松果體區(qū)病變的影像-病理對照

松果體區(qū)病變的影像

-病理對照正常松果體區(qū)解剖松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部。組織學：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開的松果體細胞(95%)小葉和星形細胞(5%)小葉組成(Fig2)。22023/3/31正常松果體區(qū)解剖特殊的神經(jīng)元：松果體細胞是與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細胞相關。腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于17–29的患者。沒有血腦屏障：增強可強化。32023/3/31正常松果體正常的松果體。顯微鏡照片（原始放大率：×200，蘇木素-伊紅[H-E]染色）示纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊形團狀（箭）的正常松果體細胞。42023/3/31腫瘤：松果體實質(zhì)的腫瘤，生殖細胞腫瘤，轉移瘤及起源于鄰近結構的腫瘤(如星細胞瘤,腦膜瘤)。先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫。52023/3/31松果體區(qū)病變包括：腫瘤性病變與先天性病變。腫瘤性病變：起自松果體實質(zhì)的腫瘤、生殖細胞腫瘤、轉移瘤及來自鄰近結構的腫瘤（如星形細胞瘤、腦膜瘤）。年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%–8%；占成人顱內(nèi)腫瘤1%以下。生殖細胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40%，松果體實質(zhì)腫瘤占14%–27%。意義：認識這些腫瘤的臨床行為及影像學特征有利于縮小鑒別診斷范圍62023/3/31松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征常與腫塊對鄰近結構的占位效應有關，但是高度惡性的腫塊，如松果體母細胞瘤，也可侵襲周圍組織。

Parinaud綜合征：包括雙眼垂直運動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦頂蓋導致的眼瞼痙攣。腦積水，顱內(nèi)壓增高：早熟青春期：可能與腫瘤分泌的人絨毛膜促性腺素(hCG)有關。松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛。顱內(nèi)壓增高72023/3/31起源于松果體實質(zhì)的腫瘤有低度惡性的松果體細胞瘤，中度分化的松果體實質(zhì)腫瘤和高度惡性的松果體母細胞瘤。生殖細胞腫瘤可有荷爾蒙活性，且血清及腦脊液中癌基因蛋白類水平可有助于診斷。82023/3/31

松果體實質(zhì)腫瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下松果體實質(zhì)腫瘤起源于松果體細胞或其前體的神經(jīng)上皮腫瘤。包括低度惡性的松果體細胞瘤，中度惡性的中度分化的松果體實質(zhì)腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細胞瘤。92023/3/31松果體細胞瘤WHO分級：I級的生長緩慢的腫瘤，占松果體實質(zhì)腫瘤的14%–60%?？砂l(fā)生于任何年齡但多見于成人(平均年齡：38歲)。無性別差異。術后5年生存率為86%–100%，且腫瘤全切后不復發(fā)。腦脊液(CSF)轉移罕見。病理學和組織學特點：松果體細胞瘤由類似于松果體細胞的相對小的、一致的、成熟的細胞組成。(Fig3)。小葉狀結構和松果體細胞瘤的菊形團是共同的特點。

102023/3/31松果體細胞瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示類似于正常松果體細胞的微小一致的細胞。大多數(shù)排列成菊形團狀（箭頭）112023/3/31影像學表現(xiàn)：CT：松果體細胞瘤表現(xiàn)為邊界清楚的，常小于3cm的等到高密度的腫塊。松果體實質(zhì)腫瘤使松果體結構膨脹及消失，使正常的松果體鈣化向周圍爆裂。MRI：松果體細胞瘤呈邊界清楚的T1低信號T2高信號腫塊。增強像上，松果體細胞瘤典型地表現(xiàn)為明顯均勻強化(Fig4)。122023/3/31松果體細胞瘤，35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強化腫塊，并且導致了腦積水。132023/3/31松果體細胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時不易于松果體囊腫鑒別。然而，在增強像上，囊性的松果體細胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強化或結節(jié)狀囊壁強化。腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見142023/3/31繼發(fā)于松果體細胞瘤的松果體卒中，30歲女患。周圍平掃CT示松果體區(qū)一后部為囊性成分的高密度病變?？梢娝晒w鈣化前移。囊性成分內(nèi)可見血細胞沉積平面（箭）—出血的表現(xiàn)。也出現(xiàn)了腦積水152023/3/31中度分化的松果體實質(zhì)腫瘤WHO：2000年分類中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為WHO分級的II級或III級。占松果體實質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，但多見于成年前期；女性略多于男性。5年生存率為39%–74%?？捎兄袠猩窠?jīng)系統(tǒng)或其他部位轉移，但罕見。病理學和組織學特點：肉眼：PPTID與松果體細胞瘤很相似。為無壞死邊界清楚的病變。組織學：示大片狀均勻一致細胞及小菊形團形成，伴有界于松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間的特點?？梢姷投鹊街卸鹊挠薪z分裂活性和核異型性。162023/3/31松果體實質(zhì)腫瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示長片狀均勻一致的細胞及小菊形團形成（箭）。組織學特點界于松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間。172023/3/31影像學表現(xiàn)：PPTID無特異性的影像表現(xiàn)來與松果體母細胞瘤或松果體細胞瘤鑒別。PPTID在T2WI上呈高信號。增強后可強化(Fig7)。也可見囊變。182023/3/31松果體實質(zhì)腫瘤，39歲男患，伴視力模糊。檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。(a)軸位T2WI像示累及松果體區(qū)的高信號腫塊，并導致了腦積水。腫塊后方可見囊變區(qū)（箭）。(b)軸位增強T1WI像示實性部分明顯強化。192023/3/31松果體母細胞瘤WHO分級IV級的高度惡性的腫瘤，是松果體實質(zhì)腫瘤最原始的類型，占松果體實質(zhì)腫瘤的40%。松果體母細胞瘤為胚胎瘤，即松果體的原始神經(jīng)外胚層瘤。松果體母細胞瘤好發(fā)于10-20歲，但其可發(fā)生于任何年齡，且無性別差異。腦脊液轉移常見且是最常見的致死原因。5年生存率為58%。病理學和組織學特點：松果體母細胞瘤與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他原始神經(jīng)外胚層腫瘤相似，為富細胞性胚胎瘤。腫瘤細胞胞質(zhì)稀少，呈片狀分布(Fig8)?？梢奌omerWright菊形團（神經(jīng)母細胞分化）或Flexner-Wintersteiner菊形團（視網(wǎng)膜母細胞分化），腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死。浸潤到鄰近結構或顱脊柱轉移常見(Fig9)。202023/3/31松果體母細胞瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示明顯的富細胞腫瘤?？梢娙狈Π|(zhì)的大量細胞，成菊形團狀（箭）。212023/3/31松果體母細胞瘤，4歲女孩，伴頭痛、嘔吐和復視。(a)軸位增強T1WI示一邊界不清的強化的松果體區(qū)腫塊，伴腦積水。強化部分延伸到蛛網(wǎng)膜下腔，提示有實質(zhì)浸潤。(b)大體標本示沿軟腦膜表面的結節(jié)樣褪色，此表現(xiàn)與腦脊液轉移有關。222023/3/31影像學表現(xiàn)：CT上表現(xiàn)為一巨大的(典型地≥3cm)，分葉狀的，典型的高密度腫塊，表現(xiàn)出其多細胞性的組織學的特點。如有松果體鈣化，則可表現(xiàn)為鈣化向病灶周圍爆裂(Fig10)。幾乎所有的患者都有阻塞性腦積水。MRI上，松果體母細胞瘤呈非均勻性表現(xiàn)，實性部分在T1WI上呈低到等信號，T2WI上與腦皮質(zhì)相比呈等到稍高信號。增強上呈非均勻強化。

腫瘤可發(fā)生壞死和出血。其影像表現(xiàn)與多數(shù)良性的松果體實質(zhì)腫瘤類似。廣泛的囊變罕見。由于細胞結構增加，可表現(xiàn)彌散受限。腦脊液轉移是常見的表現(xiàn)，故全顱脊柱軸成像很必要。

232023/3/31松果體母細胞瘤，10歲女孩，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視。軸位平掃CT示一巨大的松果體區(qū)腫塊，導致腦積水。松果體鈣化向外周爆裂（箭）。

242023/3/31松果體母細胞瘤，4歲男孩，伴惡心和嘔吐。(a)矢狀位T2WI像示松果體區(qū)一巨大的腫塊，導致了腦積水。腫塊與灰質(zhì)相比呈高信號。(b)增強T1WI像示腫塊內(nèi)不均勻強化。(c)彌散加權成像示病變內(nèi)呈高信號。腫塊在表面彌散系數(shù)圖上呈低信號，此表現(xiàn)提示彌散受限并反映了腫瘤富含細胞結構。252023/3/31三側性視網(wǎng)膜母細胞瘤

三側性視網(wǎng)膜母細胞瘤指雙眼視網(wǎng)膜母細胞瘤及顱內(nèi)中線的小細胞瘤。與視網(wǎng)膜母細胞瘤發(fā)生相關的顱內(nèi)腫瘤最常見于松果體區(qū)（松果體母細胞瘤）(Fig12)。其次為鞍上區(qū)。三側性視網(wǎng)膜母細胞瘤的患者常有家族史且在出現(xiàn)單側的視網(wǎng)膜母細胞瘤之前有過眼部疾病。三側性視網(wǎng)膜母細胞瘤的患者的平均壽命有報道稱達19個月。

262023/3/31三側性視網(wǎng)膜母細胞瘤，2歲女孩，有視網(wǎng)膜母細胞瘤摘除術史。(a)軸位增強脂肪抑制T1WI像示左眼球內(nèi)側壁可見局灶性強化（箭），視網(wǎng)膜母細胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網(wǎng)膜母細胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替。(b)軸位增強T1WI像示一與松果體母細胞瘤相關的強化腫塊，導致了腦積水。272023/3/31松果體區(qū)乳頭狀瘤是最近列入WHO2007分類中的腫瘤。是發(fā)生于兒童和成年的罕見的神經(jīng)上皮腫瘤，報道的發(fā)病年齡為5–66歲(平均年齡：31.5歲)。松果體區(qū)乳頭狀瘤被認為是起源于松果體區(qū)腦室管膜連合下器官的特殊的室管膜細胞。由于松果體區(qū)乳頭狀瘤罕見，故其組織學分級標準仍在制定中，但極有可能為WHO分級的II級或III級。一項對31名患者的多中心回顧性研究發(fā)現(xiàn)，72%的病例出現(xiàn)腫瘤進展，7%的病例有腦脊液轉移。5年生存率和無病生存率分別為73%和27%，且局部復發(fā)常見，即使在腫瘤全切和放療后。病理學和組織學特點：松果體區(qū)乳頭狀瘤為邊界清楚的病變，大小在5cm以上且可有囊性成分。組織學檢查腫瘤表現(xiàn)出上皮樣生長方式，乳突狀特點、線團及血管周圍假菊形團。

282023/3/31松果體區(qū)乳頭狀瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示血管周圍假菊形團形成（箭）。

292023/3/31松果體區(qū)乳頭狀瘤的鑒別診斷包括其他松果體實質(zhì)腫瘤、乳突狀室管膜瘤、脈絡膜叢乳頭狀瘤及轉移瘤。免疫組織化學表現(xiàn)有助于和其他松果體區(qū)病變鑒別，尤其是室管膜瘤和脈絡膜叢乳頭狀瘤。

影像學表現(xiàn)：松果體區(qū)乳頭狀瘤呈邊界清楚的病變，T1WI上可為多種信號強度，T2WI上呈高信號，增強可強化。囊變常見(Fig14)。T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內(nèi)含蛋白質(zhì)或糖蛋白有關。

302023/3/31松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女孩，伴頭痛，嘔吐和復視。(a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實性病變。出現(xiàn)了腦積水。(b)增強T1WI像示病變的實性部分強化。

312023/3/31生殖細胞腫瘤

生殖細胞腫瘤起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內(nèi)胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個階段的關系。生殖細胞腫瘤占松果體區(qū)腫瘤的一半以上。WHO將其分為生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤。非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細胞腫瘤。

322023/3/31生殖細胞腫瘤的起源一種理論為異常遷移。根據(jù)這種理論，來源于卵黃囊的生殖細胞沒有遷移到其正常部位—卵巢或睪丸，而遷移到其他部位，主要是中線部位，包括第三腦室、縱膈及骶尾區(qū)。另一種理論為胚胎細胞理論，其認為生殖細胞腫瘤來源于異位的多能胚胎細胞。

其他的理論認為只有生殖細胞瘤起源于生殖細胞，而其他的生殖細胞腫瘤來自迷走于側中胚層內(nèi)的胚胎細胞。結果這些細胞被包埋于腦內(nèi)的不同區(qū)域。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞腫瘤最常見于松果體區(qū)和鞍上區(qū)。腫瘤使血清和腦脊液中腫瘤產(chǎn)生的癌基因蛋白類水平增加（甲胎蛋白、β-hCG、胎盤堿性磷酸酶）(Table1)。

332023/3/31顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的發(fā)生率存在地域差異性。在日本和其他亞洲國家，其占兒童腦腫瘤的11%以上，而在西方國家為0.4%–3.4%。生殖細胞瘤最多見，其次是畸胎瘤。多數(shù)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的患者年齡在10到30之間。在松果體區(qū)，生殖細胞腫瘤的發(fā)病率男女比率約為3:1。

342023/3/31生殖細胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%–2%，90%的患者年齡在20歲以下。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞瘤在組織學和遺傳學上與卵巢的無性細胞瘤及睪丸的精原細胞瘤相似。50%到65%的顱內(nèi)生殖細胞瘤位于松果體區(qū)，25%–35%位于鞍上區(qū)。雖然發(fā)生于鞍上區(qū)的生殖細胞瘤無性別差異，但發(fā)生于松果體區(qū)的生殖細胞瘤男女比率為10:1。腦脊液轉移及鄰近腦組織浸潤常見，但預后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感。

352023/3/31病理學和組織學特點：生殖細胞瘤為邊界清楚的病變，表現(xiàn)為淋巴細胞和大多邊形原始生殖細胞的兩種細胞類型(Fig15a)。大量的淋巴細胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權像上表現(xiàn)為彌散受限。生殖細胞瘤可分為兩種類型：單純的生殖細胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細胞的生殖細胞瘤。包含合體滋養(yǎng)層巨細胞的生殖細胞瘤復發(fā)率高且遠期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高。

362023/3/31影像學表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為邊緣銳利的包埋有松果體鈣化的高密度腫塊(Fig15b)。高密度與腫瘤內(nèi)大量的淋巴細胞成分有關?？捎心X積水。MRI典型的表現(xiàn)為可伴有囊性成分的實性腫塊。與腦灰質(zhì)相比，生殖細胞瘤在T1WI和T2WI上呈等到高信號，增強呈明顯均勻強化(Fig16a)。由于腫瘤富含細胞結構，故可出現(xiàn)彌散受限。因腫瘤有腦脊液種植轉移的可能，故需全腦脊柱軸成像(Fig16c)。生殖細胞瘤的鑒別診斷包括各種原發(fā)性松果體腫瘤。然而，若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍。

372023/3/31生殖細胞瘤，15歲男孩，伴頭痛。(a)顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示與淋巴細胞一致的簇狀的小圓形藍染的細胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細胞。大量的淋巴細胞成分使病變在CT上呈高密度，在彌散加權像上呈高信號。(b)軸位平掃CT示松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋。

382023/3/31生殖細胞瘤，19歲男孩，伴頭痛。(a)矢狀位增強T1WI像示一呈均勻強化的松果體區(qū)病變。病變導致了中度腦積水。(b)彌散加權像示病變呈高信號，提示病變富含細胞結構。(c)矢狀位釓增強T1WI像示沿馬尾的結節(jié)樣強化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉移有關。392023/3/31畸胎瘤畸胎瘤沿外胚層、內(nèi)胚層和中胚層間線分化?；チ鲇腥N類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三個胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變。

402023/3/31病理和組織學特點：成熟畸胎瘤呈分葉狀腫塊，含三個胚層的胚胎組織的混合成分。由于腫瘤含外胚層成分故可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結構故可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內(nèi)胚層成分。未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤。

412023/3/31成熟畸胎瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織類型病變。422023/3/31影像學表現(xiàn)：CT上呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū)。T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號。增強上軟組織成分可強化。惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別。

432023/3/31畸胎瘤，8歲男孩，伴Parinaud綜合征病史2周。(a)軸位T1WI像示一分葉狀，不均勻的病變，其內(nèi)含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關。(b)增強MRI示病變的實性部分強化。

442023/3/31其他生殖細胞腫瘤

絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見。這些腫瘤與其他生殖細胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學表現(xiàn)。血清癌基因蛋白類檢查有助于確定診斷。這些腫瘤也可出血，使得T1縮短。452023/3/31松果體囊腫

松果體囊腫見于25%–40%的尸解的病例和23%的正常受試者。松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡但好發(fā)于40–49歲的成年；研究表明女性好發(fā)。松果體囊腫的起源還有爭議，有人認為其來源于松果體的退變。松果體囊腫常無癥狀，大小常在2–15mm。隨訪研究表明病變大小不隨時間推移而變化。當病變超過15mm時，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內(nèi)出血（松果體卒中）及急性腦積水罕見，有報道稱其能導致死亡。

462023/3/31病理和組織學特點：松果體囊腫可呈單房或多房，囊壁為三層。內(nèi)層由膠樣組織組成，中間層由松果體實質(zhì)組織組成，外層由結締組織組成(Fig19)。囊內(nèi)液體為蛋白質(zhì)成分，也可有血性成分。472023/3/31松果體囊腫的顯微鏡照片（H-E染色）示內(nèi)層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實質(zhì)(*)。

482023/3/31影像學表現(xiàn)

MRI上，松果體囊腫呈圓形或卵圓形的薄壁的邊界清楚的病變。其典型的信號強度與T1WI和T2WI上的腦脊液的信號相似。液體衰減反轉恢復(FLAIR)像上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制。釓增強上，多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強化，但常呈不完全強化；這種影像表現(xiàn)是因松果體囊狀擴張時，松果體實質(zhì)斷裂形成的。

延遲像上，有報道稱囊腫可類似于實性腫瘤，呈均勻強化。這種表現(xiàn)的機制還不清楚，但可能與對比劑經(jīng)囊壁的被動擴散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關。高分辨率像上可見細微的內(nèi)部分隔及內(nèi)部的囊腫。鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細胞瘤、松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。

492023/3/31松果體囊腫（多發(fā)性硬化檢查中偶然發(fā)現(xiàn)），32歲女患。軸位增強T1WI像示松果體區(qū)一8mm圓形的低信號病變，囊腫的表現(xiàn)。病變有一薄的不完全強化的邊緣（箭）。無壁結節(jié)及腦積水。502023/3/31松果體囊腫的處理

松果體囊腫的處理有爭議。據(jù)我們所知，目前還沒有研究來追蹤松果體囊腫的完全消退，所以松果體囊腫的自然歷史還不完全清楚。幾個研究表明松果體囊腫在隨訪中比較穩(wěn)定。Barboriak等的一項對32名患者的研究顯示，75%的松果體囊腫在0.5–9.1年間穩(wěn)定不變；其大小的變化與臨床表現(xiàn)無關。

512023/3/31其他松果體區(qū)腫塊

許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細胞。這些腫瘤包括腦膜瘤、脈絡叢癌、中樞神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤。轉移瘤也可見于松果體區(qū)。松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結節(jié)病和黑色素瘤。522023/3/31表皮樣囊腫和皮樣囊腫表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先天性包涵囊腫。表皮樣囊腫約占顱內(nèi)腫瘤的1%，3%–4%顱內(nèi)表皮樣囊腫見于松果體區(qū)。起源：有多種理論，包括起源于皮膚外胚層的神經(jīng)組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在。皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍。532023/3/31生長：表皮樣囊腫因表皮細胞脫離故生長緩慢，大小可相對較大。松果體區(qū)表皮樣囊腫好發(fā)于20—30歲。皮樣囊腫發(fā)病年齡較輕，常見于兒童或青少年，通過細胞脫離和腺體分泌使得大小增加。瘤性轉化罕見，但鱗狀上皮細胞癌在這兩種病變中均可發(fā)生。病理學和組織學特點：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復層鱗狀上皮構成，囊內(nèi)容物由多層角蛋白酶的碎片構成(Fig21)，大體標本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺）。這兩者病變均隨時間緩慢擴大，且破裂后引起可致命的化學性腦膜炎。542023/3/31表皮樣囊腫。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示外層的復層鱗狀上皮層（箭）。波浪狀物質(zhì)為囊內(nèi)的角蛋白酶的碎片。552023/3/31影像學表現(xiàn)：CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質(zhì)成分的低密度區(qū)，而不是中胚層起源的脂肪。兩種病變均可有周圍性鈣化。MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其信號強度與腦脊液類似。表皮樣囊腫鉆入周圍結構且包繞神經(jīng)血管使得切除困難。FLAIR像上，表皮樣囊腫呈不完全飽和，藉此可與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別。彌散加權像上，蛛網(wǎng)膜囊腫呈高信號，也是一個有助于其診斷的表現(xiàn)(Fig22)。表皮樣囊腫內(nèi)部無強化，但可有罕見的邊緣強化，提示炎癥或感染過程。在惡性轉化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊腫），囊內(nèi)可有強化。562023/3/31表皮樣囊腫，27歲患者，伴頭痛和惡心。(a)軸位平掃CT示一起源于松果體區(qū)巨大低密度病變。病變鉆入鄰近腦實質(zhì)內(nèi)?？梢娭苓呪}化（箭）。(b)軸位T2WI像示病變呈高信號，信號強度與腦脊液相似。(c)軸位增強T1WI像示病變鉆入鄰近腦實質(zhì)內(nèi)。病變無強化。周邊強化區(qū)域為血管結構。(d)軸位T2WFLAIR像示病變沒有完全抑制。(e)彌散加權像示病變呈高信號。572023/3/31皮樣囊腫：在MRI上表現(xiàn)多樣，因其含脂質(zhì)成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)。脂肪抑制像上脂質(zhì)信號將被抑制。邊緣強化少見且提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內(nèi)部強化，這與畸胎瘤不同。皮樣囊腫為單房的，這也不同與畸胎瘤(Table2)。皮樣囊腫破裂后，腦溝及腦池內(nèi)可見脂質(zhì)信號(Fig23)。

582023/3/31破裂的皮樣囊腫，16歲女孩伴精神狀態(tài)改變。(a)軸位增強T1WI像示一高信號病變（箭頭）突出于胼胝體壓部前方。增強后病變不強化。病變內(nèi)可見線樣低信號結構，毛發(fā)的影像表現(xiàn)。側腦室前角可見脂液平面（箭）。(b)大體標本照片示左側腦室前角內(nèi)與脂質(zhì)（箭）一致的黃色物質(zhì)。

592023/3/31星形細胞瘤松果體區(qū)星形細胞瘤少見。其起源于間質(zhì)星形細胞，在松果體區(qū)其起源于胼胝體壓部，丘腦或中腦頂蓋。少數(shù)可起源于松果體內(nèi)的神經(jīng)元細胞。腫瘤可局限（纖維狀細胞性，WHO分級的I級）或彌漫性浸潤(WHO分級的II–IV級)。602023/3/31發(fā)生于中腦頂蓋的星形細胞瘤常為低度惡性（WHO分級的I或II級），使中腦頂蓋擴大伴繼發(fā)性中腦導水管阻塞(Fig24)。中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤好發(fā)于兒童且生長緩慢；長期生存通常只需行分流術。MRI上可見中腦頂蓋呈球形擴大。病變通常在T1WI上呈等信號，T2WI呈高信號，增強上呈無強化到輕微強化。需短期的影像隨訪來確保病情的穩(wěn)定。

612023/3/31中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡。(a)矢狀位T1WI示中腦頂蓋（箭）擴張，導致中腦導水管受壓。側腦室和第三腦室可見顯著的腦積水。(b)大體