急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座

急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第1頁特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功效急劇惡化進(jìn)行性少尿或無尿病理呈新月體腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第2頁急進(jìn)性腎炎包含：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第3頁急進(jìn)性腎炎依據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）

抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補體，引發(fā)基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第4頁Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）

免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補體而致病。血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第5頁Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）

50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第6頁病理腎臟體積增大。病理類型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第7頁急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第8頁急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第9頁急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第10頁急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第11頁臨床表現(xiàn)一、Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年。我國以Ⅱ型多見。男性居多。二、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。三、Ⅲ型患者可有發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第12頁四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿：Ⅱ型患者常伴腎病綜合征。3、水腫。4、高血壓：輕、中度血壓升高。5、進(jìn)行性少尿或無尿。6、腎功效急劇惡化：腎小球濾過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至六個月內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥，這是本病特征。7、進(jìn)行性貧血。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第13頁試驗室檢驗Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，可伴血清補體C3降低。Ⅲ型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第14頁診療一、依據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功效急劇惡化不論是否到達(dá)少尿性急性腎衰竭應(yīng)疑及本病并及時進(jìn)行腎活檢。二、依據(jù)病理檢驗：可靠診療有賴于病理組織檢驗。若病理證實為新月體腎小球腎炎，又能除外是由系統(tǒng)性疾病引發(fā)者，診療即成立。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第15頁判別診療一、與引發(fā)少尿性急性腎衰竭非腎小球病判別：

1、急性腎小管壞死：常有明確腎缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等誘因，腎小管功效損害表現(xiàn)突出（尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓尿）。

急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第16頁2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有明確用藥史及藥品過敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）。3、梗阻性腎?。築超等檢驗證實尿路梗阻存在。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第17頁二、與引發(fā)急進(jìn)性腎炎綜合征其它腎小球病判別：

1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引發(fā)新月體腎炎，依據(jù)特異臨床表現(xiàn)和檢驗判別。

2、原發(fā)性腎小球病：如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活檢判別。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第18頁治療一、強化治療：1、強化血漿置換療法：方法

應(yīng)用血漿置換機將病人血漿棄去，補充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，普通需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg.d)，2?3月后漸減]及細(xì)胞毒藥品[環(huán)磷酰胺累積量不超出6?8g]。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第19頁

強化血漿置換療法

目標(biāo)

去除血清異?？贵w或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥

各型急進(jìn)性腎炎，主要適合用于Ⅰ型；對于Goodpasture綜合征和Ⅲ型伴肺出血者作用較必定。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第20頁2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法

甲潑尼龍0.5?1g溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時隔3?5天可進(jìn)行下一療程，普通不超出3個療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥

主要適合用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意

預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第21頁四聯(lián)療法：1、糖皮質(zhì)激素2、細(xì)胞毒藥品：環(huán)磷酰胺；3、抗凝藥：肝素或華法令等；4、抗血小板藥品：雙嘧達(dá)莫等。在無法應(yīng)用前述兩種強化療法時可用。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第22頁二、替換治療：1、透析：以維持生命。凡達(dá)透析指征者應(yīng)及時透析。2、腎移植：強化治療無效晚期病例，腎功效已不可逆時，應(yīng)作腎移植。腎移植應(yīng)在病情靜止六個月至1年后進(jìn)行。Ⅰ型患者必須待血中抗基膜抗體轉(zhuǎn)陰后進(jìn)行。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第23頁慢性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第24頁

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系由各種原發(fā)性腎小球疾病病理類型所造成一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功效損害為基本臨床表現(xiàn)疾病。起病方式各有不一樣，病情遷延，病變遲緩進(jìn)展，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第25頁病因

不清楚。細(xì)菌、病毒感染，尤其是乙肝病毒感染可能引發(fā)慢性腎炎。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第26頁起病方式：慢性腎炎與急性腎炎之間無必定關(guān)系。1、少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來；2、另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎一系列表現(xiàn)；3、絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關(guān)。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第27頁發(fā)病機制

不一樣病理類型不盡相同。一、起始原因：免疫介導(dǎo)性炎癥。二、造成病變慢性化原因：1、免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行；2、病程中出現(xiàn)高血壓造成腎小動脈硬化；3、腎功效不全時殘余腎單位代償造成“三高”現(xiàn)象（腎小球內(nèi)高跨膜壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第28頁病理一、早期慢性腎炎分為以下幾個病理類型：1、系膜增生性腎小球腎炎2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第29頁二、晚期慢性腎炎病理改變：肉眼觀：腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不一樣類型病理改變特點消失或部分消失，代之以程度不等腎小球硬化，對應(yīng)腎單位腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第30頁急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第31頁急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第32頁臨床表現(xiàn)和試驗室檢驗

多數(shù)起病遲緩、隱襲，呈程度不等蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功效損害和貧血。

急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第33頁一、尿異常改變：1、蛋白尿：含量不一，普通在1?3g/d。2、血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第34頁二、水腫：

多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫。少數(shù)病人一直無水腫。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第35頁三、高血壓：

有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會發(fā)生高血壓，達(dá)腎功效衰竭時90%以上病例有高血壓。

急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第36頁血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。

連續(xù)高血壓多年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第37頁四、腎功效損害：

腎功效呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢主要與病理類型相關(guān)（如系膜毛細(xì)血管性腎炎進(jìn)展較快），也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)相關(guān)。

急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第38頁

首先出現(xiàn)腎小球功效損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐去除率下降。

繼之出現(xiàn)腎小管功效不全，比如尿濃縮功效減退。

已經(jīng)有腎功效不全病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥品而使腎功效急劇惡化。及時去除這些誘因后腎功效可有一定恢復(fù)。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第39頁五、貧血：

貧血主要與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素生成降低相關(guān)。

貧血與腎功效損害呈平行關(guān)系，血肌酐>177μmol/L(2mg/dl)就會出現(xiàn)貧血，普通說來，腎功效損害越嚴(yán)重，貧血越顯著。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第40頁診療一、依據(jù)慢性腎炎綜合征臨床表現(xiàn)，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診療為慢性腎炎。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第41頁二、以下兩種情況于病初即應(yīng)考慮慢性腎炎，不應(yīng)等病史達(dá)一年以上才確診。1、起病呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但潛伏期較短，血清補體一直正常（系膜增生性腎炎）或血清C3連續(xù)降低，于8周后亦不恢復(fù)（系膜毛細(xì)血管性腎炎）。2、起病不呈急性腎炎綜合征，無血尿，僅表現(xiàn)為中度蛋白尿及輕、中度水腫（部分膜性腎?。＜边M(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第42頁三、腎活檢病理檢驗對確診意義很大。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第43頁判別診療一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎，依據(jù)對應(yīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性試驗室檢驗判別。二、Alport綜合征：常起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、蛋白尿、腎功效損害）異常，并有陽性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第44頁三、其它原發(fā)性腎小球?。?、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功效減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過程呈自限性。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第45頁慢性腎炎急性發(fā)作急性腎炎潛伏期較短，數(shù)小時至數(shù)日1?3周血清C31、一直正常：系膜增生性腎炎2、連續(xù)降低，起病8周后不恢復(fù)：大部分系膜毛細(xì)血管性腎炎病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常臨床過程重復(fù)發(fā)作，慢性進(jìn)展有自限性B超雙腎不增大或縮小雙腎不縮小或增大病理系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第46頁四、原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年紀(jì)多發(fā)生在青壯年多在40歲以上病史蛋白尿在先或高血壓與腎臟損害同時出現(xiàn)長久連續(xù)高血壓在先，腎臟損害出現(xiàn)較晚尿檢腎小球性蛋白尿，可有連續(xù)性血尿和紅細(xì)胞管型腎小管性蛋白尿，血尿不顯著心腦并發(fā)癥少見多見貧血重輕低蛋白血癥顯著不顯著浮腫顯著不顯著腎功效腎小球功效損害較早，嚴(yán)重腎小管功效損害較早眼底輕滲出出血視乳頭水腫病理系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎良性腎小動脈硬化

急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第47頁治療一、主動控制高血壓：高血壓是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功效惡化主要原因，主動控制高血壓十分主要。

治療標(biāo)準(zhǔn)1、力爭把血壓控制在理想水平：蛋白尿≥1g/d，血壓控制在125/75mmHg以下；尿蛋白<1g/d，血壓控制在130/80mmHg以下。2、選擇能延緩腎功效惡化、含有腎臟保護作用降壓藥。

急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第48頁容量依賴性高血壓可選取利尿劑，腎素依賴性高血壓首選血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管擔(dān)心素Ⅱ受體拮抗劑。另外，還慣用鈣通道阻滯劑、血管擴張劑等。頑固性高血壓可選取不一樣類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。急進(jìn)性腎小球腎炎宣講專家講座第49頁血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：A、作用降低血壓、降低尿蛋白、延緩腎功效惡化。B、注意

預(yù)防高血鉀，血肌酐>350μmol/L非透析