胎兒前腹壁畸形超聲診斷-吳向東-2015年0416

胎兒前腹壁畸形超聲診斷超聲科吳向東2015.04.16第一頁，共87頁。

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第五頁，共87頁。腹部臍孔水平橫斷面

第六頁，共87頁。上腹部橫斷面

第七頁，共87頁。臍靜脈與肝內(nèi)段相延續(xù)

第八頁，共87頁。正常變異假性臍膨出生理性中腸疝第九頁，共87頁。假性臍膨出

第十頁，共87頁。假性臍膨出原因：斜切面或羊水過少鑒別：1、變換角度2、改變體位3、CDFI第十一頁，共87頁。生理性中腸疝

第十二頁，共87頁。

第十三頁，共87頁。生理性中腸疝最大橫切面直徑≤7mm頭臀長＞44mm后不應(yīng)再有至孕12周腸管回到腹腔而消失第十四頁，共87頁。前腹壁畸形概述指前腹壁皮膚肌層的異常發(fā)育所導(dǎo)致的各種畸形發(fā)生率1/3000血清AFP升高第十五頁，共87頁。疾病列表臍膨出腹裂肢體-體壁綜合征/早期羊膜破裂序列征異位心（包括Cantrell綜合征）泄殖腔及膀胱外翻第十六頁，共87頁。臍膨出先天性前腹壁發(fā)育不全，在正中線處臍帶周圍的肌肉、皮膚缺損，致使腹膜及腹腔內(nèi)器官一起膨出體外膨出內(nèi)容物的表面覆蓋一層很薄的膜，為部分羊膜和腹膜，在兩層膜之間有華騰膠。第十七頁，共87頁。

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第十九頁，共87頁。超聲表現(xiàn)前腹壁中線處皮膚強(qiáng)回聲中斷、缺損，可見一向外膨出的包塊包塊內(nèi)含腸管等包塊表面有一層線狀強(qiáng)回聲膜覆蓋且兩層膜之間為網(wǎng)狀無回聲→這是與腹裂的主要鑒別點包塊表面可顯示臍動脈插入→與腹裂的區(qū)別點第二十頁，共87頁。

第二十一頁，共87頁。

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第三十二頁，共87頁。建議仔細(xì)檢查胎兒其他部位有無結(jié)構(gòu)異常行染色體核型分析檢查第三十三頁，共87頁。預(yù)后臍膨出的相對大小不是影響預(yù)后的主要因素取決于合并畸形及其嚴(yán)重程度第三十四頁，共87頁。臍膨出與臍疝臍疝→宮內(nèi)不可能出現(xiàn)臍疝→有完整的皮膚覆蓋第三十五頁，共87頁。臍膨出與臍帶本身包塊包塊與腹壁皮膚線形成的角度大小第三十六頁，共87頁。臍膨出與胎兒腹壁包塊皮膚線完整與否第三十七頁，共87頁。臍膨出與腹裂第三十八頁，共87頁。

第三十九頁，共87頁。臍膨出與腹裂

第四十頁，共87頁。

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第四十二頁，共87頁。腹裂也稱內(nèi)臟外翻腹部內(nèi)容物經(jīng)腹壁缺損外翻出體外，缺損常發(fā)生在臍帶根部右側(cè)，目前還不清楚其遺傳相關(guān)性，其發(fā)生機(jī)制還有爭論第四十三頁，共87頁。

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第五十一頁，共87頁。異位心罕見的體壁異常，心臟通過胸壁或胸腹壁缺損疝至胸外。外心人當(dāng)合并腹壁缺損時，稱為Cantrell綜合征，國外文獻(xiàn)報道其發(fā)病率在百萬分之五以下，全世界從有記錄到2013年只有200例此類畸形的記錄，中國國內(nèi)僅報道過十余例，死亡率高達(dá)60%。第五十二頁，共87頁。Cantrell綜合征（Cantrell五聯(lián)征）異位心臍膨出膈肌缺損心包缺損心內(nèi)異常特征性表現(xiàn)：異位心和高位臍膨出或腹裂同時存在第五十三頁，共87頁。

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2012年4月上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院二次復(fù)查，一切恢復(fù)正常，生活、學(xué)習(xí)不受任何影響！謝傳鋒和肖明第教授/院長一起接受央視《人物》欄目采訪。第五十七頁，共87頁。

謝傳鋒和遠(yuǎn)大醫(yī)護(hù)人員合影

第五十八頁，共87頁。1999年出生安徽省東至縣大渡口鎮(zhèn)一戶普通農(nóng)民家庭。爺爺有肺氣腫、冠心病，

奶奶去年被診斷為晚期腸癌，全家的經(jīng)濟(jì)收入來自父親耕種的3畝棉花地。

第五十九頁，共87頁。肢體-體壁綜合征很罕見，復(fù)雜性的畸形組合，又稱體蒂異常，是前腹壁關(guān)閉失敗所致觀點一：早期羊膜破裂所致觀點二：羊膜帶綜合征的極端形式該病發(fā)病機(jī)制不明第六十頁，共87頁。

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第七十頁，共87頁。泄殖腔外翻也稱OEIS綜合征是罕見的畸形組合，主要包括：臍膨出、內(nèi)臟外翻、肛門閉鎖、脊柱畸形致死性畸形膀胱外翻是它一種較輕的表現(xiàn)形式，外科手術(shù)后預(yù)后良好第七十一頁，共87頁。泄殖腔外翻胚胎發(fā)生示意圖

第七十二頁，共87頁。膀胱外翻胚胎發(fā)生示意圖

第七十三頁，共87頁。

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第七十六頁，共87頁。前腹壁畸形注意事項臍膨出合并大量腹水、腸管漂浮在腹水內(nèi)時腹裂臍膨出包塊表面膜狀物在宮內(nèi)或分娩過程中破裂腹裂誤診為誤診為第七十七頁，共87頁。

任何位于臍帶根部的回聲區(qū)，如果不是血管的話，幾乎都可以肯定是小型臍膨出的腸袢孕早中期小的腹裂可無內(nèi)臟外翻，至孕晚期才出現(xiàn)第七十八頁，共87頁。如果包塊內(nèi)含有肝臟，一般不考慮腹裂畸形當(dāng)有心臟外翻時，則?？紤]Cantrell五聯(lián)征第七十九頁，共87頁。臍帶入口緊貼包塊常位于頂端，應(yīng)考慮臍膨出臍帶入口正常，其右側(cè)腹壁缺陷，應(yīng)考慮腹裂畸形臍帶入口上方腹壁缺陷，應(yīng)考慮Cantrell五聯(lián)征臍帶入口下方腹壁缺陷，可能與膀胱泄殖腔外翻有關(guān)第八十頁，共87頁。下腹部異常膨隆形成的腹部包塊，多為prune-belly綜合征，即梅干腹綜合征（腹壁肌肉缺如綜合征）臍膨出合并畸形發(fā)生率高，腹裂很少合并其他畸形腹裂合并唇裂、腦膨出等畸形，多為羊膜帶綜合征第八十一頁，共87頁。脊柱側(cè)凸，是肢體-體壁綜合征的特征性表現(xiàn)心臟部分或全部位于胸腔外，是Cantrell五聯(lián)征的特征性表現(xiàn)第八十二頁，共87頁。如果能顯示正常膀胱，即使不能清晰顯示前腹壁，也可排除泄殖腔外翻，但不能排除臍膨出或腹裂畸形前腹壁缺