GBS重慶市兒童醫(yī)院

GBS重慶市兒童醫(yī)院第1頁/共29頁吉蘭-巴雷綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征：進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率：1.6/10萬人口當(dāng)前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限，嚴重者死于呼吸肌麻痹第2頁/共29頁病因與發(fā)病機理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變（1）病變神經(jīng)淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經(jīng)病變（2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變（3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物，致與GBS相似的動物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)

（4）病變神經(jīng)損害成對稱性第3頁/共29頁病因與發(fā)病機理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）

（1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史

空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1

或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高

第4頁/共29頁病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷

CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))

發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周圍神經(jīng)損傷第5頁/共29頁病因與發(fā)病機理（1）感染

巨細胞病毒：第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接種：僅少數(shù)。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？第6頁/共29頁病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成：神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）第7頁/共29頁

周圍神經(jīng)原纖維示意圖原纖維橫斷面（圖左）原纖維縱切面（圖右）周圍神經(jīng)原纖維結(jié)構(gòu)第8頁/共29頁病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性第9頁/共29頁

病理分型髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP)--累及運動及感覺神經(jīng)軸索變性Miller-Fisher綜合征（MFS)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)—累及運動神經(jīng)急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)--累及運動及感覺神經(jīng)第10頁/共29頁臨床表現(xiàn)起?。?）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)第11頁/共29頁臨床表現(xiàn)肢體運動障礙

（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠端到近端（3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級）（4）對稱性：兩側(cè)基本對稱（5）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（6）絕大多數(shù)進展不超過4周第12頁/共29頁臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓

（1）對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹（2）面神經(jīng)常受累（最常見）周圍性面癱（3）后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見語音低、進食嗆咳、吞咽困難第13頁/共29頁臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹：

（1）發(fā)生率約20%

（2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱（3）肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運動）

第14頁/共29頁臨床表現(xiàn)感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）第15頁/共29頁臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）第16頁/共29頁

實驗室檢查

腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）

第17頁/共29頁實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常第18頁/共29頁診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)（1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長，波幅降低

第19頁/共29頁鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征（1）脊髓前角運動神經(jīng)元病變（2）癱瘓呈非對稱性、非進行性（3）無感覺障礙（4）腦脊液中蛋白細胞均增加（5）病毒分離、血清學(xué)檢查

第20頁/共29頁鑒別診斷急性橫貫性脊髓炎（1）上運動神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）傳導(dǎo)束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細胞均增高

(5)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常第21頁/共29頁治療加強護理與一般治療（1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染

第22頁/共29頁治療呼吸肌麻痹：死亡的主要原因

可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力進食嗆咳吞咽困難口腔分泌物潴留

第23頁/共29頁治療呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因

氣管插管（切開）、人工機械呼吸指征（1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持續(xù)青紫（2）血氣分析：

PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)第24頁/共29頁治療血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性

第25頁/共29頁治療靜脈注射丙種球蛋白（1）免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡（2）每天400mg/Kg，連續(xù)5天（3）用于病情進展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者（4）有效者用藥后24-48小時內(nèi)，麻痹不再進展第26頁/共29頁治療