內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：心肌疾病

心肌疾病

病毒性心肌炎

MyocarditisDefinition心肌炎（myocarditis）：是指病原微生物感染或非感染性炎癥引起的以心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)性細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)的心肌炎癥性疾病。炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血管成分、心瓣膜、心包，最后可導(dǎo)致整個心臟結(jié)構(gòu)損害，不同程度影響心功能病毒性心肌炎（viralmyocarditisVMC）：是嗜心肌病毒感染引起的以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎。在病毒感染者可有2％～5％的患者發(fā)生心肌炎心肌炎的總體特點(diǎn)兒童和40歲以下成年人居多男、女性別比例無差異夏季多見(?)，冬季少見臨床表現(xiàn)多樣化,無特異性癥狀體征病毒難以找到,確診困難VMC可引起急性心功能不全VMC可能慢性演變成擴(kuò)張性心肌病4

病毒性心肌炎

感染性：細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體非感染性：過敏、變態(tài)反應(yīng)化學(xué)、物理因素

局灶性范圍彌漫性

急性病程亞急性慢性病因分類：各種病毒都可引起心肌炎感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧

病毒性心肌炎腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等

嗜心肌病毒引起的心肌炎癥，最常見的為柯薩奇病毒（B組病毒）

主要病變?yōu)樾募〖?xì)胞的彌漫性變性壞死，單核細(xì)胞浸潤

主要病原柯薩奇病毒（CVB）腺病毒?？刹《撅L(fēng)疹病毒丙肝病毒7各種病毒都可引起心肌炎腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等

病毒性心肌炎SchultzJCetal.MayoClinProc.2009;84:1001-1009心肌炎病毒演變流行病學(xué)年齡：可發(fā)生各個年齡段，但以兒童和40歲以下的成年人居多。性別：男性多發(fā)。在新生兒、兒童突發(fā)死亡病例中，20%為VMC所致。在新生兒、兒童中的發(fā)病率360/10萬，病死率達(dá)8%。時間分布：發(fā)病率一般以夏季最高，冬季最低。（柯薩奇病毒的流行多見于夏季和初秋）。地區(qū)分布：一般為散發(fā)，少數(shù)地區(qū)有小范圍的暴發(fā)流行。發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜，迄今未明

病毒性心肌炎發(fā)病機(jī)制病毒溶細(xì)胞作用：細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞致心肌細(xì)胞損傷凋亡：其它發(fā)病機(jī)制1.病毒溶細(xì)胞作用：病毒在體內(nèi)對心肌細(xì)胞有直接致病作用?？赡苁荂VB抑制心肌細(xì)胞mRNA的翻譯→參與心肌細(xì)胞生化調(diào)控、供能系統(tǒng)等酶蛋白的合成與修飾，肌原纖維等結(jié)構(gòu)蛋白的合成與裝配嚴(yán)重障礙，→導(dǎo)致心肌細(xì)胞發(fā)生從功能到結(jié)構(gòu)的一系列改變，→最終導(dǎo)致細(xì)胞溶解。發(fā)病機(jī)制2.細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞（CTL）致心肌細(xì)胞損傷：ACTL-對未感染的心肌細(xì)胞有明顯殺傷作用--自身反應(yīng)性CTL，VCTL-殺傷感染心肌細(xì)胞--病毒特異性CTL。VCTL的殺傷作用于感染后3天開始，5-7天殺傷力最強(qiáng)，2周完全消失，所以認(rèn)為VCTL致?lián)p心肌作用僅限于VMC早期，ACTL是病毒排除后心肌損害的主要因素。免疫反應(yīng)所致的心肌損害是成人VMC的主要發(fā)生機(jī)制。在急性期，感染后3—9天，主要是巨噬細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞。感染后7—14天，T淋巴細(xì)胞。炎性浸潤細(xì)胞一方面清除病毒，終止繁殖，另一方面對心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能有一定損傷。發(fā)病機(jī)制3.凋亡：CVB感染細(xì)胞以后，死亡細(xì)胞多屬于凋亡，而不是壞死。VMC轉(zhuǎn)為慢性心肌炎以后，往往進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病。心肌病的組織學(xué)特征是廣泛存在的局限性心肌纖維化和存活心肌細(xì)胞肥大，心肌細(xì)胞凋亡與擴(kuò)張型心肌病間存在密切關(guān)系。心肌纖維化和心肌細(xì)胞凋亡相伴發(fā)生，而且凋亡是心肌組織發(fā)生纖維化的重要機(jī)制。

心肌病理改變心肌細(xì)胞早期：心肌細(xì)胞間質(zhì)水腫發(fā)展為：心肌細(xì)胞溶解、變性、細(xì)胞侵潤重者：間質(zhì)增生、瘢痕形成心肌炎侵害順序：左室后壁、室間隔→右心→雙房病理生理

病毒性心肌炎眼觀：心臟不大或輕、中度增大心肌質(zhì)軟而弛緩切面微小出血灶病理

病毒性心肌炎病理組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞溶解、壞死、變性、腫脹間質(zhì)增生、水腫、充血炎細(xì)胞浸潤等癥狀：發(fā)病年齡前驅(qū)感染：全身癥狀：心臟受累：部分不典型兒童、青少年，男多于女1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可無明顯癥狀，或輕微的全身癥狀和心臟癥狀，也有心功能不全、心臟擴(kuò)大、嚴(yán)重心律失常、休克，甚至猝死。病毒感染史：1—3周前有發(fā)熱、流涕、腹瀉等前驅(qū)癥狀?？赡苌虾粑栏腥緲影Y狀很輕微而被忽略，或僅輕度疲乏感。某些病人在其他病毒感染(如肝炎、腮腺炎等)之后發(fā)病。癥狀：全身不適，肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛。心臟：頭暈、暈厥、氣促、乏力、心悸、心前區(qū)不適、疼痛、胸悶，少數(shù)嚴(yán)重病人可出現(xiàn)血壓降低或休克、昏厥、紫紺等。嬰幼兒表現(xiàn)為高熱、紫紺、心臟增大、心衰等。體征：視：頸靜脈怒張（重癥）觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大聽：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速心律：各種心律失常，室早最常見

心音：心尖部S1↓，S3、S4，胎心律雜音：有時可聞及

病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)心臟功能減退的表現(xiàn)癥狀：尿少、水腫、腹脹、多汗、心慌氣短、咳嗽體征：心動過速、心臟擴(kuò)大、末梢循環(huán)障礙、生長發(fā)育障礙

臨床表現(xiàn)右心衰竭表現(xiàn)肝大頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征（﹢）向心性水腫：胸水、腹水、心包積液

臨床表現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難咳泡沫痰紫紺重者端坐呼吸、肺部喘鳴音與水泡音臨床分型暴發(fā)型：起病急驟，病勢兇猛，預(yù)后不良。早期出現(xiàn)惡性心律失常，如高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，室性早搏呈成對、多形，反復(fù)出現(xiàn)短陣室性心動過速。部分出現(xiàn)循環(huán)衰竭：如低血壓、休克，或嚴(yán)重心衰。心律失常型：可出現(xiàn)各種心律失常，尤以早搏多見。治愈后一部分病人仍可遺留心律失常達(dá)數(shù)個月甚至數(shù)年之久。心臟擴(kuò)大和心力衰竭型。猝死型：中青年突發(fā)的心臟驟停死亡，應(yīng)考慮VMC可能性。無癥狀型：心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白檢測，存在心肌損傷；這類病人部分因治療不及時，病情遷延，形成慢性心肌炎、甚至擴(kuò)心病。中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會成人急性病毒性心肌炎的診斷參考標(biāo)準(zhǔn);中國循環(huán)雜志2001；16（4）：308臨床病理分類暴發(fā)性心肌炎：數(shù)天內(nèi)明確病毒感染，嚴(yán)重左心衰，常有心源性休克，需要升壓或左心輔助；心內(nèi)膜活檢：炎性侵潤細(xì)胞壞死，1-2周內(nèi)完全康復(fù)or死亡。亞急性心肌炎：起病不清，無明確早期病毒感染史，中度左室功能↓，心臟輕度擴(kuò)大，活檢：活動性or臨界性心肌炎；往往得不到徹底康復(fù)，進(jìn)展擴(kuò)心病。慢性活動性心肌炎：起病不清，無明確早期病毒感染史，中度左室功能↓，心臟輕度擴(kuò)大；發(fā)病及隨訪活檢：活動性炎癥和疤痕持續(xù)存在，進(jìn)展心臟不擴(kuò)大的限制性心肌病。慢性持續(xù)性心肌炎：有胸痛、心悸，無心衰；起病不清，長期不適主訴，活檢：活動性or臨界性心肌炎，無左室功能↓。LiebermanEB,etal.JACC1991.18:1617.暴發(fā)性亞急性慢性活動性慢性持續(xù)性起病明確不清楚不清楚不清楚左室功能嚴(yán)重↓中度↓中度↓無變化活檢多發(fā)病灶急性or臨界急性or臨界急性or臨界臨床病史康復(fù)or死亡不完全擴(kuò)心病限制型心肌病左心功能正常組織學(xué)結(jié)果完全消退完全消退巨細(xì)胞纖維化進(jìn)行性臨床病理分類LiebermanEB,etal.JACC1991.18:1617.臨床分型按輕重程度分型：輕型：可有發(fā)熱等全身感染的表現(xiàn)；心音減弱，尤其S1低鈍，提示心臟收縮力減退；心動過速且與體溫不成比例；心臟大小正常，亦無其他心血管并發(fā)癥。多在數(shù)周后痊愈。中型：可有奔馬律和心律失常，也可出現(xiàn)氣促和其他充血性心力衰竭表現(xiàn)，經(jīng)較長時間的休息和治療(數(shù)月以上)可恢復(fù)。少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性。重型：即暴發(fā)型。按心肌炎演變的病程分型急性：遷延性：病程則介于兩者之間。慢性：癥狀常反復(fù)發(fā)作，延續(xù)＞1年，其主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和充血性心力衰竭。

血常規(guī)：WBC↑

心肌酶：

AST、LDH、CK、CK-MB升高

cTnT、cTnI升高

限于急性期或心肌炎活動期

cTnT（I）定量檢查有助于心肌損傷范圍的確定和預(yù)后的判定

CRP↑ESR↑實(shí)驗室檢查病毒學(xué)咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒

病毒抗體檢測常用陽性標(biāo)準(zhǔn)單份血清滴度大于1:640雙份血清(相隔2周)同型病毒中和抗體升高4倍以上病毒特異性IgM≥1:320為陽性標(biāo)準(zhǔn)外周血中腸道病毒核酸陽性心肌活檢ECG敏感性高、特異性差，以心律失常為主期前收縮最常見，室性期前收縮占70%，其次一過性的房室傳導(dǎo)阻滯I°AVB最為多見（1/3）束支傳導(dǎo)阻滯的出現(xiàn)提示病變廣泛ST、T改變：類似AMI改變32類似AMI改變S—T抬高T波倒置S—T壓低病理性Q波WilliamDGetal.JACC.1992;20:85-9ElectrocardiogramsSchultzJCetal.MayoClinProc.2009;84:1001-1009入院時2天后Electrocardiograms5-275-255-265-275-286-35-29X線檢查：心臟可輕、中度增大透視下心臟搏動減弱超聲心動圖：心臟擴(kuò)大心肌收縮/舒張功能異常區(qū)域性活動異常其它：MRI

ECT花斑心心肌活檢：可確診MRI造影增強(qiáng)MRI在88%心肌炎患者發(fā)現(xiàn)異常。心肌：水腫、充血、纖維化灶性釓增強(qiáng)、對應(yīng)UCG局部室壁運(yùn)動異常陽性預(yù)測值71%，陰性預(yù)測值100%SchultzJCetal.MayoClinProc.2009;84:1001-1009

癥狀、體征：感染后三周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)

心律失常或心電圖改變心肌損傷的參考標(biāo)準(zhǔn)病原學(xué)依據(jù)排除法診斷診斷

病毒感染的證據(jù)明確的心肌損傷的證據(jù)心內(nèi)膜心肌活檢陽性除外β受體功能亢進(jìn)、甲亢及引起心肌炎的其他原因

臨床診斷考慮診斷標(biāo)準(zhǔn)一病史與體征：上感、腹瀉等3周內(nèi)出現(xiàn)心臟癥狀、體征。二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變：竇速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。多源、成對室早，房性或交界速，室速，房撲、房顫、室顫。二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段下移≥001mV或抬高或異常Q波。三、心肌損傷指標(biāo)：cTnI/T(定量)、CK-MB明顯增高。UCG和(或)核素左室功能減弱。四，病原學(xué)依據(jù)急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包檢出V、V基因片段或V蛋白抗原。病毒抗體：第二份血清滴度升高4倍。病毒特異性IgM：≥I：320陽性。同時具有一、二(1、2、3任何一項)、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床診斷急性病毒性心肌炎。同時具有四中1項者，病原學(xué)確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2、3項者，病原學(xué)擬診急性病毒性心肌炎。鑒別診斷風(fēng)濕性心肌炎β受體功能亢進(jìn)癥中毒性心肌炎先天性心臟病心內(nèi)膜彈力纖維增生癥原發(fā)性心肌病代謝性疾病引起的心肌損害

臨床治療--一般治療減輕心臟負(fù)荷：休息：臥床休息是減輕心臟負(fù)荷，也是VMC急性期的重要治療措施。過度活動增加病毒在心肌中繁殖，還可加重心肌壞死和炎癥的程度。急性期：休息到退熱后3-4周.有心功能不全及心臟擴(kuò)大者：應(yīng)強(qiáng)調(diào)絕對臥床休息,以減輕心臟負(fù)擔(dān).總的休息時間：>3-6個月,隨后根據(jù)具體情況逐漸增加活動量注意飲食：進(jìn)食易消化及富含維生素尤其是維生素C和高質(zhì)量蛋白質(zhì)的食物。加強(qiáng)對住院病人護(hù)理。臨床治療--抗病毒制劑VMC有病毒的持續(xù)存在現(xiàn)象。利巴韋林：早期治療能抑制病毒復(fù)制,減輕本病急性期心肌損害,提高存活率。干擾素：可抑制病毒復(fù)制，抑制病毒mRNA與宿主細(xì)胞核蛋白體的結(jié)合,使蛋白質(zhì)合成障礙,從而阻斷病毒的繁殖，同時可抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生，增強(qiáng)巨噬細(xì)胞的功能，減輕炎癥反應(yīng)和心肌損害。病毒唑：能抑制病毒復(fù)制，糾正免疫失控。1-2w臨床治療--免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素激素可使嚴(yán)重心衰好轉(zhuǎn),高度房室傳導(dǎo)阻滯減輕,機(jī)制：抑制心肌炎的炎癥和水腫、消除變態(tài)反應(yīng)、減輕毒素的作用。但是激素又可抑制干擾素合成,在疾病早期,利于病毒繁殖,致病情加重，尚有爭議,不常規(guī)用于早期心肌炎,用于重癥病例：心源性休克、晚期重癥心衰、

Ⅲ°AV-B、室速。常用強(qiáng)的松10mg/次,每日三次,地塞米松10mg/日或氫化考地松100-200mg/日加5%GS靜點(diǎn),短時間用,以后逐漸減量。

臨床治療--免疫調(diào)節(jié)劑丙種球蛋白：參與體液免疫和細(xì)胞免疫反應(yīng)。中和抗體和病毒抗原,抑制病毒的復(fù)制。調(diào)節(jié)免疫反應(yīng),抑制抗體的生成,減輕心肌炎癥反應(yīng),保護(hù)心肌細(xì)胞。大劑量通過抗病毒抗體和抗炎癥作用減輕心臟損害。抑制淋巴細(xì)胞浸潤，減少炎性細(xì)胞因子釋放，抑制心肌壞死。改善心功能，提高射血分?jǐn)?shù)。有臨床研究靜脈丙種球蛋白未表現(xiàn)出明顯獲益。細(xì)胞因子：有研究報告VMC早期應(yīng)用細(xì)胞因子可降低感染動物病死率，減輕心肌損害，從而有效改善預(yù)后。臨床治療--其他藥物輔酶Q10和大劑量VitC

：改善心肌缺氧，清除氧自由基，營養(yǎng)心肌為主。輔酶Q10對生物膜具有保護(hù)和穩(wěn)定作用。大劑量VitC可保護(hù)心肌細(xì)胞,增加心肌收縮力,增加心排血量,降低毛細(xì)血管的通透性,減低心肌細(xì)胞的水腫,改善微循環(huán),有利于心肌的修復(fù)，兩者有協(xié)同作用。臨床治療--其他藥物極化液(GIK)：通過抑制循環(huán)中游離脂肪酸水平和心肌對游離脂肪酸的攝取實(shí)現(xiàn)其對心肌的保護(hù)作用。高劑量GIK能明顯減少心肌損傷,胰島素可促進(jìn)eNOS磷酸化,增加抗凋亡信號傳導(dǎo)途徑中NO的產(chǎn)生。黃芪：黃芪總黃酮和黃芪總苷。具有增強(qiáng)機(jī)體免疫力,抗病毒,抗氧化損傷,清除氧自由基,降低脂質(zhì)過氧化物含量,使心肌細(xì)胞CK減少,穩(wěn)定細(xì)胞膜,能促進(jìn)Na-K-ATP酶活性,使細(xì)胞內(nèi)鈣降低。對心肌缺血有抑制作用。基因治療近年來RNA干擾技術(shù)成為抗病毒感染基因治療的一種新方法，利用RNA干擾技術(shù)針對病毒復(fù)制的相關(guān)基因進(jìn)行靶向治療，為病毒性心肌炎的治療提供了一條新途徑。利用葉酸共軛噬菌體phi29pRNA作為載體將人工合成的microRNAs運(yùn)載到特定的細(xì)胞群，提高了治療的靶向性和減少了由于病毒的突變逃逸導(dǎo)致的藥物的抗藥性。XinYe,DechengYang；PLoSONE，2011,6;1。干細(xì)胞治療間充質(zhì)干細(xì)胞：具有免疫調(diào)節(jié)作用，具有抗凋亡的作用。最新的研究發(fā)現(xiàn)間充質(zhì)干細(xì)胞通過免疫調(diào)節(jié)和抗凋亡（依賴NO和IFN-γ）的作用改善CVB3病毒性心肌炎小鼠的心功能。S.VanLinthout；EuropeanHeartJournalAdvanceAccesspublishedDecember22,2010。β１受體阻滯劑病毒性心肌炎可引起腎素－血管緊張素和交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮，CA分泌增多，作用心臟β１受體，使心率增快、心肌收縮力增強(qiáng)、室壁張力增加，CA增加及β受體過分激活可誘導(dǎo)心肌細(xì)胞凋亡。加重心肌損害。穩(wěn)定心肌細(xì)胞膜，防止心律失常，改善心功能。所以β受體阻滯劑可用于病毒性心肌炎的治療。最新研究NO-metoprolol對CVB3病毒性心肌炎小鼠的治療作用優(yōu)于美托洛爾。BrigitteGluck,；JournalofMedicalVirology.2010;82:2043β１受體阻滯劑卡維地洛可通過阻斷兒茶酚胺的毒性作用，保護(hù)或改善心功能?？ňS地洛還可通過抗氧化應(yīng)激作用改善CVB3病毒性心肌炎的功能，而美托洛爾則無此功能。LiYC,EurJPharmacol,2010,640:112

ACEI降低心臟氧耗、蛋白質(zhì)合成、心臟纖維變性減小炎癥及自由基對心臟損傷可通過緩激肽擴(kuò)張冠狀動脈。重癥心肌炎惡性心律失常、猝死心力衰竭心源性休克。主動脈內(nèi)球囊反搏--IABP適應(yīng)證:重癥心肌炎伴左室泵衰竭、心源性休克。降低室內(nèi)最高壓力，左心室作功上升，降低后負(fù)荷。增加心源性休克時，冠狀動脈血流和終末器官灌注，增加心排血量，降低心率、LVEDP、LAP及心臟后負(fù)荷，降低心肌耗氧量20%～30%，穩(wěn)定病情、抑制病情惡化的作用。輔助心臟泵的作用，使被抑制或缺血的心肌重新恢復(fù)功能。對高?；颊呖山档筒∷缆?。體外循環(huán)膜肺支持療法--ECMO一種持續(xù)體外生命支持療法,可較長時間全部或部分代替心肺功能,為心臟、肺臟病變治愈及功能的恢復(fù)爭取時間,具有人工心和人工肺的功能。原理：一路管道將體內(nèi)血液引流至儲血罐，由機(jī)械泵將血泵入氧合器，經(jīng)膜肺將血液氧合、排出CO2并加溫后再通過另一路管道回輸體內(nèi)。對心臟術(shù)后的嚴(yán)重急性心肺功能障礙均可提供持續(xù)有效的呼吸循環(huán)支持。ECMOECMO治療期間，心臟和肺得到充分的休息，而全身氧供和血流動力學(xué)處在相對穩(wěn)定的狀態(tài)。此時膜肺可進(jìn)行有效的二氧化碳排除和氧的攝取，體外循環(huán)機(jī)使血液周而復(fù)始地在機(jī)體內(nèi)流動。這種呼吸和心臟的支持優(yōu)越性：有效地改善低氧血癥。能將靜脈血氧合為動脈血（PaO2100～700mmHg），SaO298～100%），長期支持性灌注為心肺功能恢復(fù)贏得時間。避免長期高氧吸入所致的氧中毒。避免了機(jī)械通氣所致的氣道損傷。有效的循環(huán)支持。左心輔助或全心輔助ECMO治療中可用人工腎對機(jī)體內(nèi)環(huán)境進(jìn)行可控性調(diào)節(jié)。心臟輔助TheAbiomedbiventricularsystem(BVS)5000i左心輔助TheArrowLionHeartimplantable左心輔助TheMicroMedDeBakeyaxialflowpump心臟輔助TheAbioCortotalartificialheart左心輔助--Impella左心輔助--Impella心室輔助裝置當(dāng)心臟對極量的藥物無反應(yīng)時，應(yīng)及時進(jìn)行心室輔助裝置輔助循環(huán)，應(yīng)用越早，心功能完全恢復(fù)的可能性越大。輔助裝置作為心臟移植的替代方法心肌炎的療程明確心肌炎：絕對臥床３個月，休息半年，免體力活動１年，從理論上講，需吃藥１年。普通心肌炎：休息６個月可疑心肌炎：休息３個月大多數(shù)經(jīng)適當(dāng)治療能痊愈無不適不必用藥病程劃分急性期：三個月，可因嚴(yán)重心律失常、急性心衰和心源性休克而死亡恢復(fù)期：三個月至一年慢性期：一年以上，可遺留心臟擴(kuò)大、心功能減退、心律失常及心電圖異常

預(yù)后心肌疾病：是指除……以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。喊橛行墓δ苷系K的心肌疾病。心肌病DCMHCMRCM酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病(地方性心肌病)特異性心肌病ARVD/C分類原發(fā)性心肌病定義：一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，室壁變薄心肌收縮期功能減退，常伴有心力衰竭和心律失常、栓塞、猝死等并發(fā)癥為特征的心肌病。擴(kuò)張型心肌病流行病學(xué)：發(fā)病率為13～84/10萬，上升趨勢病死率高中年以上多見，男>女(2.5:1)病因：持續(xù)性病毒感染

特發(fā)性心肌炎癥家族遺傳性酒精中毒抗腫瘤藥物代謝異常擴(kuò)張型心肌病眼觀：

心腔擴(kuò)張、室壁變薄纖維瘢痕形成附壁血栓

冠脈、瓣膜多無改變鏡檢：心肌細(xì)胞肥大、變性程度不同的纖維化擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病癥狀：輕度無癥狀。一般癥狀：疲乏、無力、心悸、不斷加重氣促等。心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導(dǎo)致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞胸痛臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病體征：心界：向兩側(cè)擴(kuò)大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM肺循環(huán)、體循環(huán)瘀血征臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病化驗ESR↑，G↑,CK↑CK-MB↑X線檢查心胸比﹥1：2，肺淤血，心包積液心電圖傳導(dǎo)阻滯、心律失常ST-T改變及Q波超聲大、薄、弱、小心臟放射性核素檢查心導(dǎo)管檢查、心室造影、冠脈造影心內(nèi)膜心肌活檢助檢查胸部X線檢查：普大型肺淤血心電圖：左心室肥大心肌損傷心律失常超聲心動圖：一大、二薄、三弱、四小擴(kuò)張型心肌病輔助檢查本病缺乏特異性診斷指標(biāo)臨床表現(xiàn)：心臟增大，心律失常和充血性心衰

超聲心動圖：心腔擴(kuò)大室壁變薄、搏動減弱

排除器質(zhì)性心臟病、繼發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病診斷DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床常用左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0cm（女性）和）5.5cm（男性）。（2）LVEF＜45％和（或）左心室縮短速率（FS）＜25％。（3）更為科學(xué)的是LVEDd>2.7／cm2，體表面積（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×體重（kg）－0.1529，更為保守的評價LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117％，即預(yù)測值的2倍SD＋5％［22］。

擴(kuò)張型心肌病的診斷臨床上主要以超聲心動圖作為診斷依據(jù)，X線胸片、心臟同位素、心臟計算機(jī)斷層掃描有助于診斷，磁共振檢查對于一些心臟局限性肥厚的患者，具有確診意義。風(fēng)濕性心臟瓣膜病冠心病心包積液酒精性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病肺心病神經(jīng)肌肉性疾病等。鑒別診斷酒精性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；長期過量飲酒（WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性＞40g／d，男性＞80g／d，飲酒5年以上）③既往無其他心臟病病史；④早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是導(dǎo)致心功能損害的獨(dú)立原因．建議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價。

圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)病。

措施：一般治療：心衰治療：洋地黃、利尿劑、ACEI、BB

抗心律失常：抗凝：常規(guī)用藥改善心肌代謝起搏器心臟移植：可改善預(yù)后擴(kuò)張型心肌病治療原則：減輕心臟負(fù)荷、預(yù)防和控制并發(fā)癥概述：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降肥厚型心肌病流行?。喝蛐?，發(fā)病率1/30萬～1/10萬男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳肌球蛋白/肌球蛋白連接蛋白C突變分類：梗阻性/非梗阻性肥厚型心肌病肥厚型心肌病不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚病理肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)呼吸困難：90％以上有癥狀的HCM患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難，陣發(fā)性呼吸困難、夜間發(fā)作性呼吸困難較少見。胸痛：1／3的HCM患者勞力性胸痛，但冠狀動脈造影正常，胸痛可持續(xù)較長時間或間發(fā)，或進(jìn)食過程引起。心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂、結(jié)締組織增加，供血、供氧不足，舒張儲備受限，心肌內(nèi)血管肌橋壓迫冠狀動脈，小血管病變。心律失常：HCM患者易發(fā)生多種形態(tài)室上性心律失常，室性心動過速、心室顫動、心原性猝死，心房顫動、心房撲動等房性心律失常也多見暈厥：15％～25％的HCM至少發(fā)生過一次暈厥。約20％患者主訴黑朦或短瞬間頭暈。猝死：HCM是青少年和運(yùn)動員猝死的主要原因，占50％。

心力衰竭體征心臟輕度增大胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣SM，

S3、S4輔助檢查心電圖左心室肥大，ST-T改變，巨大倒置的T波，Q波X線檢查輕度增大，LV為主超聲室間隔非對稱性肥厚心臟放射性核素檢查心導(dǎo)管檢查、心室造影、冠脈造影心內(nèi)膜心肌活檢診斷臨床癥狀+ECG+超聲不能用已知心臟病來解釋的心臟肥厚疑診超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查陽性家族史有助于診斷臨床診斷HCM的主要標(biāo)準(zhǔn)：

1）超聲心動圖左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm。（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列次要標(biāo)準(zhǔn)：

（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。

（2）二維超聲室間隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點(diǎn)，與HCM連鎖

臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn)：符合以下任何一項者：1項主要標(biāo)準(zhǔn)＋排除標(biāo)準(zhǔn)；1項主要標(biāo)準(zhǔn)＋次要標(biāo)準(zhǔn)3即陽性基因突變；1項主要標(biāo)準(zhǔn)＋排除標(biāo)準(zhǔn)2；次要標(biāo)準(zhǔn)2和3；次要標(biāo)準(zhǔn)1和3。治療原則：弛緩肥厚的心肌減輕左室流出道狹窄控制室性心律失常一般治療：避免劇烈的體力活動或情緒激動慎用降低心臟前后負(fù)荷的藥物及措施。心衰合并房顫是可用洋地黃防止感染性心內(nèi)膜炎藥物

鈣通道阻滯劑

β受體組織劑硝酸甘油洋地黃外科：化學(xué)消融術(shù)左室流出道心肌切開術(shù)無癥狀HCM患者治療：對無癥狀的HCM患者是否用藥存在分歧，部分學(xué)者主張無癥狀不用藥。HCM病程呈現(xiàn)典型的心室重構(gòu)進(jìn)程，為了延緩和逆轉(zhuǎn)重構(gòu)，建議服用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，小到中等劑量。普萘洛爾、美托洛爾等25～50mg／d。地爾硫草30～90mg／d，維拉帕米240～480mg／d，緩釋片更好。．癥狀明顯HCM患者治療：對已出現(xiàn)呼吸困難，運(yùn)動受限患者，建議用丙吡（disopyramide），100～150mg每天4次，治療流出道梗阻效果優(yōu)于β受體阻滯劑。最長觀察用藥3.1年，HCM患者伴前列腺肥大者不用或慎用。對有癥狀又有室上性心動過速的HCM患者建議用胺碘酮，通常不與丙吡胺合用。不推薦ACEI，出現(xiàn)明顯心功能不全，心臟擴(kuò)張的終末階段疾病時可適當(dāng)應(yīng)用。不用硝酸甘油、利尿劑等降低前后負(fù)荷藥。藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療：HCM患者出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、心絞痛、暈厥前期和暈厥表示存在或出現(xiàn)明顯梗阻。（1）臨時或埋藏式雙腔起搏。（2）外科手術(shù)，切除最肥厚部分心肌，解除機(jī)械梗阻，修復(fù)二尖瓣反流，能有效降低壓力階差，明顯解除或緩解心力衰竭，延長壽命，是有效治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。（3）酒精消融。（4）ICD置人。（5）心臟移植，治療有效和最后的選擇。限制型心肌病

（restrictivecardiomyopathy)以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征；收縮功能和室壁厚度正?；罱咏！ＥR床較為少見。病因：特發(fā)性淀粉樣變性心內(nèi)膜病變病理：心內(nèi)膜增厚間質(zhì)纖維化可有附壁血栓臨床表現(xiàn)：左心室型右心室型混合型左心室型：主要以左心室功能不全癥狀為主早期出現(xiàn)乏力、倦怠、呼吸困難和胸痛較晚期出現(xiàn)咳嗽、浮腫和肺部羅音右心室型及混合型：頸靜脈怒張肝腫大腹水下肢水腫輔助檢查：

心電圖X線胸片超聲心動圖心導(dǎo)管檢查心內(nèi)膜活檢診斷與鑒別：臨床診斷較困難癥狀：疑診活檢：確診主要與縮窄性心包炎鑒別限制性心肌病的診斷臨床表現(xiàn)