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關(guān)于蛋白丟失性腸病第一頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三蛋白丟失性腸病
Protein-losingenteropathy#PLE是指腸道或腸道外病變導(dǎo)致蛋白從腸道丟失的一種病理狀態(tài).臨床上不常見,它不是疾病的最終診斷,常常合并其他原發(fā)疾病。#表現(xiàn)為低白蛋白血癥。水腫。雙下肢水腫第二頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三低白蛋白血癥生成不足丟失過多重新分布第三頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三如何確診低白蛋白血癥水腫α-1抗胰蛋白酶清除率檢查核素顯像99Tc56ml/d細(xì)菌培養(yǎng)血清學(xué)檢查心電圖,心臟超聲影像學(xué)檢查內(nèi)鏡檢查第四頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三病理機(jī)制(1.淋巴管擴(kuò)展2.粘膜損傷)淋巴管擴(kuò)張淋巴管阻塞/壓力升高致破裂→淋巴液、蛋白漏出1.Primaryintestinallymphangiectasia(PIL)2.SecondaryintestinallymphangiectasiaObstructive:克羅恩病;結(jié)節(jié)病;淋巴瘤淋巴壓力增高:慢性心力衰竭;縮窄性心包炎綜合征:Turner,Noonan,Hennekam,Klippel-Trenaunay,v.RecklinghausenafterFontanprocedure進(jìn)食脂肪餐后內(nèi)鏡下可見脂肪漏出第五頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三病理機(jī)制(1.淋巴管擴(kuò)展2.粘膜損傷)黏膜損傷病理狀態(tài)下滲出增多或者漏出增多感染及潰瘍性病變(滲出為主)潰瘍性結(jié)腸炎第六頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三病理機(jī)制黏膜損傷病理狀態(tài)下滲出增多或者漏出增多巨大胃黏膜肥厚癥非潰瘍性改變(漏出為主)第七頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三病因分析朱麗明孫鋼錢家嗚等,蛋白丟失性腸病61例臨床分析,2011,中華內(nèi)科雜志50(3),209-211第八頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三病因分析王洪麗龔四堂耿嵐嵐等,兒童慢性腹瀉合并腸道蛋白丟失臨床分析,2013,臨床兒科雜志3l(4)306-310第九頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三治療高蛋白飲食較少長鏈脂肪攝入蛋白攝入量可達(dá)1.5–3.0g/kg/day以維持正氮平衡。長鏈脂肪需要從腸道內(nèi)吸收。中鏈從門靜脈吸收。高蛋白飲食較少長鏈脂肪攝入原發(fā)病治療必要時(shí)手術(shù)第十頁,共十二頁,編輯于2023年,星期三KEYPOINTPLE指代從腸道丟失蛋白的一種疾病狀態(tài)。α抗胰蛋白酶清除率檢查;核素顯像能夠查明蛋白丟失部位。機(jī)制為各種原因?qū)е铝馨凸芷屏鸭罢衬B出、漏出增多。炎性腸?。皇人峒?xì)胞胃腸炎高蛋白1.5–3.0g/kg/day避免長鏈脂肪攝入治療原發(fā)病
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