可逆性后部白質腦病

可逆性后部白質腦病綜合征（PRES)

posteriorreversibleencephalopathysyndrome

精選課件PRES

PRES最初由Hinchey等于1996年首先報導該病，并命名為可逆性腦白質病綜合征。

是一組獨特的臨床綜合征，它以抽搐、頭痛、意識障礙和視物模糊、精神行為異常為主要臨床表現(xiàn)，MRI影像學主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質損害。早期診斷、及時治療是可逆性恢復的關鍵。精選課件病因

PREP病因很多，近年來國內(nèi)外常有新的病因被發(fā)現(xiàn)及報道，常見病因包括高血壓、先兆子癇、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急性腎功能衰竭、長期應用免疫抑制劑、系統(tǒng)性硬化病、疫苗接種、輸血等。精選課件機制高血流灌注學說當血壓突然升高時--大腦處于高血流灌注狀態(tài)，超過大腦自身調(diào)節(jié)能力的極限，導致血管擴張、血腦屏障破壞，出現(xiàn)血管源性水腫。由于大腦白質的毛細血管豐富，組織結構疏松，細胞外液更易儲留在白質，特別是分水嶺區(qū)域，嚴重時前循環(huán)系統(tǒng)的微血管也會出現(xiàn)類似改變。精選課件機制交感神經(jīng)缺乏學說腦后部白質最易受累---由于該部位由椎-基底動脈系統(tǒng)的后循環(huán)系統(tǒng)供血，相對于前循環(huán)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺少豐富的交感神經(jīng)支配，導致血壓突然升高時后部腦血管對維持和調(diào)節(jié)血管張力失常，更易出現(xiàn)血管源水腫。精選課件機制血管內(nèi)皮細胞損傷學說結締組織病等產(chǎn)生的循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)皮細胞毒素及抗血管內(nèi)皮細胞抗體引起血管內(nèi)皮細胞破壞，導致血管源性水腫。應用免疫抑制劑引起PRES的機制可能與藥物的直接毒性作用有關。精選課件臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為抽搐、頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙和視物模糊、精神行為異常等，多存在嚴重的基礎病變（包括妊娠子癇、高血壓病、腎功能不全、結締組織病變等）。精選課件PRES最突出的MRI表現(xiàn)：

雙側大腦半球后部廣泛性腦白質異常。異常信號邊緣模糊，以頂枕葉白質區(qū)對稱性分布為特點：T2WI及FLAIR序列（明顯高信號），T1WI序列（等或稍低信號），DWI序列（等信號），ADC圖（高信號），增強掃描（無增強），符合血管源性水腫改變。但累及皮質部位者表現(xiàn)為散在斑片狀長T2信號，較少對稱。額葉、基底節(jié)、胼胝體等部位多為散在片狀分布。

精選課件PRES另一特點是：

病變具有可逆性，經(jīng)臨床早期診斷并積極治療后1-2周復查，大部分病灶可完全吸收，呈現(xiàn)可逆性病理過程，其中以頂枕葉白質區(qū)吸收最快，皮層次之，基底節(jié)區(qū)吸收常較緩漫。精選課件精選課件治療后10天后精選課件病毒性腦炎：

多伴有上感病史，病灶多累及大腦額顳島葉皮質（灰質受累較明顯）。癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦脊液實驗室檢查等多可提供陽性證據(jù)。

靜脈竇血栓形成：

病灶多累及雙側頂枕葉皮質、枕葉中線旁結構，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。

鑒別診斷精選課件鑒別診斷腦梗死：后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動脈尖綜合征，累及雙側小腦上動脈和大腦后動脈，多累及距狀裂和枕葉中線旁結構,常伴有丘腦或中腦的梗死,病灶以細胞毒性腦水腫為主,在DWI(高信號),ADC圖(低信號)。而PRES的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點與雙側大腦后動脈梗死不同。精選課件鑒別診斷可逆性腦血管收縮綜合征:(Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrcme,RCVS)是一組相對少見的臨床一影像綜合征，主要臨床特點為突發(fā)雷擊樣頭痛，伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損及癲痛發(fā)作，腦血管造影顯示顱內(nèi)外大動脈呈非動脈硬化性、非炎癥性、多發(fā)節(jié)段性狹窄，典型者呈“串珠樣”改變，且在1-3個月內(nèi)自行恢復正常。精選課件鑒別診斷

RCVS與PRES的臨床癥狀與體征、影像學特征存在相似之處。其共同的發(fā)病機制是交感神經(jīng)參與血管張力調(diào)節(jié)，當調(diào)節(jié)作用失代償時發(fā)生腦血管痙攣、通透性增加，導致影像學上的病理改變。當血管形態(tài)恢復正常后，影像學異常即可縮小或消失，恢復程度取決于病變的嚴重程度，持續(xù)時間。

常累及顱內(nèi)中型血管，尤其是Willis環(huán)附近的血管，如大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈起始段。精選課件國際頭痛協(xié)會提出的RCVS診斷標準①急性嚴重性頭痛(多為雷擊樣頭痛)伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損或癲痛發(fā)作;②單相病程，1個月后不出現(xiàn)新的癥狀;③血管成像(MRA,CTA或DSA)證實存在多發(fā)節(jié)段性腦動脈收縮;④排除由動脈瘤破裂引起的SAH;⑤腦脊液正常或輕度異常(白細胞<1