佝僂病新的學(xué)習(xí)資料

佝僂病新的學(xué)習(xí)資料第1頁/共70頁病例1劉某，男，7月。汗多、睡眠不安2個月余?；純航?個月來煩躁，夜間啼哭、睡眠不安，易驚醒，汗多，納差，大便稀，每日2～3次。生后牛乳喂養(yǎng)，近來偶爾添加米糊，未添加蛋黃及魚肝油等。望聞切診：形體虛胖，神疲乏力，面色蒼白，后枕脫發(fā)，肌肉松軟，前囟未閉，約2.5×2.5cm,舌淡，苔薄白，指紋色淡。本病例臨床特點？診斷？第2頁/共70頁維生素D缺乏性佝僂病

兒科陳治珍

第3頁/共70頁概述1、定義：維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足，致使鈣磷代謝失常的一種慢性營養(yǎng)性疾病，以正在生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、最終造成骨骼畸形為其特征。第4頁/共70頁2、發(fā)病情況：

兒科四大病之一。年齡(3-18m)發(fā)病季節(jié)地區(qū)發(fā)病率第5頁/共70頁3、預(yù)后兒童期成人期第6頁/共70頁4、中醫(yī)源流：中醫(yī)散見于汗證、雞胸、龜背、夜啼、五遲五軟等病證范疇。預(yù)防：“數(shù)見風(fēng)日”第7頁/共70頁病例1劉某，男，7月。汗多、睡眠不安2個月余?；純航?個月來煩躁，夜間啼哭、睡眠不安，易驚醒，汗多，納差，大便稀，每日2～3次。生后牛乳喂養(yǎng)，近來偶爾添加米糊，未添加蛋黃及魚肝油等。望聞切診：形體虛胖，神疲乏力，面色蒼白，后枕脫發(fā)，肌肉松軟，前囟未閉，約2.5×2.5cm,舌淡，苔薄白，指紋色淡。由什么原因造成的？第8頁/共70頁西醫(yī)病因及發(fā)病機(jī)理（一）、病因1、日照不足--內(nèi)源性維生素D缺乏維生素D的來源有兩種內(nèi)源性由皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照射轉(zhuǎn)化為維生素D3。外源性由食物提供。天然食物中含維生素D較少，鈣磷含量不足或比例不適宜。第9頁/共70頁2）生長過速3）慢性疾病影響維生素D和鈣磷的代謝4）藥物影響：抗驚厥藥物、糖皮質(zhì)激素等5）過早過多的谷類食物（植酸）第10頁/共70頁（二）、發(fā)病機(jī)理維生素D缺乏性佝僂病是機(jī)體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害.第11頁/共70頁中醫(yī)病因病機(jī)胎元失養(yǎng)先天腎氣不足乳食失調(diào)后天脾氣虛弱其他因素日照、疾病等脾腎兩虛累及心肝肺脾虛-神疲乏力、肌肉松軟腎虛-齒遲、骨骼畸形心氣不足-夜驚啼哭脾虛肝旺-夜驚煩躁、抽搐脾虛及肺-汗多、易外感佝僂病第12頁/共70頁臨床表現(xiàn)初期多見于6個月以內(nèi)的嬰兒。表現(xiàn)神經(jīng)興奮性增高，如易激惹、煩鬧、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而出現(xiàn)枕禿、發(fā)稀等。常無骨骼改變，血生化輕度改變（25-(OH)D3)。第13頁/共70頁激期神經(jīng)精神癥狀+骨骼改變。

<6月：以顱骨改變?yōu)橹?，乒乓球頭

>6月：顱骨軟化逐漸消失

7-8月：方顱

>1歲：骨骼改變肋骨串珠、雞胸、漏斗胸、手、足鐲、O、X型腿第14頁/共70頁方顱第15頁/共70頁肋串珠肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，以第7~10肋骨最明顯，從上至下如串珠樣突起稱之第16頁/共70頁肋外翻肋骨軟化后，因受膈肌附著點長期牽引收縮，造成肋緣外翻。第17頁/共70頁雞胸胸骨向前突起，形成雞胸樣畸形。第18頁/共70頁第19頁/共70頁漏斗胸第20頁/共70頁第21頁/共70頁手鐲第22頁/共70頁脊柱側(cè)彎第23頁/共70頁X型腿3cm以下為輕度，3~6cm為中度，大于6cm為重度第24頁/共70頁O型腿3cm以下為輕度，3~6cm為中度，大于6cm為重度第25頁/共70頁第26頁/共70頁激期

X線長骨片：骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬（>2mm），骨皮質(zhì)變薄。血生化改變明顯：血清鈣、磷均降低，堿性磷酸酶增高。第27頁/共70頁恢復(fù)期經(jīng)治療，癥狀體征逐漸減輕或基本恢復(fù)；血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正常，AKP約需1～2個月降至正常水平。骨骺X線影像在治療2～3周后有所改善。第28頁/共70頁后遺癥期多見于>3歲的兒童。無任何臨床癥狀，血生化正常，僅留有不同程度的骨骼畸形。第29頁/共70頁第30頁/共70頁肌肉改變及其他低血磷致肌肉中糖代謝障礙，使肌肉松馳、乏力、肌張力下降，運(yùn)動功能發(fā)育落后，腹肌張力低下而腹脹隆。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育落后，表情淡漠，語言落后。免疫力低下而易出現(xiàn)感染。血液系統(tǒng)改變—貧血。第31頁/共70頁

診斷與鑒別診斷（一）診斷要點1、有維生素D缺乏的高危因素：胎兒期儲存不足；日照不足；攝入不足。2、臨床表現(xiàn)：早期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期。早期的多汗、夜驚、煩躁不安等神經(jīng)興奮性增高的癥狀無特異性，因此僅根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷的準(zhǔn)確率較低。

第32頁/共70頁正確的診斷必須對病史資料、臨床表現(xiàn)、血生化檢測結(jié)果和骨骼X線檢查進(jìn)行綜合判斷。血清25-(0H)D3在早期即明顯降低，是可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨堿性磷酸酶增高。第33頁/共70頁（二）鑒別診斷：

1、呆小病特殊體征：頭大，頸短，毛發(fā)稀少，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外等。神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)育遲緩，智力低下，呆板、淡漠。檢查：血清T4降低，TSH增高。第34頁/共70頁2、腦積水

頭大且增速快，面部和身體顯得很小，骨縫分離；眼球向下轉(zhuǎn)。其他癥狀：與是否適應(yīng)顱壓增高有關(guān)第35頁/共70頁鑒別診斷：2、腦積水第36頁/共70頁維生素D依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳。Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷。Ⅱ型為靶器官1，25-（OH）2D受體缺陷。臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重佝僂病，血清鈣、磷顯著降低，并繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。第37頁/共70頁肝性佝僂病腎性佝僂病第38頁/共70頁治療中醫(yī)治療西醫(yī)治療第39頁/共70頁辨證論治（一）、辨證要點1、辨輕重：2、辨臟腑：（二）、治療原則：調(diào)補(bǔ)脾腎初期：健脾益氣激期：脾腎并補(bǔ)恢復(fù)期、后遺癥期：補(bǔ)腎填精，佐以補(bǔ)脾。注意補(bǔ)肺益氣固表，平肝清心安神等配合應(yīng)用。第40頁/共70頁病例1劉某，男，7月。汗多、睡眠不安2個月余?；純航?個月來煩躁，夜間啼哭、睡眠不安，易驚醒，汗多，納差，大便稀，每日2～3次。生后牛乳喂養(yǎng)，近來偶爾添加米糊，未添加蛋黃及魚肝油等。望聞切診：形體虛胖，神疲乏力，面色蒼白，后枕脫發(fā)，肌肉松軟，前囟未閉，約2.5×2.5cm,舌淡，苔薄白，指紋色淡。4、如何辨證治療？第41頁/共70頁分證論治11、肺脾氣虛證候：非特異性神經(jīng)精神癥狀為主，脾虛證、肺氣虛證，舌淡、苔白、脈弱。辨證：以脾虛為本，脾虛及肺，脾虛肝旺。治法：健脾益氣，補(bǔ)肺固表方藥：人參五味子湯（四君子湯＋麥冬、五味子）加減：黃芪益氣固表，酸棗仁、煅牡蠣斂汗安神，汗多?夜驚?陳皮、蒼術(shù)、神曲調(diào)脾助運(yùn)，消食導(dǎo)滯。第42頁/共70頁病例1診斷:維生素缺乏性佝僂病(肺脾氣虛)治療:健脾益氣,補(bǔ)肺固表方藥:人參五味子湯加減汗多加浮小麥、糯稻根；夜驚煩躁易怒加煅牡蠣、煅龍骨、燈芯草、夜交藤。納呆、便溏加山藥、扁豆、陳皮、蒼術(shù)健脾助運(yùn)。第43頁/共70頁分證論治22、脾虛肝旺癥狀：神經(jīng)精神癥狀、脾虛、肝旺癥狀(夜啼不寧,易驚多惕,甚至抽搐)、腎氣不足。辨證：脾氣虛弱，肝失濡養(yǎng)，脾虛及腎,多見于初期。治法：健脾助運(yùn)，平肝熄風(fēng)方藥：益脾鎮(zhèn)驚散加減（四君＋朱砂、燈心草、鉤藤）加減：汗多加五味子、浮小麥；抽搐加全蝎、川足熄風(fēng)止痙。第44頁/共70頁病例2患兒男，1歲4個月，方顱，雞胸，頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒，甚至抽搐，囟門2.5×2.5cm，乳牙4顆，舌淡，苔薄，脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積＜30，血清堿性磷酸酶增高。1.本病的臨床特點是什么？第45頁/共70頁病例2討論1臨床特點：該患兒既有頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒等脾虛、心肝肺失調(diào)癥狀，又有方顱、雞胸，出牙遲等腎虛骨弱見證。第46頁/共70頁分證論治33、腎精虧損—激期、恢復(fù)期、后遺癥期癥狀：明顯骨骼改變，舌淡，苔少，脈細(xì)無力。辨證：病入激期之后，以骨骼改變?yōu)橹?，還有神經(jīng)精神癥狀。治法：補(bǔ)腎填精，佐以健脾方藥：補(bǔ)腎地黃丸（熟地、澤瀉、丹皮、山萸肉、牛膝、山藥、茯苓、鹿茸）加減：汗多加黃芪、煅龍牡；煩躁夜驚加棗仁、茯神養(yǎng)心安神。白術(shù)、麥芽、砂仁、陳皮等健脾運(yùn)脾。第47頁/共70頁病例2患兒男，1歲4個月，方顱，雞胸，頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒，甚至抽搐，囟門2.5×2.5cm，乳牙4顆，舌淡，苔薄，脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積＜30，血清堿性磷酸酶增高。2.診斷？如何辨證治療？第48頁/共70頁病例22、診斷：維生素D缺乏性佝僂?。I精虧損）治法：補(bǔ)腎填精，佐以健脾代表方藥：補(bǔ)腎地黃丸熟地、山茱萸、枸杞子、山藥、茯苓、菟絲子、牛膝、煅龍骨、黨參、白術(shù)、炙甘草、燈心草、浮小麥、珍珠母、鉤藤等第49頁/共70頁病例2患兒男，1歲4個月，方顱，雞胸，頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒，甚至抽搐，囟門2.5×2.5cm，乳牙4顆，舌淡，苔薄，脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積＜30，血清堿性磷酸酶增高。3.西醫(yī)診斷及治療？第50頁/共70頁病例2西醫(yī)診斷、治療：該患兒有骨骼改變和生化改變，雖無長骨X線資料，也可診斷為維生素D缺乏性佝僂病激期，應(yīng)給予維生素D治療。問題：如何使用維生素D？第51頁/共70頁西醫(yī)治療---維生素Ｄ應(yīng)用（1999年嬰幼兒佝僂病防治方案）

輕證：VD20-30萬IU，1次口服或肌注，間隔1個月，可再給1-2次，同時給鈣劑每次0.5-1.0g，每日2-3次，連服1-2個月。中、重證：VD20-30萬IU，1次口服或肌注，間隔1個月，可再給2-3次，同時給鈣劑每次0.5-1.0g，每日2-3次，連服2-3個月。上述VD治療量，可維持作用2-3個月，不必再給維持量，多曬太陽即可。第52頁/共70頁2008年維生素D缺乏性佝僂病防治建議治療目的：控制病情及防止骨骼畸形。治療原則：口服為主，強(qiáng)調(diào)個體化治療。劑量為2000-4000U/d時，1個月后改為400U/d?？诜щy或腹瀉影響吸收時，可用大劑量突擊療法，VitD15-30萬U/次肌注，1-3個月后400U/d維持，用藥1個月后應(yīng)隨防，癥狀無改善應(yīng)考慮其他病，注意以避免VitD過量。一般佝僂病可不補(bǔ)鈣，乳類是鈣營養(yǎng)的可靠來源。第53頁/共70頁第54頁/共70頁其他療法中成藥:龍牡壯骨沖劑玉屏風(fēng)顆粒六味地黃丸第55頁/共70頁

預(yù)防（1999）維生素Ｄ應(yīng)用嬰兒期每日法：每日口服VD400-800IU，至1歲。每月法：每月1次或分次口服VD5-10萬IU，至1歲。每季法：每季1次口服VD20-30萬IU，至1歲。幼兒期：“夏秋曬太陽，冬春服VD”。第56頁/共70頁預(yù)防（2008）1.戶外活動:1-2h/d.2.VitD補(bǔ)充:生后2周VitD400U/d至2歲，補(bǔ)充量包括食物、日照、強(qiáng)化食物中的含量，VitD制劑。如嬰兒一天攝入500ml配方奶，可用200UVitD/天，夏天戶外活動較多時，可不必另外補(bǔ)充VitD制劑。3。高危兒（早產(chǎn)、低體重、雙胎）800-1000U/d，3個月后改400U/d.注意：維生素D中毒？第57頁/共70頁預(yù)防與調(diào)護(hù)母孕期保健（戶外活動、飲食富于營養(yǎng)）提倡母乳喂養(yǎng),及時添加輔食。充足日光照射每日補(bǔ)充生理劑量維生素D新生兒出生后及時每日給予生理劑量維生素D生長發(fā)育高峰期應(yīng)給予鈣劑、預(yù)防量維生素D和一定時間的戶外活動患兒避免久坐久站。第58頁/共70頁《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》建議(2008)母乳喂養(yǎng)兒應(yīng)在生后數(shù)天即補(bǔ)充400IU/d的維生素D，并應(yīng)持續(xù)給予，直到嬰兒轉(zhuǎn)奶后每天能攝入1L以上的維生素D強(qiáng)化奶或全奶為止。（全奶應(yīng)在12月齡后才能給予）所有非母乳喂養(yǎng)或每天奶量不足1L者應(yīng)補(bǔ)充400IU/d的維生素D。青春期兒童每天應(yīng)補(bǔ)充400IU/d的維生素D?；谝延械淖C據(jù)，應(yīng)維持嬰兒和兒童血清25-OH-D濃度≥50mmol/L第59頁/共70頁《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》建議具有維生素D缺乏危險因素的兒童，如慢性脂類代謝異常以及長期服用抗癲癇藥物者，應(yīng)攝入更高劑量的維生素D。補(bǔ)充維生素D時，應(yīng)每3個月測一次25-OH-D，每6個月測一次甲狀旁腺素（PTH）濃度或骨密度測定，直到測定指標(biāo)值達(dá)到正常。第60頁/共70頁小結(jié)證型證候特點辨證要點治法常用方藥肺脾氣虛（初期）非特異性神經(jīng)精神癥狀脾虛為本，脾虛及肺健脾益氣補(bǔ)肺固表人參五味子湯加減脾虛肝旺（初期）上證+坐立行走牙齒+驚抽脾虛，肝旺，脾虛及腎健脾助運(yùn)平肝熄風(fēng)益脾鎮(zhèn)驚散加減腎精虧損（激期至后遺癥）骨骼改變腎精虧損,涉及五臟補(bǔ)腎填精佐以健脾補(bǔ)腎地黃丸加減第61頁/共70頁參考資料佝僂病早期綜合防治方案（診斷標(biāo)準(zhǔn)，有關(guān)佝僂病癥狀和體征的說明，關(guān)于維生素D、鈣劑使用說明、關(guān)于維生素D中毒防治等）.中國實用兒科雜志,1999,14(10)維生素D缺乏性佝僂病防治建議.中華兒科雜志,2008,40(3).2008年《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》解讀分析.中國實用兒科雜志,2009,24(3).第62頁/共70頁思考題維生素D缺乏性佝僂病是____缺乏致使___代謝失常的一