補體醫(yī)學免疫學課件1

醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室2.組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9經(jīng)典途徑：C1、C4、C2、C3甘露糖凝集素途徑（MBL）：MBL、絲氨酸蛋白酶旁路途徑：B因子、D因子、備解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9當前1頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室（2）調(diào)節(jié)蛋白（3）補體片段和補體受體（CR）當前2頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室3.命名C1……C9 C3aC3 C3bC 酶原C 活化iC/Ci 滅活當前3頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室4.理化特性10% 含量恒定不耐熱 56℃、30`，61℃、2`T1/2 短當前4頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室二、補體激活酶原 酶級聯(lián)反應 放大效應經(jīng)典途徑MBL途徑 *末端效應旁路途徑當前5頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室Classicalpathway 激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 參與成分：C1-C9 識別階段、活化階段當前6頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb當前7頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室當前8頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室活化階段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3轉(zhuǎn)化酶 C4a C2aC3C4b2b3bC5轉(zhuǎn)化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMAC生理意義：裂解細菌、細胞AgAb當前9頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室2.MBLpathway甘露糖殘基MBL+細菌MASPC4、C2C4b2b C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶生理意義：絲氨酸蛋白酶當前10頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室3.Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3轉(zhuǎn)化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5轉(zhuǎn)化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意義：放大效應：C3陽性反饋環(huán)水解當前11頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室4.TerminalpathwayC5 C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC經(jīng)典 MBL 旁路當前12頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室（1）MAC的組裝（2）MAC的效應機制孔洞H2O、離子滲透壓改變?nèi)軡q性死亡（lysis）*液相失活*脂質(zhì)雙層當前13頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室當前14頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室*C3的核心作用當前15頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室三、補體活化的調(diào)節(jié)1.自身調(diào)控t1/2失活2.調(diào)節(jié)因子的作用當前16頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室（一）、經(jīng)典途徑C1抑制物（CIINH）C4bp 抑制C4b2b形成I因子 C4bC4c、C4d C3b降解II當前17頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室MCPC4b C4c、C4d5. DAF（CD55） 抑制C2b+C4b C4b2b 促進C4b2b分解I↑MCP當前18頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室（二）、旁路途徑 （1）抑制C3Bb的組裝H、CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促進C3Bb的降解CR1、DAF（4）正調(diào)作用P：C3Bb C3腎炎因子C3Bb當前19頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室（三）、MAC形成的調(diào)節(jié)HRF（C8bP）：干擾C9與C8結(jié)合MIRL（CD59）：抑制C7、8與C5b、6結(jié)合*HRF、CD59 自我保護作用當前20頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室C1抑制物C4bP 抑制C4b2b形成，促進C3b水解（I）I因子 C4b C4c+C4d C3b裂解MCP 裂解C4b（I）DAF（CD55） 抑制C4b2b形成，并促其分解當前21頁，總共24頁。醫(yī)學免疫學上海第二醫(yī)科大學免疫教研室抑制C3bBb形成 I、H、CR1、DAF促進C3bBb降解 CR1、DAF正調(diào)作用 P、C3腎炎因