神經(jīng)病學(xué)(神經(jīng)內(nèi)科)復(fù)習(xí)小結(jié)

07級(jí)、2出品2011年6月日神經(jīng)病學(xué)（經(jīng)內(nèi)科）習(xí)小結(jié)神系檢與位意識(shí)狀a.概念：意指中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境刺激所做出的應(yīng)答反應(yīng)能力能減退或消失就意著不同程度的障礙。b.意障礙的程度：按照意識(shí)障嚴(yán)重程度臨床表述為：嗜睡(somnolence)、昏睡(、迷：淺昏迷和深昏迷?；柙u(píng)量P6c.特殊類型意識(shí)障礙：去皮層綜合征：患者無(wú)意識(shí)睜眼、閉眼，對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，無(wú)自發(fā)性言語(yǔ)及有目的的動(dòng)作，反射、角膜反射存在，四肢肌張力升高。去層直rigidity)上肢屈曲、下肢伸直，常于大腦白質(zhì)、內(nèi)囊和丘腦病變。去腦直rigidity)：現(xiàn)角弓反張、四肢伸直和肌張?jiān)龈撸?jiàn)于中腦損害、后顱凹病變、缺氧或低血糖。無(wú)性默akineticmutism)：者對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng)，緘默不語(yǔ)，四肢不能活動(dòng)，肌張力低，無(wú)錐體束征有無(wú)目的的睜眼眼球運(yùn)動(dòng)覺(jué)醒周期可保留或有改變有自主神經(jīng)功能亂。為腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額-邊緣系統(tǒng)損害所致。閉綜征Locked-insyndrome)：于橋腦基底部的皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起患幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失，患者不能言語(yǔ)、不能吞咽、不能活動(dòng)，但意識(shí)清楚并能以睜眼閉眼或用眼的的上下活動(dòng)與周圍建立聯(lián)系。閉索綜合征為意識(shí)清醒，需與昏迷鑒別。譫妄(delirium)狀態(tài)：有明顯的向力障礙，注意力渙散，躁動(dòng)不安，對(duì)環(huán)境事物發(fā)生誤解，理解、判斷、記憶都受影響，伴有幻覺(jué)并恐怖，常產(chǎn)生緊張恐懼、傷人或自傷。高級(jí)神功檢記憶力既刻記+短記憶（海馬）長(zhǎng)記憶（顳葉）（近事遺忘）（事遺忘）定向力時(shí)間定向、地點(diǎn)定向人物定向計(jì)算力一般計(jì)算（角回）和輯計(jì)算（額葉外側(cè)面）注意和解額外側(cè)面）語(yǔ)言檢：語(yǔ)功能障礙：分失語(yǔ)癥和構(gòu)音障礙。失癥念:失癥是腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙，即后天獲得性的對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力的受損或喪失。患者在意識(shí)清晰、無(wú)精神障礙及嚴(yán)重智能障礙的前提下，無(wú)視及聽(tīng)覺(jué)缺損，也無(wú)口、咽、喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓或共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，卻聽(tīng)不懂別人及自己的講話，不出要表達(dá)的意思，不理解也寫不出病前會(huì)讀會(huì)寫的字句等。依失癥臨特和灶位失分：質(zhì)失語(yǔ)經(jīng)質(zhì)語(yǔ)皮下語(yǔ)皮層性失語(yǔ)：(臨床多見(jiàn)，概念病變部位要掌)①動(dòng)失（aphasia：又稱表達(dá)性失語(yǔ)或Broca失：現(xiàn)為不能說(shuō),或只能講一兩個(gè)簡(jiǎn)單的字詞能解別的語(yǔ)言也能理解書寫的文,但能正確讀出額回后）②覺(jué)失（aphasia：稱聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ)或Wernicke失：不能解別人的語(yǔ)言，自己講話流利，但內(nèi)容失常，用詞不當(dāng)，答非所問(wèn)。能書寫，內(nèi)容錯(cuò)誤顳回后）③寫又稱寫不能，無(wú)手部肌肉的癱瘓，不能書寫或?qū)懗鲆插e(cuò)誤額中的部

07級(jí)、2出品2011年6月日④讀：失明，但喪失對(duì)視覺(jué)符號(hào)的識(shí)別，對(duì)詞句、圖畫不認(rèn)識(shí)葉角）⑤名失(nominalaphasia：稱遺忘性失語(yǔ)對(duì)和物品名的稱呼力喪失顳中下的部構(gòu)障(dysarthria)是神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)音不清而用詞準(zhǔn)確。失用癥失癥念：失用指腦部病變時(shí)患者無(wú)任何運(yùn)動(dòng)痹、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺(jué)障礙，也無(wú)意識(shí)及智能障礙等原因圖作出有目的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)。失認(rèn)癥失癥概：損害時(shí)患者無(wú)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)、智能及意識(shí)障礙等而不能通過(guò)某一種感覺(jué)辨認(rèn)以往熟悉的物體，但能通過(guò)其他感覺(jué)通道進(jìn)行認(rèn)識(shí)。包Gerstmann手指失，右定，寫失。變：回古曼合（syndrome：勢(shì)球頂角皮損所、床現(xiàn)四癥①算能失癥②能別手（指認(rèn)③不能別右左失癥④書不（寫。顱神經(jīng)查臨癥嗅經(jīng)Ⅰ視經(jīng)Ⅱ：a.視力b.視野(visionfield)：野損可能傷及：⑴視神經(jīng)、⑵視交叉chiasma視optictract視輻射（opticradiation枕葉視中樞。視傳路及部損表見(jiàn)P6c.眼底：眼底鏡使用。正常眼底神經(jīng)乳頭呈圓形、邊緣清楚、顏色淡紅、生理凹陷清晰，黃斑，動(dòng)靜脈比例為。d.視乳頭異常：1)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮opticatrophy現(xiàn)為視力減退或消失，瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射減弱或失。表現(xiàn)為視乳頭蒼白、邊界鮮明、篩板清楚。2)視乳頭水腫papilledema顱內(nèi)壓增高的主要客觀體征，視乳頭充血、邊界模糊不清，晚期繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視乳頭蒼,邊界不清，不能窺見(jiàn)篩板。Foster-Kennedy綜合征常見(jiàn)于額底部腫瘤表為病變同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮病變對(duì)側(cè)視乳頭水腫。動(dòng)神、車經(jīng)外神（、、：共同支配眼球運(yùn)動(dòng)，合稱為眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。眼肌麻的型周性核，間性核性1)周圍性眼肌麻痹peripheralophthalmopligia①動(dòng)神經(jīng)麻痹：表現(xiàn)為上瞼下垂、外斜視、眼球不能向上、向內(nèi)及向下運(yùn)動(dòng)。眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)為瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消。②滑神經(jīng)麻痹：很少見(jiàn)，表現(xiàn)為眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限。③展經(jīng)麻痹：外展神經(jīng)麻痹呈內(nèi)斜視。

07級(jí)、2出品2011年6月日③如支配患者的三條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)都受損，眼肌全部癱瘓，眼球只能直視前方，不能向任何方向運(yùn)動(dòng)，瞳孔散大，光反射消失裂綜合癥）2)核性眼肌麻(nuclearophthalmopligia3)核間性眼肌麻痹(internulearophthalmopligia)4)核上性眼肌麻痹(supranuclearophthalmopligia)臨床上三個(gè)特點(diǎn)：①雙眼同時(shí)受累；②無(wú)復(fù)視；③反射性運(yùn)動(dòng)仍保存。b.復(fù)視（diplopia）:兩眼注視一物體產(chǎn)生兩個(gè)影像謂之復(fù)視。c.瞳孔改變：⑴瞳散大⑵瞳縮小：一側(cè)瞳孔縮小多見(jiàn)于霍納綜合綜。霍征Hornersign）概：側(cè)孔小瞼變、球陷同側(cè)部汗見(jiàn)頸交感經(jīng)腦網(wǎng)結(jié)交纖損。⑶瞳光反射⑷調(diào)反射異常⑸艾瞳孔（Adie）又稱強(qiáng)直性瞳孔：表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，強(qiáng)光照射瞳孔緩慢收縮，光照停后瞳孔緩慢散大。⑹阿羅瞳孔：對(duì)光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在。中腦頂蓋前區(qū)病變引起。多見(jiàn)于神經(jīng)梅毒。三神（：混性神，有般體覺(jué)一運(yùn)兩種經(jīng)維感神司部口及頂?shù)挠X(jué)運(yùn)神支咀肌運(yùn)。1.感覺(jué)功能2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)3.反射：①角膜反射（cornealreflex）角膜反射通路：角膜—三叉神經(jīng)眼--三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)---三叉神經(jīng)感覺(jué)主核—面神經(jīng)—面神經(jīng)—眼輪匝肌（出現(xiàn)閉眼反應(yīng)頜射三叉神經(jīng)損害出現(xiàn)同側(cè)面部感覺(jué)障礙，咀嚼肌麻痹，張口時(shí)下頜向患側(cè)偏斜。面經(jīng)Ⅶ混性神，主成是動(dòng)維司面的情動(dòng)次部為間經(jīng)含軀和臟入維內(nèi)的出維司（司前2/3感覺(jué)）和體分。觀察：額紋、眼裂、鼻唇溝、口角是否對(duì)稱檢查：皺額、皺眉、瞬目、示齒、鼓腮、吹口哨。味覺(jué)檢查。⑴圍面經(jīng)痹為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷變?cè)诿嫔窠?jīng)核或核以下周圍神經(jīng)臨床現(xiàn)：側(cè)上、下部面肌癱瘓，即患側(cè)額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無(wú)力。當(dāng)用力閉眼時(shí)球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，暴露出白色鞏膜，稱為征?；紓?cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，不能吹口，吃飯時(shí)食物存在于頰部與齒齦之間。⑵樞面：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，病變?cè)谝粋?cè)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束臨床現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)下部面肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂、而上部面肌（額肌、眼輪匝?。┎皇芾?。位神()a.蝸神經(jīng)：Rinne試驗(yàn)Weber試。⑴耳聾deafness導(dǎo)耳、神經(jīng)性（感音性）耳聾、中樞性耳聾。⑵耳鳴tinnitus）傳性耳聾感性聾鑒音試驗(yàn)正

傳性耳聾

感性耳聾

07級(jí)、2出品2011年6月日試驗(yàn)兩縮試驗(yàn)試

居正

偏側(cè)延

偏側(cè)縮b.前庭神經(jīng)：損傷主要表現(xiàn)眩暈vertigo球震顫nystagmus）及平衡障礙。中性暈周性暈鑒診（考P18）植神的狀耳眩持時(shí)眩程三癥中系癥

中性暈輕無(wú)長(zhǎng)輕一有

周性暈重常短重不致無(wú)舌神、走經(jīng)ⅨⅩ混合腦經(jīng)都括體動(dòng)內(nèi)運(yùn)（交軀感和內(nèi)感四成。1.運(yùn)動(dòng)：聲音嘶啞、飲水嗆咳、咽困難。懸垂偏斜。2.感覺(jué)：軟腭、咽后壁。味覺(jué)：后味覺(jué)4.反射①咽反（gagreflex眼心反reflex③頸動(dòng)脈竇反carotidsinus）常：一側(cè)舌咽神經(jīng)和走神經(jīng)受損時(shí)癥狀較輕，張口時(shí)可見(jiàn)癱瘓一側(cè)的軟腭弓較低，腭垂偏向健側(cè)，發(fā)“”音時(shí)健側(cè)腭上抬正常，病側(cè)受限，腭垂偏向健側(cè)更明顯。病側(cè)咽部感覺(jué)缺失，咽反射消失。真球痹假球痹鑒病部下反咽射強(qiáng)強(qiáng)舌萎雙錐束

真球痹核核）疑，咽迷神（側(cè)兩）消消無(wú)常無(wú)

假球痹核）雙皮腦束亢存有無(wú)常副經(jīng)Ⅺ轉(zhuǎn)頸聳，鎖突、方副神經(jīng)受損：可出現(xiàn)胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓、萎縮舌神：軀運(yùn)性神，配肌動(dòng)觀察舌在口腔內(nèi)的位置及形態(tài)；伸舌觀察是否有舌肌偏斜、舌肌萎縮、舌肌顫動(dòng)。核性一病時(shí)伸偏患（灶側(cè)。核性一病時(shí)病舌萎，舌舌偏患。側(cè)病時(shí)伸受或能核：側(cè)肌縮肌顫動(dòng)運(yùn)動(dòng)系檢與位

07級(jí)、2出品2011年6月日a.解剖及生理功能：1)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元髓角胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突）3)錐體外系統(tǒng)：狹義錐體外系統(tǒng)主要指紋狀體系統(tǒng)：包括紋狀體、紅核、黑質(zhì)及丘腦底核，總基底節(jié)。4)小腦系統(tǒng)b.損害表現(xiàn)及定位運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查：要注意肌營(yíng)養(yǎng)、肌張力、肌力、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)及步態(tài)。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害癥狀：⑴癱瘓：癱是指隨意運(yùn)動(dòng)功減低或喪失是神經(jīng)科常見(jiàn)癥狀按受損部位分為痙攣性癱（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓）和弛緩性癱瘓（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓：皮層型內(nèi)型干型髓型下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓：脊髓前角前神經(jīng)圍神經(jīng)上下動(dòng)經(jīng)癱的別斷體癱分肌力腱射病反肌縮肌顫神傳失經(jīng)位

上動(dòng)經(jīng)癱肢為增，痙性瘓?jiān)鲇袩o(wú)輕廢性無(wú)正無(wú)

下動(dòng)經(jīng)癱肌為降，遲性瘓減無(wú)明可異有⑵肌萎縮⑶肌張力改變：肌張力是指安靜情況下肌肉的緊張度力muscle）念肌是愛(ài)者主運(yùn)時(shí)肉生收力肌分：力用0-5級(jí)六記法0級(jí)完癱1級(jí)肌可縮但能生動(dòng)2級(jí)肢能床上動(dòng)但能抵自重，不抬3級(jí)肢能抗力開(kāi)面但不抵阻4級(jí)肢能抗力作但達(dá)到常5級(jí)正?、炔蛔灾鬟\(yùn)（movement主運(yùn)動(dòng)是指患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)。為基底節(jié)病變所致。常見(jiàn)的不自主運(yùn)動(dòng)有：靜止性震顫static蹈樣運(yùn)choreicmovement運(yùn)肌陣攣。⑸濟(jì)調(diào)ataxia）概：體正運(yùn)是大皮運(yùn)區(qū)前器官小、感、覺(jué)等同與完運(yùn)的衡協(xié)，為濟(jì)動(dòng)這協(xié)發(fā)生礙稱共失。小腦性共濟(jì)失調(diào)：感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：閉目難立征Romberg陽(yáng)性

07級(jí)、2出品2011年6月日前庭性共濟(jì)失調(diào)：額葉性共濟(jì)失調(diào)：檢查方法：一觀察2)指試驗(yàn)（finger-to-nose）3)快輪替試驗(yàn)4)跟膝脛驗(yàn)5)反試驗(yàn)6)閉目難立征（Romberg）姿勢(shì)與態(tài)異常步態(tài)種類、特點(diǎn)代表疾病異常態(tài)偏癱態(tài)截癱態(tài)慌張態(tài)肌病態(tài)小腦步態(tài)醉酒態(tài)感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)跨閾態(tài)

臨床點(diǎn)癱瘓上肢曲，旋，肢伸，步行下肢內(nèi)劃，足翻、垂癱瘓下肢直內(nèi)，步時(shí)一一后交呈剪狀軀干硬微屈，臂不，步細(xì)小，有突現(xiàn)象行走慢，部左搖擺挺腰足見(jiàn)步基底，左搖晃走直困難步態(tài)跚、晃、后傾，似隨時(shí)會(huì)去平而傾行走難于握平，步不穩(wěn)足抬高足踵力拍腓總經(jīng)麻足下，行時(shí)患抬高

疾病腦癱脊髓病，癱震顫痹進(jìn)行肌營(yíng)不良小腦前庭病酒精毒或比妥中毒脊髓，共失調(diào)腓總經(jīng)麻，進(jìn)性脊肌縮、髓灰炎感系檢與位感覺(jué)分類：淺感覺(jué)、深感覺(jué)和復(fù)合感覺(jué)淺感覺(jué)：是皮膚、粘膜感受的外部感覺(jué)，如痛覺(jué)、溫度覺(jué)和觸覺(jué)。深感覺(jué)：來(lái)自肌肉、肌腱、骨膜和關(guān)節(jié)的本體感如運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué)。復(fù)合感覺(jué)：有稱皮質(zhì)感覺(jué)，包括實(shí)體覺(jué)、圖形覺(jué)、兩點(diǎn)辨別覺(jué)、皮膚定位覺(jué)和重量覺(jué)。a.解剖及生理功能：⑴各種感覺(jué)傳導(dǎo)徑路痛、溫度覺(jué)傳導(dǎo)徑路；觸覺(jué)傳導(dǎo)徑路；深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路。⑵段感支：一脊后支一的膚域該域稱皮，部節(jié)節(jié)性布最顯其表志：頭面T4，臍T10，股為T12b.損害表現(xiàn)及定位：⑴感覺(jué)障礙的分類：根據(jù)病變性質(zhì)，分為刺激性癥狀和抑制性癥狀。⑵刺激性癥狀感徑路刺激性變可引起感覺(jué)過(guò)敏也可引起感覺(jué)障礙包感覺(jué)過(guò)敏感倒、感覺(jué)過(guò)度、感覺(jué)異常和疼痛。⑶抑制性癥狀：感覺(jué)徑路受破壞時(shí)所產(chǎn)生的感覺(jué)減退或缺失。包括感覺(jué)減退、感覺(jué)缺失、完全感覺(jué)缺失和分離性感覺(jué)障礙。分性覺(jué)礙念當(dāng)同部某感缺而他覺(jué)保則分性覺(jué)礙c.感覺(jué)檢查方法：

07級(jí)、2出品2011年6月日⑴痛覺(jué)：針刺皮膚，詢問(wèn)有無(wú)痛感和疼痛程度。⑵觸覺(jué)：用棉絮輕觸皮膚，詢問(wèn)是否覺(jué)察及敏感程度。⑶溫度覺(jué)：分別用盛冷（°C或熱水（°C的試管分別接觸患者皮膚⑷運(yùn)動(dòng)覺(jué)：患者閉目，檢查者以手指夾住患者手指或足趾兩側(cè)，上下移動(dòng)，讓患者辨別移動(dòng)的向。⑸位置覺(jué)：患者閉目，檢查者將其肢體擺成某一姿勢(shì)，請(qǐng)患者描述。⑹振動(dòng)覺(jué)：將震動(dòng)的128Hz音叉置于骨隆起處，詢問(wèn)有無(wú)震動(dòng)感及持續(xù)時(shí)間。⑺定位覺(jué)：患者閉目，用手指或棉簽輕觸病人皮膚，讓其指出受觸的部位。⑻兩點(diǎn)辨別覺(jué)：用叩診垂兩尖端輕觸病人皮膚，逐漸縮短兩點(diǎn)間距離，直到病人感覺(jué)為一點(diǎn)為，正常之間為2-8mm，手背為2-3cm軀干為6-7cm⑼圖形覺(jué)：在患者皮膚上劃簡(jiǎn)單圖形，囑其閉目辨認(rèn)。⑽實(shí)體覺(jué)：閉目，單手觸摸常用物品，說(shuō)出名稱。d.感覺(jué)障礙的臨床表現(xiàn)：⑴末梢型；⑵周圍神經(jīng)型；⑶節(jié)段型；⑷傳導(dǎo)束型：脊半綜征Brown-Sequard：變面下側(cè)溫覺(jué)失同深覺(jué)失上運(yùn)神元瘓脊橫性害病平以傳束全感障，有癱或肢，便礙⑸交叉型；⑹偏身型；⑺單肢型。脊節(jié)與體對(duì)關(guān)：脊與柱長(zhǎng)一，柱長(zhǎng)，髓長(zhǎng)，此致者長(zhǎng)不致脊比柱，人脊全，相于椎全的，人髓段與體對(duì)關(guān)為脊髓段:相同數(shù)骨1-4~T脊節(jié)：相應(yīng)、椎出個(gè)骨5脊髓段比應(yīng)胸高兩椎；5-8脊髓節(jié)：相胸高三椎；9-12整腰節(jié)：當(dāng)?shù)?0~11胸椎水；整骶節(jié)：當(dāng)?shù)?2胸和1腰水。e.反射檢查：反射（）是機(jī)對(duì)感受刺激引起的不隨意運(yùn)動(dòng)定型反應(yīng)。反射通過(guò)反射弧完成。反射組成感器傳神（覺(jué)→射樞傳神（動(dòng)→效器（肉腺）深反射根據(jù)腱反射情況分：⑴（－）消失；⑵（＋）減；⑶++）正常；⑷）增強(qiáng)；⑸++++）攣。Ⅰ深射：⑴二肌反射bicepsreflex)⑵三頭肌反射tricepsreflex)⑶橈骨膜反射⑷反射(patellartendonreflex)⑸踝反射achillestendon⑹陣攣(clonus)⑺霍夫曼Hoffmann)⑻羅索利莫征

07級(jí)、2出品2011年6月日Ⅱ淺反射：⑴壁反射abdominalreflex)⑵提睪反射cremastericreflex)⑶蹠反射planterreflex)⑷肛門反射analreflex)Ⅲ病理反射：賓斯基Babinski)征；Hoffmann；強(qiáng)握反射f.自主神經(jīng)功能檢查1)一般檢查：①皮膚粘膜；②毛發(fā)指甲；③出汗；④體溫、呼吸、血壓、心率。擴(kuò)約肌功能：排尿、排便自主神經(jīng)反射：①立毛試驗(yàn)；②皮膚劃紋試驗(yàn)；③臥立位試驗(yàn)；④發(fā)汗試淀粉法；眼心反射。腦刺征⑴頸驗(yàn)；克格Kernig）征⑶魯斯（Brudzinski）驗(yàn)。運(yùn)障疾(體系病)錐體外系組成:1)基底節(jié)：尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核、伏膈核2)黑質(zhì)、紅核、前庭、中縫核、藍(lán)斑3)丘腦、小腦基底節(jié)結(jié)構(gòu)損害或神經(jīng)遞質(zhì)間動(dòng)態(tài)平衡破壞后，會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)紊亂和各種異常的不自主運(yùn)動(dòng)。帕森（disease,PD(重)P259）概：金病(Parkinson’sDisease)又稱顫痹是種年人見(jiàn)運(yùn)障疾，黑質(zhì)巴能經(jīng)變?nèi)焙鸵左w成病特，床現(xiàn)為止震、動(dòng)緩肌直和勢(shì)態(tài)常。病理:1)黑質(zhì)及其他含色素神經(jīng)（藍(lán)斑迷神經(jīng)背核的色素細(xì)胞大量喪失(50～％膠細(xì)胞增生。2)路易體Lewybody存黑質(zhì)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)含有園形嗜酸性致密包含體，周呈暈輪狀。含大量共核蛋(-synuclein)。病因：特發(fā)性帕金森病病因不明；呈慢性進(jìn)展性表現(xiàn)；許多外源性及內(nèi)源性因素與該病病因有關(guān)；人老化加速；MPTP、境因素除劑錳、電焊等巴胺代謝異常；自由基蓄積和氧化應(yīng)激；興奮性氨基酸毒性作用；遺傳家系與易感性；呼吸鏈線粒體復(fù)合體性降低；基底節(jié)神經(jīng)核環(huán)路和遞質(zhì)功能改變。帕金森癥臨改隱起，慢展常累一上，漸及側(cè)肢再波對(duì)上和肢運(yùn)動(dòng)癥：顫肌直運(yùn)遲；平衡能退非運(yùn)動(dòng)狀自神；覺(jué)精；認(rèn)。震(tremor):

07級(jí)、2出品2011年6月日靜止性震顫resttremor)，緒激動(dòng)加重，睡眠時(shí)消失有時(shí)合并姿勢(shì)性震顫posturaltremor)多由一側(cè)上肢開(kāi)始，向同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體擴(kuò)展手指呈搓丸樣動(dòng)作下頜、口唇、舌、頭頸部最后可受累肌直rigidity):初期患者感到患肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬或緊張的感覺(jué)，出現(xiàn)動(dòng)作困難鉛管樣僵直（leadpiperigidity)齒輪樣僵直（cogwheelrigidity)特姿：前，干屈上肘節(jié)曲腕節(jié)直前臂收雙置前，間節(jié)伸,手內(nèi),拇對(duì),下肢關(guān)及關(guān)略曲成猴勢(shì)simianposture)。運(yùn)障：動(dòng)作緩慢（bradykinesia)；動(dòng)減少（hypokinesia)寫字過(guò)小征（micrographia)；慌張態(tài)（festination)；具臉(masklikeface)；涎、吞咽困難。運(yùn)遲的體現(xiàn)動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小,手?jǐn)[減少重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困,如解系鞋帶、扣紐扣難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住(凍結(jié)）言語(yǔ)減少，語(yǔ)音低沉、單調(diào)姿與衡能退慌張步態(tài)病人站立不穩(wěn)，肢體反射減弱，容易向前或向后跌倒。姿勢(shì)反射減退（loseofposturalreflex)：后拉試驗(yàn)提示疾病已進(jìn)入中晚期非動(dòng)狀自主神經(jīng)癥狀：唾液和皮脂腺分泌增多；汗分泌增多或減少；小便排泄困難，直立性低血壓多疾病晚期；頑固性便秘。精神抑郁、思維遲鈍、認(rèn)知功能障礙，部分可合并癡呆、精神癥狀。感覺(jué)癥狀：如嗅覺(jué)減退，疼痛等。睡眠障礙。疾病期分期：側(cè)影Ⅱ：側(cè)影但姿平障Ⅲ：現(xiàn)勢(shì)衡礙

07級(jí)、2出品2011年6月日Ⅳ：人?；铒@限但他幫下可行定動(dòng)Ⅴ：人活全能理，必臥鑒別診帕金森?。≒arkinson’sdisease帕金森綜合征（Parkinson’sSyndrome確切的病因?qū)е碌呐两鹕”憩F(xiàn)，如：物引起（多巴胺受體阻斷劑，多巴胺耗劑、鋰劑α甲基多巴）染（腦炎、梅毒）謝性（肝腦變性、缺氧、甲狀腺功能紊）構(gòu)性（腦腫瘤、腦積水、腦外傷）毒性（汞、醇、酒精、二硫化碳二硫化碳、錳、氰化物MPTP管性（動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、淀粉樣管病Binswanger腦，動(dòng)靜脈畸形）帕金森疊加征（Parkinson’sPlus在其它中樞退變性疾病中，除原有癥狀外尚有類似帕金森病表現(xiàn)，如：體癡呆系統(tǒng)萎縮（MSA-P、MSA-A、MSA-C）行性核上性麻痹金-癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化復(fù)合征爾茨海默病病克雅層基底神經(jīng)節(jié)變性層紋體脊髓變性族性基底節(jié)鈣化病等與其他疾病鑒別：年性震顫在意運(yùn)動(dòng)中，無(wú)僵直發(fā)性震顫靜時(shí)無(wú)或減輕，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，常有家族史，飲酒試驗(yàn)(+)，普萘洛爾、阿爾馬爾等治療慮癥亢檢測(cè)狀腺功能4.帕金森病藥物治療多巴胺受體激動(dòng)劑：拉克索Pramipexole)、舒達(dá)(Trastal)、溴亭Bromocriptine等單胺氧化酶B（MAO-B）制劑左旋多巴制劑：左旋多巴合并多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的藥物兒茶酚甲基轉(zhuǎn)移(抑劑其它對(duì)癥治療：抗膽堿能藥物（安坦鋼烷胺肝狀變（Hepatolenticular）概：稱Wilson’sDisease，WD，傳銅謝礙疾，多離沉于、、角和腎組，生害基節(jié)性WD為常染色體隱性遺傳疾病

07級(jí)、2出品2011年6月日（一）肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)1.多數(shù)于8～歲起2神精神癥狀體系損害為主.震顫，呈姿勢(shì)性、動(dòng)作性、靜止性或撲翼樣，動(dòng)作過(guò)少，舞蹈樣動(dòng)作，肌張力異常，共濟(jì)失調(diào)，強(qiáng)直，精神、行為異常，進(jìn)行性癡呆3.肝臟異常：急性肝炎、慢性肝、爆發(fā)性肝炎、肝硬化4.雙眼角膜色素環(huán)，即K－環(huán)（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血清銅蘭蛋白明顯降低，血清銅量降低而游離銅濃度增高24小時(shí)銅增加2.部分病人CT基節(jié)、丘腦低度灶3.MRI在底節(jié)、丘腦等處T1加低信號(hào)T2加權(quán)信號(hào)4.裂隙燈下角膜后彈力層Kayser-Fleischer環(huán)5.腹部B超小舞蹈?。╟horeaminor）概念：亦稱風(fēng)濕性舞蹈病Rheumaticchorea),本病是風(fēng)濕病在神經(jīng)系統(tǒng)的常見(jiàn)表現(xiàn)，以舞蹈不自主動(dòng)作、肌張力降低、肌力減弱等為臨床特點(diǎn)。病因：鏈球菌感染史或風(fēng)濕熱史。小舞蹈病臨床表現(xiàn)：1)多發(fā)生在4~15歲童；2)病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A組溶血性鏈球菌感染史；3)大多先呈蒼白、虛弱、情緒不穩(wěn)、性格改變、行為異常、恐懼焦慮70%有迫觀念；4)2~4周后出現(xiàn)不自主動(dòng)作，撅嘴、擠眉、伸舌、肢體舞蹈樣動(dòng)作，不刻板，張力低。癲癲癇（epilepsy）念：組不病引的腦神元度步，常具限的常電導(dǎo)，發(fā)性短性重性刻性中神系功能常特的合。發(fā)作部分動(dòng)發(fā)如碘大皮運(yùn)區(qū)布續(xù)展臨表現(xiàn)動(dòng)對(duì)拇沿部肘、部展稱Jackson發(fā)癱瘓部運(yùn)發(fā)如發(fā)后留時(shí)局肢無(wú)或偏，Jackson發(fā)一．病因各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常（癥狀性癲癇）遺傳因素（特發(fā)性癲癇）不明病因（隱源性癲癇）癲癇的病因1.遺傳因素：與遺傳密切相關(guān)，原發(fā)性或特發(fā)性癲癇2.后天獲得：由腦損害或全身性病影響腦代謝失常引發(fā)，稱為繼發(fā)性或癥狀性癲癇二．癲癇的發(fā)病機(jī)制遺傳因素和后天因素基表達(dá)異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常離子通道結(jié)構(gòu)和功能常離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常神經(jīng)元異常放電神元間擴(kuò)布癲癇發(fā)作三國(guó)抗癇盟ILAE，1981）癇作類參八制p286）重點(diǎn)分：分發(fā)、身發(fā)、能類發(fā)

07級(jí)、2出品2011年6月日（一）部分性（局灶性、局限性）發(fā)作1.單純部分性發(fā)作（無(wú)意識(shí)障礙持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)鐘，起始和結(jié)束都較突然）1）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作旋性發(fā)作杰克遜Jackson)作Todd麻痹發(fā)性發(fā)作2）有軀體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀發(fā)作：體感性視覺(jué)性聽(tīng)覺(jué)性嗅性味覺(jué)性眩性3）有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作：上不適感、蒼白、多汗、腸鳴、豎毛、瞳孔散大、小便失禁4）有精神癥狀的發(fā)作：記憶障認(rèn)識(shí)障礙情感障礙錯(cuò)覺(jué)復(fù)幻覺(jué)2.復(fù)雜部分性發(fā)作（伴意識(shí)障,床表現(xiàn)有較大差異）1）單純部分性發(fā)作起病，繼而識(shí)障礙2）僅有意識(shí)障礙3）伴有單純部分性發(fā)作伴有自動(dòng)癥automatism)發(fā)過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)下發(fā)生的不隨意運(yùn)動(dòng)動(dòng)作：如咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽、搓手、撫面、穿脫衣服、恐懼、走動(dòng)、自語(yǔ)、叫喊、無(wú)目的的動(dòng)作3.部分性發(fā)作進(jìn)展為繼發(fā)性全身發(fā)作1）單純部分性發(fā)作進(jìn)展為全身發(fā)作2）復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)展為全身發(fā)作3）單純部分性發(fā)作進(jìn)展為復(fù)雜分性發(fā)作再繼發(fā)全身性發(fā)作（二）全身性發(fā)作（驚厥或非驚厥性）1.失神性發(fā)作absences)1）典型失神發(fā)作(typicalabsences)又小發(fā)作。僅有意識(shí)喪失可輕微陣攣成分、張力喪失成分、強(qiáng)直成分、自動(dòng)癥、自主神經(jīng)改變成分2）不典型失神發(fā)(atypicalabsences)顯著張力降低，不是突然開(kāi)始或停止2.肌陣攣性發(fā)myoclonicseizure)為一種全身性或相對(duì)局限性的突發(fā)、短暫、閃電樣的肌肉收縮，可對(duì)稱累及雙側(cè)大范圍的肌群導(dǎo)致患者跌;也僅累及面部、軀干或肢體，或個(gè)別肌肉肌群。3.陣攣性發(fā)作clonicseizure)幾乎均發(fā)生在新生兒和嬰兒發(fā)作最先表現(xiàn)意識(shí)喪失，伴突然肌張力降低，或短暫的似整體性肌陣攣樣的全面性強(qiáng)直性痙攣患兒因而跌倒，接著出現(xiàn)雙側(cè)肌陣攣，持續(xù)1-分鐘4.強(qiáng)直性發(fā)作tonicseizure)主要為兒童多見(jiàn)于有彌漫器質(zhì)性腦損害的患者，為病情嚴(yán)重的標(biāo)志主要表現(xiàn)為全身或部分肌肉的持續(xù)、強(qiáng)烈、非顫抖性收縮，并使患者的肢體或身體固定于某一置5.強(qiáng)直陣性發(fā)作tonic-clonicseizure)又稱大發(fā)作以全身肌肉強(qiáng)直陣攣為主要表現(xiàn)伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)功能紊亂強(qiáng)直期、陣攣期、發(fā)作后期6.失張力性發(fā)作（atonicseizure表現(xiàn)為肌肉張力的突然降低如累及全身可導(dǎo)致患者跌倒如僅累及某些肌群可導(dǎo)致點(diǎn)頭、下跪等不能分類的癲癇發(fā)作

07級(jí)、2出品2011年6月日四．癲癇的臨床表現(xiàn)人類癲癇有兩主要特征：腦電圖的癇樣放電和癲癇的臨床發(fā)作。而癲癇的臨床發(fā)作有2個(gè)要特征：1.共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)、刻板性2.個(gè)性見(jiàn)印筆記）五．癲癇的實(shí)驗(yàn)室檢查1.腦圖EEG）發(fā)作間期可有尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘慢波等；發(fā)作期同步癲癇波型；強(qiáng)直發(fā)作時(shí)持續(xù)；失神發(fā)作時(shí)3Hz棘波持續(xù)；強(qiáng)陣攣性發(fā)作棘波群、多棘慢波、棘慢波、至慢波活動(dòng)；較長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作后，電活動(dòng)變慢誘發(fā)試驗(yàn)：睡眠誘發(fā)、過(guò)度換氣、閃光誘發(fā)2.影學(xué)檢查CT，MRI腦圖SPECTPET六．癲癇診斷步驟：是否為癲癇EEG&床表現(xiàn)確癇發(fā)作類型和癲癇綜合征、確定癲癇病七．癲癇藥物治療原則：如有明確病因，應(yīng)首先針對(duì)病因治療；根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物；盡量簡(jiǎn)用藥種類，多主張單一用藥，必要時(shí)聯(lián)合用藥，但不應(yīng)超過(guò)三種；長(zhǎng)期規(guī)則用藥，一旦找到可以制發(fā)作的藥物和劑量，應(yīng)不間斷按時(shí)服用，保持穩(wěn)態(tài)有效血濃度。必要時(shí)檢查藥物血濃度；癲癇被全控制3-5年能考慮撤藥，逐漸減，停藥時(shí)間不少于一年。如復(fù)發(fā)重新治療，必要時(shí)終身治療藥選（選全性作—戊；神作張發(fā)作—戊；分發(fā)—卡西；陣發(fā)—丙酸其具體藥請(qǐng)看p275)癲持狀epilepticus,SE（點(diǎn)的重：概念：癇續(xù)次作在作歇期識(shí)能復(fù)或次癇作續(xù)30分鐘上能行止癲癇持狀的理⑴般理保呼道暢必要?dú)獠寤蜷_(kāi)，氧呼機(jī)助吸;電血壓呼監(jiān)護(hù)定血、血學(xué)析控呼道染糾正中、持電質(zhì)衡;找發(fā)因予除防治水用露靜或地塞松滴高可理溫)⑵制作首安(推)水氯(留腸)苯英(滴⑶持療苯比(注)卡西、妥鈉(飼頭痛敏結(jié)：頭、下織骨、腱；、頭部血和肉、顱動(dòng)及分、腦動(dòng)脈大靜竇其支大鐮小幕、神：叉經(jīng)舌、走神、神經(jīng)小幕上叉經(jīng)配面額顳頂；小幕舌、走經(jīng)頸2~3神經(jīng)配枕耳耳痛。

07級(jí)、2出品2011年6月日頭痛Headache)：頭上半的痛眉、廓部枕隆連）2既是臨床癥狀，也是獨(dú)力的疾。3與頭痛有關(guān)的神經(jīng)：三叉神經(jīng)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)頸經(jīng)（一）偏頭痛（）特：復(fù)作單或側(cè)搏性臨表多歲30歲起，女于。10%先。作率等1、典型偏頭痛classicmigraine先。前期精癥狀和神經(jīng)癥狀：抑郁、欣快、發(fā)困、畏光、聲，厭食。先期視先兆最常見(jiàn)，閃光、暗點(diǎn)、視野缺損、變形、變色等。感覺(jué)異常。運(yùn)動(dòng)障礙。頭期起于一側(cè)眶或額、顳，可向全頭擴(kuò)散，搏動(dòng)性。惡心、嘔吐、畏光，持續(xù)數(shù)小時(shí)~數(shù)十小時(shí)。痛期頭消退，疲勞，煩躁等。2無(wú)先兆偏頭(commonmigraine)最常見(jiàn)80%驅(qū)狀不明顯或無(wú)；輕度先兆或無(wú)。診斷1、典型偏頭痛：⑴符合下述2項(xiàng)至少發(fā)作2次⑵先兆下列特征至少有3項(xiàng)：、先兆有局限皮層或腦干功能障礙一個(gè)或以上癥狀B、先兆持續(xù)鐘以上；或相繼2個(gè)或以上癥狀、小于60分鐘。、兆與頭痛發(fā)作無(wú)間歇。⑶符合下列1項(xiàng)上A、無(wú)器質(zhì)性病變B、已排除器質(zhì)性病變C、已有器質(zhì)性病變與偏頭痛無(wú)關(guān)。2、普通形偏頭痛：⑴符合下述2~4項(xiàng)至少發(fā)作5次。⑵不治療，每次持續(xù)4~72h。⑶有下列特征至少2項(xiàng)：A、單側(cè)、搏動(dòng)、活動(dòng)受限；、活動(dòng)后加重。⑷發(fā)作期間：惡心、嘔吐；畏光、畏聲。⑸無(wú)其他類似疾病，查體正常治1、發(fā)作期治療：乙酰氨基酚，司匹林、布洛芬等。麥角胺咖啡因。舒馬普坦（尤舒定類。哌替啶（杜冷丁，100mg2、預(yù)防性治療：心安，阿米替林，丙戊酸、氟桂利嗪、尼莫地平。（二）緊張性頭痛（Tensionheadache）慢性頭痛，為頸、枕部或全頭的緊縮或壓迫性頭痛。病和病制可能和肌肉、筋膜持續(xù)緊張收縮或缺血有關(guān)。誘因：緊張、焦慮、抑郁、應(yīng)激、勞累等。臨表青壯年起病。枕、額、顳或全頭或頸部脹、緊、壓迫等持續(xù)性痛。時(shí)間長(zhǎng)。局部按摩可緩解。診：據(jù)臨床表現(xiàn)治阿司匹林，散利痛，腦寧，養(yǎng)血清腦顆粒等。休息，避免緊張，過(guò)渡勞累，適度體育鍛煉。理療，按摩。

07級(jí)、2出品2011年6月日（三）叢集性頭痛（ClusterHeadache）發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛。短暫、劇烈、爆炸樣頭痛。眼球后、眼眶和額顳部。伴有球結(jié)膜充血、流淚、鼻塞。臨表男多，有族。20~50歲發(fā)特：持續(xù)時(shí)間約，式刻板：時(shí)、部位、程度、形式均固定。無(wú)先兆，突然一側(cè)眼球后牽拉或壓迫，然后迅速轉(zhuǎn)變?yōu)檠壑芡?，并擴(kuò)散到額顳，劇烈。面部潮、球結(jié)膜充血、流淚、煩躁、惡心。發(fā)作（數(shù)周或數(shù)月）和緩解期區(qū)分明確（數(shù)月或數(shù)年治間歇期：預(yù)防：精神應(yīng)激可誘發(fā)，避免。發(fā)作期：避免飲酒、服用血管擴(kuò)張藥。發(fā)作開(kāi)始：吸純氧。激素。鈣離子拮抗劑阿茨默癡呆（Dementia得腦功能障礙所導(dǎo)致的、持續(xù)性智能障礙綜合征Syndrome包：記憶、語(yǔ)言、空間定向、人格、認(rèn)知（概括、計(jì)算、推理、判斷、綜合分析等相:65歲上病率約5%或更多。我國(guó)60歲上。發(fā)病約0.9%-1.8%常見(jiàn)病因：1.變性病性癡呆：Alzheimer；易體癡(DementiawithLewyBody,DLB)Pick病顳癡呆；金森病癡呆Parkinsondisease)；廷頓病Huntingtondisease豆?fàn)詈俗冃訵ilsondisease2.非變性病性癡呆：管性癡(VascularDementia，VD)：缺血，出血；質(zhì)下白質(zhì)腦??；粉樣血管病3.腦積水。4.感染：病毒性腦炎，神經(jīng)梅毒霉細(xì)菌，朊蛋白(CJD)，艾滋病。5.占位：顱內(nèi)、副腫瘤綜合征。6.內(nèi)科疾?。盒摹⒏巍⒎?、腎衰中毒（酒精中毒CO阿滋默（AlzheimerDisease：是年常的經(jīng)統(tǒng)性病病的大特是老斑神元維結(jié)海椎細(xì)顆空變和經(jīng)缺失是呆常的因主病理現(xiàn)老斑神元維結(jié)海椎細(xì)顆空變和神元失病和病制1)遺傳因素2)膽堿功能低下，乙酰膽堿和谷氨酸減少

07級(jí)、2出品2011年6月日3)淀粉樣蛋白沉積：老年斑和神經(jīng)纖維纏結(jié)中都β-淀粉樣蛋白沉4)其他：感染，免疫，鋁金屬中毒?。ㄈ侵兀├习逽enileplaquesSP神原維結(jié)neurofibrillarytangles神元失（寫不的容顆空變、管淀樣白積臨表：病匿持進(jìn)性智衰而緩記憶障：期以近期記憶受損為主，后期以遠(yuǎn)期記憶為認(rèn)知障：握新知識(shí)，熟練運(yùn)用及社交能力下降，語(yǔ)，理解能力下降，計(jì)算和空間定向能力障礙精神癥：郁，淡漠，興奮，欣快，恐懼，妄想，多疑幻覺(jué)，失眠早、中期查體一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征晚期患者還可并發(fā)癲癇，逐漸出現(xiàn)錐體系和錐外體系病變特征阿爾茨海默病是老年人常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是癡呆最常見(jiàn)的病因。治：乙酰膽堿酯酶抑制劑：安理申，艾斯能，美曲豐；抗精神病藥：奮乃靜；神經(jīng)保護(hù)劑：維生素E，杏葉制劑等；鼓勵(lì)多活動(dòng)。脊疾外：31對(duì)脊神經(jīng)：、T12、、、Co1端接延髓，下端為脊髓圓(conusmedullaris)髓下端平腰1錐下緣，游離，借終絲(filumterminale)著于尾骨，。膨大：C5~T2。膨大：L1~S2。骶以下神經(jīng)根稱為馬尾（caudaequina正中裂，前外側(cè)溝，后正中溝，后外側(cè)，后中間溝。內(nèi)結(jié)：灰質(zhì)：角細(xì)胞：隨意運(yùn)動(dòng)γ細(xì)：維持肌緊張。角：傳導(dǎo)感覺(jué)，深淺感覺(jué)分離。間帶：側(cè)角C8~L2、）交感神經(jīng)節(jié)前維起始核。調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體功能。S2~S4骶中間外側(cè)核，副交感節(jié)前纖維起始核。膀胱、直腸、性腺功能。白質(zhì)：索索：薄束（內(nèi)側(cè)T5以束外T4上）深感覺(jué)，精細(xì)觸覺(jué)。

07級(jí)、2出品2011年6月日側(cè)索皮脊髓束corticospinaltract)脊髓丘腦束spinothalamictract)脊小腦束：傳遞本體感覺(jué)到小腦，司同側(cè)肢體、軀干平衡和協(xié)調(diào)脊的射要三：牽張反：骼肌被牽引時(shí)，引起骨骼肌收縮和肌張力增。深反射：受到皮質(zhì)脊髓束的抑制。姿勢(shì)性反射：肌張力增高，保持姿勢(shì)。深反射受到高級(jí)皮層抑制，如損害出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀。屈曲反：到傷害性刺激時(shí)，肌肉快速收縮，以逃避傷。脊髓休：髓完切時(shí)與級(jí)經(jīng)聯(lián)中斷失了級(jí)樞脊的節(jié)出病平以脊反活完消，為髓克spinalshock（）髓變臨特1.運(yùn)動(dòng)障礙：可以出現(xiàn)(uppermotorneuron)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(lowermotorneuron)癱瘓。2.感覺(jué)障礙：后角：分離性感覺(jué)障礙，痛溫覺(jué)受損，深感覺(jué)保留覺(jué)纖維不經(jīng)后角，直接進(jìn)入后索后根：深淺感覺(jué)均受累。后：側(cè)感受，覺(jué)共失。側(cè)：側(cè)溫受。白質(zhì)前連合：感覺(jué)分離。3.自神經(jīng)功能受損二)髓同位害臨特點(diǎn)脊髓半損:髓切合（Brown-SequardSyndrome）病平以同：運(yùn)神元癱深覺(jué)礙對(duì)：溫障，覺(jué)在脊髓橫性害受損平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主功能障礙。脊髓休克（SpinalShock）受平面以下軟癱：肌張力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴。脊髓橫貫性損傷：受損平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主功能均受損。出現(xiàn)脊髓休克。補(bǔ)：同位髓病好部及害現(xiàn)見(jiàn)P136表）概念Brown-Sequard（髓半切綜合征脊髓病變以下同側(cè)肢體癱瘓和深感覺(jué)障，對(duì)側(cè)痛、溫度覺(jué)障礙，稱~一脊炎Myelitis：種染變反應(yīng)起急橫性髓性變（）性髓（Myelitis急脊炎AcuteMyelitis）概：種感染后變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓炎性病。臨表：①青壯年多見(jiàn)，無(wú)性別差異。胸段脊髓最常見(jiàn)，其次為頸、腰段，嚴(yán)重的為上升性脊髓炎，影呼吸。運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克，病變平面以下肢體癱瘓，肌張力低，深淺反射消失，病理反射消失尿潴留。休克病程長(zhǎng)短不一。②感覺(jué)障礙：病變平面以下所有感覺(jué)均消失。上緣有感覺(jué)過(guò)敏帶，或束帶感。③自主神經(jīng)障礙：早期大、小便潴留。病變面以下皮膚干燥、不出汗、脫屑、指甲松脆。自神反異（autonomicdysreflexia）概：變面上作性度汗皮紅

107級(jí)、2出品12011年6月日反性動(dòng)緩（）髓洞（Syringomyelia慢性進(jìn)行性脊髓病變。主要累及脊髓，也可累及延髓，稱為延髓空洞癥常發(fā)生于頸段。臨特：上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，肌無(wú)力、肌萎縮、分離性感覺(jué)障礙、錐體束征和其他畸形、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙。累及C8-T2側(cè)，出現(xiàn)同側(cè)Horner征同側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、眼裂變小（上瞼下垂）和同側(cè)面部出汗減少。概:Horner征：見(jiàn)。是診本最確方。（）髓急聯(lián)變（subacutecombineddegenerationofspinalcord,SCD概：由于各種原因造成維生素B缺引起的神經(jīng)統(tǒng)變性病變主要累及脊髓后索側(cè)索及周圍神經(jīng)。主要病理改變累及脊髓側(cè)索、后索白質(zhì)以及周圍神經(jīng)。主要臨床表現(xiàn)為下肢深感覺(jué)障礙，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱和周圍神經(jīng)病變。常伴有貧血治療：及早開(kāi)始大劑量VitB12治。腦管病重）1.腦血管疾病CerebrovascularDiseases）腦中Stroke是急起，速現(xiàn)限或漫腦脈能失象腦血臨事。環(huán)又側(cè)大前脈頸動(dòng)、腦動(dòng)、交動(dòng)和交通脈成該對(duì)內(nèi)動(dòng)與基動(dòng)之，特是側(cè)腦球血供有要調(diào)代作。腦血供來(lái)自內(nèi)脈統(tǒng)椎基動(dòng)。供范：內(nèi)脈要應(yīng)部大半的3/5部分額、葉、葉基節(jié)的液椎底脈應(yīng)腦球2/5部、腦腦和腦血。腦管的險(xiǎn)素預(yù)：血；臟；尿；脂常高胱氨血；暫腦血作吸。一)暫腦血作(Transientischemicattack)概：TIA是由某原造的動(dòng)一性或暫供障，致應(yīng)血局性經(jīng)能損癥或網(wǎng)功障癥持時(shí)為分到小時(shí)小時(shí)完恢可復(fù)作不留經(jīng)能損癥和征病和病制、微塞、腦管攣狹或壓、血?jiǎng)訉W(xué)變

07級(jí)、2出品2011年6月日臨表一特：好發(fā)50~70歲男于。常高壓動(dòng)粥硬化心病糖病血異等血病危因。起突，速現(xiàn)限性經(jīng)統(tǒng)視膜功缺，續(xù)分至小，多1小內(nèi)恢，長(zhǎng)超24小時(shí)。發(fā)間不留何遺癥。常復(fù)作每發(fā)的癥基相。頸動(dòng)系TIA表現(xiàn)常癥：對(duì)發(fā)性體癱面或癱hemiplegia)②側(cè)身覺(jué)常對(duì)偏④側(cè)眼過(guò)黑或明主半受可現(xiàn)語(yǔ)(特性狀①動(dòng)交癱②Horner征交癱椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的現(xiàn)了)常癥：暈、惡心和嘔吐（腦干前庭系統(tǒng)缺血衡調(diào)偶伴鳴（內(nèi)聽(tīng)A受累可能出現(xiàn)的癥狀（腦干和小腦缺血困和構(gòu)音障礙（球麻痹失(ataxia)和衡礙（小腦—腦干聯(lián)系纖維損害識(shí)障礙（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損側(cè)力障礙或視野缺損（枕葉皮層受累叉感覺(jué)障礙（Wallenberg合征視眼外肌麻痹震和交叉性癱瘓Weber,Millard-Gubler,Foville綜征特性狀①倒發(fā)作（dropattack）腦干狀結(jié)構(gòu)缺血②短暫性全面性遺忘癥（transientglobalamnesia）顳葉馬缺血不血的TIA表現(xiàn)頸動(dòng)系偏身動(dòng)礙偏身覺(jué)礙單眼過(guò)黑一過(guò)語(yǔ)障

椎底脈統(tǒng)眩暈復(fù)平衡礙吞咽難構(gòu)不交性動(dòng)礙／感障猝倒作診斷1．中老年人，突然出現(xiàn)局灶性損害癥狀。2．符合頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)及其分支缺血后的表現(xiàn)。3．持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，小內(nèi)恢復(fù)完全。4．頭部可正常。5．除外其他疾病。6．DWI、PWI、SPECT等有助于期診斷。（）梗（CerebralinfarctionCI）又缺性卒(cerebralischemicstroke是指種因起腦血供障使部組發(fā)不逆腦害導(dǎo)致缺缺性死動(dòng)粥硬性栓腦死infarction概：脈樣化血性梗是梗中常的型在腦脈樣化原引的管

07級(jí)、2出品2011年6月日壁變基上管的窄閉或血形，成部組織血供中而生組缺血缺性死引相的經(jīng)統(tǒng)狀體。病及病制動(dòng)脈樣化高血、尿、脂常、半氨血等腦動(dòng)炎系性斑瘡，染、物用血炎。頸動(dòng)或動(dòng)壁離;霧血病偏痛。血液異臨表一特：中年病病有梗的險(xiǎn)素常安狀下睡中病約1/3患者的驅(qū)狀現(xiàn)反出TIA。血形的位同出的經(jīng)統(tǒng)灶癥和征同大數(shù)人識(shí)楚除腦栓和面梗。（以下血栓形成部位的影響以了解為主，學(xué)有余力可以記憶，沒(méi)有時(shí)間時(shí)建議放棄，記憶以臨表現(xiàn)和特征為主，但是兩個(gè)綜合征建議了)頸動(dòng)系（循）梗頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成：頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的臨床癥狀復(fù)雜多樣。如果側(cè)枝循環(huán)代償良好，可以全無(wú)癥狀；若側(cè)枝循環(huán)不良，臨床表現(xiàn)有：1同側(cè)Horner綜征2對(duì)側(cè)三偏綜合癥3優(yōu)勢(shì)半球受累可出現(xiàn)失語(yǔ)。4眼動(dòng)脈受累時(shí)，可有單眼一過(guò)失明，偶永久性視力喪失。大中脈栓成①主閉塞引起的對(duì)側(cè)偏(hemiplegia，偏身感覺(jué)障礙和偏盲，優(yōu)勢(shì)半球受累時(shí)可有失語(yǔ)，非優(yōu)勢(shì)半球病變可有體像障礙。②皮質(zhì)支閉塞引起的偏癱及偏身感覺(jué)障礙以面部及上肢為主，優(yōu)勢(shì)半球受累可有失語(yǔ)，意識(shí)水不受影響。③深穿支閉塞更為常見(jiàn)，引起對(duì)側(cè)偏癱，肢體、面和舌的受累程度均等，對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙，伴有偏盲，失語(yǔ)等。大腦前動(dòng)脈血栓形成大腦前動(dòng)脈近端阻塞時(shí)由于前交通支側(cè)支循環(huán)良好可無(wú)癥狀。②遠(yuǎn)端閉塞時(shí)，對(duì)側(cè)偏癱，下肢重于上肢，有輕度感覺(jué)障礙，主側(cè)半球病變可出現(xiàn)Broca失。中央小葉而受累排尿不易控制。③深穿支閉塞時(shí)，出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及上肢輕癱。雙側(cè)—淡漠，強(qiáng)握。椎底脈統(tǒng)后環(huán)腦死基底動(dòng)脈血栓形成主干閉塞：常引起腦干廣泛梗死，出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫，復(fù)視，構(gòu)音障礙，吞咽難及共濟(jì)失調(diào)等，病情進(jìn)展迅速而出現(xiàn)四肢癱瘓、昏迷，常因病情危重而死亡。

07級(jí)、2出品2011年6月日腦橋腹外側(cè)綜合征Millard—Gublersyndrome基底動(dòng)脈的短旋支閉塞—同側(cè)外展神經(jīng)癱對(duì)偏癱深穿支閉塞個(gè)綜合征建議了解）丘腦膝狀體動(dòng)脈閉塞出現(xiàn)丘腦綜合征，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙、自發(fā)性疼痛、感覺(jué)過(guò)度、輕偏、共濟(jì)失調(diào)，舞蹈-手足徐動(dòng)。丘腦穿動(dòng)脈閉塞出現(xiàn)紅核丘腦綜合征表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、意向性震顫、小腦性濟(jì)失調(diào)、對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙。中腦腳間支閉塞出現(xiàn)Weber綜合表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹對(duì)側(cè)偏癱或綜征表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)。閉綜征（locked-insyndrome）橋底雙側(cè)死表為側(cè)癱球痹四癱不能話但干狀構(gòu)受，者識(shí)楚可過(guò)直球運(yùn)表自的思診斷1中老年患者，有腦卒中危險(xiǎn)因。2安靜狀態(tài)下或活動(dòng)中發(fā)病。3病前可有反復(fù)的TIA發(fā)，癥狀常在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)達(dá)到高峰。4局灶性神經(jīng)功能缺損、梗死的圍與某一腦動(dòng)脈的供應(yīng)區(qū)域相一致。5大多數(shù)患者無(wú)意識(shí)障礙。6結(jié)合腦CT、MRI發(fā)現(xiàn)死灶或除出血性腦卒中和炎癥性疾病。、DWI、有于早期斷，血管造影可發(fā)現(xiàn)狹窄或閉塞的動(dòng)脈。腦死腦血鑒要鑒別診斷1腦血見(jiàn)圖

07級(jí)、2出品2011年6月日2硬下血腫或硬膜外血腫3顱占位性病變治療原則溶治療抗治療三)栓（Cerebralembolism）腦塞指液的種子如臟的壁栓動(dòng)粥硬化斑、肪腫細(xì)、維軟或氣）血進(jìn)腦脈阻血，側(cè)循不代償，起動(dòng)供區(qū)組缺血壞，現(xiàn)灶神功缺。臨表⒈青壯年多見(jiàn)，任何年齡均可發(fā)病。⒉有風(fēng)濕性心臟病、心房顫動(dòng)及大動(dòng)脈粥樣硬化等病史。3.一般無(wú)誘因，也很少有前驅(qū)癥。4.活動(dòng)中突然發(fā)病，局限性神經(jīng)失癥狀。大多在數(shù)秒至數(shù)分鐘發(fā)展到高峰，即刻發(fā)病，是發(fā)病最急的腦卒中。5.臨床表現(xiàn)為多為完全性卒中。6.大多數(shù)病人有意識(shí)障礙，但持時(shí)間較短。頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈的大面積腦栓塞可發(fā)生嚴(yán)重腦水腫、顱壓高、昏迷。7.腦栓塞造成急性腦血液循環(huán)障，引起癲癇發(fā)作，其發(fā)生率高于腦血栓形成。8.發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的腦栓塞占80%發(fā)生于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的約占20%床狀取決于栓塞的血管及阻塞的位置，表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺損。9.約30%腦塞為出血性梗死，可出現(xiàn)意識(shí)障礙突然加重或肢體癱瘓加重。10.除腦部癥狀外，常伴有原發(fā)的癥狀，如風(fēng)濕性心臟病，心率失常，心梗、各種手術(shù)史。11.部分病例有顱內(nèi)多處栓塞證，容易合并肺栓塞、腎栓塞、皮塊斑點(diǎn)、腹疼、便血等。診斷1任何年齡均可發(fā)病，以青壯年多見(jiàn)。2病前有風(fēng)濕性心臟病、心房顫及大動(dòng)脈樣硬化等病史。3起病急，癥狀常在數(shù)秒或數(shù)分達(dá)到高峰，表現(xiàn)為偏癱、失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)功能缺損。4頭顱CT和MRI明診斷。四)腦血(指原性外性實(shí)內(nèi)血也自性出。病高血壓并小脈化腦動(dòng)靜畸（見(jiàn)年人血液病腦淀粉血病CAA常于年）動(dòng)脈瘤moyamoya病腦動(dòng)脈梗死后血原發(fā)性轉(zhuǎn)性腫破血抗或栓療

07級(jí)、2出品2011年6月日發(fā)機(jī)長(zhǎng)期高壓腦小脈玻樣纖維性死管壁性弱血驟升血管裂血血流沖下血壁變致小動(dòng)瘤成血波動(dòng)脈破出豆紋動(dòng)自腦動(dòng)近呈角出，高血沖易生粒動(dòng)瘤是出最發(fā)部位其側(cè)被為血脈常部基底殼臨表一般特點(diǎn)1常生于50歲以患者，多有高血壓病史2在動(dòng)中或情緒激動(dòng)時(shí)突然起，少數(shù)在安靜狀態(tài)下發(fā)病3患一般無(wú)前驅(qū)癥狀，少數(shù)可頭暈頭疼，肢體無(wú)力4血常明顯升高，并出現(xiàn)頭疼嘔吐，肢體癱瘓，意識(shí)障礙，腦膜刺激征，癇性發(fā)作5發(fā)后癥狀在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)高峰6臨表現(xiàn)的輕重取決于出血量出血部位殼核出血的臨床表現(xiàn)：系豆紋動(dòng)脈尤其是其外側(cè)支破裂所致①病灶對(duì)側(cè)三偏；②雙眼球向病灶側(cè)凝視；③優(yōu)勢(shì)半球可有失語(yǔ)；④出血量大可有意識(shí)障礙；⑤出血量較小可僅可表現(xiàn)純運(yùn)動(dòng)、純感覺(jué)障礙。診及別斷1.50歲以中老年患者2.長(zhǎng)期高血壓病史3.活動(dòng)中或情緒激動(dòng)時(shí)起病4.發(fā)病突然，血壓明顯升高5.頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓表，偏癱、失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀和腦膜刺激征6.可伴意識(shí)障礙7.頭顱ＣＴ明確診斷治原脫水顱，輕水極制水、低ICP是出急期療重環(huán)調(diào)整壓收壓200mmHg，張≥110mmHg降治療防止續(xù)血減輕腫成繼性損害，促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)5防止并發(fā)癥（五）蛛網(wǎng)膜下腔出(subarachnoidhemorrhageSAH)（上課強(qiáng)調(diào)的重點(diǎn)）指腦底部或腦表面血管破裂后，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔引起相應(yīng)臨床癥狀的一種腦卒中。

07級(jí)、2出品2011年6月日臨表青壯年常見(jiàn)，女性多于男性。突然起病，以數(shù)秒或數(shù)分鐘速度發(fā)生的頭痛是常見(jiàn)的起病方式。發(fā)病前多有明顯誘因，如劇烈動(dòng)、過(guò)勞、激動(dòng)、用力、排便、咳嗽、飲酒等。典型的臨床表現(xiàn)：一些患者、特別是老年患者頭痛、腦膜刺激征等臨床表現(xiàn)常不典型，精神癥狀可較明顯。并癥記）再血腦管攣腦水治使病人處于安靜平穩(wěn)的狀態(tài)絕對(duì)臥床，嚴(yán)密觀察生命體征防止再出血控制顱壓：甘露醇，地塞米松預(yù)防血管痙攣：ＣＣＢ，３—Ｈ治療（擴(kuò)血容量，血液稀釋，升高血壓）預(yù)防癲癇等條件允許則明確病因，針對(duì)病因治療診及別斷SAH與腦出的別點(diǎn)發(fā)年常病起狀起速血頭昏神體能失頭腦液

動(dòng)瘤發(fā)歲，管形青年見(jiàn)多動(dòng)瘤血畸活、緒動(dòng)急，分癥達(dá)高多常可高極見(jiàn)劇見(jiàn)重患，短性頸、Kernig征等膜刺征腦、室蛛膜腔密影血（勻致

腦血多于歲高壓腦脈樣化活情激數(shù)分?jǐn)?shù)時(shí)到峰多顯高常見(jiàn)重患，持性偏偏感障及語(yǔ)神功腦質(zhì)高度血（肉樣治目是治出，管攣腦水并癥降病率和殘。中神系感性病、中樞經(jīng)統(tǒng)染定：指各種生物性病原體侵犯實(shí)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥/非炎癥性疾病。、疾病類按感染部位分：（）炎、脊髓炎或腦脊髓炎

07級(jí)、2出品2011年6月日（）膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎（）膜腦炎按致病因子分：病毒性、細(xì)菌性、真菌性、寄生蟲病等3、感途：血行染直接感染、神經(jīng)干逆行感染單皰病性炎HSE（重）1、定：?jiǎn)渭儼捳畈《疽鸬腃NS最見(jiàn)的病毒感染性疾病2、發(fā)機(jī)HSV為嗜神經(jīng)DNA?、癫《局饕ㄟ^(guò)嗅神經(jīng)和三叉神經(jīng)侵入腦組織選性損害額葉基底部和顳葉，以成人及少年兒童感染為多。型病毒主要見(jiàn)于新生兒，與生殖道的感染有關(guān)。3、?。猴D內(nèi)側(cè)額葉部性壞死非對(duì)性血病變，伴淋巴細(xì)胞和細(xì)胞反應(yīng)。、臨床現(xiàn)（）多性起病，伴有頭痛，發(fā)熱，癲癇發(fā)作和昏迷等（）原感染潛伏期2-21天，病程1-2m（）彌性及局灶性腦損害表現(xiàn)。發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙、精神癥狀、人格改變、癲癇發(fā)作腦膜刺激征等重可因廣泛腦實(shí)質(zhì)死和腦水腫引起顱內(nèi)壓增高至腦疝形成而死亡存活者常遺留記憶和行為障礙等后遺癥。（）也可現(xiàn)亞急性及慢性癥狀、診斷A.EEG出現(xiàn)彌性幅波單側(cè)或雙側(cè)額顳區(qū)出現(xiàn)高幅尖波和棘波。B.頭CT可正，亦可見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)顳葉、海馬及邊緣系統(tǒng)局灶性低密度灶。若低密度灶出現(xiàn)密度影提示顳葉有出血性壞死。頭顱MRI見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)C.腦液壓力增高，細(xì)胞數(shù)增多，核胞主白度高糖含量正?；驕p低，部分病有紅胞增提出血性壞死性腦炎。D.腦液病原學(xué)檢查：HSV抗檢測(cè)-陰性可排除本病特異性IgG、抗含量在疾病第2周明顯增高，血清和腦脊液中皰疹病毒抗體滴度2以上呈以上增加即可確診。E.腦檢是診斷該病最可靠的方法鏡下可見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)可嗜性涵（Cowdry型包涵體內(nèi)含有皰疹病毒的顆粒和抗原。、治：A.抗毒治療：阿昔洛韋，無(wú)環(huán)鳥苷B.免治療：干擾素及其誘生劑轉(zhuǎn)因子上腺皮質(zhì)激素C.對(duì)支持治療D.恢期康復(fù)治療朊白—皮-狀-髓性(、Creutzfeldt-Jakob病克雅病CJD)、定義：朊蛋白引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病稱朊蛋白病，是一種人畜共患、中樞神經(jīng)慢性非炎癥性致死性疾病。克雅病是有朊蛋白感染而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、肌萎等慢性、進(jìn)展性疾病，又稱皮-紋狀體-髓變性。、特：歲病，50-70歲發(fā)病高峰，潛伏4-21年、臨表：期精神智力障礙（注意力減退，精神不中陣是突出的癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征并有視覺(jué)障皮層盲強(qiáng)直等錐體外系癥狀以及言語(yǔ)障礙音吞咽困難，

07級(jí)、2出品2011年6月日晚期大腦皮質(zhì)和脊髓前角病變，嚴(yán)重者去皮層狀態(tài)并發(fā)感染死亡。、病理：組織廣泛萎縮。特異性的病理改變?yōu)閺浶匝仔缘慕?jīng)脫。鏡下可見(jiàn)神經(jīng)元丟失、星形細(xì)胞增生、胞漿中空泡形成，故又稱亞急性海綿狀腦病。電鏡下可淀樣塊、輔檢：A.EEG呈彌性活，周期性、陣發(fā)性高幅尖慢或棘波，末期呈低電壓慢波。B.CT和可腦萎縮C.CSF檢一般正常，偶有蛋白高、診：2年快進(jìn)的癡呆和肌攣無(wú)動(dòng)性緘默小癥特性EEG改而腦脊檢正常需考慮本病。腦活檢可以確診。、鑒診：Disease病長(zhǎng)，無(wú)肌陣攣和型腦電圖改變。、治：支持治療為主。中神系脫鞘病概關(guān)于髓鞘：髓鞘為白的主要成分，因此髓鞘疾病是腦白質(zhì)病。少量的髓鞘也存在于灰質(zhì)，髓鞘破壞也可存在于皮層、基底節(jié)或腦干及脊髓的灰質(zhì)結(jié)構(gòu)?？杉由窠?jīng)信號(hào)沿軸索傳導(dǎo)的速度，并增強(qiáng)傳導(dǎo)的完整性。神經(jīng)傳導(dǎo)過(guò)程的完整性在臨床上可通過(guò)測(cè)定傳導(dǎo)速度來(lái)評(píng)價(jià)。脫鞘疾?。菏且唤M腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯牟?。其病理改變是神?jīng)纖維髓鞘破壞呈發(fā)性小的播散性灶；病灶局限于C白沿靜脈周圍的炎癥細(xì)胞侵潤(rùn)；神經(jīng)細(xì)胞、軸突相對(duì)保持完整。疾分類：正常髓鞘的脫髓鞘：多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。髓鞘構(gòu)成缺陷性疾?。耗I上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染色性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。多性化multiplesclerosisMS（重點(diǎn)是種中神系白脫鞘主病特的身疫疾病本多成早發(fā)，性多男，多患表為復(fù)作神功障，次解復(fù)，情況下臨表：多數(shù)為急性或亞急性起病，首先癥狀常為肢體疼痛、感覺(jué)異常、視力減退、無(wú)力。病程呈緩解復(fù)發(fā)為主要特征之一，首發(fā)的癥狀可完全消失，以后反復(fù)發(fā)作，殘余癥狀可逐漸積累加重1、視力、視野及眼底改變2、孔3眼肌麻痹4眼球震顫、面部感覺(jué)6、面肌7、聽(tīng)覺(jué)及前癥狀、延髓（球）麻痹、言語(yǔ)礙10、震顫、運(yùn)動(dòng)障礙12、覺(jué)障礙、括約肌功能障礙14精神障礙實(shí)室查1、腦脊液檢查：腦脊液檢查：觀正常，壓力偶可升高，常有白細(xì)胞增多，以單核為主。細(xì)胞學(xué)異常主要是免疫活性細(xì)胞（轉(zhuǎn)化性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞CSF蛋白質(zhì)總量正常或輕度增高。寡克隆帶陽(yáng)，髓鞘堿性蛋白及其抗體在急性期升高是髓鞘遭受破壞的近期指標(biāo)。2、電生理檢查：

07級(jí)、2出品2011年6月日腦電圖：無(wú)特征性改變，θ節(jié)為主，對(duì)大腦半球病灶和損害輕重有幫助。3、誘發(fā)電位：視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體誘發(fā)電位均可表現(xiàn)異常。4CT：可發(fā)現(xiàn)腦部早期病變，要是散在、多發(fā)、大小不一的白質(zhì)低密度灶，較對(duì)稱地散布在腦室周圍，部分可強(qiáng)化。5、MRI：急性期和進(jìn)展,加像多表現(xiàn)為等信號(hào)或略低信號(hào)，病灶邊界多不清楚T2加權(quán)則多表現(xiàn)為高信號(hào)。慢性期T1加權(quán)呈均勻的低信號(hào)，邊界清楚T2加權(quán)均勻高信號(hào)。診：臨確多性化準(zhǔn)1、病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離灶臨床證據(jù)2病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位亞臨床證據(jù)。實(shí)室查持診1、病程中兩次發(fā)作，一個(gè)臨床亞臨床病變證,CSFOB/IgG2、程中一次發(fā),兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)CSF。、程中一次發(fā),一處病變臨床證據(jù)和另一處亞臨床病變證,CSFOB/IgG。可診：1、病程中兩次發(fā)作一處病變臨證據(jù)、病程中一次發(fā),兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)。3、病程中次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一亞臨床病變證據(jù)。實(shí)室查持能斷病程中兩次發(fā)作CSFOB/IgG,次發(fā)作須累及CNS同部須間隔至少一個(gè)月,每次發(fā)作持續(xù)24小時(shí)。視經(jīng)髓（neuromyelitisNMO）又Devic病，一主累視經(jīng)脊的性脫鞘病臨上視經(jīng)脊同或繼受為要征呈行或解復(fù)病。視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎眼同時(shí)或先后受累底檢查早期有視乳頭水腫，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。脊髓損害多為不完全橫貫性，表現(xiàn)為相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。周圍神經(jīng)病周神病peripheralneuropathy：是周運(yùn)，覺(jué)自主經(jīng)結(jié)和能礙周神經(jīng)括，神以的神和神。?。褐卸?；營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙；自身免疫性疾??；其他。三病表：勒性軸變；段脫鞘臨表：要的癥狀之一是疼痛：神經(jīng)痛和神經(jīng)病三神痛1.驟然發(fā)生的劇烈疼痛2.嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)感覺(jué)支配區(qū)

07級(jí)、2出品2011年6月日3.突然發(fā)作，驟然停止4.易觸發(fā)5.治療以對(duì)癥為主：藥物、神經(jīng)滯、手術(shù)面經(jīng)痹見(jiàn)剖分脊經(jīng)病橈神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹腓神經(jīng)麻痹脛神經(jīng)麻痹股外側(cè)皮神經(jīng)炎多性經(jīng)?。憾荆粻I(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙；自身免疫性疾病；其他。臨表：覺(jué)；運(yùn)動(dòng)；自主神經(jīng)。急炎性髓性發(fā)神病Acuteinflammatorydemyelinating，AIDP，稱syndrome(GBS)（格-利合、蘭-雷合）重）病：身疫疾臨表：病前1-3周染或疫苗接種史急性或亞急性起病，呈弛緩性癱瘓感覺(jué)異常、感覺(jué)缺失腦神經(jīng)麻痹（周圍性面癱、延髓麻痹）自主神經(jīng)癥狀：皮膚粗糙，脫屑等單向病程診：臨床表現(xiàn)：病前周染或疫接種史，急性或亞急性起病，呈弛緩性癱瘓，感覺(jué)異常、感覺(jué)缺失輔助檢查：CSF：細(xì)胞蛋分離（發(fā)病第二后，大多數(shù)病人腦脊液內(nèi)蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏?，稱之為細(xì)胞蛋分離）發(fā)病后第三周最明顯。EMG：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。心電圖神經(jīng)活檢鑒：鉀痹脊灰炎重肌力診要：前1-3周有感史急或急起，并四內(nèi)展對(duì)性肢緩癱和神損。輕感障，脊蛋白細(xì)分現(xiàn)象肌圖查期H波或H反延或失

07級(jí)、2出品2011年6月日神傳減。鑒診：髓質(zhì)，性髓，期癱，癥無(wú)治：（）助呼吸。（）癥治療。（）防并發(fā)癥。（）因治療：血漿置換；免疫球蛋白；皮質(zhì)類固醇。（）復(fù)治療：加強(qiáng)護(hù)理，早期康復(fù)。（）量B族生素維素C輔酶Q10慢炎性髓性發(fā)神病CIDP特1.慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性2.起病隱襲，很少發(fā)現(xiàn)前驅(qū)癥狀3.病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓與髓鞘再生同時(shí)并存Schwann細(xì)再生，出現(xiàn)“洋蔥頭”樣變4.激素的療效肯定診CIDP是一比AIDP更異質(zhì)性疾病慢特點(diǎn)及不對(duì)稱型CIDP使斷更加困難的斷主要根據(jù)臨床癥狀和體征、電生理及CSF查，有時(shí)需神經(jīng)活檢確診。Fisher綜合肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。臨特:1.任何年齡和季節(jié)均有發(fā)病。2.前驅(qū)癥狀：腹瀉和呼吸道感染，空腸彎曲菌感染常見(jiàn)。3.急性起病，數(shù)天至數(shù)周達(dá)到高。4.表現(xiàn)：(a).多以復(fù)視起病，少數(shù)以肌痛四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。(b).繼而對(duì)稱或不對(duì)稱眼外肌麻，部分有眼瞼下垂，少數(shù)瞳孔散大；但瞳孔對(duì)光(c).反應(yīng)多正常。(d).共濟(jì)失調(diào)。(e).腱反射減低或消失。(f).肌力正常或輕度減退，部分球肌和面肌無(wú)力。部分有四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺(jué)減退。少數(shù)有膀胱功能障礙。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病定：動(dòng)神經(jīng)元疾是指以肌無(wú)力（muscularweakness）肌萎縮（muscularatrophy）和錐體束征（corticospinaltract）不同組合為臨床表現(xiàn)、選擇性侵犯：脊髓spinalcord腦（brainstem和動(dòng)皮（cortex的動(dòng)神經(jīng)元慢性進(jìn)行性變性疾progressivedegenerativediseases)的稱分：

07級(jí)、2出品2011年6月日肌萎縮索化amyotrophiclateralsclerosisALS)脊肌萎癥spinalmuscularatrophySMA）原發(fā)性索化peimarylateralsclerosis進(jìn)行性髓痹progressivebulbarpalsyPBP）肌縮索化1.病理：皮層、腦干及脊髓運(yùn)動(dòng)胞減少。2.臨床表現(xiàn)：（）在40歲以后發(fā)病，男性于女性。（）髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體束受累，表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)并存的征。（首癥狀常為手指運(yùn)動(dòng)不活和力弱手及前臂肌萎縮肌束顫動(dòng)頸大受損時(shí)出現(xiàn)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀。延髓麻痹晚期出現(xiàn)。（）有主觀感覺(jué)異常，無(wú)客觀感覺(jué)異常。（）程持續(xù)進(jìn)展，死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染。脊萎癥（）病年齡早。（）現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀，無(wú)感覺(jué)障礙，括約肌功能不受累。（）及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時(shí)間短。進(jìn)性髓痹（）變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)核。（）年后起病，構(gòu)音不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、舌肌萎縮纖顫、咽反射消失。（）質(zhì)延髓束損害出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑。（）展快預(yù)后不良。原性索化（）擇性損害錐體束。（）少見(jiàn)，中年或更晚起病。（）發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性強(qiáng)直性無(wú)力，痙攣步態(tài)，進(jìn)展緩慢，無(wú)肌萎縮，感覺(jué)正常。（）質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假球麻痹。肌疾多性炎重）定：是一組多因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，臨床上以急性或亞急性起病、對(duì)稱性四肢近端和頸肌及咽肌無(wú)力、肌肉壓痛、血清酶增高和骨骼肌壞死及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，同時(shí)伴有血沉增快及肌電圖呈肌源性損害，糖皮質(zhì)激素治療效果好。分1型單純多發(fā)性肌炎2型單純皮肌炎3型兒童多發(fā)性肌炎4性多發(fā)性肌炎重疊綜合癥

07級(jí)、2出品2011年6月日5型伴發(fā)惡性腫瘤的多發(fā)性肌臨表（）性或亞急性起病，兒童和成年人多見(jiàn)，女多于男，病前低熱史。（）肢近端無(wú)力，頸肌無(wú)力，咽喉肌無(wú)力，伴關(guān)節(jié)、肌肉痛，眼外肌不受累。（）分可合并皮疹、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。4.輔檢（）圍血白細(xì)胞增高，血沉快，血清CK增高病人類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性。（）小時(shí)肌酸增高，可有紅蛋白尿。（）電圖示肌源性損害（）活檢可見(jiàn)肌纖維變性、壞死、再生、炎性細(xì)胞侵潤(rùn)、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。5.診四肢近端無(wú)力伴壓痛、無(wú)感覺(jué)異常、血清酶活性增高、肌電圖呈肌源性損害、肌活檢為炎性改可確診。應(yīng)意涵肌的狀之似鑒包體炎1.男多見(jiàn)2.通50歲后病3.先肢壓痛近端無(wú)力，后發(fā)展上肢近端無(wú)力，遠(yuǎn)端不如近端嚴(yán)重。4.肌圖肌性損害5.肌活檢肌纖維空泡內(nèi)有嗜性物質(zhì)和嗜伊紅包涵體6.血肌酶正?；蛏陨哌M(jìn)性營(yíng)不（musculardystrophy定義進(jìn)性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組以緩進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力和萎縮為特點(diǎn)的遺傳性肌肉病變。分類：a)假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良DuchenneBeckermusculardystrophy）b)面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良(Facioscapulohumeraldystrophy）c)肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不(Limb-girdledystrophy）d)眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不(Oculopharyngealdystrophy）e)遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不(Distaldystrophy）f)眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不(Oculardystrophy）g)Emery-Dreifuss型肌養(yǎng)(Emery-Dreifussdystrophy)h)脊旁型肌營(yíng)養(yǎng)不(Paraspinaldystrophy)一假大肌養(yǎng)良DuchenneandBeckerdystrophy）病及病制連鎖隱性遺傳2.膜缺學(xué)說(shuō)；抗縮蛋白Dystrophin)異。基因缺陷→缺乏抗肌萎縮蛋白→肌細(xì)胞膜不穩(wěn)定?。杭±w維壞死和再生細(xì)胞浸潤(rùn)3.肌纖維萎縮4.脂肪細(xì)胞結(jié)締組織增生：肌中含不正常人3%臨表:男性兒5歲發(fā)②早表現(xiàn)是骨盆帶肌無(wú)力：踮腳、步不穩(wěn)和易跌倒③鴨步④Gowersign（特征性表現(xiàn)）⑤肩胛帶肌、上臂肌受累，程度輕：翼狀肩胛。⑥肌肉假性肥大，腓腸肌明顯。⑦肌損害、智能障礙、胃腸功能障礙。12歲能行走（區(qū)別BMD）⑨女性為基因攜帶者可有肢體無(wú)力，腓腸肌假肥大和血清CK升

07級(jí)、2出品2011年6月日輔檢：肌電源性損害②血CK,LDH,GOT,升高CK升高最明顯，可達(dá)數(shù)十倍。③尿肌酸增加，肌酐減少④晚心臟損害，心電圖異常⑸因檢測(cè)突變分為缺失型和非缺失型⑹MRI：蟲蝕現(xiàn)BMD:肌中的抗萎縮蛋白含量正常，但蛋白質(zhì)性質(zhì)改變。臨表與DMD類，病情較輕。區(qū)：①多在5~15歲起死亡較晚。12歲尚行走③無(wú)心肌和認(rèn)知損害。二面肱肌養(yǎng)良）特點(diǎn)：⑴性連顯性遺傳，基因缺陷定位在4q35⑵發(fā)病年齡兒童至中年，多在青春期10~20⑶早期首發(fā)癥狀為面部表情肌無(wú)力，橫向笑容，類斧頭臉。⑷上肢近端肌萎縮，翼狀肩胛。⑸角肌和腓腸肌可見(jiàn)假肥大。⑹視網(wǎng)膜病變。⑺神經(jīng)性耳聾。⑻智能發(fā)育遲緩。⑼心動(dòng)過(guò)速少見(jiàn)⑽最坐輪椅。⑾肌電圖：肌源性損害。⑿血清肌酶正?；蜉p度生高。三肢型營(yíng)不(dystrophy）特點(diǎn)：⑴常色體顯性或隱性傳。發(fā)病機(jī)制：附著于肌纖維膜上的抗肌萎縮蛋-糖蛋白復(fù)合發(fā)生遺傳缺陷。⑵發(fā)年齡成年前，病情進(jìn)展緩慢。⑶期癥狀為骨盆帶肌異常上樓、坐起困難，鴨步。⑷肩帶肌萎縮和翼狀肩胛。⑸30%假肥大。⑹智能常。⑺肌電圖肌性損害⑻血肌酶輕度生高。四眼咽肌養(yǎng)良(Oculopharyngealdystrophy)特點(diǎn)⑴常色體顯性遺傳或發(fā)發(fā)病年齡在3050歲⑶早期狀為雙側(cè)對(duì)稱性上瞼下垂球運(yùn)動(dòng)異常。⑷吞咽困難，面肌無(wú)力，咬肌無(wú)力和萎縮。⑸血肌酶正?；蜉p度生高。五遠(yuǎn)型營(yíng)不(Distaldystrophy：要手足肌肉萎縮六眼型營(yíng)不oculardystrophy：點(diǎn)：⑴常染體顯性遺傳、隱性遺傳或散發(fā)。⑵發(fā)病年齡<30歲。⑶病進(jìn)展緩慢。⑷早癥狀為上瞼下垂。⑸眼肌麻痹。⑹輕面肌無(wú)。七Emery-Dreifuss型肌營(yíng)不(Emery-Dreifussdystrophy)特：性連性遺傳，常染色體顯性遺傳。⑵發(fā)年齡兒童期。⑶病情進(jìn)展緩慢。⑷早期二、三頭肌，腓骨肌和脛前肌，后發(fā)展為肢帶肌萎縮、無(wú)力和攣縮。⑸肢關(guān)節(jié)畸形。⑹肌圖：肌源性損害。⑺血肌酶正?；蜉p度生高。⑻心電圖異常和心肌診：傳方+臨床表+基因或抗肌萎縮蛋白肌圖肌鑒診：1）近端型脊髓性肌萎縮：有肌震顫，肌電圖神經(jīng)源性損害，肌酶常正常，肌肉病理可見(jiàn)群組性萎縮。2）多發(fā)性肌炎：無(wú)遺傳史，發(fā)常在成年，病情緩慢進(jìn)展，肌肉常有壓痛，肌電圖神經(jīng)源性損害，肌酶正?；蜉p度升高，肌肉病理為炎性改變，激素治療好轉(zhuǎn)。治：支持治療為主。強(qiáng)性營(yíng)不（Myotonicdystrophy）定：一組以肌無(wú)力、肌強(qiáng)直和肌萎縮為特點(diǎn)的多系統(tǒng)受累的常色體顯性遺傳病。（受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲，導(dǎo)致明顯的肌肉僵直，肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象）?。阂蛉毕荨７郑褐毙约I(yíng)養(yǎng)不良Ⅰ型強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良Ⅱ型；近端肌強(qiáng)直性肌病。

07級(jí)、2出品2011年6月日發(fā)機(jī)：胞膜異常?。盒图±w維萎縮，大小不一。Ⅱ型肌纖維肥大，可見(jiàn)環(huán)狀纖。細(xì)胞核內(nèi)移，呈鏈狀排列，肌原纖維往往向一側(cè)退縮形成肌漿快，肌細(xì)胞壞死和再生不明顯。臨表直性肌養(yǎng)良型①發(fā)病年齡～歲。肌無(wú)力見(jiàn)于全身骨骼肌。③肌萎縮常見(jiàn)于面肌、咬肌、顳肌、胸鎖乳肌、前臂肌和手肌。④肌強(qiáng)直常見(jiàn)于上肢肌、面肌和舌肌。⑤斧頭臉。⑥肌球形成。強(qiáng)性營(yíng)不Ⅱ①肌無(wú)力見(jiàn)于全身骨骼?、诩∥s常見(jiàn)于面肌、咬肌、顳、鎖乳突肌、前臂肌和手肌。③肌強(qiáng)常見(jiàn)于上肢肌、面肌和舌肌。近肌直?、偌o(wú)力見(jiàn)于肢體的近端②肌萎縮見(jiàn)于肢體的近端③肌強(qiáng)直常見(jiàn)于肢體的近端骨骼肌外表現(xiàn)：眼部癥狀白障視膜變性眼下垂②內(nèi)分癥狀睪丸萎縮代率降低生下降③臟④胃腸道⑤其：智力低下。輔檢：肌電圖—入電位有肌強(qiáng)直放電；肌電圖揚(yáng)器有轟機(jī)俯沖的聲響；肌肉為肌源性損害。2.肌酶CK和輕度升高3.心電圖：可以有心律失常、傳阻滯4.肌肉活檢：肌源性損害5.基因診斷：反重復(fù)序列達(dá)100次以上擴(kuò)增診：發(fā)病年30歲肌無(wú)力肌縮肌直斧頭肌球成伴癥輔助鑒診：天肌直Congenitalmyotonia;病）1.基因突變于7q35童時(shí)期出現(xiàn)肌強(qiáng)直3.無(wú)肌肉萎縮4.寒時(shí)肌僵直加重，活動(dòng)減輕肌肉假肥大6.扣擊肌肉出現(xiàn)肌球7.肌電圖：插入電位有肌強(qiáng)直放電，肌電圖揚(yáng)聲器有轟炸機(jī)俯沖的聲響，肌肉為肌源性損害8.肌CK和LDH輕升高。周性瘓定：復(fù)發(fā)作弛緩性骨骼肌無(wú)力癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時(shí)血清鉀水平異常。臨床分三型：高鉀型、低鉀型、正常血鉀型。低鉀周性痹periodicparalysis）病因發(fā)機(jī)：骨骼肌鈣通道相關(guān)基因突變。低鉀誘發(fā)肌無(wú)力原因是：骨骼肌纖維的敏鉀通道在低鉀時(shí)處于失活狀態(tài)，靜息鉀電流減少，導(dǎo)致肌纖維去極化，肌膜靜息電位減少，引起肌收縮無(wú)力。病理：鏡——肌漿網(wǎng)空泡化電——可見(jiàn)空泡由肌漿網(wǎng)和橫管擴(kuò)張形成。臨床表(1)發(fā)病年齡：任何年齡，但青年多見(jiàn)，男是女性的3～。(2)發(fā)病時(shí)間：常在夜間或晨醒發(fā)病。(3)誘發(fā)因素：疲勞、洶酒、寒、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染、創(chuàng)傷、飽餐等。(4)前驅(qū)癥狀：饑俄、多汗、口、肢體酸脹、面色潮紅等。(5)體征：肌無(wú)力先雙下肢，后計(jì)雙上肢，極少累計(jì)頭面部肌肉和呼吸肌，四肢肌無(wú)力以近端為重，肌張力低，腱反射低，感覺(jué)正常。

07級(jí)、2出品2011年6月日(6)病程：數(shù)小