腎上腺解剖與功能

2023/4/1天醫(yī)泌外同學會腎上腺與腎1腎上腺的解剖大體與毗鄰：

*成人腎上腺最大橫徑為3-5cm，重約5g,橘黃色，較周圍脂肪組織色深。*右側腺體成金字塔形，周圍組織有：肝前外側、十二指腸前中部、下腔靜脈中部；第一頁，共24頁。右側腎上腺解剖圖片第二頁，共24頁。2023/4/1天醫(yī)泌外同學會腎上腺與腎3左側呈新月形，其上方和前方與胃、胰尾和脾血管相鄰。第三頁，共24頁。左側腎上腺解剖圖片第四頁，共24頁。第五頁，共24頁。2023/4/16腎上腺血管動脈血來源有三上方：膈下動脈中間：主動脈直接分支下方：同側腎動脈分支靜脈都是位于前中部的一支左側與膈下靜脈匯合入左腎V右側直接入下腔靜脈后外側淋巴回流沿靜脈走行，入主A周圍淋巴結第六頁，共24頁。2023/4/1天醫(yī)泌外同學會腎上腺與腎7腎上腺結構腎上腺獨立于腎臟，故腎臟異位，其不受影響。組織學：中間為髓質，外周為皮質。（見右圖）髓質：由節(jié)前交感N纖維直接支配的嗜鉻細胞組成，分泌兒茶酚胺。皮質：占總質量的90%，由外向內分三個帶。第七頁，共24頁。球狀帶球狀帶:位于被膜的下方，較薄，約占皮質的15%，是由圓或橢圓形上皮細胞成團構成的。毛細血管豐富，壁薄，呈血竇狀。球狀帶細胞分泌鹽皮質激素.如醛固酮(aldostcrone)．它能促進腎遠曲小管和集合小管重吸收Na+及排出K+，同時刺激胃黏膜、唾液腺和汗腺吸收Na+，使Na+濃度升高．K+濃度降低，維持血容量；鹽皮質激素的產(chǎn)生受“腎素一血管緊張素系統(tǒng)”的影響。ACTH調控是次要的。2023/4/18第八頁，共24頁。束狀帶束狀帶:是皮質中最厚的部分，占皮質總體積約80%。索間為竇狀毛細血管和少量結締組織。皮質束狀帶細胞分泌糖皮質激素主要為皮質醇和皮質酮,還有皮質素，可促進蛋白質及脂肪分解并轉變?yōu)樘?，同時還有降低免疫應答和抗炎等作用，束狀帶細胞受腺垂體分泌的促腎上腺皮質激素ACTH的調節(jié)。2023/4/19第九頁，共24頁。網(wǎng)狀帶網(wǎng)狀帶位于皮質的最內層，占皮質總體積的5%-7%．細胞索相互吻臺成網(wǎng)狀，網(wǎng)間是豐富的血竇和少量結締組織。網(wǎng)狀帶細胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相當于睪丸五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮質激素，故也受促腎上腺皮質激素ACTH的調節(jié)。2023/4/110第十頁，共24頁。腎上腺髓質髓質內顆粒經(jīng)鉻酸鹽氧化呈棕褐色，故稱嗜鉻細胞，顆粒內含有：腎上腺素、去甲腎、抗壞血酸、多巴胺、5羥色胺、B內啡肽、甲硫、P物質及嗜鉻顆粒蛋白ABC等。在生理狀態(tài)下，可在所有的交感神經(jīng)節(jié)內合成去甲腎上腺素，但腎上腺素只能在腎上腺髓質內合成。正常腎上腺髓質內的腎上腺素和去腎上腺索的含量比例不同，以腎上腺素為主，占80%以上，去甲腎上腺素只占15%左右。但當患嗜鉻細胞瘤或髓質增殖時，則兩者間的比例和含量均可發(fā)生顯著的變化。2023/4/111第十一頁，共24頁。腎上腺髓質腎上腺素和去甲腎上腺素的作用雖均使心排血量增加，血管壁收縮，致使血壓升高，但其藥理作用則有程度差異。前者只使收縮壓上升，心率加快，而后者則使收縮壓及舒張壓同時升高，心率不增加甚至下降，使體內氧消耗量增加，肝糖元分解。并對其他的內分泌腺如垂體、甲狀腺、性腺及腎臟的近球體均有激發(fā)其分泌的作用。這一系列的連鎖反應，都將對外科手術期的處理有直接關系，值得密切重視。2023/4/1天醫(yī)泌外同學會腎上腺與腎12第十二頁，共24頁。第十三頁，共24頁。WHO腎上腺腫瘤組織學分類腎上腺皮質腫瘤

腎上腺皮質腺瘤腎上腺皮質癌腎上腺髓質腫瘤良性嗜鉻細胞瘤惡性嗜鉻細胞瘤混合性嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤交感神經(jīng)性副交感神經(jīng)性其他腎上腺腫瘤1、腺瘤樣瘤2、性索-間質腫瘤3、軟組織和生殖細胞腫瘤4、髓脂肪瘤5、畸胎瘤6、神經(jīng)鞘瘤7、節(jié)細胞神經(jīng)瘤8、血管肉瘤繼發(fā)性腫瘤

轉移癌副神經(jīng)節(jié)瘤：起源于腎上腺外的嗜鉻細胞的腫瘤，包括源于交感神經(jīng)（腹部、盆腔、胸部）和副交感神經(jīng)（頭頸部）者。前者多具有兒茶酚胺功能活性，而后者罕見過量兒茶酚氨產(chǎn)生。第十四頁，共24頁。皮質醇增多癥（cs庫欣綜合征）為機體長期暴露于異常增高糖皮質激素一起的一系列臨床癥狀和體征。由于垂體病變導致ACTH過量分泌致病者稱為庫欣病。臨床表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、皮膚紫紋為最經(jīng)典表現(xiàn)，體重增加和向心性肥胖是最常見的體征。高血壓和糖尿病常見。部分患者可能以月經(jīng)紊亂或精神心理異常為首診主訴，少數(shù)出現(xiàn)類似躁狂、憂郁或精神分裂癥樣表現(xiàn)。嚴重的骨質疏松可使患者喪失行走能力。第十五頁，共24頁。正常人及庫欣綜合征血漿皮質醇分泌情況第十六頁，共24頁。皮質醇增多癥圍手術期處理一、術前準備1、充分術前評估，除常規(guī)檢查外，尚需骨骼系統(tǒng)X線和骨密度評價骨質疏松和可能的骨折。2、盡可能將血壓控制在正常范圍，血糖控制在10mmol/l以下，糾正電解質酸堿平衡紊亂，改善心臟功能。3、術前應用廣譜抗生素預防感染4、注意少數(shù)患者存在精神心理障礙5、雙側腎上腺切除或者腎上腺腺瘤切除手術者，在術前一天補充糖皮質激素。第十七頁，共24頁。腎上腺危象的處理腎上腺術后表現(xiàn)為:畏食、惡心、嘔吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降、體溫上升。最初1~2小時內迅速滴注氫化可的松100~200mg,5~6小時內達500~600mg，第2~3天可予300mg，然后每日減少100mg，患者可能有血壓下降和離子紊亂，應予以補液、應用血管活性藥糾正離子紊亂。第十八頁，共24頁。原發(fā)性醛固酮增多癥PHA腎上腺皮質分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。PHA臨床亞型

特發(fā)性醛固酮增多癥IHA（50-60%）醛固酮瘤APA（40-50%）原發(fā)性單側腎上腺增生UNAH（1-2%）分泌醛固酮的腎上腺皮致癌（<1%）家族性醛固酮增多癥FH（<1%）異位醛固酮瘤（<1%）第十九頁，共24頁。血漿醛固酮/腎素活性比值ARRARR大于等于40說明醛固酮過多分泌為腎上腺自主性，結合血漿醛固酮濃度大于20ng/dl，則ARR對診斷的敏感性及特異性分別提高到90%，91%。功能定位和分型：1、推薦有條件的單位選擇腎上腺靜脈取血（avs）：AVS是分側定位PHA（原醛）的金標準。2、臥立位醛固酮試驗:APA不易受體位改變引起的血管緊張素II的影響，而IAH則反之。推薦于AVS失敗的單側病變。（試驗日臥位4小時以上，8:00臥位取血測定，呋塞米40mg肌注，站立位2小時，10:00取血測定醛固酮，腎素活性、血管緊張素II。臨床意義：正常人站立2小時后3項指標均會增高>30%，自主性PHA則沒有反應，或3項指標均會增高<30%（非自主性PHA））3、18-羥基皮質醇：APA（醛固酮瘤）患者中明顯升高，且與IHA幾乎沒有重疊，是無創(chuàng)性鑒別病因的較好方法，但缺乏足夠的準確性。第二十頁，共24頁。原發(fā)性醛固酮增多癥圍手術期處理1、術前準備：糾正高血壓、低血鉀癥。腎功能正常者，術前螺內酯100-400mg，每天2-4次。如果低鉀嚴重，應口服或者靜脈補鉀。一般準備1-2周，在此期間注意監(jiān)測血壓血鉀改變，腎功不全者螺內酯酌減以防止高鉀血癥。2、術后處理：術后第1天即停鉀鹽、螺內酯、降壓藥，如血壓波動可調整用藥。靜脈補液不需要氯化鉀（除非血鉀<3mmol/l）第二十一頁，共24頁。嗜鉻細胞瘤圍手術期處理1術前藥物準備*控制血壓：α受體阻滯劑，酚芐明，最初劑量5-10mg2次每日，據(jù)血壓調整劑量，每2-3日遞增10-20mg，發(fā)作性癥狀控制、血壓正?；蚵缘?、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)提示藥物劑量恰當一般每日30-60mg，分3-4次口服不超過2mg/kg/d。鈣離子通道阻滯劑療效與α受體阻滯劑相當，但不會引起體位性低血壓?？刂菩穆适С＃簩τ贑A或者α受體阻滯劑介導的心動過速（>100~120次每分）或室上性心率失常需加用β受體阻滯劑控制心率在<90次每分。高血壓危象的處理：推薦硝普鈉、酚妥拉明、呢卡地平靜脈泵入。第二十二頁，