視神經(jīng)脊髓炎

關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎第一頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）又稱Devic病或Devic綜合征，是神經(jīng)和睫鞘病變。第二頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三病因及發(fā)病機(jī)制

NMO病因及發(fā)病機(jī)制還不清楚。長期以來，認(rèn)為NMO是MS的一個(gè)臨床亞型，西方人的MS以腦干病損為主，東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)，但其與MS的關(guān)系有待闡明。急性播散性腦脊髓炎偶可表現(xiàn)為NMO，急性MS也可呈現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%MS患者的初始癥狀為突然發(fā)生的球后視神經(jīng)炎(opticneuritis，ON)。第三頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三病理

NMO的病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓病損好發(fā)于胸段和頸段。與經(jīng)典的MS不同，病損局限于視神經(jīng)和脊髓，破壞性病變較明顯，有時(shí)脊髓是壞死性而不是脫髓鞘病變，最終有空洞形成，膠質(zhì)細(xì)胞增生不明顯；壞死可能反映其炎癥過程的嚴(yán)重性，而并非疾病的本質(zhì)。第四頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)

患者發(fā)病年齡為5～60歲，以21-41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的ON是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。多數(shù)NMO患者為單相病程，70%病例常在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)受累眼全盲；復(fù)發(fā)型發(fā)生截癱約1/3，視力受累約1/4，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后3年內(nèi)可有多次孤立的ON和脊髓炎復(fù)發(fā)。第五頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)

急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進(jìn)展性炎癥性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實(shí)，多數(shù)情況是MS的表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型。但橫貫性一詞不盡精確，因臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎，表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進(jìn)展的(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)下肢輕癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部感覺平面和括約肌功能障礙等。約1/3復(fù)發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛，而單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強(qiáng)直性痙攣。第六頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)

急性起病可數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎；亞急性起病者1-2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰；少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。第七頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三輔助檢查

CSF細(xì)胞數(shù)增多(>5／mm3)見于73％單相病程和82％復(fù)發(fā)型患者，>50／mm3見于約1／3單相及復(fù)發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復(fù)發(fā)型顯著高于單相病程患者。復(fù)發(fā)型病人脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個(gè)或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率為88％，通常為6～10個(gè)節(jié)段，脊髓腫脹及釓(gadolinium)強(qiáng)化也較常見。第八頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三診斷

典型病例臨床不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個(gè)部位癥狀則診斷困難，但后來的臨床進(jìn)展可證實(shí)，MRI顯示的視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSF-IgG指數(shù)增高及寡克隆帶等均可提供重要的診斷證據(jù)。第九頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷早期眼癥狀易與單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損害單眼，Devic病常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解—復(fù)發(fā)；目前還不清楚，是否單獨(dú)發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據(jù)的ON就是一種限制性MS類型。MS可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對二者很有鑒別意義。CSF-MNC計(jì)數(shù)大于50／mm3或中性粒細(xì)胞增多在NMO很常見，但MS罕見；90％以上MS患者CSF存在寡克隆帶，但NMO不常見；MRI所見也有助于NMO與MS的鑒別。NMO發(fā)病初期頭部MRI多正常，復(fù)發(fā)-緩解型MS多有典型病灶；NMO患者脊髓縱向融合病變超過3個(gè)以上脊柱節(jié)段，通常6～10個(gè)節(jié)段，而MS的脊髓病變極少超過1個(gè)脊椎節(jié)段；NMO脊髓腫脹和gadolinium強(qiáng)化也較常見。第十頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷亞急性脊髓視神經(jīng)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無癱瘓，以感覺異常為主，常呈對稱性，無復(fù)發(fā)，CSF也無明顯改變。第十一頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三治療

主要采取甲基強(qiáng)的松龍大劑量沖擊療法，500～1000mg，靜脈滴注，每日1次，連用3～5天；之后以大劑量強(qiáng)的松口服。這樣可加速ON等發(fā)作癥狀的恢復(fù)，對終止或縮短N(yùn)MO惡化是有效的。專家提醒不要單獨(dú)口服強(qiáng)的松，因可增加視神經(jīng)炎新的發(fā)作危險(xiǎn)。有臨床試驗(yàn)表明，皮質(zhì)類固醇治療無反應(yīng)的病人經(jīng)血漿置換約半數(shù)患者的癥狀可獲改善。第十二頁，共十四頁，編輯于2023年，星期三預(yù)后普遍認(rèn)為，NMO臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，MS病人發(fā)作后常進(jìn)入緩解期，NMO病人多因一連串的發(fā)作而加劇。復(fù)發(fā)型NMO