小兒血尿的診斷與鑒別診斷

小兒血尿的診斷與鑒別診斷第1頁/共59頁小兒血尿的診斷

與鑒別診斷2023/4/12第2頁/共59頁正常人尿中紅細胞僅為0～2個/高倍視野血尿是指尿液中紅細胞數(shù)超過正常,是兒科泌尿系統(tǒng)疾病最常見的癥狀，可分為:鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞增多肉眼血尿：肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣2023/4/13血尿的定義第3頁/共59頁取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)/分離心沉淀5分鐘，棄上清液，將管底沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢判定標準：尿沉渣顯微鏡檢查，離心尿中RBC≥3個/HP，或尿沉渣紅細胞計數(shù)>8×106/L(8000個/ml)，三次以上。2023/4/14鏡下血尿第4頁/共59頁

當尿紅細胞>2.5×109/L(1000ml尿中含0.5ml血液)肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)中性或弱堿性尿——鮮紅色或洗肉水樣酸性尿——濃茶樣或煙灰水樣2023/4/15肉眼血尿第5頁/共59頁2023/4/16血尿的顏色第6頁/共59頁尿分析時，尿液必須新鮮（2h之內(nèi)），未加防腐劑或藥物，未經(jīng)離心沉淀血尿檢測原理：利用血紅蛋白中的氧化性與試紙的呈色反應來進行半定量分析2023/4/17尿潛血陽性血尿第7頁/共59頁尿潛血陽性血尿假陰性：服用大量維生素C假陽性：游離血紅蛋白、肌紅蛋白尿、尿液中次氯酸鹽、尿道中微生物的過氧化物酶等2023/4/18第8頁/共59頁健康兒童1.8%～5.8%尿OB陽性，尿OB與鏡檢往往不平行尿OB可作為血尿的篩選試驗，確診血尿應以鏡檢為準2023/4/19尿潛血陽性血尿第9頁/共59頁發(fā)病機制1．致病因素的直接損害腎臟有豐富的血管分布，很多疾病可使其血管完整性遭到破壞，如腎結(jié)石、腫瘤引起的潰瘍和浸潤。2023/4/110第10頁/共59頁2．免疫反應損傷由于抗原抗體免疫復合物沉著于腎小球基膜，激活補體造成基膜破壞和斷裂。2023/4/111發(fā)病機制第11頁/共59頁3．腎小球缺血缺氧因腎血管病變?nèi)缒I小動脈硬化、腎靜脈血栓形成，造成腎小球缺血缺氧，使腎小球濾過膜的通透性增加。2023/4/112發(fā)病機制第12頁/共59頁4．凝血機制障礙可造成包括血尿在內(nèi)的全身廣泛性出血。2023/4/113發(fā)病機制第13頁/共59頁5．腎小球毛細血管腔內(nèi)壓增高

各種原因的腎淤血包括心力衰竭、左腎靜脈受壓綜合征可使腎小球濾過率增加。2023/4/114發(fā)病機制第14頁/共59頁確定真性血尿判斷血尿來源結(jié)合臨床資料分析原因2023/4/115診斷步驟非腎小球性血尿腎小球性血尿第15頁/共59頁以下為假性血尿：①攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜）或藥物如大黃﹑利福平﹑苯妥因鈉等也可引起紅色尿②血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿③卟啉尿2023/4/116確定真性血尿第16頁/共59頁以下為假性血尿：④初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色★以上尿檢查均無紅細胞可資鑒別⑤血便或月經(jīng)血污染2023/4/117確定真性血尿第17頁/共59頁肉眼觀察暗紅色或洗肉水樣血尿多來源于腎實質(zhì)，鮮紅色或帶有血凝塊多來自下泌尿道，血塊或混合粘膜樣物質(zhì)多來自膀胱，滴血多來自尿道。2023/4/118判斷血尿來源第18頁/共59頁2023/4/119判斷血尿來源尿三杯試驗初段血尿:前尿道疾病終末血尿:膀胱基底部、后尿道、前列腺或精囊全程血尿:膀胱頸以上部位第19頁/共59頁2023/4/120尿紅細胞形態(tài)檢查（RBC變形的機制）紅細胞通過腎小球濾過膜時受到擠壓損傷紅細胞受到不同pH和滲透壓持續(xù)變化的腎小管濾液的影響第20頁/共59頁2023/4/121尿紅細胞形態(tài)均一型多形型均一型均一型第21頁/共59頁2023/4/122尿紅細胞形態(tài)多種形態(tài)第22頁/共59頁2023/4/123腎小球性血尿①尿沉渣紅細胞形態(tài)為多形型，異形紅細胞為主(相差顯微鏡下>30%)②伴紅細胞管型和腎小管上皮細胞③鏡下血尿時,尿蛋白定量>500mg/24h④肉眼血尿時,尿蛋白>990mg/24h,或>660mg/L,則多提示腎小球疾病第23頁/共59頁⑤尿中紅細胞平均容積測定，若MCV<72fl且呈小細胞分布⑥尿紅細胞電泳：20.64±1.72秒（非腎小球性者為27.27±1.66秒）⑦尿中發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白的顆粒管型：如IgG、T-H蛋白的管型

2023/4/124腎小球性血尿第24頁/共59頁2023/4/125腎小球性血尿原因各種原發(fā)性腎小球疾病：急慢性及遷延性腎小球腎炎、腎病綜合征、急進性腎炎、IgA腎病、膜增生性腎炎等。繼發(fā)性腎小球疾病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、紫癜性腎炎、HIV腎病、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、溶血尿毒綜合征、抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性小血管炎等。第25頁/共59頁遺傳性腎小球疾?。篈lport綜合征、薄基底膜病、代謝性疾?。‵abry?。┑纫贿^性血尿：發(fā)熱、劇烈運動等2023/4/126腎小球性血尿原因第26頁/共59頁①尿RBC形態(tài)基本都是正常均一的②終末血尿③血凝塊2023/4/127非腎小球性血尿第27頁/共59頁①血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)②下泌尿道急性及慢性感染③腎盂、膀胱、輸尿管結(jié)石及特發(fā)性高

鈣尿癥④胡桃夾現(xiàn)象（左腎靜脈壓迫綜合征）2023/4/128非腎小球性血尿原因第28頁/共59頁⑤先天性腎及血管畸形：多囊腎、膀胱憩

室、動靜脈瘺、血管瘤等⑥腫瘤、外傷及異物⑦藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺

胺類、氨基糖甙類抗生素、頭孢拉定⑧結(jié)核、原蟲及螺旋體等感染2023/4/129非腎小球性血尿原因第29頁/共59頁⑨全身凝血功能障礙如：嚴重肝病、血

友病、血小板減少、彌散性血管內(nèi)凝

血、維生素K及維生素C缺乏⑩腎血管栓塞及血栓形成2023/4/130非腎小球性血尿原因第30頁/共59頁2023/4/131結(jié)合臨床資料分析有無前驅(qū)感染及前驅(qū)感染期：急性腎炎：常有較明確的前驅(qū)病史，于感染后10～14天出現(xiàn)血尿（BP、血ASO、C3、BUN、Cr、尿蛋白）；IgA腎?。汉粑腊Y狀與血尿幾乎同時發(fā)生，一般不超過3天；第31頁/共59頁2023/4/132

有全身多系統(tǒng)損害者要考慮SLE等；有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎，有肝炎病史者要除外乙肝病毒相關(guān)性腎炎；有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征；結(jié)合臨床資料分析第32頁/共59頁肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆狀核變性；血尿前劇烈運動，24-48小時后血尿消失，考慮為運動后一過性血尿；家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，若有，要考慮Alport綜合征、家族性良性血尿等。2023/4/133結(jié)合臨床資料分析第33頁/共59頁可發(fā)生于任何年齡常有呼吸道感染等誘因臨床表現(xiàn)多樣性預后取決于病理類型確診:腎活檢免疫熒光檢查2023/4/1341.IgA腎病小兒血尿常見疾病的臨床特點第34頁/共59頁2023/4/135IgA腎病系膜區(qū)

IgA-C3沉積和電子致密物第35頁/共59頁2023/4/136IgA腎病治療無特效藥物治療加強抗感染,可試用VitE、強力霉素、苯妥英鈉等對于彌漫增生型IgA腎病需聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和抗凝劑，其它如魚油、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等也有一定療效。第36頁/共59頁2.薄基底膜病年齡：任何年齡約2/3患兒有血尿家族史（雙親之一），常染色體顯性遺傳

血尿：持續(xù)性鏡下血尿，肉眼血尿蛋白尿：輕、中度、極少大量高血壓：15%～35%2023/4/137第37頁/共59頁2023/4/138薄基底膜病光鏡基本正常，特征性病理變化為腎小球基底膜彌漫性變薄絕大部分預后良好，偶有腎功能不全第38頁/共59頁治療:一般治療:--避免感染

--避免腎毒性藥物的應用

--高血壓的控制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

--減少肉眼血尿發(fā)作，減輕蛋白尿長期隨訪2023/4/139薄基底膜病第39頁/共59頁

3.Alport綜合征X連鎖顯性遺傳，多在10歲前發(fā)病，有家族史早期僅可見單純性血尿神經(jīng)性高頻耳聾，10%～20%的患兒有眼部病變，進行性腎功能減退光鏡、免疫熒光無特異性變化，電鏡特征性的病理改變?yōu)椋篏BM廣泛增厚、或變薄以及致密層分裂；皮膚活檢Ⅳ型膠原α5鏈缺如有助于診斷2023/4/140第40頁/共59頁治療目前尚無特效治療，避免感染、勞累和妊娠及損傷腎臟的藥物。一旦腎功能不全，應限制蛋白及磷人量，并積極控制高血壓，防止后天因素加速病變進展。出現(xiàn)終末期腎衰竭者可接受透析或腎移植治療。2023/4/141Alport綜合征第41頁/共59頁①尿沉渣檢查為腎小球性血尿②不明原因的持續(xù)鏡下血尿＞6月③肉眼血尿持續(xù)半個月以上或反復發(fā)作2次④伴有顯著蛋白尿（尿蛋白定量>1g/24h，定性>++）、高血壓、氮質(zhì)血癥（排除鏈球菌感染后腎炎）2023/4/142血尿腎活檢指征第42頁/共59頁⑤伴持續(xù)低補體血癥⑥有顯著腎臟疾病的家族史或耳聾家族史⑦有繼發(fā)性腎損害證據(jù)⑧伴有蛋白尿的可疑系統(tǒng)性疾病，如SLE，過敏性紫癜、乙型病毒和丙型肝炎病毒感染2023/4/143血尿腎活檢指征第43頁/共59頁伴有尿頻﹑尿急﹑尿痛，應考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核伴有低熱﹑盜汗﹑消瘦應考慮腎結(jié)核伴有腎絞痛或活動后腰痛應考慮腎結(jié)石伴有皮膚粘膜出血應考慮出血性疾病伴有腎區(qū)腫塊應考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞2023/4/144結(jié)合臨床資料分析第44頁/共59頁伴有外傷史應考慮泌尿系統(tǒng)外傷近期使用腎毒性藥物，應考慮急性間質(zhì)性腎炎無明顯伴隨癥狀時，應考慮左腎靜脈受壓綜合征、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、腎小血管病、及腎盂﹑尿路息肉﹑憩室2023/4/145結(jié)合臨床資料分析第45頁/共59頁2023/4/1464.左腎靜脈受壓綜合征第46頁/共59頁2023/4/147左腎靜脈受壓綜合征是指腹主動脈與腸系膜上動脈引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀。臨床特點①多見于6～13歲男童，體型消瘦者②血尿：鏡下血尿或肉眼血尿伴或不伴腰痛，（為非腎小球性血尿）可伴直立性蛋白尿，運動后癥狀加重第47頁/共59頁臨床特點：③生殖靜脈綜合征：左側(cè)精索靜脈或卵巢靜脈淤血④B超或CT示左腎靜脈遠端較近端擴大3倍以上膀⑤胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側(cè)⑥腎血管造影：左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O，提示左腎靜脈受壓2023/4/148左腎靜脈受壓綜合征第48頁/共59頁2023/4/149治療：無需特殊治療加強隨訪手術(shù)治療：大量血尿、生殖靜脈綜合征而影響正常生活

左腎靜脈受壓綜合征第49頁/共59頁2023/4/1505.特發(fā)性高鈣尿癥高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加，24小時尿鈣測定>4mg/（kg·d）或尿鈣/尿肌酐＞0.2,而血鈣正常的一組疾病。臨床特點：占單純性血尿患兒的25%～42%常染色體顯性遺傳，與飲食和環(huán)境因素有關(guān)第50頁/共59頁臨床特點：無癥狀鏡下血尿、非腎小球性血尿部分患兒可伴有腹痛、尿頻、尿急、尿痛、遺尿、腎結(jié)石等易并發(fā)尿路感染腸鈣吸收亢進（吸收型）/腎小管重吸收障礙（腎漏型）2023/4/151特發(fā)性高鈣尿癥第51頁/共59頁2023/4/152特發(fā)性高鈣尿癥診斷標準：空腹及鈣負荷后尿Ca/Cr比值均>0.2為腎漏型高鈣尿癥口服鈣負荷后尿Ca/Cr>0.28為吸收型高鈣尿癥血鈣、磷、堿性磷酸酶、甲狀旁腺素、腎功能均正常第52頁/共59頁除外繼發(fā)性高鈣尿癥：

髓質(zhì)海綿腎

肝豆狀核變性

甲狀旁腺功能亢進I型腎小管酸中毒Fanconi綜合征

2023/4/153特發(fā)性高鈣尿癥第53頁/共59頁治療：多飲水、低鈣低鈉飲食（小兒供鈣1mg/kg/d）噻嗪類利尿藥（促進遠端腎小管重吸收鈣，6-8周）減少腸道鈣吸收（鋅鐵制劑、磷酸鹽制劑、磷酸纖維素鈉）2023/4/154特發(fā)性高鈣尿癥第54頁/共59頁無癥狀鏡下血尿的幾個問題1、診斷：血尿病因多樣，診斷不易。

血尿的數(shù)量并不能提示病變的部位，血尿的嚴重程度也不完全與原發(fā)病嚴重性相一