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文檔簡介

G6PD缺乏癥的學(xué)習(xí)課件第1頁/共20頁紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥第2頁/共20頁概述定義紅細(xì)胞G-6PD活性降低或性質(zhì)改變導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為:先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發(fā)溶血。發(fā)病具有地區(qū)性種族性第3頁/共20頁

第4頁/共20頁病因X-連鎖不完全顯性遺傳,男性發(fā)病高于女性G-6PD基因:Xq28變異型酶活性分類:0:非球形細(xì)胞溶血性貧血<10%:蠶豆病/藥物溶血10-60%:藥物溶血60-100%:正常A/B型第5頁/共20頁誘因

常見誘因?yàn)楦腥?,食用蠶豆、豆制品,服用或接觸氧化類藥物,例抗瘧藥、磺胺類、呋喃類、砜類、解熱鎮(zhèn)痛劑等。新生兒期的常見誘因?yàn)椋焊腥尽⒅舷⑷毖?、酸中毒、大量出血等。?頁/共20頁第7頁/共20頁發(fā)病機(jī)制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSH保護(hù)紅細(xì)胞內(nèi)含巰基的血紅蛋白/酶蛋白/膜蛋白使H2O2還原成H2O

G-6PD第8頁/共20頁

葡萄糖

HG6PD6磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖酸

6磷酸果糖磷酸戊糖

三磷酸甘油酸三磷酸吡啶核苷還原型三磷酸吡啶核苷(TPN或NADP)(TPNH或NADPH)

氧化型谷光苷肽磷酸烯酸丙酮酸谷光苷肽(GSSG)還原酶

ADP

高鐵血紅蛋白還原酶還原型谷光苷肽

PKD(GSH)

ATP

高鐵血紅蛋白氧合血紅蛋白

丙酮酸

Heinz小體乳酸紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖代謝途徑(發(fā)病機(jī)理)第9頁/共20頁G-6PDGSHCATNADPH氧化性物質(zhì)蠶豆藥物感染H2O2

H2OHb-SHHb變性沉淀變性珠蛋白小體膜蛋白/酶蛋白-SH膜脂質(zhì)改變紅細(xì)胞膜氧化損傷-溶血第10頁/共20頁先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血蠶豆病藥物誘發(fā)溶血感染誘發(fā)溶血新生兒高膽紅素血癥分型第11頁/共20頁蠶豆病有明顯的季節(jié)性,好發(fā)于兒童,溶血發(fā)作多為急重。是由于食用蠶豆或接觸蠶豆花粉后而發(fā)生的急性溶血性貧血。

臨床表現(xiàn)-蠶豆病第12頁/共20頁

蠶豆中含有蠶豆嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物質(zhì),可使G-6-PD缺陷患者中的紅細(xì)胞還原型谷胱苷肽(GSH)降低引發(fā)溶血。第13頁/共20頁進(jìn)食蠶豆或接觸蠶豆花粉后一般1-2天內(nèi)急驟發(fā)生溶血。全身不適,疲倦、乏力、發(fā)熱、頭暈、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。貧血、黃疸、尿色增深或血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可有面色蒼白、全身衰竭、血壓下降、神志遲鈍、煩躁不安,甚至發(fā)生急性循環(huán)和腎功能衰竭。第14頁/共20頁實(shí)驗(yàn)室檢查血象RBC及Hb下降,網(wǎng)織RBC增加,見有核RBC及RBC碎片高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

正常>0.75中間型0.74-0.31重型〈0.30熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)正常10分鐘內(nèi)出現(xiàn)熒光中間型10-30分鐘出現(xiàn)熒光重型30分鐘不出現(xiàn)熒光第15頁/共20頁硝基四氮唑藍(lán)紙片法正常紫藍(lán)色中間型淡藍(lán)色重型紅色RBC內(nèi)G6PD活性測定WHO—Zinkham法12.1IU/gHb±2.09IU/gHbSICSH—Clock和Mclean法8.34IU/gHb±1.59IU/gHbNBT定量法13.1~30.0BNTG-6-PD/6-PGD比值成人1.0~1.67臍帶血1.1~2.3變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)溶血時(shí)陽性>5%珠蛋白小體誘發(fā)試驗(yàn):正常<30%G6PD缺陷>40%第16頁/共20頁診斷初步診斷發(fā)病年齡季節(jié)性別誘因過去史家族史及籍貫急性溶血性貧血表現(xiàn)確診:實(shí)驗(yàn)室檢查:直接測定G6PD

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