兒科學循環(huán)系統疾病

兒科學循環(huán)系統疾病大綱要求1循環(huán)系統解剖、生理特點2先天性心臟病概述3常見的先天性心臟病4病毒性心肌炎2020/11/32第一節(jié)正常心血管生理解剖

（一）心臟胚胎發(fā)育原始的心臟（第2周）→循環(huán)作用（第4周）→四腔心(第8周)。心臟胚胎發(fā)育的關鍵時刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。2020/11/33返回(二)胎兒血液循環(huán)2020/11/34

(二)胎兒新生兒循環(huán)轉換進行胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝：臍血管和胎盤來完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內絕大部分是混合血（肝臟是純動脈血供應）靜脈導管、卵圓孔、動脈導管是特殊通道胎兒肝血（經臍靜脈的分支）含氧量最高心、腦、上肢次之，而下半身含氧量最低2020/11/35

臍血流阻斷→

6～8周閉鎖形成韌帶。卵圓孔--呼吸建立

(功能性關閉）生后5～7個月：解剖關閉出生后血循環(huán)的改變動脈導管--生后功能性關閉3～12個月解剖關閉（80%在生后3個月，95%在生后1年內）2020/11/36三小兒心臟、心率、血壓特點心臟大小和位置心胸比率：0.45±0.032歲小兒心尖搏動的位置在胸骨左緣第四肋間，左鎖骨中線外側1-2cm心率新生兒：120-140次/分血壓新生兒收縮壓平均：65mmHg1歲以上收縮壓＝年齡X2＋80mmHg舒張壓：收縮壓2/3＞標準收縮壓＋20mmHg——高血壓＜標準收縮壓－20mmHg——低血壓2020/11/37第二節(jié)先天性心臟病概述

（Congenitalheartdiseases，CHD)概念：胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而導致的先天畸形是小兒最常見的心臟病發(fā)病率4－12‰2020/11/381.病因與預防內在：與遺傳有關，染色體畸變（21-三體綜合征，第7、12、15、22號染色體異常）外在：宮內感染（風疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內缺氧的慢性疾病2020/11/392分類

2020/11/3102020/11/311兩種分流類型的表現2020/11/312Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制:不可逆的肺動脈高壓產生

右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現：持續(xù)性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰2020/11/313三診斷病史體征X線心電圖初步診斷確診多普勒彩色血流顯影心血管造影2020/11/314病史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶2020/11/315體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音2020/11/316聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質及有無傳導1二尖瓣區(qū)---心尖部2主動脈瓣第一聽診區(qū)--胸骨右緣第2肋間3主動脈瓣第二聽診區(qū)---胸骨左緣第3、4肋間4肺動脈瓣區(qū)---胸骨左緣第2肋間5三尖瓣區(qū)

---胸骨下端近劍突部位，胸骨左緣第4、5肋間2020/11/317雜音的分類2020/11/318X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥2020/11/319心電圖（ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大2020/11/320二維和彩色多普勒超聲心動圖2020/11/321心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段2020/11/322心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內膜活檢及電生理測定2020/11/323四治療1一般治療輕癥正?；顒佑邪Y狀限制活動重癥臥床休息充足營養(yǎng)供應2防治并發(fā)癥3手術最適宜4-5歲2020/11/324第三節(jié)常見先天性心臟病

2020/11/325室間隔缺損（VSD）室間隔膜部缺損室間隔肌部缺損小型缺損中型缺損大型缺損2020/11/326血液動力學改變2020/11/327VSD血液動力學改變肺動脈高壓前右心房

右心室（血量增多）肺動脈(擴張)肺循環(huán)(充血)右心室（擴大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量減少）體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流2020/11/328VSD臨床表現

輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現潛伏紫紺，聲音嘶啞VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎2020/11/329VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑2020/11/330室間隔缺損VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大

2020/11/331VSD

輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。2020/11/332VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內膜炎治療小型缺損：不一定手術治療中型缺損：5-6歲做手術。大型缺損并反復心衰者：可在6月-2歲內做手術。介入治療2020/11/333VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治感染、心衰心導管介入治療外科直視下手術修補2020/11/334VSD外科直視手術修補直接縫合補片2020/11/335房間隔缺損（ASD）病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，75%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占15％。3、卵圓孔未閉占先心病總數5-10%女性較多見，男：女為1：22020/11/3362020/11/337ASD血液動力學改變上下腔靜脈右心房(血量增多)右心室（擴大）肺動脈（擴張）肺循環(huán)充血通過ASD的分流肺靜脈左心房(血量減少)左心室(血量減少)主動脈（搏血量減少）體循環(huán)供血不足2020/11/338臨床表現癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致）2020/11/339心臟體征（缺損大者）：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無細震顫。叩診：心濁音界擴大聽診：①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。②第2心音固定分裂③胸骨左第2.3肋間可聞及2～3級噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。2020/11/340X線檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3、主動脈段縮小。2020/11/341心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張）2、部分有右心室、右心房肥厚2020/11/342ASD超聲心動圖

彩色多譜勒圖像2020/11/343ASD治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術治療治療外科手術介入性心導管術：雙面蘑菇傘關閉缺損2020/11/344動脈導管未閉

（PDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;管型漏斗型窗型2020/11/345動脈導管未閉

（PDA)病理：左心室舒張期負荷過重2020/11/346PDA癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺常并發(fā)支氣管肺炎2020/11/347PDA體征：胸骨左緣第2肋間占整個收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音震顫

周圍血管征-由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現股動脈槍擊音2020/11/348PDA

心影增大較顯著，左室增大為主。肺動脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。2020/11/349心電圖導管細的：可正常導管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。2020/11/350超聲心動圖1、直接探查到未閉合的動脈導管。2、在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。2020/11/351PDA治療：于學齡前手術結扎或切斷介入治療早產兒動脈導管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用消炎痛促使90%動脈導管關閉。2020/11/352左向右分流先心的特點一般情況下無青紫，當右心壓力高于左心，即可出現青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育2020/11/353法洛四聯癥

（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形2020/11/354法洛氏四聯癥由以下四種畸形組成肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚2020/11/355法洛四聯癥血液循環(huán)示意圖2020/11/356TOF臨床表現:癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作杵狀指發(fā)育落后并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎2020/11/357cyanosis

centralvs.peripheral2020/11/358并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內膜心衰少見2020/11/359陣發(fā)性缺氧發(fā)作常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣肺動脈梗阻，導致腦缺氧表現：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡2020/11/360處理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作2020/11/361法洛氏四聯癥:心臟體征心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性肺動脈第二音減弱或消失2020/11/362實驗室檢查1血液檢查紅細胞可達5.0×1012/L，血紅蛋白150g/L，紅細胞比容大于560%2X線檢查靴