神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀課件第1頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第一節(jié)意識障礙

DisordersofConsciousness第2頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.意識障礙的概念\維持清醒的解剖結(jié)構(gòu)\臨床分類

及特點(diǎn)\與閉鎖綜合征的鑒別

2.失語癥的概念\臨床分類及特點(diǎn)\外側(cè)裂失語綜合

征的共同特點(diǎn)及各自特點(diǎn)

3.失用癥的概念\

4.失認(rèn)癥的概念\

(眼球運(yùn)動\瞳孔及光反射

\三叉神經(jīng)周圍性及核性感覺障礙\咀嚼肌力\角膜反射

\面癱檢查及周圍性與中樞性面癱鑒別

\感音性耳聾與傳音性耳聾鑒別\Rinne試驗(yàn)和Weber試驗(yàn)

\咽反射檢查

\胸鎖乳突肌和斜方肌檢查

\核下性、核上性和核性舌下神經(jīng)麻痹鑒別)本章重點(diǎn)第3頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五4.六級(0~5級)肌力記錄法\上肢與下肢輕癱檢查\肌張力檢查

5.共濟(jì)運(yùn)動檢查(指鼻試驗(yàn)\跟-膝-脛試驗(yàn)\快復(fù)輪替試驗(yàn)\閉

目難立征)

6.感覺檢查(痛溫覺、觸覺\位置覺、振動覺\復(fù)合感覺)

7.深反射\踝陣攣\腹壁反射\Babinski征檢查及臨床意義

8.昏迷患者檢查(呼吸節(jié)律失常\瞳孔改變\去大腦強(qiáng)直及去

皮層強(qiáng)直\頭眼反射)表現(xiàn)及臨床意義

9.失語癥檢查本章重點(diǎn)第4頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五

意識(consciousness)-概念指大腦的覺醒程度是CNS對內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)的能力機(jī)體對自身和周圍環(huán)境感知和理解能力可通過語言、軀體運(yùn)動和行為表達(dá)出來該能力減退或喪失即不同程度的disordersofconsciousness，包括：意識水平(覺醒或清醒)受損意識水平正常而意識內(nèi)容(認(rèn)知功能)改變第5頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.經(jīng)皮質(zhì)性失語失語癥-臨床表現(xiàn)特點(diǎn)復(fù)述較其它語言功能好甚至不成比例地好TCMA非流利型口語語言啟動及擴(kuò)展障礙理解相對好病變—Broca區(qū)前上部病變部位不同臨床表現(xiàn)不同TCSA流利型錯語及模仿型言語理解嚴(yán)重障礙病變—顳、頂葉分水嶺區(qū)MTA非流利型可有模仿型言語理解嚴(yán)重障礙病變—分水嶺區(qū)大病灶

第6頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五

TCMA

TCSAMTA

口語表達(dá)多為非流利型,語言啟動及擴(kuò)展障礙流利型,有錯語及模仿型言語非流利型,可有模仿型言語口語理解相對好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對好命名不正常(表達(dá)性命名障礙)嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙閱讀

不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書寫不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢側(cè)Broca區(qū)前、上部優(yōu)勢側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢側(cè)分水嶺區(qū)大病灶

表2-2

經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動性失語(TCMA)經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)的鑒別要點(diǎn)失語癥-臨床特點(diǎn)第7頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五

3.完全性(混合性)失語所有語言功能口語聽理解復(fù)述命名閱讀書寫均嚴(yán)重障礙失語癥-臨床特點(diǎn)可表現(xiàn)啞刻板性語言(嗎、吧、噠等)病變優(yōu)勢半球大病灶如大腦中動脈區(qū)第8頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五病變優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)失語癥-臨床特點(diǎn)

3.命名性失語特點(diǎn)命名不能選擇性命名障礙找詞困難贅語在供選擇名稱中能選出正確的名詞第9頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五類型臨床特點(diǎn)伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢半球)Broca失語典型非流利型口語，言語缺乏，語法缺失，電報(bào)樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語，口語理解嚴(yán)重障礙，語法完好，有新語、錯語和詞語堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導(dǎo)性失語復(fù)述不能，理解和表達(dá)完好

緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復(fù)述不成比例的保存

TCMA—Broca區(qū)前上部TCSA—顳頂葉分水嶺區(qū)MTA—分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱、偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能

顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變表2-2臨床常見的失語癥的臨床特點(diǎn)、伴隨癥狀及病變部位

失語癥-臨床特點(diǎn)第10頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五發(fā)音困難語音不清音調(diào)語速異常構(gòu)音障礙特點(diǎn)鑒別診斷-構(gòu)音障礙純口語(speech)語音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動不能或不協(xié)調(diào)語言形成及接受能力理解、閱讀書寫正常病變上、下運(yùn)動神經(jīng)元病變所致球麻痹小腦病變Parkinson病肌肉疾病(進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良重癥肌無力)第11頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五腦部疾病時患者無癱瘓共濟(jì)失調(diào)肌張力障礙感覺障礙意識及智能障礙企圖作有目的或細(xì)巧動作時不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了解的隨意性動作不能按要求做簡單動作伸舌、吞咽、洗臉、刷牙、劃火柴和開鎖等失用癥(apraxia)-概念但病人不經(jīng)意時卻能自發(fā)做這些動作病變：左側(cè)緣上回第12頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五完成任一復(fù)雜的隨意運(yùn)動需上、下運(yùn)動神經(jīng)元與小腦及錐體外系整合還需高級神經(jīng)活動如運(yùn)動意念(觀念)參與是聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)的功能失用癥(apraxia)-概念第13頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五失用癥(apraxia)-概念左側(cè)緣上回是運(yùn)用功能皮質(zhì)代表區(qū)發(fā)出纖維至同側(cè)中央前回再經(jīng)胼胝體到右側(cè)中央前回左頂葉緣上回病變→雙側(cè)失用癥左緣上回至同側(cè)中央前回間病變→右側(cè)肢體失用胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損→左側(cè)肢體失用第14頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體卻能通過其它感覺識別腦損害患者無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙如看到手表不知為何物觸摸外形或聽聲音可知是手表失認(rèn)癥(agnosia)第15頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五體象障礙患者視覺、痛溫覺本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在、空間位置及各組成部分間關(guān)系失認(rèn)癥(agnosia)表現(xiàn)自體部位失認(rèn)偏側(cè)肢體忽視病覺缺失幻肢癥等病灶多見于非優(yōu)勢(右側(cè))半球頂葉病變第16頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五失認(rèn)癥(agnosia)Gerstmann綜合征優(yōu)勢半球頂葉角回病變肢體左右失定向雙側(cè)手指失認(rèn)失寫失算第17頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第三節(jié)智能障礙和遺忘綜合征

IntelligenceDisorders

andAmnesticSyndrome第18頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五智能障礙(IntelligenceDisorders)--概念是一組臨床綜合征至少以下3項(xiàng)受損記憶認(rèn)知(概括、計(jì)算、判斷等)語言可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起視空間功能人格第19頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五智能障礙(IntelligenceDisorders)-主要癥狀包括①記憶障礙先近記憶損害再遠(yuǎn)記憶減退②思維判斷力障礙③性格改變④情感障礙第20頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五分為兩類①先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯②獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時性智能障礙

智能障礙(IntelligenceDisorders)--分類Dementia是最常見的獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙第21頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征(amnesticsyndrome)--概念即記憶障礙本節(jié)討論后一情況見于急性和慢性病變可為癡呆表現(xiàn)或一種孤立的異常也可為急性意識模糊狀態(tài)第22頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征(amnesticsyndrome)可伴發(fā)于急性意識模糊狀態(tài)也見于(1)頭部外傷表現(xiàn)順行性遺忘不能形成新的記憶也可出現(xiàn)逆行性遺忘(外傷前不同時期記憶障礙)1.急性遺忘綜合征第23頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五(2)腦缺氧或缺血心臟驟或CO中毒昏迷至少持續(xù)12h1.急性遺忘綜合征遺忘綜合征(amnesticsyndrome)心臟驟停后遺忘癥可為神經(jīng)功能障礙唯一表現(xiàn)或與腦分水嶺綜合征并存數(shù)日內(nèi)?？苫謴?fù)可遺留功能缺損CO中毒后遺忘癥皮膚粘膜櫻桃紅色碳氧血紅蛋白增高情感障礙第24頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五(3)雙側(cè)大腦后動脈閉塞遺忘綜合征(amnesticsyndrome)短暫或持續(xù)近記憶受損常伴單側(cè)或雙側(cè)偏盲可伴視覺失認(rèn)、失讀中腦上部功能異常體征(光反射受損)1.急性遺忘綜合征第25頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征(amnesticsyndrome)(4)短暫性全面遺忘癥是急性記憶喪失綜合征見于大腦后循環(huán)缺血事件表現(xiàn)易激惹和困惑反復(fù)詢問自己身在何處和經(jīng)歷的事情約10%病人可復(fù)發(fā)1.急性遺忘綜合征第26頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征(amnesticsyndrome)(5)酒精性一過性記憶喪失短期內(nèi)攝入大量乙醇所致自限性無須特殊治療(6)Wernicke腦病硫胺缺乏所致表現(xiàn)意識模糊而非孤立遺忘癥可伴共濟(jì)失調(diào)和眼肌麻痹1.急性遺忘綜合征第27頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五(7)分裂性(精神性)遺忘癥精神病史和精神病癥狀表現(xiàn)與外傷或應(yīng)激不成比例的記憶喪失甚至記不住自己名字在器質(zhì)性遺忘癥極罕見遺忘綜合征(amnesticsyndrome)1.急性遺忘綜合征第28頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征

(amnesticsyndrome)常伴發(fā)于癡呆，也見于：酒精性Korsakoff遺忘綜合征見于慢性酒精中毒及營養(yǎng)不良狀態(tài)約3/4的病例出現(xiàn)遺忘綜合征(近記憶嚴(yán)重障礙)常伴多發(fā)性神經(jīng)病眼震步態(tài)共濟(jì)失調(diào)虛構(gòu)癥定向障礙2.慢性遺忘綜合征第29頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征

(amnesticsyndrome)(2)腦炎后遺忘癥急性HSE可遺留永久性遺忘癥不能形成新記憶是突出特點(diǎn)可有虛構(gòu)癥邊緣系統(tǒng)癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作

伴或不伴繼發(fā)全面性發(fā)作2.慢性遺忘綜合征第30頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征

(amnesticsyndrome)(3)腦腫瘤遺忘綜合征的罕見病因第三腦室腫瘤或腫瘤從外側(cè)壓迫第三腦室底或壁表現(xiàn)與Korsakoff綜合征頗相似深部中線腫瘤可見昏睡、頭痛內(nèi)分泌紊亂視野缺損視乳頭水腫CT或MRI檢查可確診2.慢性遺忘綜合征Korsakoff綜合征近事遺忘虛構(gòu)錯構(gòu)定向障礙第31頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五遺忘綜合征

(amnesticsyndrome)(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎癥狀常早于潛在的癌癥近記憶嚴(yán)重障礙可有虛構(gòu)、幻覺

早期常見焦慮或抑郁

可有復(fù)雜部分性或全面性癲癇發(fā)作2.慢性遺忘綜合征檢查EEG--彌漫性慢活動或雙顳部慢波和棘波MRI--顳葉內(nèi)側(cè)異常信號抗神經(jīng)元抗體--約60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗體(小細(xì)胞肺癌)抗-Ta抗體(睪丸癌)第32頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第四節(jié)視覺障礙

DisturbancesofVision第33頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五視覺障礙(DisturbancesofVision)--解剖及生理視覺傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)圖2-3

視網(wǎng)膜retina

→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract→外側(cè)膝狀體lateralgeniculatenuclei→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質(zhì)calcarinecortexoftheoccipitallobes第34頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五視覺障礙-解剖及生理

DisturbancesofVision視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)圖2-3視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對應(yīng)第35頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五視覺障礙-血液供應(yīng)

DisturbancesofVision視覺系統(tǒng)動脈供血

圖2-4眼動脈發(fā)自頸內(nèi)動脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動脈供血視網(wǎng)膜大腦中動脈分支供血視放射大腦后動脈供血視皮質(zhì)第36頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.視力障礙--單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失眼動脈視網(wǎng)膜中央動脈閉塞單眼一過性黑朦頸內(nèi)動脈TIA眼型偏頭痛Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)第37頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.視力障礙--雙眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔、光反射)中毒、營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥→ICP增高)第38頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五癥狀和體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常,晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大眼底單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無痛性視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見篩板視乳頭隆起<2個屈光度>2個屈光度視網(wǎng)膜血管動脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見點(diǎn)片狀出血病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高表2-3原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別視覺障礙-臨床表現(xiàn)第39頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.視野缺損解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現(xiàn)第40頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.視野缺損視覺障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對側(cè)同向性偏盲兩眼病變對側(cè)視野同向偏盲第41頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五對側(cè)視野同向象限盲2.視野缺損視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損第42頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第五節(jié)眼球運(yùn)動障礙

DisturbancesofEyeMovements第43頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures1.周圍性眼肌麻痹解剖生理基礎(chǔ)圖2-5眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視、復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視、復(fù)視眼球不能外展腦動脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病第44頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五瞼下垂Ⅲ神經(jīng)麻痹→完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配→部分性(如Horner征)

眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures單側(cè)瞼下垂動眼神經(jīng)或上分支病變→提上瞼肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服重癥肌無力眼肌型肌營養(yǎng)不良動眼神經(jīng)核受累雙側(cè)瞼下垂第45頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.

核性眼肌麻痹眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束分離性眼肌麻痹動眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥腫瘤第46頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五病變

一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損圖2-6雙眼向同側(cè)注視同側(cè)眼球可外展(可伴眼震)對側(cè)眼球不能內(nèi)收但雙眼集合運(yùn)動正常眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures3.1前核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹第47頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時同側(cè)眼球不能外展對側(cè)眼球可以內(nèi)收眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures3.2后核間性眼肌麻痹第48頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展

對側(cè)眼球不能內(nèi)收

累及對側(cè)已交叉的MLF使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對側(cè)眼球可外展伴眼震圖2-6眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures3.3一個半綜合征病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損第49頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五雙眼水平同向運(yùn)動障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側(cè)同向偏斜圖2-64.中樞性(核上性)眼肌麻痹眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures病變皮層側(cè)視中樞(眼球水平同向運(yùn)動中樞)第50頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運(yùn)動不能眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures上丘眼球垂直同向運(yùn)動皮質(zhì)下中樞損害第51頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五瞳孔調(diào)節(jié)障礙眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures瞳孔正常大小普通光線下直徑2~4mm瞳孔調(diào)節(jié)動眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌第52頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五傳導(dǎo)徑路pathways視網(wǎng)膜(Ⅰ☉)→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm→視束optictract→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)(Ⅲ☉)→節(jié)后f→瞳孔括約肌瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures光反射減弱或消失傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺徑路病變)傳出纖維(動眼神經(jīng)損害)第53頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變早期影響下行交感通路臨床常見的異常瞳孔眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures中等大固定瞳孔中腦水平病變

針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒

散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥、擬交感藥中毒不對稱瞳孔累及中腦或動眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小第54頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五調(diào)節(jié)反射—輻輳眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures注視近物時雙眼會聚瞳孔縮小反應(yīng)路徑尚不確切縮瞳反應(yīng)與會聚動作不一定同時受損會聚不能見于帕金森病及中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見于白喉(睫狀神經(jīng)損傷)或中腦炎癥第55頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures對光反射消失調(diào)節(jié)反射存在頂蓋前區(qū)光反射徑路受損神經(jīng)梅毒Edinger-Westphal核區(qū)病變?nèi)鏜S第56頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害圖2-7霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第57頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五艾迪瞳孔---強(qiáng)直性瞳孔(tonicpupil)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures中青年女性多見常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)若伴節(jié)段性無汗直立性低血壓稱艾迪綜合征(Adiesyndrome)一側(cè)瞳孔散大暗處強(qiáng)光持續(xù)照射瞳孔緩慢收縮光照停止后瞳孔緩慢散大調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)緩慢恢復(fù)第58頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五瞳孔散大眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures瞳孔散大，無眼外肌麻痹見于鉤回疝早期(副交感纖維位于動眼神經(jīng)表面最先受損)瞳孔散大伴失明見于視神經(jīng)損害第59頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五是眼球節(jié)律性擺動分兩類急動性眼震：慢相后出現(xiàn)反方向快相運(yùn)動快相為眼震方向鐘擺樣眼震：以相同速度向兩個方向擺動常見于嬰兒期

眼球震顫(nystagmus)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第60頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五眼震見于正常：視動性反應(yīng)、前庭冷熱水試驗(yàn)正常人隨意凝視終結(jié)時異常：周圍前庭器官、中樞前庭通路或小腦疾病，抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時凝視位置、方向與幅度誘發(fā)因素如頭位伴隨癥狀如眩暈等

眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第61頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致臨床兩種常見的獲得性病理性急動性眼震綜合征眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第62頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)

周圍性—單向，水平或水平與旋轉(zhuǎn)性伴嚴(yán)重眩暈，可伴聽力喪失或耳鳴中樞性—雙向，純水平、垂直或旋轉(zhuǎn)性眩暈很輕，可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震—改變頭位引起周圍性或中樞性前庭病變所致眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第63頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第六節(jié)面肌癱瘓

FacialParalysis第64頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運(yùn)動感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上面神經(jīng)受損伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙聽覺過敏第65頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂鼻唇溝變淺皺額、閉目、鼓頰露齒動作均不能圖2-9周圍性面癱面肌癱瘓-分型與臨床表現(xiàn)第66頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

面肌癱瘓-分型與臨床表現(xiàn)表2-4

面神經(jīng)各段損害的癥狀受累水平不同伴發(fā)癥狀不同表2-4見于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)交叉癱第67頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五

中樞性面癱一側(cè)皮質(zhì)核束損害病變對側(cè)眼裂以下面癱圖2-9常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)延髓束)偏癱(皮質(zhì)脊髓束)受損見于腦血管病腫瘤等面肌癱瘓-分型與臨床表現(xiàn)第68頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第七節(jié)聽覺障礙和眩暈

AuditoryDisordersandVertigo第69頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路圖2-10

1.耳聾傳導(dǎo)性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾并存第70頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.耳鳴

聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念無外界聲音刺激患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響病變聽感受器及傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴第71頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五3.聽覺過敏聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念

聲音呈病理性增強(qiáng)患者感覺到的聲音較實(shí)際的強(qiáng)病變

面神經(jīng)麻痹時因鐙骨肌癱瘓使微弱聲波振動引起內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩所致第72頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五眩暈(vertigo)患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降直線運(yùn)動傾斜頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動性幻覺是對自身平衡覺空間位象覺的自我體會錯誤前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路圖2-11

眩暈-概念、解剖學(xué)基礎(chǔ)頭暈(dizziness)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感僅表現(xiàn)頭重腳輕行走不穩(wěn)第73頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五病因前庭系統(tǒng)病變引起是眩暈的主要原因1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類及表現(xiàn)可伴平衡障礙眼球震顫聽力障礙1.1周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變?nèi)缑月费字卸浊巴ド窠?jīng)元炎內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等第74頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五

1.2中樞性眩暈(亦稱假性眩暈)眩暈-臨床分類及表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)圖2-11見于椎基底動脈供血不全小腦、腦干及第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癎等

系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5第75頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時間短(數(shù)十分、數(shù)小時、數(shù)天)持續(xù)時間長(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn)，左右搖擺站立不穩(wěn)，向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心、嘔吐、出汗等不明顯耳鳴和聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有，如頭痛、顱內(nèi)壓增高、腦神經(jīng)損害、癱瘓和癇性發(fā)作等病變前庭器官病變，如內(nèi)耳眩暈癥(Ménière病)、迷路炎、中耳炎和前庭神經(jīng)元炎等前庭核及中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變，如椎-基底動脈供血不足、小腦、腦干及第四腦室腫瘤，聽神經(jīng)瘤，顱內(nèi)高壓癥和癲癎等表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別

眩暈-臨床分類及表現(xiàn)第76頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病貧血、血液病心功能不全感染、中毒神經(jīng)功能失調(diào)等2.非系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類及表現(xiàn)特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無眩暈感很少伴惡心、嘔吐無眼震第77頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第八節(jié)延髓麻痹

Oblongatal

Palsy第78頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五延髓麻痹-概念、解剖學(xué)基礎(chǔ)

解剖學(xué)基礎(chǔ)概念也稱球麻痹舌咽、迷走和舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動神經(jīng)元病變以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13第79頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第80頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第81頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五共同點(diǎn)聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難延髓麻痹-分類及臨床表現(xiàn)

不同點(diǎn)1.真性球麻痹

舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變所致咽部感覺及咽反射喪失舌肌萎縮肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭、強(qiáng)笑下頜、掌頦反射亢進(jìn)第82頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五表2-6

真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動神經(jīng)元上運(yùn)動神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)，多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑()(+)舌肌纖顫及萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè)咽、吸吮、掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異常可有彌漫性異常延髓麻痹-分類及臨床表現(xiàn)

第83頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性無感覺障礙見于MG多發(fā)性肌炎皮肌炎等延髓麻痹-分類及臨床表現(xiàn)

3.肌源性球麻痹第84頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第九節(jié)暈厥與癎性發(fā)作

SyncopeandSeisure第85頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五暈厥-概念暈厥(syncope)因全腦血流量突然減少致短暫發(fā)作性意識喪失因姿勢性張力喪失而倒地可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足第86頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥前驅(qū)癥狀--頭重腳輕通常由血管迷走反射直立性低血壓心功能不全所致臥位時出現(xiàn)發(fā)作性意識喪失可排除血管迷走反射直立性低血壓等可因心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動誘發(fā)暈厥提示為心源性第87頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五調(diào)節(jié)血壓和心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致包括：

血管減壓性暈厥(普通暈厥)--最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動脈竇性排尿性吞咽性、咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等

1.反射性暈厥暈厥-概念第88頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五2.心源性暈厥暈厥-概念心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病、冠心病)肺血流受阻第89頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五3.腦源性暈厥暈厥-概念各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤、炎癥、血管病、延髓血管運(yùn)動中樞病變)第90頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五4.其他暈厥-概念哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥第91頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五發(fā)作前期短暫而明顯自主神經(jīng)癥狀頭暈、蒼白出汗、惡心恍惚、無力打哈欠持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒

暈厥-臨床特點(diǎn)第92頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五發(fā)作期患者感覺眼前發(fā)黑站立不穩(wěn)短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識喪失倒地神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征

暈厥-臨床特點(diǎn)第93頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五恢復(fù)期

意識轉(zhuǎn)清仍面色蒼白惡心、出汗周身無力等經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥暈厥-臨床特點(diǎn)第94頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五腦神經(jīng)元過度異常放電引起短暫的神經(jīng)功能異常臨床表現(xiàn)形式多種多樣

癎性發(fā)作-概念病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因或目前尚不明原因均可引起最能提示癇性發(fā)作的兩個病史特點(diǎn)與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后意識模糊狀態(tài)表2-7癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點(diǎn)比較第95頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五表2-7癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無或短(數(shù)秒)可較長(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無關(guān)通常發(fā)生在站立時發(fā)作時間白天或夜間,睡眠時較多白天較多發(fā)作時皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動伴尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識模糊常見,高度提示癇性發(fā)作無或少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見癎性發(fā)作-概念第96頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第十節(jié)軀體感覺障礙

Disordersofsomaticsensation第97頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五感覺障礙-概念感覺作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1.一般感覺淺感覺(痛、溫、觸覺)來自皮膚、粘膜深感覺(運(yùn)動覺、位置覺和震動覺)來自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺(復(fù)合感覺：實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺）2.特殊感覺--視、聽、嗅、味第98頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五感覺傳導(dǎo)徑路圖2-14

共同特點(diǎn)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)均經(jīng)3個神經(jīng)元傳導(dǎo)2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè)第99頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)不同點(diǎn)后角細(xì)胞司痛溫覺發(fā)出纖維交叉至對側(cè)脊髓丘腦束上行傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺障礙(痛溫覺受損觸覺保留)的基礎(chǔ)深感覺、精細(xì)觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出在同側(cè)后索上行至薄束核、楔束核第100頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列圖2-15對脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶、腰、胸、頸(SLTC)排列薄束、楔束自外向內(nèi)頸、胸、腰、骶(CTLS)排列第101頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)節(jié)段性感覺支配圖2-16皮節(jié)

每個感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚感覺31個皮節(jié)每個皮節(jié)均由3個后根重疊支配--三根定律圖2-17脊髓損傷上界比查體平面高1(–1)第102頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷頸、腰和骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢、腰叢和骶叢周圍神經(jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)圖2-18,2-19第103頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五完全性感覺缺失polyneuropathy分離性感覺障礙syringomyelia抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類感覺過敏hypersthesia感覺倒錯dysethesia感覺過度hyperpathia感覺異常paresthesia疼痛(pain)--局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性第104頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多種多樣病變部位不同臨床表現(xiàn)各異圖2-20

第105頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.末梢型2.周圍神經(jīng)型圖6-33.節(jié)段型后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙感覺障礙-臨床表現(xiàn)第106頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五4.傳導(dǎo)束型4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)

病變平面以下對側(cè)痛溫覺喪失同側(cè)深感覺喪失上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓圖2-24

感覺障礙-臨床表現(xiàn)4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙截癱或四肢癱尿便障礙見于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期第107頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀和體征如小腦后下動脈閉塞(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核對側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5.交叉型感覺障礙-臨床表現(xiàn)第108頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五6.偏身型腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等7.單肢型大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現(xiàn)第109頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第十一節(jié)癱瘓

Paralysis第110頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動核及發(fā)出的神經(jīng)軸突接受錐體束錐體外系小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路是運(yùn)動沖動到達(dá)骨骼肌的唯一途徑第111頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)上運(yùn)動神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成的錐體束(包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束)運(yùn)動傳導(dǎo)通路圖2-21特點(diǎn)：經(jīng)2級神經(jīng)元傳導(dǎo)第112頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較表2-81.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名第113頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)()肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)第114頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運(yùn)動神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)圖2-22

刺激性病變對側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對側(cè)單肢癱對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱第115頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成愈接近皮質(zhì)的神經(jīng)纖維分布愈分散引起對側(cè)單癱愈深部纖維愈集中導(dǎo)致對側(cè)不均等性偏癱

2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓第116頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運(yùn)動纖維最集中圖2-23出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲第117頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓交叉性癱瘓(crossedhemiplegia)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性癱對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下的對側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱)Weber綜合征Millard-Gubler綜合征Foville綜合征Jackson綜合征

一側(cè)腦干病損病變累及該平面腦神經(jīng)運(yùn)動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束第118頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五5.脊髓(spinalcord)定位診斷-痙攣性癱瘓(1)脊髓半切損害病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓(腱反射亢進(jìn)病理征踝陣攣)深感覺障礙病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象常不明顯圖2-24第119頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙頸膨大以上--四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱頸膨大病變--雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱胸髓病變--雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變--雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓(2)橫貫性損害第120頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-馳緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫脊髓膜炎癥后根常同時受累伴根性疼痛節(jié)段性感覺障礙第121頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五定位診斷-馳緩性癱瘓3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙第122頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第十二節(jié)肌萎縮

MuscularAtrophy第123頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五下運(yùn)動神經(jīng)元病變或肌肉疾病肌萎縮(muscularatrophy)-概念肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少第124頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五通常在肢體遠(yuǎn)端呈節(jié)段性分布，對稱或不對稱，伴肌力減低、腱反射減弱和肌束震顫，無感覺障礙延髓運(yùn)動核病變可引起延髓麻痹、舌肌萎縮與束顫肌電圖可見纖顫電位或高大運(yùn)動單位電位；肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少、變細(xì)、部分變性，細(xì)胞核集中，間質(zhì)結(jié)締組織增生

肌萎縮-分類及臨床特征(1)脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動神經(jīng)核病變1.神經(jīng)源性肌萎縮第125頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五(2)神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌萎縮常伴支配區(qū)腱反射消失感覺障礙EMG\NCV相應(yīng)改變肌萎縮-分類及臨床特征第126頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五肌萎縮-分類及臨床特征2.肌源性肌萎縮肌肉病變所致不按神經(jīng)分布，多為近端型(骨盆帶、肩胛帶)對稱性伴肌無力無感覺障礙和肌束震顫血清酶增高EMG--肌源性損害肌活檢--肌纖維腫脹破壞，橫紋消失空泡形成，核聚集中央間質(zhì)結(jié)締組織增生，炎癥細(xì)胞浸潤第127頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五肌萎縮-分類及臨床特征腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)廢用性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥、血栓或栓塞、損傷)可導(dǎo)致缺血性肌萎縮此外第128頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第十三節(jié)步態(tài)異常

GaitDisorders第129頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)痙攣性截癱步態(tài)雙側(cè)額葉病變腦積水、進(jìn)行性癡呆無癱瘓或共濟(jì)失調(diào)但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐腳如粘在地上遲疑或凍結(jié)狀1.皮質(zhì)脊髓束病變2.失用步態(tài)第130頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征慌張步態(tài)扭曲、奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢異常)額葉病變小步，拖曳起步和轉(zhuǎn)彎緩慢步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底上肢有擺動動作3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)4.錐體外系病變第131頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征5.小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))

第132頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征6.

醉酒步態(tài)

見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚、搖晃和前后傾斜似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別醉酒者可在窄基底面上行走短距離并保持平衡小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底步態(tài)第133頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征7.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)見于Friedreich共濟(jì)失調(diào)脊髓亞急性聯(lián)合變性MS、脊髓癆、感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能搖晃易跌倒睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重高抬足，重落地夜間走路或閉眼時加重第134頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征8.

跨閾步態(tài)見于腓總神經(jīng)麻痹腓骨肌萎縮癥進(jìn)行性脊肌萎縮癥脛骨前肌、腓腸肌無力垂足行走時患肢抬高跨門檻樣第135頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征9.肌病步態(tài)見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥軀干和骨盆帶肌無力導(dǎo)致脊柱前凸行走時臀部左右搖擺狀如鴨步第136頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五步態(tài)異常-分類及臨床特征10.癔病步態(tài)

表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳但不能支撐體重向各個方向搖擺似欲跌倒攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病第137頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第十四節(jié)不自主運(yùn)動

InvoluntaryMovement第138頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五不自主運(yùn)動-概念患者在意識清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動表現(xiàn)形式多樣一般睡眠時停止情緒激動時增強(qiáng)與基底節(jié)病變有關(guān)紋狀體組成及病變綜合征圖2-25，圖2-26第139頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五主動肌與拮抗肌交替收縮引起節(jié)律性顫動常見手指搓丸樣動作頻率4~6次/秒靜止時出現(xiàn)也見于下頜、唇和四肢不自主運(yùn)動-臨床癥狀1.靜止性震顫(statictremor)是帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動作性震顫)不同

第140頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五不自主運(yùn)動-臨床癥狀2.肌強(qiáng)直

(rigidity)鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)帕金森病伸肌與屈肌張力均增高向各方向被動運(yùn)動阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)伴震顫與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同第141頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五不自主運(yùn)動-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部迅速、不規(guī)則無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動作等舞蹈樣動作伴肢體張力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)第142頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動作蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動見于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性腦病肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動見于對側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)不自主運(yùn)動-臨床癥狀4.手足徐動癥(athetosis)5.偏身投擲運(yùn)動(hemiballismus)第143頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五不自主運(yùn)動-臨床癥狀6.肌張力障礙(dystonia)異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動或姿勢異常痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)--局限性肌張力障礙頸部肌肉痙攣性收縮使頭部緩慢不自主扭曲和轉(zhuǎn)動

第144頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五不自主運(yùn)動-臨床癥狀7.抽動穢語(GillesdelaTourette)綜合征兒童多部位、突發(fā)重復(fù)性肌肉抽動面肌發(fā)音肌第145頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五第十五節(jié)共濟(jì)失調(diào)

Ataxia第146頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五維持正常共濟(jì)運(yùn)動的結(jié)構(gòu)共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念小腦深感覺前庭和錐體外系統(tǒng)是小腦、本體感覺及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動笨拙和不協(xié)調(diào)并非肌無力可累及四肢、軀干及咽喉肌引起姿勢、步態(tài)和語言障礙第147頁，共168頁，2023年，2月20日，星期五解剖生理基礎(chǔ)圖2-27

表2-9

小腦的發(fā)生、結(jié)構(gòu)聯(lián)系及功能定位發(fā)生結(jié)構(gòu)及纖維聯(lián)系功能定位古小腦絨球小結(jié)前庭神經(jīng)核(前庭小腦束)維持軀體平衡及眼球運(yùn)動(為前庭小腦)舊小腦蚓部脊髓(脊髓小腦前束、后束)維持軀體姿勢與平衡(為脊髓小腦)新小腦半球大腦皮質(zhì)(皮質(zhì)腦橋小腦束)協(xié)調(diào)肢體隨意運(yùn)動(為皮質(zhì)小腦)小腦性