課件周?chē)窠?jīng)疾病溫

第十五章周?chē)窠?jīng)疾病

慈溪市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陳引概述

第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第二節(jié)脊神經(jīng)疾病

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、多發(fā)性神經(jīng)病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第十五章周?chē)窠?jīng)疾病

周?chē)窠?jīng)（peripheralnerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。周?chē)窠?jīng)疾病是指原發(fā)于周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。概述軸索髓鞘解剖&生理無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)，痛溫覺(jué)和自主神經(jīng)多為無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)纖維多屬有髓鞘神經(jīng)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)——Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)間呈跳躍性傳布概述神經(jīng)元胞體軸突神經(jīng)纖維神經(jīng)元的軸突圍繞軸突的髓鞘

神經(jīng)解剖營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族維生素缺乏中毒性：藥物/農(nóng)藥/化學(xué)物質(zhì)感染性：如艾滋病/敗血癥等免疫相關(guān)性炎癥：如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病遺傳性：如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腫瘤性：如淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤機(jī)械外傷性病因&發(fā)病機(jī)制

概述E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖15-2周?chē)窠?jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)病因&發(fā)病機(jī)制

概述感覺(jué)障礙

感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)

運(yùn)動(dòng)障礙

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀：肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮癥狀學(xué)概述腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損

無(wú)汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無(wú)淚、無(wú)涎、陽(yáng)痿及膀胱直腸功能障礙等癥狀學(xué)概述神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周?chē)窠?jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)周?chē)窠?jīng)組織活檢可判斷周?chē)窠?jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等部分周?chē)窠?jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀粉樣變性等輔助檢查概述第一節(jié)腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

一、三叉神經(jīng)痛

概述

三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。一、三叉神經(jīng)痛

病因及發(fā)病機(jī)制

病因周?chē)鷮W(xué)說(shuō)：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的壓迫所致中樞學(xué)說(shuō)：一種感覺(jué)性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干發(fā)病機(jī)制三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、軸索變細(xì)&消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛

病理中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見(jiàn),多為單側(cè),面頰\上下頜\舌部明顯電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數(shù)秒至1~2分，突發(fā)突止,間歇期正常扳機(jī)點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn)：輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā),不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

疼痛程度時(shí)間嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚;可晝夜發(fā)作；夜不成眠

病程呈周期性：發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月；緩解期--數(shù)日~數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷

診

斷

疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征鑒別診斷

持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進(jìn)食冷\熱食加劇X線檢查可鑒別面部持續(xù)疼痛\感覺(jué)減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見(jiàn)于

MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷藥物治療1、卡馬西平(carbamazepine)首選起始劑量0.1g,2次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效維持量(0.6~0.8g/d)；有效率約70%,孕婦忌用副作用：頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥一、三叉神經(jīng)痛

治療

藥物治療3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)4、維生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛

治療

封閉治療藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺(jué)缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法療效90%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥:面部感覺(jué)異常\角膜炎\咀嚼無(wú)力\復(fù)視\帶狀皰疹一、三叉神經(jīng)痛

治療

手術(shù)治療傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80%

并發(fā)癥：聽(tīng)力減退&喪失、面部感覺(jué)減退、滑車(chē)\外展\面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦稱面神經(jīng)炎（facialneuritis）或貝爾麻痹（Bellpalsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周?chē)悦姘c。概念

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的急性周?chē)悦姘c。又稱Bell麻痹(Bellpalsy)、面神經(jīng)炎。SirCharlesBell（1774-1842）二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓?jiān)缙诓±砀淖冎饕獮樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)小時(shí)&1～3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛

臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失\不能皺額蹙眉\眼裂變大\不能閉合&閉合不全\Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)\鼻唇溝變淺\口角下垂示齒口角偏向健側(cè)\

鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)\食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周?chē)悦姘c/舌前2/3味覺(jué)障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏/患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺(jué)減退外耳道&鼓膜皰疹圖15-3面神經(jīng)分支及分布示意圖臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

診斷及鑒別診斷

診

斷

急性起病的周?chē)悦姘c臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

鑒別診斷

常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周?chē)悦姘c伴對(duì)稱性四肢遲緩性癱和感覺(jué)障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離

起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征

耳源性面神經(jīng)麻痹

后顱窩腫瘤或腦膜炎

神經(jīng)萊姆病

為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

周?chē)悦姘c中樞性面癱患側(cè)全部面部表情肌癱瘓病變對(duì)側(cè)下面部表情肌癱瘓皺眉、皺額、閉眼動(dòng)作均無(wú)障礙周?chē)悦姘c和中樞性面癱的鑒別改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)治療原則治療

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1、藥物治療（1）皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）：盡早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，7～10天內(nèi)逐漸減量（2）B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500μg，im

（3）阿昔洛韋（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

2.理療超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3.護(hù)眼眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4.康復(fù)治療碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

約80%患者可在數(shù)周或1～2月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺(jué)恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全性面癱1～2月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需2～8個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

預(yù)后

第二節(jié)脊神經(jīng)疾病一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、多發(fā)性神經(jīng)病

三、吉蘭-巴雷綜合征

四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

第二節(jié)脊神經(jīng)疾病

內(nèi)容

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血漿交換（plasmaexchange,PE）治療有效。概述

三、吉蘭-巴雷綜合征

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,（AIDP）AIDP又稱Guillain-Barré綜合征(GBS)最早由法國(guó)醫(yī)師JeanLandry在1859年首先描述：上升性麻痹Georges

GuillainJean-AlexandreBarréAndréStrohl1916年，三人診斷此病，首次發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白增高而細(xì)胞數(shù)量正常。三、吉蘭-巴雷綜合征

GBS包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感覺(jué)神經(jīng)病(acutesensoryneuropathyASN)等亞型三、吉蘭-巴雷綜合征

概述

確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染三、吉蘭-巴雷綜合征

病因分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一三、吉蘭-巴雷綜合征

發(fā)病機(jī)制

三、吉蘭-巴雷綜合征

周?chē)窠?jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性病理三、吉蘭-巴雷綜合征

分型和診斷

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病（AMAN）

3.急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

4.MillerFisher綜合征（MFS）1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性無(wú)力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開(kāi)始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)多于數(shù)日至2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹

AIDP也稱經(jīng)典GBS臨床表現(xiàn)

三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

3.發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5.自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6.GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

臨床表現(xiàn)

1、腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands,OB）2、血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。③部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周?chē)窠?jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周?chē)捎醒装Y細(xì)胞浸潤(rùn)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺(jué)障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲

診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無(wú)感覺(jué)障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無(wú)力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)急性起病，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱一般無(wú)感覺(jué)癥狀多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早病殘率高，預(yù)后差三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?、倌X脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性③電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN

（AMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主①急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。②對(duì)稱性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺(jué)障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?、倌X脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體③電生理檢查：除感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無(wú)法引出波形外，其他同AMAN④腓腸神經(jīng)活檢：可見(jiàn)軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)①任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病②前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見(jiàn)③急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現(xiàn)

Miller-Fisher綜合征（MFS）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼