閉塞性毛細(xì)支氣管炎

閉塞性毛細(xì)支氣管炎

（BronchiolitisObliterans)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第1頁(yè)定義閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)慢性氣流阻塞綜合征。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第2頁(yè)概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)報(bào)道：1985年Epler等對(duì)2500例肺活撿中診療為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)覺57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不一樣程度機(jī)化肺炎（organizingpneumonia），臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)初認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病特殊類型閉塞性毛細(xì)支氣管炎第3頁(yè)發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作42，038例尸檢中匯報(bào)了1例BO(經(jīng)典致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間2，897例尸檢和244例肺活檢中匯報(bào)了19例兒童BO。過去10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新病因，。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報(bào)道了36例兒童臨床診療BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定百分比。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第4頁(yè)流行病學(xué)發(fā)病數(shù)、治療效果和預(yù)后？

危險(xiǎn)人群：艾滋病、免疫受損（包含臟器移植）普通印象：近年來發(fā)病增加。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第5頁(yè)感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引發(fā)，理論上任何形式下氣道感染都可能造成BO，最常見觸發(fā)BO疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎病人發(fā)展成感染后BO。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第6頁(yè)病因？對(duì)各種損傷一個(gè)復(fù)雜反應(yīng)毒氣吸入、感染（病毒支原體細(xì)菌）、誤吸、免疫因子閉塞性毛細(xì)支氣管炎第7頁(yè)組織病理

－－阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細(xì)支氣管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛細(xì)支氣管炎(proliferativebronchiolitis)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第8頁(yè)狹窄性毛細(xì)支氣管炎一組形態(tài)學(xué)改變：毛細(xì)支氣管炎癥和毛細(xì)支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致整個(gè)毛細(xì)支氣管腔阻塞。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第9頁(yè)狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期：毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔炎癥滲出，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔。毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。深入發(fā)展：粘膜下纖維化，并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔，管腔減小最終閉塞，不可逆。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第10頁(yè)增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉一叢，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包含細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖基質(zhì)?？张輼泳奘杉?xì)胞聚集，有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)覺。肺泡隔增厚，間質(zhì)改變不是彌漫性，它通常限于息肉區(qū)域。有潛在可逆性。

閉塞性毛細(xì)支氣管炎第11頁(yè)BO分類

吸入刺激物相關(guān)BO藥品相關(guān)BO感染后BO結(jié)締組織疾病相關(guān)BO（SLE/皮肌炎/類風(fēng)濕）局部損傷相關(guān)BO特發(fā)性BO器官移植相關(guān)BO（骨髓、肺移植）？成人以特發(fā)性為主，兒科以感染后為主閉塞性毛細(xì)支氣管炎第12頁(yè)病原學(xué)

腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生相關(guān)病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌閉塞性毛細(xì)支氣管炎第13頁(yè)感染后BO臨床表現(xiàn)

急性病毒性肺炎、毛細(xì)支氣管炎恢復(fù)慢（中間無(wú)緩解期或短暫緩解？），連續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音；胸部X線由支周炎（支氣管周圍滲出、肺過分充氣和段或段以下肺膨脹不全）發(fā)展為間質(zhì)浸潤(rùn)、支氣管充氣相等。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第14頁(yè)毛細(xì)和BO病程1～3周，急性，低熱喘憋喘鳴音肺功效：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過分充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡?gt;4~10w,亞急性，連續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功效：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤(rùn)支氣管充氣相CT:支氣管擴(kuò)張?jiān)煊俺收錁颖硐蟛豢赡骈]塞性毛細(xì)支氣管炎第15頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；病原學(xué)檢驗(yàn)＋－肺功效：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞同位素肺掃描:相對(duì)應(yīng)區(qū)域班片狀缺損影像學(xué)：胸片：斑狀小泡、毛玻璃樣改變、間質(zhì)浸潤(rùn)、支氣管充氣象CT:近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第16頁(yè)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第17頁(yè)X胸片表現(xiàn)支氣管壁厚、肺過分充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張。高分辯CT：支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最主要征象。（洛塞克充填現(xiàn)象）動(dòng)態(tài)特點(diǎn)：病變游走病變與非病變區(qū)界限清楚（伴隨病程進(jìn)展上述特點(diǎn)漸弱）閉塞性毛細(xì)支氣管炎第18頁(yè)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第19頁(yè)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第20頁(yè)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第21頁(yè)診療無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性：病史、體征、影像學(xué)生化病原學(xué)試驗(yàn)室檢驗(yàn)幫助不大綜合、動(dòng)態(tài)觀察是診療主要依據(jù)。開胸肺活檢：金標(biāo)準(zhǔn)，但通常無(wú)須要，只適于治療后仍進(jìn)行性惡化病人。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第22頁(yè)判別間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎隱性毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺點(diǎn)α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

閉塞性毛細(xì)支氣管炎第23頁(yè)哮喘與感染后BO判別

感染后BO哮喘癥狀學(xué)連續(xù)重復(fù)細(xì)濕羅音連續(xù)缺如放射學(xué)改變連續(xù)重復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后不好好閉塞性毛細(xì)支氣管炎第24頁(yè)兒童BO成人BOOP起病/病程顯著、急隱匿、緩臨床/病情嚴(yán)重度梗阻顯著/重/輕病因感染為主各種混合肺功效梗阻性限制性影像學(xué)間質(zhì)浸潤(rùn)多預(yù)后急性期致死性長(zhǎng)久?較間質(zhì)性肺炎好治療激素？小劑量紅霉素激素效果好閉塞性毛細(xì)支氣管炎第25頁(yè)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第26頁(yè)閉塞性毛細(xì)支氣管炎第27頁(yè)治療沒有特效治療氣道管路激素有爭(zhēng)議支氣管擴(kuò)張劑：對(duì)有反應(yīng)病人肺部理療抗生素：合并感染時(shí)。閉塞性毛細(xì)支氣管炎第28頁(yè)兒科治療足量：1~2mg/kg.d1~3個(gè)月維持：1年以上感染時(shí)：抗感染文件：激素初步控制后改為小劑量紅霉素

閉塞性毛細(xì)支氣管炎第