臨床成分輸血指征及相關問題探討

臺州市中心醫(yī)院血液科徐玲瓏2017年2月臨床成分輸血指征及相關問題探討現(xiàn)在是1頁\一共有116頁\編輯于星期三學習目標1.掌握臨床常用血制品的適應證2.掌握血制品申請、配血、輸血的注意事項3.熟悉臨床常用血制品的分類4.熟悉血制品輸血了解各位血制品的制作與儲存時間現(xiàn)在是2頁\一共有116頁\編輯于星期三提要現(xiàn)在是3頁\一共有116頁\編輯于星期三提要現(xiàn)在是4頁\一共有116頁\編輯于星期三成分輸血種類現(xiàn)在是5頁\一共有116頁\編輯于星期三紅細胞制品品名特點適應征備注濃縮紅細胞（CRC） 每袋含200ml全血中全部RBC，總量110ml～120ml，紅細胞壓積0.7-0.8。含血漿30ml及抗凝劑8~10ml,運氧能力和體內存活率等同一袋全血。規(guī)格：110~120ml/袋 各種急性失血的輸血；各種慢性貧血；高鉀血癥、肝、腎、心功能障礙者輸血；小兒、老年人輸血 交叉配合試驗紅細胞懸液（CRCs）400ml或200ml全血離心后除去血漿，加入適量紅細胞添加劑后制成，所有操作在三聯(lián)袋內進行。規(guī)格：由400ml或20ml全血制備 （同CRC）交叉配合試驗《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是6頁\一共有116頁\編輯于星期三紅細胞制品品名特點適應征備注洗滌紅細胞（WRC） 400ml或200ml全血經離心去除血漿和白細胞，用無菌生理鹽水洗滌3~4次，最后加150ml生理鹽水懸浮。白細胞去除率>80%，血漿去除率>90%，RBC回收率>70%。規(guī)格：由400ml或200ml全血制備

對血漿蛋白有過敏反應的貧血患者；自身免疫性溶血性貧血患者；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥；高鉀血癥及肝腎功能障礙。

需要輸血者主側配血試驗《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是7頁\一共有116頁\編輯于星期三紅細胞制品品名特點適應征備注冰凍紅細胞（FTRC）去除血漿的紅細胞加甘油保護劑，在-80℃保存，保存期10年，解凍后洗滌去甘油，加入100ml無菌生理鹽水或紅細胞添加劑或原血漿。白細胞去除率>98%；血漿去除>99%；RBC回收>80%；殘余甘油量<1%。洗除了枸櫞酸鹽或磷酸鹽、K、NH3等。規(guī)格：200ml/袋 同WRC；稀有血型患者輸血；新生兒溶血病換血；自身輸血。加原血漿懸浮紅細胞要做交叉配血試驗加生理鹽水懸浮只做主側配血試驗 《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是8頁\一共有116頁\編輯于星期三紅細胞制品品名特點適應征備注少白細胞紅細胞（LPRC） 過濾法：白細胞去除率96.3-99.6%,紅細胞回收率>90%；手工洗滌法：白細胞去除率79±1.2%,紅細胞回收率>74±3.3%；機器洗滌法：白細胞去除率>93%，紅細胞回收率>87% 由于輸血產生白細胞抗體，引起發(fā)熱等輸血不良反應的患者；防止產生白細胞抗體的輸血（如器官移植的患者）與受血者ABO血型相同《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是9頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板制品品名特點適應征備注手工分離濃縮血小板（PC-1） 由200ml或400ml全血制備。血小板含量為≥2.0×1010/袋20~25ml≥4.0×1010/袋40ml~50ml 血小板減少所致的出血；血小板功能障礙所致的出血。需做交叉配合試驗，要求ABO相合，一次足量輸注。 機器單采濃縮血小板（PC-2）用細胞分離機單采技術，從單個供血者循環(huán)液中采集，每袋內含血小板≥2.5×1011，紅細胞含量<0.41ml。規(guī)格：150~250ml/袋(同PC-1)ABO血型相同《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是10頁\一共有116頁\編輯于星期三血漿制品品名特點適應征備注新鮮冰凍血漿（FFP）含有全部凝血因子。血漿蛋白為6~8g/%；纖維蛋白原0.2~0.4g%；其他凝血因子0.7~1單位/ml規(guī)格：自采血后6-8小時內（ACD抗凝劑：6小時內；CPD抗凝劑：8小時內）速凍成塊規(guī)格：200ml,100ml,50ml,25ml補充凝血因子；大面積創(chuàng)傷、燒傷。要求與受血者ABO血型相同或相容37℃擺動水浴融化新鮮液體血漿（FLP）含有新鮮血液中全部凝血因子血漿蛋白為6~8g/%；纖維蛋白原0.2~4g%;其他凝血因子0.7~1單位/ml；規(guī)格：根據醫(yī)院需要而定。補充全部凝血因子（包括不穩(wěn)定的凝血因子V、Ⅷ）；大面積燒傷、創(chuàng)傷。要求與受血者ABO血型相同或相容《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是11頁\一共有116頁\編輯于星期三血漿制品品名特點適應征備注普通冰凍血漿（FP）FFP保存一年后即為普通冰凍血漿規(guī)格：200ml,100ml,50ml,25ml主要用于補充穩(wěn)定的凝血因子缺乏,如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子缺乏；手術、外傷、燒傷、腸梗阻等大出血或血漿大量丟失。要求與受血者ABO血型相同或相容冷沉淀（Cryo）每袋由200ml血漿制成。含有：Ⅷ因子80~100單位；纖維蛋白原約250mg；血漿20ml規(guī)格：20ml 甲型血友??；血管性血友?。焕w維蛋白原缺乏癥要求與受血者ABO血型相同或相容《臨床輸血技術規(guī)范》，中華人民共和國衛(wèi)生部，2000現(xiàn)在是12頁\一共有116頁\編輯于星期三提要現(xiàn)在是13頁\一共有116頁\編輯于星期三臨床輸血相關規(guī)范和指南現(xiàn)在是14頁\一共有116頁\編輯于星期三紅細胞輸注指征來源輸血指征《臨床輸血技術規(guī)范》中華人民共和國衛(wèi)生部，2000用于紅細胞破壞過多、丟失或生成障礙引起的慢性貧血并伴缺氧癥狀。血紅蛋白<60g/L或紅細胞壓積<0.2時可考慮輸注。《紅細胞輸注指南》美國血庫協(xié)會，2012成人/兒童重癥患者：血紅蛋白≤70g/L術后患者或合并心血管疾病者：血紅蛋白≤80g/L或者伴相應癥狀（胸痛、經液體復蘇后仍低血壓或心動過速，充血性心力衰竭）《臨床血制品使用指南》澳大利亞輸血協(xié)會，2001血紅蛋白70~100g/L時，視具體情況而定血紅蛋白≤70g/L時可考慮輸注《臨床紅細胞輸注指南》英國血液學標準委員會，2001尚無理想的指標，可結合血紅蛋白等具體情況血紅蛋白≤70g/L時可考慮輸注對貧血耐受性差的患者，血紅蛋白≤80g/L關鍵：需結合個體情況綜合考慮（年齡、心肺功能、基礎疾病、失血速度、接受治療等情況）現(xiàn)在是15頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板輸注指征來源輸血指征《臨床輸血技術規(guī)范》中華人民共和國衛(wèi)生部，2000血小板計數(shù)和臨床出血癥狀結合決定血小板計數(shù)>50×109/L一般不需輸注血小板10-50×109/L根據臨床出血情況決定,可考慮輸注血小板計數(shù)<5×109/L應立即輸血小板防止出血《血小板輸注指南》美國血庫協(xié)會，2014血小板＜10×109/L血小板＜20×109/L（有中心靜脈導管留置）血小板＜50×109/L（非神經外科手術、腰穿）《臨床血制品使用指南》澳大利亞輸血協(xié)會，2001骨髓衰竭患者：血小板＜10×109/L（無危險因素）血小板＜20×109/L（有危險因素）外科手術或侵襲性操作：血小板＜50×109/L《血小板輸注指南》英國血液學標準委員會，2003血小板＜10×109/L（無危險因素）血小板＜50×109/L（腰穿、硬膜外麻醉、胃鏡、支氣管鏡等同類操作、大輸血患者）血小板＜100×109/L（多發(fā)傷、中樞神經損傷、腦或眼手術）注意：如合并有血小板功能缺陷，則血小板計數(shù)將不可靠！現(xiàn)在是16頁\一共有116頁\編輯于星期三血漿及冷沉淀輸注指征來源輸血指征《臨床輸血技術規(guī)范》中華人民共和國衛(wèi)生部，2000各種原因（先天性、后天獲得性、輸入大量陳舊庫血等）引起的多種凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ或抗凝血酶Ⅲ缺乏，并伴有出血表現(xiàn)時輸注《血漿輸注循證指南》美國血庫協(xié)會，2010需大輸血創(chuàng)傷患者；華法令相關顱內出血；急性胰腺炎;有機磷中毒；乙酰氨基酚過量所致凝血異常，頭顱手術術后顱內出血；ICU患者伴凝血異?！杜R床血制品使用指南》澳大利亞輸血協(xié)會，2001凝血因子缺乏；華法令過量；急性DIC；TTP；大輸血或心臟旁路手術；肝病患者《新鮮冰凍血漿、冷沉淀、冷上清輸注指南》英國血液學標準委員會，2004各類凝血因子缺陷；TTP；DIC；華法令過量；維生素K缺乏的ICU患者；肝?。煌鈧鲅痛筝斞颊攥F(xiàn)在是17頁\一共有116頁\編輯于星期三提要現(xiàn)在是18頁\一共有116頁\編輯于星期三病例1潘某某，78歲，退休反復乏力、胸悶5年，加重伴咳嗽1周既往診斷為“骨髓增生異常綜合征”、“冠心病”。查體：T

37.0°C，Bp140/92mmHg，P115次/分，R

18次/分，瞼結膜蒼白，雙肺呼吸音粗，未及啰音，心率115次/分，偶及早搏，腹軟無壓痛，雙下肢輕度凹陷性水腫。血常規(guī)：WBC

3.0×109/L,

HGB

57g/L，PLT

28×109/L.現(xiàn)在是19頁\一共有116頁\編輯于星期三病例1是否有輸血指征？現(xiàn)在是20頁\一共有116頁\編輯于星期三貧血的病理生理變化現(xiàn)在是21頁\一共有116頁\編輯于星期三病例1本例特點：1.老年，既往血液病、冠心病→貧血耐受性差2.乏力、胸悶心率加快→貧血癥狀明顯3.血常規(guī)→重度貧血4.血小板計數(shù)28×109/L但無出血表現(xiàn)有紅細胞輸注指征無血小板輸注指征現(xiàn)在是22頁\一共有116頁\編輯于星期三病例1患者老年，既往心臟疾病，心功能II級，液體量需控制。故輸注懸浮紅細胞2U（分2次，慢輸）輸血結束后評估癥狀：乏力、胸悶癥狀較前緩解查體：Bp138/90mmHg，P100次/分復查血常規(guī)：WBC

2.6×109/L,

HGB

68g/L，PLT

25×109/L現(xiàn)在是23頁\一共有116頁\編輯于星期三病例2王某某，女，42歲，販賣水產。反復乏力、面色白半年，加重1周?；颊咴V半年前開始出現(xiàn)乏力、面色稍蒼白，當時未診治。半年來上述癥狀反復發(fā)作，活動后加重。近1周來乏力明顯，面色蒼白，搬運貨物后出現(xiàn)頭暈，休息時可緩解。平素有痔瘡，排便時肛門有出血。查體：重度貧血貌，P95次/分，R

14次/分，Bp

120/78mmHg，心率95次/分，律齊。查血常規(guī)：WBC

4.4×109/L,

HGB

48g/L,

MCV

68fl,

MCH25pg,

MCHC

290g/L,

PLT

167×109/L現(xiàn)在是24頁\一共有116頁\編輯于星期三病例2是否有輸血指征？現(xiàn)在是25頁\一共有116頁\編輯于星期三病例2本例特點：1.中年女性，體力勞動者2.乏力、頭暈3.重度貧血仍在從事重體力勞動休息時可緩解慢性失血可能性大可暫緩輸血，待診斷明確后行下一步治療現(xiàn)在是26頁\一共有116頁\編輯于星期三病例3趙某某，女，51歲，農民反復乏力、面黃、目黃2年，再發(fā)伴加重1周既往：自身免疫性溶血性貧血2年，高血壓病5年查體：T

37.0°C，Bp138/92mmHg，P120次/分，R

18次/分，皮膚及雙側鞏膜黃染，瞼結膜蒼白，心率110次/分，律齊，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。血常規(guī)：WBC

6.2×109/L,

HGB

42g/L，PLT

182×109/L，Ret%：16%；生化：TBIL

72.3umol/L,DBIL

9.7umol/L,IBIL

62.6umol/L,LDH

558U/L；Coomb’s陽性?，F(xiàn)在是27頁\一共有116頁\編輯于星期三病例3本例特點：1.中年女性，重度貧血2.短期內發(fā)生急性溶血，血紅蛋白下降迅速3.未來短時間內血紅蛋白還有進一步下降趨勢有紅細胞輸注指征現(xiàn)在是28頁\一共有116頁\編輯于星期三病例3如何選擇血制品？現(xiàn)在是29頁\一共有116頁\編輯于星期三溶血性貧血病理生理抗體介導的吞噬及補體途徑激活現(xiàn)在是30頁\一共有116頁\編輯于星期三洗滌紅細胞重復3次洗滌紅細胞：去除98%以上的血漿，90%以上的白細胞、血小板，同時也去除了保存過程中產生的鉀、氨、乳酸等代謝產物現(xiàn)在是31頁\一共有116頁\編輯于星期三病例3治療：潑尼松片65mg/d

洗滌紅細胞3U輸血后評估：乏力癥狀減輕，心率105次/分，血壓132/88mmHg血常規(guī)：WBC

8.1×109/L,

HGB

58g/L，PLT

232×109/L，Ret%：15%現(xiàn)在是32頁\一共有116頁\編輯于星期三洗滌紅細胞的其他適應征1.輸入全血或血漿后發(fā)生過敏反應（蕁麻疹、血管神經性水腫、過敏性休克等）的患者；2.自身免疫性溶血性貧血患者和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需輸血的患者；3.高鉀血癥及肝、腎功能障礙需要輸血的患者；4.由于反復輸血已產生白細胞或血小板抗體引起輸血發(fā)熱反應的患者；現(xiàn)在是33頁\一共有116頁\編輯于星期三病例4石某某，男，28歲，美術系博士生反復乏力、皮膚瘀點5天。查體：重度貧血貌，雙下肢皮膚散在瘀點，心率98次/分，律齊，余未見明顯陽性體征；血常規(guī)：WBC

1.5×109/L,NE

0.6×109/L,

HGB

67g/L，PLT

9×109/L，Ret%：0.6%；骨髓常規(guī)及活檢均提示骨髓增生極度低下，非造血細胞比例升高。骨髓CD55、CD59未見異?！，F(xiàn)在是34頁\一共有116頁\編輯于星期三病例4診斷：重型再生障礙性貧血。治療：ATG。1.患者血小板極度低下2.臨床有出血表現(xiàn)3.ATG副作用：血小板減少常見。有血小板輸注指征現(xiàn)在是35頁\一共有116頁\編輯于星期三病例4本例特點：1.年輕男性2.免疫抑制治療（ATG）3.未來有可能行HSCT免疫功能低下需考慮GVHD問題選擇輻照血小板現(xiàn)在是36頁\一共有116頁\編輯于星期三輻照血的適應征所有輸血相關移植物抗宿主?。═A-GVHD）的高危人群哪些人群需要輸注輻照血？現(xiàn)在是37頁\一共有116頁\編輯于星期三

輸血相關性移植物抗宿主?。╰ransfusionassociatedgraftversushostdisease,

TA-GVHD）是輸血的最嚴重并發(fā)癥之一。它是受血者輸入含有免疫活性的淋巴細胞（主要是T淋巴細胞）的血液或血液成分后發(fā)生的一種與骨髓移植引起的抗宿主病類似的臨床征候群，死亡率高達90%～100%。

什么是輸血相關性移植物抗宿主病現(xiàn)在是38頁\一共有116頁\編輯于星期三一、發(fā)病機制

TA-GVHD的發(fā)病機制較為復雜，至今還未明確。目前比較肯定的是下列所謂高危因素可能與發(fā)病機制密切相關。

（一）與受血者免疫狀態(tài)有關

幾乎所有國外報道都普遍認為TA-GVHD均發(fā)生于任何因素所致免疫系統(tǒng)嚴重缺陷的受血者。TA-GVHD的發(fā)病機制現(xiàn)在是39頁\一共有116頁\編輯于星期三

當免疫系統(tǒng)存在嚴重缺陷或嚴重抑制時，受血者自身免疫系統(tǒng)缺乏識別排斥異體抗原尤其是異基因T淋巴細胞的能力，若輸入富含白細胞成分的血液后，異基因T淋巴細胞可以在宿主體內存活，分裂增殖，然后向宿主的器官發(fā)起攻擊，就產生了TA-GVHD。

TA-GVHD的發(fā)生取決于以下三個因素：

受血者免疫反應的能力；供、受者HLA相合的程度；輸入的血液含淋巴細胞的數(shù)量。TA-GVHD的發(fā)病機制現(xiàn)在是40頁\一共有116頁\編輯于星期三與輸注淋巴細胞數(shù)量有關

輸入異基因具有免疫活性的T淋巴細胞數(shù)量多少與TA-GVHD發(fā)病及嚴重程度有密切相關性。研究表明引起TA-GVHD的受體輸入淋巴細胞數(shù)量應>107／kg，倘若<105／kg則不會引起TA-GVHD。

免疫缺陷的兒童倘若輸入104／kg淋巴細胞即可引發(fā)TA-GVHD。

輸入供體的淋巴細胞數(shù)量越多其病情越嚴重，死亡率也就越高。

TA-GVHD的發(fā)病機制現(xiàn)在是41頁\一共有116頁\編輯于星期三各種血液成分中淋巴細胞含量血液成分淋巴細胞/單位全血1～2×109洗滌紅細胞1～2×108冰凍RBC5×107手工采PLT4×107機采PLT3×108手工采粒細胞1×1010單采血漿1.5～105FFP0冷沉淀0現(xiàn)在是42頁\一共有116頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)及診斷

一般在輸血后10-14d起病，但最短可在輸血后2d，最長則在輸血后30d。

臨床以發(fā)熱和皮疹多見，皮疹開始出現(xiàn)為向心性紅斑，以后很快向周身蔓延，甚至可累及遠端肢體，嚴重時可出現(xiàn)水泡；其次也可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、腹瀉或便血。TA-GVHD的臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是43頁\一共有116頁\編輯于星期三組織活檢：

（1）肝細胞空泡變性，小膽管壞死，肝門處有單核、淋巴細胞浸潤。

（2）骨髓造血細胞減少，淋巴細胞增多，骨髓纖維化。

（3）皮疹部位表現(xiàn)為基底部細胞的空泡變性，表皮與真皮層分離并有水泡形成，單核、淋巴細胞侵潤至真皮上層，表皮層過度角化或角化不良。

TA-GVHD的臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是44頁\一共有116頁\編輯于星期三TA-GVHD的高危人群高危患者：BMT受者接受親屬血液者先天免疫缺陷者HLA相合PLT輸血者宮內輸血者、未成熟兒新生兒換血者何杰金氏病患者中度危險患者：何杰金氏病患者以外的惡性血液?。喊籽　⒎呛谓芙鹆馨土?、實體器官移植受者、化療或放療的實體瘤患者、神經母細胞瘤患者等與普通患者類似，無特別風險的患者足月新生兒、AIDS患者、免疫抑制劑治療患者

現(xiàn)在是45頁\一共有116頁\編輯于星期三TA-GVHD治療效果極差，主要在于預防

目前可以應用以下幾個方法：

(1)嚴格掌握輸血適應證，加強成分輸血。臨床醫(yī)務人員必須認識到輸血的危險性，尤其是對TA-GVHD高危患者，在輸血危險性與可能取得的治療效果之間作認真評估，對無適應證患者堅決不予輸血。

尤其應盡量避免親屬之間的輸血。治療性輸血應結合患者病情予以相應的成分輸血，如輸注紅細胞懸液、血小板、血漿等，避免輸注全血。輸血相關性移植物抗宿主病現(xiàn)在是46頁\一共有116頁\編輯于星期三(2)血制品的照射

目前最有效的預防方法是輸血前應用r射線對進行血制品照射，使淋巴細胞喪失復制和分化能力，因此可預防它們在受血者中植入或增殖。輻照血液預防TA-GVHD的原理

利用放射性同位素衰變中產生射線，以電子粒子或次級電子的形式所致電離輻射作用，具有敏捷、快速地穿透有核細胞，直接損傷細胞核的DNA或間接依靠產生離子或自由基的生物損傷作用。

輸血相關性移植物抗宿主病現(xiàn)在是47頁\一共有116頁\編輯于星期三患者女性，41歲，溫州人，幼年時有脊柱結核病史，發(fā)現(xiàn)高血壓病史4年，發(fā)現(xiàn)血糖高病史2年。向心性肥胖1年，收住內分泌科入院診斷：腎上腺皮質腫瘤，結節(jié)性多動脈炎，高血壓病，2型糖尿病，陳舊性脊柱結核，肺部感染。病例5現(xiàn)在是48頁\一共有116頁\編輯于星期三住院期間：自身抗體系列：陰性。皮下結節(jié)活檢病理：皮膚淺表脂肪瘤樣痣臨床上：考慮為變應性肉芽腫性或嗜酸性肉芽腫性血管炎治療：驍悉片治療B超、MRI提示腎上腺皮質腫瘤。手術治療術中輸濃縮紅細胞6u+新鮮冰凍血漿1000ML。

病例5現(xiàn)在是49頁\一共有116頁\編輯于星期三術后出現(xiàn)體溫升，體溫39.2攝氏度，神志清，精神軟，血壓80/40mmHg，皮膚菲薄，有鎖骨上脂肪墊，兩肺呼吸音粗，兩下肺可聞及散在濕羅音，心率126次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙下肢有輕度凹陷性浮腫，血培養(yǎng)大腸桿菌（二次），感染性休克，抗生素治療，輸血+血漿+補液，轉ICU繼續(xù)治療，休克糾正，體溫下降，情況好轉。三天后全身紅皮疹，嚴重肝功能損害，高熱，神志不清，血三系進行性下降。病例5現(xiàn)在是50頁\一共有116頁\編輯于星期三病例5現(xiàn)在是51頁\一共有116頁\編輯于星期三病例5現(xiàn)在是52頁\一共有116頁\編輯于星期三病例5現(xiàn)在是53頁\一共有116頁\編輯于星期三診斷考慮：輸血相關性移植物抗宿主病（TA-GVHD）現(xiàn)在是54頁\一共有116頁\編輯于星期三輻照血的其他適應征接受某些類嘌呤藥物（如氟達拉濱、克拉屈濱）治療接受ATG治療接受阿侖單抗（抗CD52）擬行自體或異基因造血干細胞移植者陳峰，朱發(fā)明.《英國血液學標準委員會輸血工作組輻照血液使用指南》國際輸血及血液學雜志，2012現(xiàn)在是55頁\一共有116頁\編輯于星期三病例6陳某某，女，68歲，農民反復乏力3年，再發(fā)伴皮膚瘀斑3天既往：慢性再生障礙性貧血，目前CsA治療中。曾輸注紅細胞30U，血小板290U。查體：Bp128/86mmHg，P89次/分，R

14次/分，中度貧血貌，四肢及軀干皮膚可見散在瘀斑，瞼結膜蒼白，牙齦增生，心率89次/分，律齊，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。血常規(guī)：WBC

2.8×109/L,

HGB

65g/L，PLT

9×109/L，Ret%：1.0%現(xiàn)在是56頁\一共有116頁\編輯于星期三病例61.患者血小板極度低下（小于10×109/L）2.臨床有出血表現(xiàn)（皮下出血）有血小板輸注指征機采血小板10U現(xiàn)在是57頁\一共有116頁\編輯于星期三病例6第二天復查血常規(guī)：WBC

2.6×109/L,

HGB

67g/L，PLT

9×109/L。皮膚瘀斑瘀點未見增多，但牙齦少量滲血。血小板無效輸注現(xiàn)在是58頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板輸注效果評估第二天復查血常規(guī)：WBC

2.6×109/L,

HGB

67g/L，PLT

9×109/L。皮膚瘀斑瘀點未見增多，但牙齦少量滲血?，F(xiàn)在是59頁\一共有116頁\編輯于星期三多次輸入血小板后，由于產生了免疫相關及非免疫相關因素的影響，致使血小板輸注無效，出血趨勢不減輕，甚至加重出血。發(fā)生率30~70%，此外還可引起發(fā)熱反應或輸血性紫癜。輸注劑量=

需要提高的PLT數(shù)（109/L）×血容量(L)

校正值（0.67）

血容量＝體表面積×2.5血小板輸注效果評估現(xiàn)在是60頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板輸注效果評估一般情況下，我們用校正計數(shù)增值（CCI）和血小板回收率作為判別是否出現(xiàn)無效輸注依據.現(xiàn)在是61頁\一共有116頁\編輯于星期三輸注效果評估公式血小板回收百分率（R）

PR%

=(輸注后血小板計數(shù)-輸注前血小板計數(shù))×全血容量×100%/輸注血小板數(shù)

全血容量=體表面積（m2）×2.5若輸注血小板24小時后，PR%〈20%，可判斷為血小板無效輸注病例6的PR%=0現(xiàn)在是62頁\一共有116頁\編輯于星期三輸注效果評估公式CCI=(輸注后血小板計數(shù)-輸注前血小板計數(shù))μL×體表面積（m2）/（輸注血小板數(shù)×1011）輸注無效的判定輸注后1小時CCI〈7500/μL

12小時CCI〈6000/μL

24小時CCI〈4500/μL評估門診病人的輸注小板效果，可以在輸注血小板后10分鐘計數(shù)，所得結果和輸注血小板后1小時計數(shù)是一樣的.現(xiàn)在是63頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板輸注效果評估由于每袋濃縮血小板的血小板數(shù)量并不知道,只知道每袋濃縮血小板的血小板數(shù)量按規(guī)定應》2.5×1011/袋,所以公式在日常醫(yī)療實踐中難以準確計算。因此只要輸注后無法使血小板計數(shù)達到預定值，即可認為此次輸血小板效果不佳.現(xiàn)在是64頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板無效輸注的原因現(xiàn)在是65頁\一共有116頁\編輯于星期三非免疫因素非免疫相關病因

占67.5%(1）發(fā)熱及敗血癥：感染可使血小板生存期縮短,Gˉ敗血癥患者的血小板無效輸注發(fā)生率為57.5%(2）脾臟腫大：患者比正常人破壞可增加30%。(3）彌散性血管內凝血：消耗大量血小板現(xiàn)在是66頁\一共有116頁\編輯于星期三非免疫因素(4）抗菌素的應用：兩性霉素B、萬古霉素、環(huán)丙沙星等(5）造血干細胞移植：預處理全身照射、GVHD、靜脈閉塞?。╒OD）、CsA的應用、HLA抗體的產生(6）其他：成人〉兒童、女性〉男性現(xiàn)在是67頁\一共有116頁\編輯于星期三免疫因素免疫因素：占17.5％。血小板相關抗體常出現(xiàn)在血小板輸注6次以上的患者中，有報道稱反復大量的輸注血小板可導致50%左右患者產生同種免疫抗體，相當于紅細胞同種抗體產生頻率的幾十倍。

現(xiàn)在是68頁\一共有116頁\編輯于星期三免疫因素主要的免疫原因是HLA－Ⅰ類同種免疫反應。占血小板相關抗體的79.9％。（再生障礙性貧血患者HLA同種免疫反應的發(fā)生率比急性白血病患者高

）。HPA（人類血小板抗原）同種免疫反應。占血小板相關抗體的2.7％。存在于血小板糖蛋白上，

HPA被國際正式命名的抗原有22個。現(xiàn)在是69頁\一共有116頁\編輯于星期三免疫因素ABO血型不合。血小板自身抗體。藥物相關的血小板抗體。

現(xiàn)在是70頁\一共有116頁\編輯于星期三血小板輸注的選擇隨機（去除白細胞）血小板檢測HLA抗體，輸HLA配合的PLT(特配），并評估效果HLA配合的供者的HPA定型HLA和HPA配合性的血小板HLA配合的血小板仍輸注無效如產生臨床輸注無效如果檢測到HPA抗體非免疫因素現(xiàn)在是71頁\一共有116頁\編輯于星期三病例6輸注HLA配型血小板10U，并通過帶白細胞過濾器的輸血器。第二天復查血常規(guī)：WBC

3.0×109/L,

HGB

64g/L，PLT

22×109/L。PR%=(輸注后血小板計數(shù)-輸注前血小板計數(shù))×全血容量×100%/輸注血小板數(shù)=（22-9）×109/L×3.75×100%/2.5×1011≈19.5%輸注效果現(xiàn)在是72頁\一共有116頁\編輯于星期三病例7萬某某，男，26歲，待業(yè)，60Kg反復關節(jié)腫痛20余年，再發(fā)1天既往：血友病A查體：皮膚散雜針尖樣出血點，雙膝關節(jié)腫大，活動受限，以右側為著，余查體基本無殊。血常規(guī)：WBC

5.2×109/L,

HGB

132g/L,PLT209×109/L。凝血功能：PT13秒，APTT

101秒，F(xiàn)IB

2.8g/LFVIII活動度：1%。雙膝關節(jié)MRI：關節(jié)腔積液伴關節(jié)軟骨退變。現(xiàn)在是73頁\一共有116頁\編輯于星期三病例7本例特點：1.年輕男性，血友病A2.皮膚關節(jié)出血3.FVIII：C1%有輸血指征當時無重組人凝血因子VIII，暫時選擇新鮮冰凍血漿（FFP）現(xiàn)在是74頁\一共有116頁\編輯于星期三FVIII在FFP中的含量及半衰期現(xiàn)在是75頁\一共有116頁\編輯于星期三FVIIIvsFIX現(xiàn)在是76頁\一共有116頁\編輯于星期三FVIII用法及用量故該患者需FVIII用量（以提高FVIII:C20%計算）FVIII(U)=0.5×目標FVIII×體重=0.5×20×60=600(U)FFP(ml)=FVIII(U)=600(ml)用法：q12h現(xiàn)在是77頁\一共有116頁\編輯于星期三病例7患者APTT及FVIII:C變化現(xiàn)在是78頁\一共有116頁\編輯于星期三周XX，女，35歲因“牙齦出血1天”入院。患者1天前無明顯誘因下出現(xiàn)牙齦滲血，至當?shù)蒯t(yī)院診治，查血常規(guī)提示血小板12×109/L。今日來院進一步診治。查體：牙齦滲血，四肢皮膚散在瘀點瘀斑，余無陽性體征。病例8現(xiàn)在是79頁\一共有116頁\編輯于星期三入院后輔助檢查：血常規(guī)：WBC4.5×109/L，HGB

98g/L，PLT

10×109/L；尿常規(guī)：紅細胞11/高倍視野；凝血功能：PT

20s，APTT

79s，F(xiàn)ib

2.0g/L，D-Dimer

2.8mg/L；生化功能、甲狀腺功能常規(guī)、大便常規(guī)、乙肝三系、抗心磷脂抗體均陰性。骨髓常規(guī)提示：原始細胞占10%，早幼粒細胞占35%，提示AML-M3可能骨髓流式細胞、骨髓PML-RaRa尚未返回。病例8現(xiàn)在是80頁\一共有116頁\編輯于星期三診斷：急性早幼粒細胞白血?。ㄖ形＝M）治療：維A酸片30mg/d聯(lián)合三氧化二砷針10mg/d

輸注新鮮冰凍血漿400ml+血小板10U每日監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能。病例8現(xiàn)在是81頁\一共有116頁\編輯于星期三先后輸注血小板50U、新鮮冰凍血漿2500ml病例8現(xiàn)在是82頁\一共有116頁\編輯于星期三急性早幼粒細胞白血病極易發(fā)生凝血異常，變化較快，故輸血指征要放寬！并且每日監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能。病例8中國急性早幼粒細胞白血病診療指南(2014年版)，中華醫(yī)學會血液學分會現(xiàn)在是83頁\一共有116頁\編輯于星期三姓名：劉××性別：女性年齡：28歲主訴：頭暈乏力伴皮膚瘀點瘀斑4天入院診斷：血二系減少待查病例9現(xiàn)在是84頁\一共有116頁\編輯于星期三患者4天前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈乏力，伴有雙下肢大片瘀點瘀斑，偶有惡心嘔吐，無發(fā)熱惡寒，無胸悶氣急，無心慌心悸，無淋巴結腫大，無胸骨壓痛，未予重視。4天來患者頭暈乏力持續(xù)未緩解，就診前當?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)：WBC5.59G/L，Hb85g/L，PLT16G/L；凝血功能正常；未予治療?；颊邅砦以洪T診，復查血常規(guī)：WBC5.2G/L，Hb88g/L，PLT11G/L，為明確診治，擬“血二系減少待查”收住院。病例9現(xiàn)在是85頁\一共有116頁\編輯于星期三患者自病來，精神可，胃納可，夜眠安，二便無殊，體重未見明顯增減。既往有泌乳素增高病史，予中藥治療3月余；有垂體微腺瘤病史1年半；1年半前有流產史。出生并居住于杭州，否認煙酒史，否認疫水疫源、放射性物質接觸史。末次月經，月經量、色、質正常。已婚，配偶體健，父母親健在，否認家族遺傳病史。病例9現(xiàn)在是86頁\一共有116頁\編輯于星期三體格檢查T37.2℃，P84次/分，R20次/分，Bp98/60mmHg神清，精神可，輕度貧血貌，淺表淋巴結未及腫大。皮膚鞏膜無黃染，胸骨及脛骨壓痛（-）。雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音；心律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。雙下肢可見大片瘀點瘀斑，雙下肢無水腫，神經系統(tǒng)檢查陰性。現(xiàn)在是87頁\一共有116頁\編輯于星期三相關檢查2.5凝血類：FIB1.82g/L，D-D0.66mg/L，余正常2.6血常規(guī)：WBC12.2G/L，Hb78g/L，PLT8G/L，Ret5.62%，MCV、MCH、MCHC正常2.6尿常規(guī)：酮體1+，隱血1+，蛋白質1+，紅細胞10/HP2.6生化類：TBIL38.7umol/L，DBIL11.6umol/L，IBIL27.1umol/L，LDH582U/L，余正常2.6腫瘤類：鐵蛋白467.2ng/ml，余正常現(xiàn)在是88頁\一共有116頁\編輯于星期三2.7甲狀腺功能：抗甲狀腺球蛋白抗體17.9IU/ml，甲狀腺過氧化物酶抗體26.3IU/ml，余正常2.7病毒類：CMV-IgG+，EB-IgG+,余陰性2.8ANA譜：ANA1：100，SS-A+，余陰性2.6骨髓常規(guī)：巨核系明顯增生伴成熟障礙胸部CT、心電圖、腹部B超、垂體MRI檢查大致正常鐵蛋白、葉酸、維生素B12均正?？寡“蹇贵w、肝炎類、病毒類、Coomb's、Ham試驗均正常相關檢查現(xiàn)在是89頁\一共有116頁\編輯于星期三現(xiàn)在是90頁\一共有116頁\編輯于星期三初步診斷診斷為Evans綜合征

現(xiàn)在是91頁\一共有116頁\編輯于星期三2013.2.5強的松30mgBid

丙球20gqd*5天

輸注洗滌紅細胞4u治療經過日期2.72.82.92.102.11血小板（109/L）15171495血色素（g/L）6579687285治療期間血常規(guī)變化現(xiàn)在是92頁\一共有116頁\編輯于星期三

2013年2月11日

患者出現(xiàn)頭暈、一過性意識模糊、言語不清，神經系統(tǒng)檢查不配合，約半小時后恢復正常。

血小板計數(shù)5G/L，會不會有顱內出血？

查頭顱CT平掃未見明顯異常，體溫37.8℃下一步治療方案？？現(xiàn)在是93頁\一共有116頁\編輯于星期三再次病重通知予DXM40mgqd*4天沖擊治療開林3.75q12h抗感染治療現(xiàn)在是94頁\一共有116頁\編輯于星期三2013年2月12日

患者意識清，情緒低落，哭鬧，體溫37.8℃

血常規(guī)：WBC12.9G/L，Hb89g/L，PLT7G/L，Ret12.6%3P試驗：陽性

凝血類：FIB1.18g/L，D-D2.65mg/LTBIL34.8umol/L，DBIL9.9umol/L，IBIL24.9umol/L

下一步處理？現(xiàn)在是95頁\一共有116頁\編輯于星期三外周血涂片：可見破碎紅細胞診斷？？現(xiàn)在是96頁\一共有116頁\編輯于星期三診斷

TTP???DIC??

其他？現(xiàn)在是97頁\一共有116頁\編輯于星期三診斷首先考慮

血栓性血小板減少性紫癜外送ADAMTS13活動度治療？等待？？處理？？如何處理？？現(xiàn)在是98頁\一共有116頁\編輯于星期三與家屬溝通后，即行血漿置換置換臨近結束時，患者突發(fā)癲癇，心跳呼吸驟停，予胸外按壓后恢復之后患者一直處于昏迷狀態(tài)，心率約120次/分，體溫39℃左右現(xiàn)在是99頁\一共有116頁\編輯于星期三2013年2月14日（血漿置換第3天）

3P檢查陰性

血常規(guī)：PLT18G/L，Hb79g/L，RE