縱膈內(nèi)胚竇瘤

劉浩縱膈內(nèi)胚竇瘤（PMEST）

病史及相關(guān)檢查：患者男，18歲，活動(dòng)后呼吸困難3周余，休息后緩解，伴咳嗽，以干咳為主，偶有咳痰，黃色粘痰量少，難咳出，伴左胸背部脹痛。T37.7℃P98次/分R20次/分BP131/80mmhg。AFP19689ng/ml（0.89-8.78ng/ml）；CA125216.1U/ml（0-35U/ml），其余未見明顯異常。

胸骨后心臟大血管前區(qū)見團(tuán)塊狀軟組織密度陰影，邊緣圓鈍清晰，上至胸骨上緣水平，下至左膈面，最大切面大小約9.7×17.1cm，CT值約20-50Hu，縱膈受壓后移。左肺組織受壓。

增強(qiáng)掃描見病灶內(nèi)有分隔，分隔及病灶邊緣強(qiáng)化，其余組織強(qiáng)化不明顯。氣管、支氣管通暢，未見狹窄或阻塞征，肺門影不大。氣管旁、隆突前下、血管前及腔靜脈后未見腫大淋巴結(jié)。

診斷意見：考慮胸腺瘤可能性大，未除外畸胎瘤。穿刺病理：（前縱隔）穿刺物，鏡下顯惡性腫瘤，伴壞死。腫瘤細(xì)胞高度異型，核分裂易見；瘤組織形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣。形態(tài)結(jié)合免疫組化，較符合內(nèi)胚竇瘤。*CK(+),AFP及Vim(灶性+),CEA、PLAP、CD30及S-100均(-),Ki-67(約50%+)。補(bǔ)充免疫組化結(jié)果：SALL-4(+),CD117(+)，OCT-4及D2-40(-)。

討論：內(nèi)胚竇瘤(endodermalsinustumor，EST)又稱卵黃囊瘤(yolksactumor，YST)，是一種由胚外結(jié)構(gòu)卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細(xì)胞腫瘤，80％～90％發(fā)生于生殖腺內(nèi)，10％～20％發(fā)生于生殖腺外。發(fā)生于縱隔者更少見，僅占縱隔腫瘤的1％。原發(fā)性縱隔內(nèi)胚竇瘤的發(fā)生是由于生殖細(xì)胞從卵黃囊向生殖嵴移行過程中被阻隔在縱隔內(nèi)或異常移居的結(jié)果。

內(nèi)胚竇瘤發(fā)病年齡多在2～35歲，平均18歲，成人內(nèi)胚竇瘤主要發(fā)生于性腺器官，尤其是女性的卵巢；而在兒童則好發(fā)于性腺外組織?？v隔內(nèi)胚竇瘤缺乏特異性癥狀，臨床表現(xiàn)主要與腫瘤侵犯及壓迫周圍器官有關(guān)，包括胸悶、胸痛、咳嗽、氣促、呼吸困難、咯血、發(fā)熱及消瘦等癥狀，其它性質(zhì)的縱隔腫瘤也可出現(xiàn)類似的臨床表現(xiàn)，可發(fā)生上腔靜脈綜合征及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。由于腫瘤細(xì)胞合成AFP。故血清中AFP含量作常高。

縱隔內(nèi)胚竇瘤主要表現(xiàn)為青少年男性、前縱隔、偏側(cè)性、巨大腫塊，局部邊緣不清，平掃以“蜂窩狀”低密度為主，間隔和實(shí)質(zhì)部分呈等或稍高密度，瘤內(nèi)常有出血、壞死及囊變而形成的低密度區(qū)，很少出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期間隔和實(shí)質(zhì)部分中度強(qiáng)化，延遲掃描可見間隔和蜂窩延遲強(qiáng)化，常易侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。出現(xiàn)以上表現(xiàn)，結(jié)合AFP明顯升高時(shí)應(yīng)考慮本病診斷。鑒別診斷：

1、縱隔淋巴瘤：多為雙側(cè)性、浸潤(rùn)范圍常超過前縱隔，腫大淋巴結(jié)以前縱膈和支氣管旁組常見，呈結(jié)節(jié)融合狀，可呈大病灶小壞死改變，鈣化少見，腫瘤強(qiáng)化不明顯；2、侵襲性胸腺瘤：典型的臨床表現(xiàn)是重癥肌無力，瘤內(nèi)密度不均勻，常伴囊變及壞死，增強(qiáng)掃描腫瘤呈較均勻強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化；呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊緣不規(guī)則，侵及胸膜可見胸膜結(jié)節(jié)及胸腔積液。

3、縱隔畸胎瘤：位于前縱隔中部，多有完整的包膜，輪廓光滑整齊，邊界清楚，其內(nèi)常見骨骼、牙齒及脂肪等是其特征性表現(xiàn)。4、胸骨后甲狀腺腫：大多位于氣管前或側(cè)方