通過內(nèi)部竇道相連形成大膿腫、群集的炎性結(jié)節(jié)及瘢痕。除面部外尚可發(fā)生在背部、臀部和股部。⑵暴發(fā)性痤瘡：病情突然加重，面部紅腫明顯，密集化膿性丘疹、結(jié)節(jié)、囊腫；并出現(xiàn)發(fā)熱、關節(jié)痛、貧血等全身癥狀。⑶藥物性痤瘡：藥物（激素、溴、碘）引起⑷嬰兒痤瘡：母親激素水平變化帶給嬰兒引起。⑸化妝品痤瘡：某些成分導致皮脂腺導管內(nèi)徑狹窄、毛囊口堵塞、毛囊炎癥引起。⑹月經(jīng)前痤瘡：月經(jīng)前4-5天痤瘡加重，月經(jīng)結(jié)束后緩解。聚合性痤瘡嬰兒痤瘡

激素性痤瘡診斷及鑒別診斷

患者多為青年男女，基本損害為粉刺、丘疹或膿皰，好發(fā)于皮脂溢出部位。（1）酒渣鼻：其與痤瘡不同僅限于面部、鼻、頰、額、下

頸區(qū)表現(xiàn)一定時期存在有毛細血管擴張情況下，出現(xiàn)膿皰、丘疹、毛細血管擴張的重點區(qū)別該病要點。(2)顏面播散性栗粒性狼瘡：重點區(qū)別在好發(fā)于成年人顏面部為半球形丘疹/結(jié)節(jié)，玻片按壓可顯出醬色小點特別雙下眼瞼皮損融合呈堤狀改變。

顏面播散性栗粒性狼瘡1.治療原則（1）去脂，溶解角質(zhì)：

口服：維A酸類，

外用：過氧化苯甲酰，0.05%－0.1%維A酸霜或凝膠，

使用時注意，避免涂至正常皮膚；使用后避免日曬。（2）殺菌：出現(xiàn)化膿炎癥時，可使用親脂性的抗生素；

選用喹諾酮類藥物應注意18歲以上適用；

一些抑制真菌毛囊蟲藥物一般不作為常規(guī)使用。（3）調(diào)節(jié)激素水平：一般不作為常規(guī)用藥，主要用于重度痤瘡或少部

份患者原因純屬睪酮增高者。

抗雄性激素藥物：達英-35，螺內(nèi)酯，西咪替丁。2.特殊治療（1）美容倒膜處理（2）激光治療：紅藍光治療炎癥性痤瘡，超

脈沖的二氧化碳激光治療萎縮性瘢痕。（3）強的松龍懸濁液皮損內(nèi)注射治療增生性

囊腫性痤瘡。3.日常生活注意事項（1）避免辛辣刺激性食物，應低脂低糖，多吃蔬菜、水果等富含維生素食物。（2）清潔毛孔，不使用粉質(zhì)、油質(zhì)化妝品。（3）勞逸適度，減輕壓力。（4）保持大便通暢。I級(輕度)II~III級(中度)IV級(重度)維持治療口服異維甲酸或口服抗生素過氧化苯甲?；蛲庥每股剡^氧化苯甲?；蛲庥每股剡^氧化苯甲酰或外用抗生素外用維甲酸外用維甲酸外用維甲酸激素治療外用維甲酸,

口服抗生素，激素治療中國痤瘡治療原則脂溢性皮炎(seborrheicdermatitis)是一種常見的慢性炎癥性皮膚病。發(fā)病率為2-5%。是在皮脂溢出的基礎上發(fā)生鮮紅或黃紅色斑片，油膩性鱗屑或痂皮。分布于皮脂腺較多的部位。成人及新生兒多見。病因和發(fā)病機制1.有遺傳性皮脂溢出2.繼發(fā)馬拉色菌、痤瘡丙酸桿菌（少數(shù)病例念珠菌）等病原微生物感染。3.游離脂肪酸增多、感染性變態(tài)反應、導致皮膚炎癥反應。4.精神緊張、嗜酒、B族維生素缺乏、刺激性飲食，均影響疾病發(fā)展發(fā)生。5.AIDS最常見的皮膚癥狀之一是脂溢性皮炎，占46~87%。臨床表現(xiàn)1.臨床特征好發(fā)部位：頭、面、胸、背多見。嚴重繼發(fā)全身。病程慢性經(jīng)過、反復發(fā)生。不同程度瘙癢。最初皮損為毛囊丘疹，逐漸擴大，能融合成紅色、黃色斑，表面有油膩鱗屑及痂皮，可出現(xiàn)濕疹樣改變。2.頭皮脂溢性皮炎（1）鱗屑型：常有紅斑、毛囊丘疹、表面覆蓋糠狀鱗屑；毛發(fā)干燥、細軟、稀疏或脫落。（2）結(jié)痂型：肥胖者多見，頭皮有油膩厚黃色或棕色痂：痂下有明顯炎癥糜爛滲出3.顏面脂溢性皮炎：常伴有痤瘡。4.耳部脂溢性皮炎：外耳道、耳廓、耳后皸裂，耳后皺壁處皸裂。5.軀干脂溢性皮炎肥胖中年人多見.部位：乳房下、腋下、外陰、大腿內(nèi)側(cè).皮損：可為淡紅色橢圓形、環(huán)形、多環(huán)性、地圖狀的表面覆有油膩性細碎鱗屑，可有滲出.多伴有念珠菌感染.診斷及鑒別診斷

好發(fā)于皮脂溢出區(qū)，典型損害為帶有油膩性鱗屑的黃紅色的斑片，有不同程度的瘙癢，慢性經(jīng)過。

與頭部銀屑病、玫瑰糠疹、體癬、濕疹相鑒別。鑒別診斷1.頭皮銀屑病：頭發(fā)生長良好，集束

現(xiàn)象軀體部位也有鱗屑性

斑塊/丘疹，表面有易

刮之鱗屑，Auspitz陽性。2.脂溢性皮炎毛發(fā)細軟，脫發(fā)。鑒別診斷2.玫瑰糠疹：發(fā)病兩周前大部分患者有母斑,子斑為圓形、卵圓形紅斑，表面有細小鱗屑，長軸與皮紋一致,好發(fā)軀干、四肢近端。鑒別診斷3.濕疹：皮損呈多形性損害，對稱分布，瘙癢癥狀劇烈。鑒別診斷4.體癬：環(huán)狀或圓形紅斑，境界清楚，真菌直接境檢可見菌絲孢子。治療原則1.一般治療2.外用藥物3.內(nèi)用藥物1.一般治療（1）少食辛辣刺激性食物、酒及多脂多糖食物，多食青菜、水果。（2）生活規(guī)律，睡眠充足。（3）避免各種機械性、化學性刺激，少用堿性肥皂。2.外用藥物治療原則去脂消炎、殺菌、止癢。常用含激素的復方制劑。糜爛滲出，可用氧化鋅油及糊劑。頭部可用含酮康唑的采樂洗劑。3.內(nèi)用藥物治療（1）維生素B6、B2,維胺酯膠囊（2）補鋅（3）抗組胺藥（4）抗感染，包括抗真菌藥酒渣鼻(Rosacea)是一種發(fā)生在面中部、原因不明的慢性疾病。發(fā)病年齡多在30-50歲。兩個特征

1、血管改變：紅斑、潮紅、毛細血管擴張

2、痤瘡樣皮損：丘疹、膿皰、囊腫、皮脂腺增生（鼻贅）。

病因和發(fā)病機制（1）毛細血管擴張：精神因素、嗜酒、辛辣食物、高溫、寒冷造成面部血管運動神經(jīng)失調(diào)。（2）部分毛囊蠕形螨蟲感染、表皮葡萄球菌感染形成丘疹膿丘疹。（3）胃腸功能紊亂、內(nèi)分泌作用。（4）可能有皮脂溢出基礎。臨床表現(xiàn)1.臨床表現(xiàn)：（1）中年人、女性多，男性重（2）本病常并發(fā)脂溢性皮炎、痤瘡（3）部位：面中部（鼻部、頰部、前額、下頦等）（4）皮疹對稱性（5）有灼熱感（6）病史長，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，并且只有加重臨床表現(xiàn)2.根據(jù)皮損表現(xiàn)分三期：

紅斑期、丘疹膿皰期、鼻贅期臨床表現(xiàn)1.紅斑期面中部、對稱性紅斑。毛細血管擴張。常于辛辣食物或熱飲、運動、激動、冷熱刺激時發(fā)生，灼癢。紅斑期2.丘疹膿皰期在紅斑基礎上出現(xiàn)成批紅色丘疹、膿皰和結(jié)節(jié)；毛囊口擴大；毛細血管擴張明顯。丘疹膿皰期3.鼻贅期鼻部皮脂腺和結(jié)締組織增生，形成紫紅結(jié)節(jié)狀隆起，表面凹凸不平；由于毛細血管擴張嚴重，長期炎癥，局部營養(yǎng)豐富，造成鼻尖、鼻翼肥大；毛囊口擴大明顯，皮脂分泌旺盛，病史已數(shù)十年，絕大多數(shù)為40歲以上男性

鼻贅期

診斷與鑒別診斷1.尋常型痤瘡、脂溢性皮炎，鑒別點為酒渣鼻有毛細血管擴張。2.激素依賴性皮炎：長期外用含氟激素，整個面部潮紅、異色、皮膚不同程度萎縮，毛細血管有擴張，但沒有灑渣鼻血管擴張粗大。治療

1.一般治療：避免冷熱溫度刺激皮膚，忌酒，忌辛辣食物。2.糾正胃腸功能，避免精神緊張，調(diào)控內(nèi)分泌。3.外用藥物