帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)第1頁/共21頁帕金森?。≒arkinson'sdisease）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，在我國65歲以上人群的患病率為1700/10萬，并隨年齡增長而升高，給家庭和社會帶來沉重的負擔(dān)。該病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成，其主要生化改變?yōu)榧y狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)降低。臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢平衡障礙的運動癥狀及嗅覺減退、快動眼期睡眠行為異常、便秘和抑郁等非運動癥狀。第2頁/共21頁近10年來，國內(nèi)外對帕金森病的病理和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷技術(shù)等方面有了更深入、全面的認識。為了更好地規(guī)范我國臨床醫(yī)師對帕金森病的診斷和鑒別診斷，我們在英國UK腦庫帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，參考了國際運動障礙學(xué)會（MDS）2015年推出的帕金森病臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國的實際，對我國2006年版的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)進行了更新。第3頁/共21頁一、帕金森綜合征（Parkinsonism）的診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個核心運動癥狀，即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項癥狀的1項，上述癥狀必須是顯而易見的，且與其他干擾因素?zé)o關(guān)。對所有核心運動癥狀的檢査必須按照統(tǒng)一帕金森病評估量表（UPDRS）中所描述的方法進行。值得注意的是，MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手段，不能單純地通過該量表中各項的分值來界定帕金森綜合征。第4頁/共21頁二、帕金森綜合征的核心運動癥狀1.運動遲緩：即運動緩慢和在持續(xù)運動中運動幅度或速度的下降（或者逐漸出現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停）。該項可通過MDS-UPDRS中手指敲擊（3.4）、手部運動（3.5）、旋前-旋后運動（3.6）、腳趾敲擊（3.7）和足部拍打（3.8）來評定。在可以出現(xiàn)運動遲緩癥狀的各個部位（包括發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸、四肢）中，肢體運動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。第5頁/共21頁二、帕金森綜合征的核心運動癥狀2.肌強直：即當(dāng)患者處于放松體位時，四肢及頸部主要關(guān)節(jié)的被動運動緩慢。強直特指“鉛管樣”抵抗，不伴有“鉛管樣”抵抗而單獨出現(xiàn)的“齒輪樣”強直是不滿足強直的最低判定標(biāo)準(zhǔn)的。第6頁/共21頁二、帕金森綜合征的核心運動癥狀3.靜止性震顫：即肢體處于完全靜止?fàn)顟B(tài)時出現(xiàn)4~6Hz震顫（運動起始后被抑制）?？稍趩栐\和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標(biāo)準(zhǔn)判斷。單獨的運動性和姿勢性震顫（MDS-UPDRS中3.15和3.16）不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第7頁/共21頁三、帕金森病的診斷一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現(xiàn)，可按照以下標(biāo)準(zhǔn)進行臨床診斷：（一）臨床確診的帕金森病需要具備：（1）不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)（absoluteexclusioncriteria）；（2）至少存在2條支持標(biāo)準(zhǔn)（supportivecriteria）；（3）沒有警示征象（redflags）。第8頁/共21頁三、帕金森病的診斷（二）臨床很可能的帕金森病需要具備：（1）不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)；（2）如果出現(xiàn)警示征象則需要通過支持標(biāo)準(zhǔn)來抵消：如果出現(xiàn)1條警示征象，必須需要至少1條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；如果出現(xiàn)2條警示征象，必須需要至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；如果出現(xiàn)2條以上警示征象，則診斷不能成立。第9頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（一）支持標(biāo)準(zhǔn)1.患者對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效。在初始治療期間，患者的功能可恢復(fù)或接近至正常水平。在沒有明確記錄的情況下，初始治療的顯著應(yīng)答可定義為以下兩種情況：（1）藥物劑量增加時癥狀顯著改善，劑量減少時癥狀顯著加重。以上改變可通過客觀評分（治療后UPDRS-III評分改善超過30%）或主觀描述（由患者或看護者提供的可靠而顯著的病情改變）來確定；（2）存在明確且顯著的開/關(guān)期癥狀波動，并在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。第10頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（一）支持標(biāo)準(zhǔn)2.出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥。3.臨床體檢觀察到單個肢體的靜止性震顫（既往或本次檢査）。4.以下輔助檢測陽性有助于鑒別帕金森病與非典型性帕金森綜合征：存在嗅覺減退或喪失，或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲（>20mm2），或心臟間碘芐胍閃爍顯像法顯示心臟去交感神經(jīng)支配。第11頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（二）絕對排除標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)下列任何1項即可排除帕金森病的診斷（但不應(yīng)將有明確其他原因引起的癥狀算入其中，如外傷等）：1.存在明確的小腦性共濟失調(diào)，或者小腦性眼動異常（持續(xù)的凝視誘發(fā)的眼震、巨大方波跳動、超節(jié)律掃視）。2.出現(xiàn)向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者向下的垂直性掃視選擇性減慢。3.在發(fā)病后5年內(nèi)，患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進行性失語。4.發(fā)病3年后仍局限于下肢的帕金森樣癥狀。第12頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（二）絕對排除標(biāo)準(zhǔn)5.多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征，其劑量和時程與藥物性帕金森綜合征相一致。6.盡管病情為中等嚴(yán)重程度（即根據(jù)MDS-UPDRS，評定肌強直或運動遲緩的計分大于2分），但患者對高劑量（不少于600mg/d）左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。7.存在明確的皮質(zhì)復(fù)合感覺喪失（如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害），以及存在明確的肢體觀念運動性失用或進行性失語。8.分子神經(jīng)影像學(xué)檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。9.存在明確可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于全面診斷評估，由專業(yè)醫(yī)師判斷其可能為其他綜合征，而非帕金森病。第13頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（三）警示征象1.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進展的步態(tài)障礙，以至于需要經(jīng)常使用輪椅。2.運動癥狀或體征在發(fā)病后5年內(nèi)或5年以上完全不進展，除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)。3.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)球麻搏癥狀，表現(xiàn)為嚴(yán)重的發(fā)音困難、構(gòu)音障礙或吞咽困難（需進食較軟的食物，或通過鼻胃管、胃造瘺進食）。4.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。第14頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（三）警示征象5.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，包括：（1）體位性低血壓，即在站起后3min內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒張壓下降至少20mmHg，并排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾?。唬?）發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁（不包括女性長期存在的低容量壓力性尿失禁），且不是簡單的功能性尿失禁（如不能及時如廁）。對于男性患者，尿浦留必須不是由前列腺疾病所致，且伴發(fā)勃起障礙。6.發(fā)病后3年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)（>1次/年）跌倒。7.發(fā)病后10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾或手足攣縮。第15頁/共21頁四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（三）警示征象8.發(fā)病后5年內(nèi)不出現(xiàn)任何一種常見的非運動癥狀，包括嗅覺減退、睡眠障礙（睡眠維持性失眠、日間過度嗜睡、快動眼期睡眠行為障礙）、自主神經(jīng)功能障礙（便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓）、精神障礙（抑郁、焦慮、幻覺）。9.出現(xiàn)其他原因不能解釋的錐體束征。10.起病或病程中表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征癥狀，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體檢亦未觀察到明顯的側(cè)別性。第16頁/共21頁附：臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用流程：1.根據(jù)該標(biāo)準(zhǔn)，該患者可診斷為帕金森綜合征嗎？如果答案為否，則既不能診斷為很可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森??；如果答案為是，進入下一步評測。2.存在任何的絕對排除標(biāo)準(zhǔn)嗎？如果答案為是，則既不能診斷為很可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森??；如果答案為否，則進入下一步評測。第17頁/共21頁3.對出現(xiàn)的警示征象和支持標(biāo)準(zhǔn)進行評測，方法如下：（1）記錄出現(xiàn)警示征象的數(shù)目。（2）記錄支持標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)目。（3）至少有2條支持標(biāo)準(zhǔn)且沒有警示征象嗎？如果答案為是，則患者符合臨床確診的帕金森病的診斷；如果答案為否，進入下一步評測。（4）多于2條警示征象嗎？如果答案為是，不能診斷為很可能的帕金森病；如果答案為否，進入下一步評測。