兒科學-川畸病(皮膚黏膜淋巴結綜合征)

皮膚黏膜淋巴結綜合征Mucocutaneouslymph

nodesyndrome臨床醫(yī)學院兒科

1皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasakidisease)

原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈；1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導，全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童多見，1976年我國首例川崎病報導;發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:120%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;

2感染

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制3

血管炎,累及小、中、大動脈,

易累及冠狀動脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動脈可再通＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主4

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效；

＊球結合膜充血,無膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結腫大；

典型表現(xiàn)5結合膜炎

草莓舌

6口唇皸裂肢端硬性腫脹7肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大8皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑9心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死；

心臟表現(xiàn)10間質性肺炎，無菌性腦膜炎,消化道癥狀,關節(jié)炎等；其他表現(xiàn)11＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時血小板↑；

急性炎癥反應指標升高;

＊免疫學檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變;

＊胸片：可呈間質性改變;

無特異性實驗室檢查12

急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、

主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖：13正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈14右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張15＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結：腫大

診斷標準發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診16

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結炎鑒別診斷17＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用治療—控制炎癥＊糖皮質激素

不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動脈損害者應延長治療18

抗血小板聚集

雙嘧達莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術治療補液、護肝、保心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術19

預后

＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好

＊未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為

15%～25%

＊多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內(nèi)消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復發(fā)率為1%～2%

20

＊無冠狀動脈瘤者：出院后1、3、6、

12、