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文檔簡介
第六篇血液系統(tǒng)疾病
溶血性貧血(HemolyticAnemia,HA)廣東藥學院附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科遲作華溶血性貧血(hemolyticanemia)是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血,骨髓能夠代償(6~8倍能力),不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈(一)紅細胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性:(1)膜的異常:遺傳性球形細胞增多癥(2)酶的異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白合成異常:即血紅蛋白病:
①肽鏈合成量的異常:海洋性貧血;②肽鏈質(zhì)的異常:即異常血紅蛋白病2.獲得性:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)病因
(二)紅細胞外在因素1.免疫性因素:(1)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)(2)同種免疫性溶血性貧血:①新生兒溶血癥;②血型不合的輸血反應2.物理和機械損傷:(1)行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜(2)物理損傷:大面積燒傷、放射損害3.化學藥物和生物因素:(1)磺胺類、苯類、砷和鉛等(2)瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒(1)急性溶血性貧血:①頭痛、嘔吐、高熱;②腰背四肢酸痛,腹痛;③醬油色小便;④面色蒼白與黃疸;⑤嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿(2)慢性:
①貧血;②黃疸;③肝脾腫大臨床表現(xiàn)
1.確定是否為溶血性貧血:(1)紅細胞壽命縮短:51Cr標記紅細胞(2)紅細胞破壞增多:①RBC↓、Hb↓,且無出血②血清高膽紅素血癥,以間接膽紅素增高③尿膽原糞膽原排泄增加,尿膽紅素陰性④血清結(jié)合珠蛋白減少
實驗室檢查⑤血管內(nèi)溶血的檢查:血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿,大量溶血時可檢測血漿中游離紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴重的血管內(nèi)溶血,血紅蛋白尿應與肌紅蛋白尿鑒別。含鐵血黃素尿,Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血,如PNH。高鐵血紅素白蛋白血癥(3)紅細胞代償性增生:①網(wǎng)織紅細胞增多,5%-20%,絕對值升高②外周血中出現(xiàn)有核紅細胞③紅細胞形態(tài)異常:多染性、豪-焦小體、紅細胞碎片④骨髓幼紅細胞明顯增生鐮狀紅細胞破碎紅細胞球形紅細胞脾臟,竇狀隙被球形紅細胞塞滿了
2.進一步確定溶血的病因(1)Coombs試驗(AIHA)(2)Ham試驗陽性(PNH)(3)血紅蛋白電泳和堿變性試驗:海洋性貧血(4)異丙醇試驗:不穩(wěn)定血紅蛋白?。?)高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗:G6PD缺乏癥(6)紅細胞特殊形態(tài):靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞(7)紅細胞滲透脆性:增加:球形細胞↑減低:海洋性貧血。1.病史2.癥狀和體征(二)實驗室檢查診斷標準(一)臨床表現(xiàn)1.去除病因和誘因2.糖皮質(zhì)激素:AIHA3.免疫抑制劑:AIHA4.脾切除:遺傳性球形細胞增多癥5.成分輸血:AIHA及PNH,輸注同型血洗滌
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