胸部大血管先天發(fā)育異常

概述胸部大多數(shù)血管發(fā)育異常于兒童時(shí)期發(fā)現(xiàn)，小部分于成年發(fā)現(xiàn)，多數(shù)發(fā)育異常無(wú)臨床癥狀，部分患者合并有相應(yīng)癥狀需要進(jìn)一步治療。影像醫(yī)師應(yīng)該熟悉這些異常的影像表現(xiàn)?？纱篌w分為：主動(dòng)脈弓及其主要分支發(fā)育異常、肺動(dòng)脈發(fā)育異常、肺靜脈發(fā)育異常、體靜脈發(fā)育異常。第一頁(yè)，共97頁(yè)。分類：一、主動(dòng)脈弓及其主要分支發(fā)育異常：1、迷走右鎖骨下動(dòng)脈2、右位主動(dòng)脈弓伴鏡面分支3、右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈4、雙主動(dòng)脈弓、雙主動(dòng)脈弓伴一側(cè)閉鎖5、無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征6、先天性主動(dòng)脈狹窄7、其他第二頁(yè)，共97頁(yè)。二、肺動(dòng)脈發(fā)育異常：1、肺發(fā)育不全2、肺動(dòng)脈吊帶畸形3、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三、肺靜脈發(fā)育異常：1、部分性肺靜脈異位引流2、完全性肺靜脈異位引流第三頁(yè)，共97頁(yè)。四、體靜脈發(fā)育異常：1、左上腔靜脈2、左肋間上靜脈3、下腔靜脈奇靜脈引流第四頁(yè)，共97頁(yè)。一、主動(dòng)脈弓發(fā)育異常1、主動(dòng)脈弓分支的胚胎發(fā)生

胚胎早期先后出現(xiàn)6對(duì)動(dòng)脈弓，它們均發(fā)自動(dòng)脈囊，其演變情況各不相同，若某一階段的動(dòng)脈弓退化、閉鎖發(fā)生延遲或障礙，均將導(dǎo)致主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。腹背主動(dòng)脈之間的連接形成6對(duì)弓動(dòng)脈,第1、2、5對(duì)弓動(dòng)脈全部萎縮,第3、4、6對(duì)弓動(dòng)脈保留。第3弓動(dòng)脈加上與它相連的背主動(dòng)脈頭端形成頸內(nèi)動(dòng)脈,頸外動(dòng)脈起自于第3弓動(dòng)脈的根部,加上動(dòng)脈囊的一部分形成頸總動(dòng)脈。第4對(duì)弓動(dòng)脈左右兩側(cè)分化不同，左側(cè)第4弓動(dòng)脈和動(dòng)脈囊的左半，加上與第4弓動(dòng)脈相連的左背主動(dòng)脈形成主動(dòng)脈弓,動(dòng)脈囊的右半伸長(zhǎng)成頭臂干,右第4弓動(dòng)脈與右側(cè)背主動(dòng)脈以及從背主動(dòng)脈發(fā)出的第6節(jié)間動(dòng)脈共同形成右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈,而左側(cè)第6節(jié)間動(dòng)脈形成左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。第6弓動(dòng)脈的左右兩側(cè)弓內(nèi)側(cè)部分形成肺動(dòng)脈支,左側(cè)背支形成動(dòng)脈導(dǎo)管,右側(cè)背支退化。第五頁(yè)，共97頁(yè)。第六頁(yè)，共97頁(yè)。Edwards雙動(dòng)脈弓模式：A1-D1,右動(dòng)脈弓潛在退化部位;A2-D2,左動(dòng)脈弓潛在退化部位;AAO,升主動(dòng)脈;DAO,降主動(dòng)脈;RS,右鎖骨下動(dòng)脈;RC,右頸總動(dòng)脈;LS,左鎖骨下動(dòng)脈;LC,左頸總動(dòng)脈;RDA,右動(dòng)脈導(dǎo)管;LDA,左動(dòng)脈導(dǎo)管;RPA,右肺動(dòng)脈;LPA,左肺動(dòng)脈。第七頁(yè)，共97頁(yè)。正常左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)育：

正常發(fā)育情況下,動(dòng)脈弓尾部與右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈之間（A1）發(fā)生退化萎縮,最終動(dòng)脈弓自右向左發(fā)出頭臂干、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈這三支主要血管。第八頁(yè)，共97頁(yè)。2、分類：迷走右鎖骨下動(dòng)脈右位主動(dòng)脈弓伴鏡面分支右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈雙主動(dòng)脈弓、雙主動(dòng)脈弓伴一側(cè)閉鎖無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征先天性主動(dòng)脈狹窄其他第九頁(yè)，共97頁(yè)。迷走右鎖骨下動(dòng)脈當(dāng)退化中斷發(fā)生在右頸總動(dòng)脈與右鎖骨下動(dòng)脈之間時(shí)(C1),即形成了迷走右鎖骨下動(dòng)脈變異。第十頁(yè)，共97頁(yè)。迷走右鎖骨下動(dòng)脈是最常見主動(dòng)脈弓畸形，發(fā)病率為1/200。通常無(wú)癥狀，偶爾發(fā)現(xiàn)。擴(kuò)張的右鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管可以導(dǎo)致食管受壓性吞咽困難，壓迫氣管可引起呼吸道癥狀。極少數(shù)可以并發(fā)動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層。分為3型：食管后型（約占80%），食管前型（約占15%），氣管前型（約占5%）。

第十一頁(yè)，共97頁(yè)。非真性環(huán)第十二頁(yè)，共97頁(yè)。第十三頁(yè)，共97頁(yè)。正常管徑擴(kuò)大狹窄第十四頁(yè)，共97頁(yè)。女性，78歲，吞咽困難。擴(kuò)張的迷走右鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管。第十五頁(yè)，共97頁(yè)。同一患者冠狀位顯示擴(kuò)張迷走右鎖骨下動(dòng)脈。第十六頁(yè)，共97頁(yè)。右位主動(dòng)脈弓伴鏡面分支退化中斷發(fā)生在左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管和左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或降主動(dòng)脈之間時(shí)(B2),形成右位主動(dòng)脈弓。第十七頁(yè)，共97頁(yè)。為左側(cè)主動(dòng)脈弓鏡像表現(xiàn)：主動(dòng)脈弓上層面自右向左分別見右鎖骨下動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、左無(wú)名動(dòng)脈。分2型：1型降主動(dòng)脈在脊柱右側(cè)，可伴有其它先天性心臟畸形；2型降主動(dòng)脈在脊柱左側(cè)，大多無(wú)癥狀。第十八頁(yè)，共97頁(yè)。男，70歲右位主動(dòng)脈弓第十九頁(yè)，共97頁(yè)。右位主動(dòng)脈弓2歲女孩，咳嗽伴喘鳴，軸位及VR圖像顯示右位主動(dòng)脈弓合并鏡像頭臂干，無(wú)迷走左鎖骨下動(dòng)脈。第二十頁(yè)，共97頁(yè)。鏡面主動(dòng)脈弓（黃箭），VSD室缺（紅箭）。第二十一頁(yè)，共97頁(yè)。右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈退化中斷發(fā)生在左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間時(shí)（C2）,產(chǎn)生右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈為最后一分支。第二十二頁(yè)，共97頁(yè)。男63歲，右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈。第二十三頁(yè)，共97頁(yè)。圖示有癥狀患兒，軸位顯示右弓，左鎖骨下動(dòng)脈走行與氣管、食管之后，VR圖像顯示氣管受壓（綠箭）。第二十四頁(yè)，共97頁(yè)。雙主動(dòng)脈弓、雙主動(dòng)脈弓伴一側(cè)閉鎖

正常情況下，第7節(jié)間動(dòng)脈起始處的右背主動(dòng)脈應(yīng)該退化，如不退化或退化不全，則形成雙主動(dòng)脈弓或雙主動(dòng)脈弓伴一側(cè)閉鎖。第二十五頁(yè)，共97頁(yè)。右主動(dòng)脈弓，與升主動(dòng)脈發(fā)生的左主動(dòng)脈弓形成真性血管環(huán)，圍繞氣管和食管，并引起相應(yīng)的壓迫癥狀。雙主動(dòng)脈弓：右弓大、左弓??；可見四管征。雙主動(dòng)脈弓伴一側(cè)閉鎖：左弓發(fā)育細(xì)小伴閉鎖、可見四管征。第二十六頁(yè)，共97頁(yè)。雙主動(dòng)脈弓右弓明顯大于左弓，圍繞氣管、食管形成閉合環(huán)，通常引起喘鳴、吞咽困難，頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈分別起源于左右弓，無(wú)頭臂干顯示。第二十七頁(yè)，共97頁(yè)。1、四管征；2、雙弓；3、右弓高大；4、氣管、食管完全包繞。第二十八頁(yè)，共97頁(yè)。另一例：氣管受壓包繞狹窄，MPR、VR顯示更清楚。第二十九頁(yè)，共97頁(yè)。2個(gè)月女嬰，雙主動(dòng)脈弓患者，喘鳴及反復(fù)性呼吸暫停，行左弓部分切除，MDCT顯示左弓切除前后。第三十頁(yè)，共97頁(yè)。第三十一頁(yè)，共97頁(yè)。雙主動(dòng)脈弓合并部分性閉鎖雙弓有時(shí)合并節(jié)段性閉鎖，不能誤認(rèn)為右位主動(dòng)脈弓，左弓只是細(xì)小，仍然可見“四管征”。第三十二頁(yè)，共97頁(yè)。雙弓（左弓細(xì)?。?，紅箭顯示閉鎖段，注意“四管征”。第三十三頁(yè)，共97頁(yè)。VR后面觀，清楚顯示閉鎖部位，但是仍然呈環(huán)狀。第三十四頁(yè)，共97頁(yè)。雙主動(dòng)脈弓（左弓后緣纖維性閉鎖）形成完整環(huán)。

第三十五頁(yè)，共97頁(yè)。同一患者氣道重建顯示氣管受壓。第三十六頁(yè)，共97頁(yè)。在嬰兒期，無(wú)名動(dòng)脈（動(dòng)脈干）起源較成人更偏向左側(cè)，于氣管之前斜向上行，可以壓迫氣管，導(dǎo)致喘鳴、咳嗽、呼吸困難，隨著年齡增長(zhǎng)，壓迫癥狀會(huì)減輕。無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征第三十七頁(yè)，共97頁(yè)。5歲女孩，呼吸喘鳴伴偶發(fā)青紫。胸部側(cè)位、CT橫斷位及矢狀位：氣管前受壓，無(wú)名動(dòng)脈壓迫氣管。第三十八頁(yè)，共97頁(yè)。無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征位于氣管右前方胸廓入口平面，這一平面高于雙主動(dòng)脈弓或右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈。第三十九頁(yè)，共97頁(yè)。無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征（輕微壓迫氣管）第四十頁(yè)，共97頁(yè)。先天性主動(dòng)脈狹窄先天性主動(dòng)脈狹窄

是指包括主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣上狹窄和主動(dòng)脈瓣下狹窄的一組先天性心臟病。狹窄部位可單一或多發(fā)，也可與其他以內(nèi)畸形并存。新生兒及嬰兒期嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄可迅速發(fā)生心力衰竭，多數(shù)在生后數(shù)天或幾周內(nèi)死亡。1歲以上患兒則很少出現(xiàn)心力衰竭并能長(zhǎng)期存活，其生存時(shí)間與狹窄的進(jìn)展速度有關(guān)。未經(jīng)治療的患者平均壽命為35歲，即使無(wú)癥狀，40歲的病死率可達(dá)60%。

第四十一頁(yè)，共97頁(yè)。第四十二頁(yè)，共97頁(yè)。主動(dòng)脈狹窄（主動(dòng)脈瓣上狹窄）分型：通常所見為導(dǎo)管后型，該型狹窄位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)。導(dǎo)管前型少見，且僅見于新生兒，表現(xiàn)嚴(yán)重心衰，存活幾周，通常出生當(dāng)天死亡。第四十三頁(yè)，共97頁(yè)。導(dǎo)管后狹窄：主動(dòng)脈高度狹窄，內(nèi)乳動(dòng)脈代償性擴(kuò)張。單獨(dú)軸位圖片很難做出診斷，矢狀位重建清楚顯示，并顯示肋間動(dòng)脈擴(kuò)張迂曲。第四十四頁(yè)，共97頁(yè)。2個(gè)月男嬰，心衰。升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈直徑顯著差異。黃箭顯示狹窄段。

第四十五頁(yè)，共97頁(yè)。兩例新生兒，導(dǎo)管前狹窄。狹窄發(fā)生于左鎖骨下動(dòng)脈之前，同時(shí)伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不全，側(cè)枝循環(huán)尚未建立。第四十六頁(yè)，共97頁(yè)。主動(dòng)脈狹窄患者通常選用血管成形術(shù)、支架放置術(shù)、補(bǔ)片成形術(shù)，左圖顯示血管成形術(shù)，右側(cè)圖像顯示放置支架，注意支架部分阻塞左鎖骨下動(dòng)脈。第四十七頁(yè)，共97頁(yè)。左圖：支架置換術(shù)后，支架塌陷。中間及右側(cè)圖像：假性動(dòng)脈瘤形成。第四十八頁(yè)，共97頁(yè)。頭臂干與左頸總動(dòng)脈共干VR及MPR示頭臂干與左頸總動(dòng)脈共干,主動(dòng)脈弓呈2分支。第四十九頁(yè)，共97頁(yè)。椎動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈弓VR及軸位圖像顯示左椎動(dòng)脈于左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間起源于主動(dòng)脈弓,主動(dòng)脈弓呈4分支。第五十頁(yè)，共97頁(yè)。左右頸總動(dòng)脈共干伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈VR及軸位圖像顯示左右頸總動(dòng)脈共干伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈,右鎖骨下動(dòng)脈從主動(dòng)脈弓右側(cè)壁發(fā)出,經(jīng)過(guò)食管后方。第五十一頁(yè)，共97頁(yè)。雙側(cè)頸總動(dòng)脈分別從主動(dòng)脈弓發(fā)出VR及軸位圖像顯示迷走右鎖骨下動(dòng)脈,雙側(cè)頸總動(dòng)脈分別從主動(dòng)脈弓發(fā)出,兩者起點(diǎn)較為接近。第五十二頁(yè)，共97頁(yè)。二、肺動(dòng)脈發(fā)育異常常見肺動(dòng)脈發(fā)育異常：1、肺動(dòng)脈主干發(fā)育不全2、肺動(dòng)脈吊帶畸形3、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第五十三頁(yè)，共97頁(yè)。肺動(dòng)脈主干發(fā)育不全：又稱先天性肺動(dòng)脈阻斷。表現(xiàn)：一側(cè)肺動(dòng)脈缺如；一側(cè)肺萎縮、肺門縮小；健側(cè)肺及肺血管代償增大。肺動(dòng)脈主干發(fā)育不全第五十四頁(yè)，共97頁(yè)。右側(cè)肺動(dòng)脈主干發(fā)育不全。年輕成人患者，兒童期青紫發(fā)作，胸片發(fā)現(xiàn)肺部病變。CT顯示右肺發(fā)育不全，肺動(dòng)脈閉鎖緣為纖維脂肪組織及血管網(wǎng)代替。

第五十五頁(yè)，共97頁(yè)。左側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全。左側(cè)肺動(dòng)脈及左肺缺如，患者可以無(wú)任何癥狀。第五十六頁(yè)，共97頁(yè)。肺動(dòng)脈吊帶畸形肺動(dòng)脈吊帶畸形模式圖左肺動(dòng)脈起源于右側(cè)肺動(dòng)脈，行經(jīng)食管、氣管之間，壓迫右主支氣管。由于兒童胸廓狹小，肺動(dòng)脈吊帶畸形在兒童期易產(chǎn)生癥狀，因此兒童較成人更易發(fā)現(xiàn)。第五十七頁(yè)，共97頁(yè)。4個(gè)月女嬰心超顯示不正常回聲，有心臟雜音，無(wú)呼吸及喂養(yǎng)異常。矢狀位重建圖像顯示氣管后異常血管，氣管輕度受壓。第五十八頁(yè)，共97頁(yè)。肺動(dòng)脈吊帶畸形合并氣管長(zhǎng)范圍狹窄段。圖示患兒喘鳴、呼吸困難，左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，行經(jīng)食管（高密度為鼻飼管）與氣管之間，由于氣管軟骨環(huán)薄弱，部分患者顯示氣管相當(dāng)長(zhǎng)的狹窄段。第五十九頁(yè)，共97頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉模式圖導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈起始部，是胚胎時(shí)期功能血管，出生后第一天出現(xiàn)功能性關(guān)閉，兩周內(nèi)形成纖維性閉鎖，如果沒(méi)有關(guān)閉，就會(huì)產(chǎn)生心臟雜音、肺動(dòng)脈高壓。第六十頁(yè)，共97頁(yè)。青少年患者，連續(xù)性雜音。軸位及VR重建顯示未閉導(dǎo)管（箭）。第六十一頁(yè)，共97頁(yè)。年輕患者，心臟雜音，箭頭所示未閉導(dǎo)管。第六十二頁(yè)，共97頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管閉鎖鈣化（正常變異）。第六十三頁(yè)，共97頁(yè)。三、肺靜脈發(fā)育異常肺靜脈異位引流

又稱肺靜脈異常連接，或稱肺靜脈回流異常，是指肺靜脈的一部分或全部未能直接與左心房連接，而是直接或通過(guò)體靜脈系統(tǒng)與右心房連接的先天性心血管畸形。分類：1、完全性肺靜脈異位引流：2、部分性肺靜脈異位引流：

第六十四頁(yè)，共97頁(yè)。完全性肺靜脈異位引流第六十五頁(yè)，共97頁(yè)。完全性肺靜脈異位引流全部肺靜脈直接或通過(guò)體靜脈與右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的1.5%。完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還必須存在心房水平的右向左分流（房間隔交通：如卵圓孔未閉、房間隔缺損），以容許左心接受肺靜脈回流。完全性肺靜脈異位引流多因在嬰幼兒甚至新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀而需要早期手術(shù)治療，如不早期手術(shù)，80％的患兒在2歲內(nèi)死亡。第六十六頁(yè)，共97頁(yè)。分類：1、心上型：左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的共同肺靜脈腔，然后經(jīng)垂直上靜脈與無(wú)名靜脈連接匯入上腔靜脈；少數(shù)由共同肺靜脈腔直接注入上腔靜脈或奇靜脈。占異常靜脈的50%。第六十七頁(yè)，共97頁(yè)。2、心內(nèi)型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過(guò)短的管道或3～4個(gè)孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成共同肺靜脈腔后直接與右房或冠狀靜脈竇相通，冠狀靜脈竇擴(kuò)大但位置正常。心內(nèi)型示意圖第六十八頁(yè)，共97頁(yè)。3、心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈，在食管的前方穿過(guò)膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數(shù)與靜脈導(dǎo)管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。第六十九頁(yè)，共97頁(yè)。4、混合型：最為少見，為肺靜脈經(jīng)不同途徑回流入右心。此型占7%。第七十頁(yè)，共97頁(yè)。心上型：肺靜脈通過(guò)上腔靜脈引流，導(dǎo)致上縱隔影增寬，與下方心影構(gòu)成8字征。第七十一頁(yè)，共97頁(yè)。四支肺靜脈匯合后直接入右心房。PVC:共同肺靜脈腔；VV:垂直靜脈;inV:無(wú)名靜脈;SVC:上腔靜脈。心上型第七十二頁(yè)，共97頁(yè)。心上型第七十三頁(yè)，共97頁(yè)。心下型：肺靜脈匯流入肝門靜脈。第七十四頁(yè)，共97頁(yè)。部分性肺靜脈異常引流部分性肺靜脈異常引流一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過(guò)體靜脈與右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。通常左向右分流，無(wú)臨床癥狀，分流大于2:1可引起肺動(dòng)脈高壓。

本病最常受累的靜脈為上葉肺靜脈和右側(cè)肺靜脈，其他肺靜脈受累較少。

第七十五頁(yè)，共97頁(yè)。右側(cè)的異常肺靜脈常通過(guò)最短的路線匯入右心房?？梢詤R入上腔靜脈、奇靜脈、右心房、冠狀竇或下腔靜脈。最常見的是右上肺靜脈注入上腔靜脈，多伴有上腔型房間隔缺損，極少數(shù)人無(wú)房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒(méi)有心血管癥狀，而常被偶然發(fā)現(xiàn)。右下肺靜脈匯入下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈，當(dāng)伴有彎刀綜合征時(shí)，肺靜脈異常具有血流動(dòng)力學(xué)意義。左側(cè)的異常肺靜脈最常引流左肺上葉靜脈血。左上肺靜脈進(jìn)入縱隔后，繼續(xù)向頭側(cè)走行，在主動(dòng)脈弓的外側(cè)經(jīng)垂直上靜脈匯入左頭臂靜脈。異常的左上葉肺靜脈需要和左上腔靜脈區(qū)別。左下肺靜脈畸形引流罕見。第七十六頁(yè)，共97頁(yè)。右上肺靜脈異常引流至上腔靜脈?；颊咝呐K雜音，影像表現(xiàn)右上肺靜脈異常引流至上腔靜脈，稍下方層面顯示房間隔缺損，對(duì)比劑快速進(jìn)入左心房。第七十七頁(yè)，共97頁(yè)。另一例右上肺靜脈異常引流至上腔靜脈箭頭分別顯示分流部位，房間隔缺損部位低于上例。第七十八頁(yè)，共97頁(yè)。右下肺靜脈異常引流（引流至奇靜脈）。第七十九頁(yè)，共97頁(yè)。左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈。第八十頁(yè)，共97頁(yè)。鑒別診斷：雙上腔靜脈—匯入冠狀竇第八十一頁(yè)，共97頁(yè)。彎刀綜合征又稱肺發(fā)育不良綜合征、先天性肺葉靜脈綜合征。屬于部分性肺靜脈異位引流的一類型，冠狀位上心臟右側(cè)向下內(nèi)朝向橫隔的一個(gè)彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺靜脈所形成，形似土耳其彎刀。第八十二頁(yè)，共97頁(yè)。此綜合征包含有以下3種畸形：①右肺異常；常見右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。②全部或部分右肺靜脈回流到右心房或/和下腔靜脈：靜脈引流右下肺通道有下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈。多僅有1根右肺靜脈，也可是2根，其引流全肺或僅限中