IgA腎病科普的學(xué)習(xí)課件

IgA腎病科普的學(xué)習(xí)課件第1頁(yè)/共29頁(yè)IgA腎病第2頁(yè)/共29頁(yè)內(nèi)容基本概念流行病學(xué)臨床表現(xiàn)輔助檢查治療原則第3頁(yè)/共29頁(yè)基本概念第4頁(yè)/共29頁(yè)IgA腎病是一免疫病理診斷，是指腎小球系膜區(qū)有廣泛、顯著的IgA沉著的一組疾病。臨床表現(xiàn)以血尿?yàn)橹鳎?968年由Berger報(bào)道，故又稱為Berger病。第5頁(yè)/共29頁(yè)流行病學(xué)本病在亞太地區(qū)發(fā)病率較高，可達(dá)30％—40％。我國(guó)兒童發(fā)病率尚不明確，北京醫(yī)科大學(xué)一院兒科報(bào)道100例原發(fā)性腎小球疾病中Iga腎病占18．7％。男與女之比為2：1。Iga沉著可見于多種全身性疾患，如過敏性紫瘢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝臟疾病等。通常所說恥腎病是特指原發(fā)性IgA腎病。第6頁(yè)/共29頁(yè)病因尚不明確，因其多在呼吸道或消化道感染后發(fā)病，故認(rèn)為循環(huán)免疫復(fù)合物中的抗原可能與粘膜處感染的病原有關(guān)。大多臨床認(rèn)識(shí)的IgA腎病預(yù)后良好，但20％—30％病人從診斷后經(jīng)凹年左右將發(fā)展為進(jìn)行性腎功能衰竭，每年有1％—2％的成人IgA腎病患者進(jìn)入腎衰終末期。第7頁(yè)/共29頁(yè)臨床表現(xiàn)第8頁(yè)/共29頁(yè)1．前驅(qū)病及潛伏期：多為呼吸道或消化道感染，潛伏期一般不超過3天。2．血尿

(1)發(fā)作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃體炎等)、急性胃腸炎、骨髓炎、腹膜炎、帶狀皰疹等感

染后，偶于疫苗注射后或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。最常見的是與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24～72小時(shí)，

偶

可短到數(shù)

小時(shí))后即出現(xiàn)肉眼血尿，故有人稱之為咽炎同步血尿。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天，通常少于3天。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。

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(2)鏡下血尿伴/不伴無(wú)癥狀性蛋白尿：多半在對(duì)學(xué)生的過篩檢查和參軍、婚前等常規(guī)健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，然后作腎活檢確診。為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。第10頁(yè)/共29頁(yè)3．腰痛及腹痛：年長(zhǎng)兒可訴，少有水腫和高血壓。

4．其他：尚有部分病人可有如下情況：

(1)急性腎炎綜合征起病，血尿、水腫、高血壓均有。

(2)以大量蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的腎病樣改變。

(3)以急進(jìn)性腎炎或急性腎功衰竭為主要表現(xiàn)。

(4)以惡性高血壓、低鉀性腎病或慢性腎功能減退為臨床表現(xiàn)。第11頁(yè)/共29頁(yè)輔助檢查第12頁(yè)/共29頁(yè)1．尿檢查：紅細(xì)胞尿占100％，為小球性血尿，因部分病人有球外小血管的繼發(fā)性炎癥、出血，故亦可形成混合性血尿。蛋白尿一般不重，可見白細(xì)胞尿及管型尿。

2．血清免疫學(xué)：血中屯A升高，占病人的21％—75％。50％病人可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物(1gA型)。

第13頁(yè)/共29頁(yè)3．病理學(xué)檢查：可見多種病理類型，但以系膜增殖為主要表現(xiàn)。免疫熒光檢查系膜區(qū)有顯著的恥彌慢性沉著，此是本病最顯著的特征性改變。電鏡下系膜增殖，有電子致密物沉積，有不同程度的基底膜變薄綜上所述，反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，血中Iga及IsA型免疫復(fù)合物

升高，應(yīng)考慮本病，確診有賴于腎活檢免疫螢光檢查，并排出能引起系膜區(qū)IgA沉積的疾病。第14頁(yè)/共29頁(yè)IgA腎病（Berger’s?。?。如箭頭所示，IgA主要沉積在系膜區(qū)，它增加系膜細(xì)胞數(shù)量。IgA腎病病人常表現(xiàn)為血尿。

第15頁(yè)/共29頁(yè)IgA腎病（Berger’s?。庖邿晒怙@微鏡

免疫熒光顯微鏡下可見陽(yáng)性的抗IgA抗體。主要是系膜區(qū)。這就是IgA腎病。

第16頁(yè)/共29頁(yè)治療原則第17頁(yè)/共29頁(yè)IgA腎病需與哪些疾病相鑒別：

(1)鏈球菌感染后急性腎小球腎炎：與IgA腎病同樣易發(fā)生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃體炎)后出現(xiàn)血尿，可有蛋白尿、水腫和高血壓，甚至腎功能損害。兩者不同之處在于IgA腎病患者于上呼吸道感染后間隔很短(1—3天)即出現(xiàn)血尿，部分患者血清IgA水平增高。而急性腎炎多在鏈球菌感染后2周左右出現(xiàn)急性腎炎綜合征的臨床癥狀，血清C3下降、IgA水平正?？芍b別。

第18頁(yè)/共29頁(yè)鏈球菌感染后腎小球腎炎，低倍鏡小球充滿細(xì)胞，毛細(xì)血管袢分辨不清。這是增生性腎小球腎炎的一種，也稱作鏈球菌感染后腎小球腎炎。第19頁(yè)/共29頁(yè)鏈球菌感染后腎小球腎炎，免疫顆粒沉積，免疫熒光顯微鏡

鏈球菌感染后腎小球腎炎是由免疫介導(dǎo)的。因?yàn)槊庖叱练e過程具有局限性，免疫沉積物呈顆?；驁F(tuán)塊狀分布于毛細(xì)血管袢。第20頁(yè)/共29頁(yè)鏈球菌感染后腎小球腎炎，電鏡下鏈球菌感染后腎小球腎炎的電子致密的免疫沉積物主要位于上皮下，這里看到在基底膜右側(cè)一個(gè)大的上皮下駝峰。毛細(xì)血管腔內(nèi)充滿了中性粒細(xì)胞，它們的核呈分葉狀，還可見細(xì)胞漿內(nèi)的顆粒。第21頁(yè)/共29頁(yè)

(2)非IgA系膜增生性腎炎：非IgA系膜增生性腎炎在我國(guó)發(fā)病率高。約1/3的患者表現(xiàn)為單純血尿。在臨床上與IgA腎病很難鑒別。須靠腎活檢免疫病理檢查來鑒別。

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(3)薄基底膜腎?。罕』啄つI病主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)血尿，約1/2病例有家族史。臨床表現(xiàn)為良性過程。尿Pf4水平可助與IgA腎病鑒別。須靠腎活檢電鏡檢查與IgA腎病鑒別。

(4)過敏性紫癜腎炎：患者可以表現(xiàn)為鏡下血尿甚至肉眼血尿。腎活檢可有與原發(fā)性IgA腎病同樣的廣泛系膜區(qū)IgA沉積。但紫癜腎患者常有典型的皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)。

第23頁(yè)/共29頁(yè)目前尚缺特異或令人信服的肯定的治療。

一、一般治療：對(duì)沒有腎損害的病人，無(wú)需限制活動(dòng)，在前驅(qū)病還明顯存在時(shí)應(yīng)用抗生素以控制感染。

二、扁桃體摘除：各家報(bào)道效果不一，但對(duì)反復(fù)扁桃體感染者適合手術(shù)切除，有報(bào)道其可減少血尿發(fā)作、降低蛋白尿。

第24頁(yè)/共29頁(yè)三、皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：對(duì)有重度蛋白尿、腎病綜合征或是病情進(jìn)展迅速向腎功能衰

竭發(fā)展，組織學(xué)上呈彌漫性重度增生伴新月體形成者可應(yīng)用皮質(zhì)激素，或與免疫抑制劑、抗凝劑聯(lián)合應(yīng)用，激素應(yīng)用療程報(bào)道都為長(zhǎng)程或長(zhǎng)長(zhǎng)程。在yoshika的研究中免疫抑制劑可阻止疾病進(jìn)展、預(yù)防新月體生成。

第25頁(yè)/共29頁(yè)四、其他

1．降低血中IgA：有報(bào)道苯妥英鈉3—5mg／(kS．d)口服3—6個(gè)月。

2．人免疫球蛋白：有報(bào)道先靜脈注射后肌肉注射用近9月可使血尿蛋白尿減輕。

3．中藥：雷公藤多甙用于調(diào)節(jié)體內(nèi)免疫，茜草雙脂對(duì)消除血尿有一定效果。4．表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎的IgA腎病患者可用血漿置換方法清除免疫復(fù)合物，緩減進(jìn)程。第26頁(yè)/共29頁(yè)IgA腎病的預(yù)后怎樣?

從發(fā)現(xiàn)本病追蹤20年以上，約20%～30%，甚至20%～50%的患者進(jìn)展到終末期腎臟病。與預(yù)后有關(guān)的因素：

(1)男性患者，起病年齡較大者預(yù)后差。

(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。

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(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全，預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為