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右位主動(dòng)脈弓簡介右位主動(dòng)脈弓(rightaorticarch)是一種主動(dòng)脈弓的先天性發(fā)育異常，約占人口的0.05％,可以單獨(dú)存在，也可以合并于其他先天性心血管畸形。在正常情況下，右側(cè)背動(dòng)脈弓在右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端中斷，則形成正常的左位主動(dòng)脈弓；如在左側(cè)背動(dòng)脈弓任何一處中斷，則形成右位主動(dòng)脈弓。根據(jù)中斷部位，可將右位主動(dòng)脈弓分為五型：I型和II型，中斷部位在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，為右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支。III型，中斷部位在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間，為右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈。IV型中斷部位在左頸總動(dòng)脈的近端，為右位主動(dòng)脈弓伴迷走無名動(dòng)脈。V型，中斷部位在左鎖骨下的遠(yuǎn)端和左頸總動(dòng)脈的近端（I型加V型），而產(chǎn)生孤立的左鎖骨下動(dòng)脈。它通過左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與左肺動(dòng)脈連接。其中以I型和III型最常見，兩者中后者最常見。I型右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支常伴有紫紺型先心病，如法格四聯(lián)癥/永存動(dòng)脈干等，以前者多見。III型右位主動(dòng)脈伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈.右位主動(dòng)脈弓的降部行經(jīng)有兩種，常見的為右弓通過氣管右側(cè)下降走行于脊柱右側(cè)，在膈水平跨越至脊柱左側(cè)。第二種為弓在氣管右側(cè)通過，并旋轉(zhuǎn)至食管后下降至脊柱的左側(cè)。本病常見癥狀是吞咽障礙和呼吸困難；多數(shù)無癥狀者，多由胸透和胸片體檢，或患有其他胸部疾患時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。主動(dòng)脈弓畸形可使患兒早期出現(xiàn)心力衰竭及反復(fù)的肺部感染,嚴(yán)重影響嬰幼兒的健康,甚至危及生命。血管造影仍可作為診斷主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。在X線平片檢查中對于主動(dòng)脈弓的位置確定還是有意義的，對于分支畸形確定有困難，食道吞鋇檢查能了解主動(dòng)脈弓的位置，對迷走血管能作出間接的診斷，但無法定位和定型CT與MRI一樣,是一項(xiàng)非損傷性檢查方法，圖象分辨率高，對主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育畸形具有診斷價(jià)值，然而MRI操作時(shí)間長且對患兒心率要求嚴(yán)格,使其應(yīng)用受到一定程度的限制，臨床較少用。病例1病例1病例1病例1病例1病例1病例1病例1病例
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