腎病綜合征的詳細(xì)介紹

關(guān)于腎病綜合征的詳細(xì)介紹第一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d。2.低白蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L。3.水腫4.高脂血癥

1與2必備，具備3條可診斷。第二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征1.感染：乙肝病毒相關(guān)性腎炎2.藥物、中毒、過敏：3.腫瘤：肺癌、結(jié)腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤4.系統(tǒng)性疾?。篠LE，過敏性紫癜、血管炎、淀粉樣變。5.代謝性疾?。禾悄虿?.遺傳性疾?。篈lport’s綜合征第三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的病理生理（一）（一）大量蛋白尿：1.腎小球濾過屏障，尤其電荷屏障受損時→腎小球濾過膜通透性↑→血漿蛋白大量漏出；2.血漿蛋白大量漏出》近曲腎小管回吸收量→大量蛋白尿。第四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的病理生理（二）（二）血漿蛋白減少1.低白蛋白血癥：尿蛋白丟失>肝臟代償合成2.其它蛋白減少（1）球蛋白（2）抗凝和纖溶因子（3）金屬結(jié)合蛋白（4）藥物結(jié)合蛋白（5）內(nèi)分泌結(jié)合蛋白第五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的病理生理（三）（三）水腫1.低白蛋白血癥→血漿膠體滲透壓↓2.腎臟本身鈉水潴留（四)高脂血癥肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓→高脂血癥第六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型1.微小病變腎病2.系膜增生性腎小球腎炎3.膜增生性腎小球腎炎4.膜性腎病5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥第七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三微小病變第八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三系膜增殖性腎炎第十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三膜性腎病第十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第二十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三膜增殖性腎炎第二十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第三十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三局灶節(jié)段性腎炎第三十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第四十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第四十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第四十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第四十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三第四十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量↓三、代謝異常和電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。第四十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好發(fā)年齡兒童青少年>35歲青少年兒童及青少年起病方式快急發(fā)、隱襲隱襲隱襲隱襲AGNsyn——20%~30%——20~30%——鏡下血尿20%IgA~100%，nonIgA70%40%~100%70%肉眼血尿——IgA60%,nonIgA30%___20%20%NS~100%IgA15%,nonIgA30%~80%50~60%50%~75%腎功能不全——輕無，重常有。出現(xiàn)晚出現(xiàn)早常有其它血栓栓塞C3腎小管功能治療反應(yīng)好，易復(fù)發(fā)。輕同MCD早期好。差充分治療，可第四十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量↓三、代謝異常和電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。第四十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)四、合并癥表現(xiàn)1.感染原因：（1）營養(yǎng)不良（2）免疫功能紊亂（3）激素治療部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮膚。第四十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)2.血栓及栓塞并發(fā)癥（1）原因：高凝因素+高粘因素（2）判斷指標(biāo)：ALB<20g/L（3）常見病理類型：膜性腎病、膜增生性腎炎。（4）常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。第四十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)3.急性腎功能衰竭（1）腎前性急性腎功能衰竭（2）較重的腎臟病理類型（3）雙側(cè)腎靜脈主干大血栓形成（4）合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎。（5）特發(fā)性急性腎功能衰竭4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第五十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征診斷思路1.判斷是否為腎病綜合征2.判斷是原發(fā)性，還是繼發(fā)性腎病綜合征?？筛鶕?jù)以下特點除外繼發(fā)性。（1）年齡特點（2）性別特點（3）臨床表現(xiàn)特點（4）病理特點3.做腎活檢明確腎臟病理類型第五十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征診斷模式病因診斷（臨床診斷)病理診斷腎功能診斷第五十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的治療第五十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三一般治療1.休息+足夠運動（中等速度2~3miles/hx100min/week)。2.飲食治療：(1)低鹽、蛋白質(zhì)（1.0g/kg/d)可食大豆蛋白---富含異黃酮（抗氧自由基）、L-精氨酸（NO供體—renoprotective).(2)低脂、熱量30~35Kcal/kg/d。第五十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三一般治療3.限制水入量<2L/d.4.減肥—FSGS5.對于某些病人可限制蛋白質(zhì)入量(0.7g/kd/d)---可使蛋白尿降低50%。6.戒煙7.對絕經(jīng)后女性，避免使用HRT.

MilmerWA,JASN14,3217~3232,2003第五十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對癥治療（一）1.利尿消腫：目標(biāo)——體重下降0.5~1.0kg/d.方法（1）利尿劑：保鉀（可優(yōu)先選用安體舒通）與排鉀利尿劑并用。但應(yīng)注意血電解質(zhì)、尿量和體重的變化。（2）滲透性利尿劑：不含鈉的低右或706代血漿，250~500ml/次，2~3次/周。注意：當(dāng)尿量<400ml/d時禁用低右。第五十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對癥治療（二）（3）提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白。注意不要過多過頻地輸注血漿或者白蛋白。原因：a.輸注的血漿或白蛋白在24~48小時之內(nèi)將從尿中丟失——浪費錢。b.輸注的血漿或白蛋白可暫時升高血漿白蛋白水平，抑制肝臟代償合成蛋白能力，影響腎病綜合征恢復(fù)。第五十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對癥治療（三）c.可造成蛋白質(zhì)超負(fù)荷腎病，臨床表現(xiàn)不同程度的腎功能損害。d.傳播疾病：乙肝、AIDS。(4)靜脈點滴多巴胺：0.5~3ug/kg/min.第五十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對癥治療（四）2.積極控制高血壓血壓控制目標(biāo)：尿蛋白>1g/d,BP<125/75mmHg尿蛋白在0.2~1.0g/d,BP<130/80mmHg3.減少尿蛋白：ACEI或AII受體拮抗劑第五十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（一）一、作用機理1.降系統(tǒng)高壓，以降低腎小球內(nèi)壓。2.改善GBM通透性，減少尿蛋白。3.延緩腎功能衰竭：（1）降低腎小球內(nèi)壓（2）抑制炎癥:AIIMs,AIIPDGFMs,AIITGF-Ms(3)抗纖維化：緩激肽纖維化，PAI-Iplasmin膠質(zhì)蛋白纖維化。第六十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（二）二、選藥原則1.腎組織親和力高，抑制局部RAS或性強。2.代謝產(chǎn)物經(jīng)雙通道排泄。第六十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三幾種經(jīng)過循證醫(yī)學(xué)驗證的ACEI藥物比較藥物開普通伊那普利洛丁新

蒙諾奎那普利雷米普利蛋白結(jié)合率25~30%50~60%96%97~98%97%56%口服吸收率60~75%55~75%37%36%？50~60%腎臟排泄率95%60~80%90%50%50~60%60%最大劑量150mgtid40mg/d40mg/d40mg/d80mg/d20mg/d組織親和力高高高第六十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（三）三、用藥注意事項1.從小量開始，逐漸加量。2.腎功能不全用藥時（1）注意防治高血鉀:限鉀，利尿，加堿。（2）警惕藥物在體內(nèi)蓄積（3）服用ACEI后可有Scr升高a:Scr升高幅度<50%,1~2周內(nèi)自行恢復(fù)。b:Scr升高幅度>50%或>133umol/L(1.5mg/dl)3.Scr<354umol/L(4mg/dl)時適用。第六十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三ARBLevel1.（1）可有效減少尿蛋白和保護(hù)腎功能。（2）當(dāng)病人不能耐受ACEI時，可首選。（3）若病人能夠耐受，推薦使用最大劑量。（3）目標(biāo)：尿蛋白<0.5g/d.第六十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三ACEI+ARB理論基礎(chǔ)：二者作用機制不完全相同，而者合用可起到協(xié)同作用，增加療效。（1）ACEI:緩激肽，醛固酮，AngII（2）ARB:可阻斷由糜蛋白酶促使分泌AngII;AT2

受體活性增強—血管擴張，抗增殖和抗纖維化。第六十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三ACEI+ARBLevel1.更有效對ACEgeneDD型患者有效，此型對ACEI差。第六十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三腎病綜合征的主要治療第六十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素在腎病綜合征的使用一、機理：抑制免疫、抑制炎癥抑制醛固酮和ADH分泌二、用法：足量（強的松40~60mg/d或1mg/kg/d，晨頓服）慢減、長期維持第六十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三不同種類類固醇的藥效比較分類種類抗免疫炎癥作用水鈉潴留等效劑量半效期短效氫化可的松1.01.020mg8~12h

可的松0.80.825mg8~12h中效強的松3.50.65mg12~36h

強的松龍4.00.65mg12~36h

甲基強的松龍5.00.054mg12~36h

阿塞松5.004mg12~36h長效氟美松30~3500.75mg36~54h第六十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素在腎病綜合征的使用三、治療反應(yīng)：激素敏感型激素依賴型激素抵抗型四、難治性腎病綜合征概念第七十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素在腎病綜合征的使用五、禁忌證1.感染及活動性肺結(jié)核2.活動性消化性潰瘍或新近胃腸手術(shù)者3.糖尿病4.中重度高血壓5.股骨頭壞死或骨質(zhì)疏松6.精神病7.妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期第七十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三糖皮質(zhì)激素在腎病綜合征的使用六、副作用：易忽視精神方面副作用。1.類腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥2.感染3.消化性潰瘍4.高血壓5.類固醇性糖尿病6.水鈉潴留7.骨質(zhì)疏松8.股骨頭壞死9.低鉀血癥10.類固醇性肌病11.傷口不愈合12.精神異常13.血液改變14.白內(nèi)障第七十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三藥物對激素血藥濃度的影響第七十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三無影響的藥物硫唑嘌呤環(huán)孢霉素氨甲蝶呤甲氫咪胍雷尼替丁安定茶堿第七十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三降低糖皮質(zhì)激素血藥濃度的藥物藥物Pred排泄增加MP排泄增加苯巴比妥25%86%苯妥英鈉49~100%130%利福平143%卡馬西平60%氫氧化鋁（鎂）30~40%（生物利用度降低）第七十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三增高激素血藥濃度的藥物藥物Pred排泄減少MP排泄減少口服避孕藥24~100%紅霉素46%消炎痛40%酮康唑50%60%第七十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三難治性腎病綜合征的原因病、癥、藥、人一、病理類型不好：如MPGN二、存在合并癥：如感染、血栓、甲低三、治療不正規(guī)四、受體不敏感或存在激素吸收障礙第七十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三甲基強的松龍沖擊療法適應(yīng)證:1.急進(jìn)性腎炎(RPGN),尤在細(xì)胞新月體期2.狼瘡危象3.重癥活動性小血管炎4.難治性腎病綜合征。第七十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三甲基強的松龍沖擊療法劑量及療程：

MP500-1000mg/次，3次為一療程，每療程間隔7-10天左右,可根據(jù)病情使用共1-3個療程。沖擊治療間期及結(jié)束后予強的松50~60mg/d口服維持。方法：將MP溶于250~500ml葡萄糖中靜脈點滴，時間為1-2小時。第七十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三甲基強的松龍沖擊療法副作用：1.感染:細(xì)菌(包括結(jié)核菌),病毒,霉菌；2.水鈉潴留3.高血壓4.應(yīng)激性潰瘍5.類固醇性糖尿病6.高分解代謝第八十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對糖皮質(zhì)激素性

骨質(zhì)疏松的防治防治糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松的指征：1.對于計劃使用強的松5mg/d，超過3個月者2.強的松每日用量超過15mg者3.65歲以上患者4.有明顯骨折危險因素的病人：如早期絕經(jīng)、非暴力性骨折、家族史、制動、低體重等；5.骨密度降低病人6.絕經(jīng)后女性第八十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對糖皮質(zhì)激素性

骨質(zhì)疏松的防治基本治療調(diào)整生活方式，控制骨質(zhì)疏松的危險因素，如戒煙、戒酒等。進(jìn)行病人體能能夠耐受的體育鍛煉補充鈣制劑：元素鈣800~1000mg/d。維生素D治療：維生素D400~800IU/d，或-D31ug/d，或羅鈣全0.5ug/d。建議對于長期使用強的松劑量>15mg/d病人，最好使用活性維生素D。第八十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對糖皮質(zhì)激素性

骨質(zhì)疏松的防治其它治療1.性腺激素替代治療：主要用于性腺功能低下的女性病人伴有骨質(zhì)疏松者或絕經(jīng)期后女性病人。2.二膦酸鹽類藥物：循環(huán)式羥乙膦酸鹽療法（cyclicaletidronate）：400mg/d2周，停藥11~13周，3個月為一療程，可重復(fù)使用。3.降鈣素：二線用藥。第八十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三細(xì)胞毒類藥物在

腎病綜合征治療中的應(yīng)用一、常用種類環(huán)磷酰胺（CTX)、氮芥、苯丁酸氮芥（瘤可寧）、硫唑嘌呤、驍悉、長春新堿等。二、適應(yīng)證1.難治性腎病綜合征2.有激素治療禁忌證者3.MN，F(xiàn)SGS第八十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三環(huán)磷酰胺的用法與副作用1.用法：口服50mgBid~50mgtid(或2mg/kg/d)IV200mg/次，qod.總量6~8g。2.副作用（1）胃腸道反應(yīng)（2）骨髓抑制（3）肝功能損害（4）出血性膀胱炎（5）脫發(fā)（6）性腺抑制第八十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三環(huán)磷酰胺沖擊療法適應(yīng)證：1.活動性狼瘡性腎炎2.難治性腎病綜合征3.原發(fā)性小血管炎4.難治性間質(zhì)性腎炎第八十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三環(huán)磷酰胺沖擊療法方法：NIH方案：0.6~1.0g/次（或0.75g/m2體表面積/次）,溶于5%葡萄糖200ml-500ml中靜點，每月一次,連續(xù)用6次,以后每3月一次,總療程2年。第八十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三對出血性膀胱炎的預(yù)防1.水化：2.靜脈點滴MESNA（美斯納，Mercaptoethanesulfonate）：此藥物可和CTX的代謝產(chǎn)物丙烯醛(acrolein)結(jié)合，解除其毒性。1mg的MESA中和1mg的CTX。一半劑量在輸注CTX之前靜脈輸注，另一半劑量的MESA在注射CTX2小時靜脈輸注。第八十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三環(huán)孢酶素A（CyclosporineA)在腎病治療中的應(yīng)用第八十九頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CyclosporineA一、適應(yīng)證1.腎移植2.難治性腎病綜合征3.SLE:頓挫其活動。第九十頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CyclosporineA二、用法：

3-5mg/kg/dx3個月，以后逐漸減量，總療程9-12個月，并常與激素同時使用。三、注意事項1.需監(jiān)測血藥濃度，使其維持在100~200ng/ml。2.使用油劑時，要滴入牛奶或果汁中服用。第九十一頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CyclosporineA四、副作用1.腎毒性（1）急性：ARFCysAPGE2入球A收縮腎小球灌注GFR（2）慢性：CRF，腎間質(zhì)纖維化所以，Ccr>50%或Scr>30%時停藥。第九十二頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CyclosporineA2.肝毒性：停藥，保肝。3.高尿酸血癥4.高血壓5.其他：多毛癥、齒齦增生、高血鉀、低血鎂。第九十三頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CyclosporineA五、禁忌證1.難以控制的高血壓2.腎功能不全3.肝功能不全4.3個月內(nèi)使用過其他細(xì)胞毒類藥物5.腫瘤6.AIDS第九十四頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CyclosporineA六、療效評價治療腎病綜合征有一定療效，但療效有限，減、停藥易復(fù)發(fā)，該藥副作用大，價格昂貴，作為二線用藥。第九十五頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三驍悉（Cellcept)在原發(fā)性

腎小球疾病中的應(yīng)用第九十六頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三Cellcept對原發(fā)性腎小球疾病治療的臨床研究概況1.于20世紀(jì)90年代末期Mycophenolatemofetil(cellcept)開始被用于治療原發(fā)性腎小球疾病。2.目前，國內(nèi)外已有相應(yīng)的研究報告。第九十七頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CellceptMMF治療41例難治性原發(fā)性腎病綜合征的療效觀察病理類型19例輕微病變（MCD+MsPGN),18例MN，

3例FSGS,1例MPGNMMF:1.0~2.0g/dx3月，逐漸減量，總療程>6月激素：開始用20~60mg/d，逐漸減量。結(jié)果：所有輕微病變臨床緩解，其中12/19完全緩解。

13/18MN獲緩解。腎功能穩(wěn)定趙明輝等，中華醫(yī)學(xué)雜志2001；81（9）：528~531第九十八頁，共一百零七頁，編輯于2023年，星期三CellceptMMF對46例經(jīng)腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病療效觀察觀察指標(biāo)治療前治療后p尿pro/cr4.71.1<0.001Scr(mg/dl)1.31.2