消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座專家講座

肝硬化

livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第1頁各種原因引發(fā)肝細(xì)胞彌漫性變性壞死，肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生和纖維組織增生，三種病變重復(fù)交織進(jìn)行，造成肝小葉結(jié)構(gòu)和血液循環(huán)路徑改建，使肝臟變形、變硬而形成肝硬變。livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第2頁RamziS.C.etal(1999)統(tǒng)計(jì)西方國家引發(fā)肝硬變病因酒精性肝病60%～70%病毒性肝炎10%膽道疾病5%～10%原發(fā)性血色素從容癥5%原因不明性10%～15%Wilson病罕見α-抗胰蛋白酶缺乏罕見RamziS.C.etal:RobbinsPathologicBasisofDisease,6th.1999livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第3頁病因病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV慢性酒精中毒：代謝產(chǎn)物乙醛對肝細(xì)胞直接毒害藥品及化學(xué)物質(zhì)中毒：砷、黃磷、四氯化碳等營養(yǎng)缺乏：蛋氨酸、光氨酸、蛋白質(zhì)、膽堿等膽道阻塞、膽汁淤積：結(jié)石、腫瘤、總膽管囊腫，先天性狹窄等慢性非化膿性破壞性膽管炎寄生蟲：血吸蟲等黃曲霉素livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第4頁發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞變性壞死，壞死后殘余肝細(xì)胞排列、分布不規(guī)則肝細(xì)胞再生，形成腺樣或結(jié)節(jié)樣排列纖維結(jié)締組織增生：纖維母細(xì)胞、網(wǎng)狀纖維支架塌陷，網(wǎng)狀纖維融合形成膠原纖維，稱為“無細(xì)胞硬化”由肝纖維化發(fā)展到肝硬變血管網(wǎng)降低和異常吻合支形成livercirrhosis假小葉形成：產(chǎn)生于三種病理過程消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第5頁中央靜脈肝細(xì)胞索排列小葉間隔livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第6頁假小葉形態(tài)假小葉中央靜脈數(shù)目和位置異常，能夠缺如、偏位或出現(xiàn)兩個(gè)以上而且能夠出現(xiàn)匯管區(qū)。肝細(xì)胞索排列紊亂，肝細(xì)胞可有變性、壞死、增生，甚至異型增生。假小葉周圍有寬窄不一纖維間隔，小膽管增生，淋巴單核細(xì)胞浸潤。livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第7頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第8頁血管網(wǎng)降低和異常吻合支形成血竇及肝靜脈直接破壞或受壓，造成血管網(wǎng)降低纖維間隔內(nèi)肝動(dòng)脈與肝靜脈、門靜脈分支形成異常吻合，使流經(jīng)小葉內(nèi)血液降低血竇毛細(xì)血管化：血竇壁連續(xù)型基底膜形成livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第9頁類型病因分類：病毒性、酒精性、膽汁性、寄生蟲性、隱源性形態(tài)分類：大結(jié)節(jié)型、小結(jié)節(jié)型、大小結(jié)節(jié)混合型綜合分類（我國慣用分類）：

1.門脈性肝硬變(小結(jié)節(jié))2.壞死后性肝硬變(大結(jié)節(jié)、大小結(jié)節(jié)混合)3.膽汁性肝硬變5.寄生蟲性肝硬變4.淤血性肝硬變6.色素性肝硬變livercirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第10頁又叫雷奈克(Laennec)肝硬變，相當(dāng)于小結(jié)節(jié)性肝硬變。

病因：病毒性肝炎—慢性肝炎慢性酒精中毒營養(yǎng)缺乏門脈性肝硬變

portalcirrrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第11頁病理改變?nèi)庋墼缰衅诟误w積正?；蛏源螅亓吭黾?，質(zhì)地正?；蜉^硬。晚期體積縮小，重量減輕至1000g,硬度增加，表面小結(jié)節(jié)狀(≯1cm),切面呈結(jié)節(jié)狀，大小一致，其間為增生纖維條索窄而較均勻，整個(gè)肝臟彌漫受累。消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第12頁portalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第13頁鏡下：1.假小葉形成。2.假小葉間纖維間隔寬窄比較一致，內(nèi)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，并有小膽管增生。預(yù)后：1.功效代償

2.功效代償失調(diào)：肝性昏迷、大出血、合并感染是死亡常見原因3.癌變率：2.4%～34.5%portalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第14頁portalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第15頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第16頁portalcirrhosis臨床病理聯(lián)絡(luò)門靜脈高壓癥肝功效不全消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第17頁門脈高壓癥原因肝纖維化使肝靜脈分支小葉下靜脈、中央靜脈、肝竇受壓肝內(nèi)血管網(wǎng)受破壞而降低肝動(dòng)脈與門靜脈之間形成異常吻合支portalcirrhosis臨床病理聯(lián)絡(luò)消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第18頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第19頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第20頁門靜脈循環(huán)portalcirrhosis食管下段靜脈叢胃冠狀靜脈脾靜脈腸系膜下靜脈直腸靜脈臍周靜脈臍旁靜脈胸腹壁靜脈腹壁下靜脈消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第21頁門脈高壓癥癥狀和體征脾腫大(splenomegaly):70%-85%可出現(xiàn),500-1000g

脾功效亢進(jìn)：貧血、白細(xì)胞和血小板降低胃腸道淤血、水腫：食欲不振、消化不良、腹瀉等腹水：漏出液側(cè)枝循環(huán)：①食道下靜脈、胃冠狀靜脈曲張—嘔血②痔靜脈叢曲張—黑便③腹壁淺靜脈曲張—“海蛇頭

caputmedusae”portalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第22頁脾腫大消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第23頁腹水形成機(jī)制：①門靜脈壓升高致門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管流體靜壓升高，管壁通透性增高，液體漏入腹腔；肝臟合成蛋白功效降低加之消化不良而引發(fā)低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低；肝滅能作用降低，血中醛固酮和抗利尿激素水平升高引發(fā)鈉水潴留。

消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第24頁食道下段V叢曲張側(cè)枝循環(huán)形成

痔V曲張門V→胃冠狀V→食道V叢→奇V→上腔V門V→腸系膜下V→直腸V叢→髂內(nèi)V→下腔V海蛇頭門V→附臍V→臍周V網(wǎng)→胸腹壁V/腹壁下V→上/下腔V消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第25頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第26頁Caputmedusae海蛇頭現(xiàn)象消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第27頁Caputmedusae海蛇頭現(xiàn)象消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第28頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第29頁肝功效不全癥狀和體征1.血漿白蛋白降低，球蛋白增多2.出血傾向：肝臟合成凝血酶原、凝血因子Ⅴ、纖維蛋白原下降；脾功效亢進(jìn)，血小板破壞增多。3.膽色素代謝障礙：肝細(xì)胞性黃疸4.對激素滅活作用減弱：蜘蛛痔，肝掌；男性乳腺發(fā)育，睪丸萎縮；女性月經(jīng)不調(diào)。5.肝性腦?。ǜ位杳裕﹑ortalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第30頁肝性腦病(肝昏迷)：晚期肝功效衰竭引發(fā)精神神經(jīng)綜合癥。原因：①氨中毒②假性遞質(zhì)③其它原因表現(xiàn)：性情行為改變，定時(shí)定向障礙，精神錯(cuò)亂，撲翼樣震顫，嗜睡，譫望，昏迷肝功效不全癥狀和體征portalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第31頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第32頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第33頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第34頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第35頁肝硬變臨床癥狀portalcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第36頁相當(dāng)于大結(jié)節(jié)或大小結(jié)節(jié)混合型肝硬變。病因：亞急性重型肝炎，壞死嚴(yán)重慢性活動(dòng)性肝炎，嚴(yán)重藥品中毒。壞死后性肝硬變postnecroticcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第37頁肉眼：體積小，重量輕,硬度增加，表面有大小不等結(jié)節(jié),切面呈結(jié)節(jié)狀，纖維間隔較厚而厚薄不均。鏡下：假小葉大小、形態(tài)不等，纖維間隔寬而寬窄不一，炎細(xì)胞、纖維結(jié)締組織、小膽管增生更顯著，肝細(xì)胞繼續(xù)變性壞死，增生，異型增生。預(yù)后：病程短，肝功障礙顯著，癌變率高(13%～73%)Postnecroticcirrhosis消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第38頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第39頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第40頁原發(fā)性肝癌Primarycarcinomaofliver消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第41頁病理改變原發(fā)性肝癌普通為多中心性生長，常在肝硬變基礎(chǔ)上發(fā)生。※Eggel(1901年)分類：巨塊型23%，多結(jié)節(jié)型64.4%，彌漫型12.6%WHO(1988年)分類：

膨脹型，播散型，多灶型和彌散型Primarycarcinomaofliver消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第42頁概念：球形，直徑<3cm,不超出2個(gè)瘤結(jié)節(jié)，界限清楚，切面均勻一致，無出血壞死。占2%。患者無臨床癥狀，50%以上血清甲胎蛋白（AFP）陽性手術(shù)切除率96%。Primarycarcinomaofliver早期肝癌（小肝癌）消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第43頁巨塊型：多結(jié)節(jié)型：彌漫型：晚期肝癌Primarycarcinomaofliver消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第44頁巨塊型：體積巨大，右葉多見，圓形,可見衛(wèi)星結(jié)節(jié)。切面中心常出血壞死。少合并肝硬變。消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第45頁多結(jié)節(jié)型：最常見。直徑大小不等，呈多個(gè)、散在圓形、橢圓形結(jié)節(jié)。易侵犯門靜脈分支—瘤栓。常伴肝硬變。

消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第46頁彌漫型：約2%。癌結(jié)節(jié)極小或無顯著結(jié)節(jié)，癌組織彌漫分布。與肝硬變不易區(qū)分。難手術(shù)切除。消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第47頁組織學(xué)類型肝細(xì)胞癌（hepatocellularcarcinoma,HCC）占75%。癌細(xì)胞多角形,胞漿豐富，嗜酸性，核大，

核仁清楚，似正常肝細(xì)胞。排列呈條索狀(索狀型)、腺管樣(假腺管形)或?qū)嵭詧F(tuán) 塊狀(實(shí)體形)。

血竇豐富?？煞置谀懼?。

HbsAg+，AFP+，CEA+，組織多肽抗原(TPA)-，Primarycarcinomaofliver消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第48頁膽管上皮癌（cholangiocarcinoma）

占20%。腺癌、單純癌，個(gè)別鱗癌。分泌粘液。少侵犯門靜脈。無明確地理分布。多繼發(fā)于寄生蟲(中華睪吸蟲、血吸蟲)等。肝外轉(zhuǎn)移早。組織多肽抗原（TPA）+，CEA+，HbsAg\AFP多-?；旌闲愿伟?/p>

占5%。含有肝細(xì)胞癌和膽管上皮癌兩種結(jié)構(gòu)。Primarycarcinomaofliver消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第49頁消化系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第50頁病因?qū)W病毒性肝炎

乙肝、丙肝。肝癌高發(fā)地域高達(dá)60%-90%肝癌患者有HBV感染。肝硬變：

關(guān)系極為親密。肝癌合并肝硬變發(fā)病率,我國為53.9-85%。從肝硬變類型來看，壞死后性(大結(jié)節(jié)性）多見。但仍有少部分(我國15.4%）不合