低鉀血癥的診斷和鑒別診斷演示文稿

低鉀血癥的診斷和鑒別診斷演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有54頁\編輯于星期四優(yōu)選低鉀血癥的診斷和鑒別診斷現(xiàn)在是2頁\一共有54頁\編輯于星期四病因和分類現(xiàn)在是3頁\一共有54頁\編輯于星期四缺鉀性低鉀血癥機(jī)體總鉀量、細(xì)胞內(nèi)鉀和血清鉀均降低轉(zhuǎn)移性低鉀血癥細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)體內(nèi)總鉀量正常，細(xì)胞內(nèi)鉀增多，血清鉀降低稀釋性低鉀血癥細(xì)胞外液水潴留血鉀相對(duì)降低，機(jī)體總鉀量和細(xì)胞內(nèi)鉀正?，F(xiàn)在是4頁\一共有54頁\編輯于星期四缺鉀性低鉀血癥攝入不足：昏迷、消化道梗阻、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間禁食或厭食癥排出過多：主要經(jīng)胃腸或腎臟丟失。

1.胃腸失鉀：長(zhǎng)期、大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺、透析等。長(zhǎng)期服用輕瀉劑。（VIP瘤、胃泌素瘤）2.腎臟失鉀

（1）腎臟疾?。杭毙阅I衰竭多尿期、失鉀性腎病、尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等。

（2）內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥，繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等），庫欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥：糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)等。（3）藥物性：①排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類、乙酰唑胺等；②滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等；③某些抗生素，如青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B等，④補(bǔ)鈉過多。（4）堿中毒、酸中毒恢復(fù)期。3.其他失鉀：大面積燒傷、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當(dāng)?shù)难和肝龅痊F(xiàn)在是5頁\一共有54頁\編輯于星期四缺鉀性低鉀血癥（腎臟失鉀）腎臟疾?。杭毙阅I衰竭多尿期、失鉀性腎病尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等）庫欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥；糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)等藥物性：①排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類、乙酰唑胺②滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等③某些抗生素：青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B④補(bǔ)鈉過多堿中毒、酸中毒恢復(fù)期現(xiàn)在是6頁\一共有54頁\編輯于星期四轉(zhuǎn)移性低鉀血癥酸中毒恢復(fù)期、堿中毒糖尿病酮癥酸毒或高血糖高滲狀態(tài)胰島素治療過程中低鉀性周期性癱瘓家族性低血鉀性周期性癱瘓、特發(fā)性周期性癱瘓伴隨Graves病的周期性癱瘓嚴(yán)重疾病急性應(yīng)激狀態(tài)兒茶酚胺分泌增多葉酸、維生素B12治療貧血過程中新生紅細(xì)胞迅速利用鉀反復(fù)輸入冷存紅細(xì)胞棉籽油（棉酚，gossypol）中毒、鋇中毒

現(xiàn)在是7頁\一共有54頁\編輯于星期四稀釋性低鉀血癥

見于水過多和水中毒過多、過快補(bǔ)液而未及時(shí)補(bǔ)鉀時(shí)現(xiàn)在是8頁\一共有54頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是9頁\一共有54頁\編輯于星期四

取決于發(fā)生低鉀血癥嚴(yán)重程度持續(xù)時(shí)間發(fā)生快慢細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度異常狀況慢性、輕型低鉀血癥可無癥狀或癥狀輕微迅速發(fā)生的重型低血癥往往癥狀很重，可致命現(xiàn)在是10頁\一共有54頁\編輯于星期四主要臨床表現(xiàn)骨骼肌系統(tǒng)：肌肉無力、癱瘓消化系統(tǒng)：腹脹、便秘、腸麻痹循環(huán)系統(tǒng)：心律失常泌尿系統(tǒng)：夜尿和多尿中樞神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、昏迷代謝紊亂：糖耐量降低、糖尿病患者高血糖癥惡化血鉀<2.5mmol/L可能出現(xiàn)肌肉疼痛

<2.0mmol/L可能出現(xiàn)心律紊亂或呼吸肌麻痹而致死現(xiàn)在是11頁\一共有54頁\編輯于星期四低鉀血癥的診斷現(xiàn)在是12頁\一共有54頁\編輯于星期四存在導(dǎo)致低鉀血癥的原因臨床表現(xiàn)血清鉀低于3.5mmol/L

一般血清鉀水平可大致反映缺鉀性低鉀血癥的鉀缺乏程度血清鉀<3.5mmol/L表示鉀丟失達(dá)總量的10%以上注意排除①“假性血鉀正?！保簶?biāo)本溶血引起；②“假性低鉀血癥“：急性髓性白血病等，當(dāng)血標(biāo)本送到實(shí)驗(yàn)室過程中或室溫放置時(shí)大量白血球攝取鉀所致心電圖檢查提示低鉀改變現(xiàn)在是13頁\一共有54頁\編輯于星期四低鉀血癥原因的鑒別診斷現(xiàn)在是14頁\一共有54頁\編輯于星期四

掌握低鉀血癥的病因、分類和發(fā)病機(jī)制以及詳細(xì)詢問病史非常重要通過病史詢問可獲得或排除上述多種低鉀血癥的原因重點(diǎn)是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀現(xiàn)在是15頁\一共有54頁\編輯于星期四

住院檢查指征：合并高血壓反復(fù)多次發(fā)生低血鉀癥狀補(bǔ)鉀治療效果不佳血鉀<3.0mmol/L住院病人低鉀血癥患病率約20%，多數(shù)是一過性低血鉀，以胃腸道失鉀和藥物引起最為常見，短期補(bǔ)鉀治療有效現(xiàn)在是16頁\一共有54頁\編輯于星期四

必須了解患者用藥情況，特別注意詢問利尿劑、輕瀉劑和酗酒情況。不少藥物可能導(dǎo)致低鉀血癥，必須停用2周以上再進(jìn)行評(píng)價(jià)。測(cè)定血清鉀、鈉、氯、碳酸氫鹽和肌酐尿鉀和氯血漿醛固酮和腎素水平現(xiàn)在是17頁\一共有54頁\編輯于星期四

低鉀血癥原因的鑒別診斷思路是否合并高血壓是否有代謝性酸中毒或鹼中毒尿鉀排出是否增多尿氯水平是否增高血漿醛固酮水平血漿腎素活性（水平）現(xiàn)在是18頁\一共有54頁\編輯于星期四尿鉀測(cè)定尿鉀<20mmol/L血漿醛固酮測(cè)定低鉀血癥尿鉀>20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫欣綜合征腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過多綜合征Liddle綜合征現(xiàn)在是19頁\一共有54頁\編輯于星期四醛固酮增高血漿腎素測(cè)定腎素活性降低原發(fā)性醛固酮增多癥腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤繼發(fā)性腎素分泌增多現(xiàn)在是20頁\一共有54頁\編輯于星期四繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病（肝硬化腹水，腎病綜合征，充血性心力衰竭）失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病現(xiàn)在是21頁\一共有54頁\編輯于星期四主要疾病臨床特點(diǎn)現(xiàn)在是22頁\一共有54頁\編輯于星期四尿鉀測(cè)定尿鉀<20mmol/L血漿醛固酮測(cè)定低鉀血癥尿鉀>20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫欣綜合征腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過多綜合征Liddle綜合征共同特點(diǎn)：高血壓、高血鈉、高尿鉀、低血鉀、代謝性堿中毒，抑制腎素、醛固酮分泌現(xiàn)在是23頁\一共有54頁\編輯于星期四外源性鹽皮質(zhì)激素包括口服避孕藥及含甘草制劑注意病史詢問現(xiàn)在是24頁\一共有54頁\編輯于星期四庫欣綜合征

特殊外貌血皮質(zhì)醇水平增高及節(jié)律紊亂尿游離皮質(zhì)醇增高不受小劑量地塞米松抑制現(xiàn)在是25頁\一共有54頁\編輯于星期四腎上腺先天性17-α/11-β羥化酶缺乏

鹽皮質(zhì)激素前體增多性征異常為本病特征

17-α羥化酶缺乏：腎上腺雄激素減少及性腺性激素合成障礙女性性幼稚、男性假兩性畸形骨髓融合延遲，達(dá)到成人年齡后身高仍持續(xù)而緩慢生長(zhǎng)

11-β羥化酶缺乏：腎上腺雄激素增多男性假性性早熟、女性假兩性畸形早年生長(zhǎng)加快，成年身高減低大多數(shù)性征異常者生育功能受影響現(xiàn)在是26頁\一共有54頁\編輯于星期四表象性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征

（apparentmineralocorticoidexcess,AME)腎臟11β-羥類固醇脫氫酶（11β-HSD）缺陷正常腎小管上皮細(xì)胞11β-HSD使皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)素而失活，酶缺陷使皮質(zhì)醇滅活減少，大量皮質(zhì)醇積聚在腎臟，與遠(yuǎn)曲小管鹽質(zhì)激素受體結(jié)合病因：①遺傳性②繼發(fā)于某些藥物（如甘草酸）對(duì)酶的抑制血漿皮質(zhì)醇正常尿皮質(zhì)醇代謝物/皮質(zhì)素代謝物比值增高安體舒通治療有效，部分患者用地塞米松可奏效

現(xiàn)在是27頁\一共有54頁\編輯于星期四Liddle綜合征（原發(fā)性腎小管異常）常染色體顯性遺傳性疾病常有家族史，一般年輕時(shí)發(fā)病，也有50歲才發(fā)病原發(fā)性缺陷：細(xì)胞膜鈉轉(zhuǎn)運(yùn)異常遠(yuǎn)端腎小管對(duì)鈉的回吸收顯著增強(qiáng)獲得性缺陷可由感染或其他病變引起，如腎病綜合征等。現(xiàn)在是28頁\一共有54頁\編輯于星期四Liddle綜合征

臨床表現(xiàn)為高血壓、高尿鉀、低血鉀、可出現(xiàn)肢端麻木、手足搐搦，與血鎂降低和代謝性堿中毒有關(guān)。反常性酸性尿。血漿腎素和醛固酮水平降低。對(duì)癥治療低鈉飲食遠(yuǎn)曲小管非競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑（氨苯蝶啶）禁用安體舒通現(xiàn)在是29頁\一共有54頁\編輯于星期四血尿腎素測(cè)定腎素活性降低腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮增高原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性腎素分泌增多原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤現(xiàn)在是30頁\一共有54頁\編輯于星期四原發(fā)性醛固酮增多癥

腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌醛固酮過多

高血壓、高尿鉀、低血鉀，代謝性堿中毒抑制腎素分泌建議篩查本病聯(lián)合應(yīng)用血漿醛固酮濃度（PAC）血漿醛固酮/腎素比值（PCA/PRA,ARR）現(xiàn)在是31頁\一共有54頁\編輯于星期四原發(fā)性醛固酮增多癥

臥位PAC>15ng/dl,

立位ARR>50,

診斷原醛癥的可能很大，特異性95.4%

現(xiàn)在是32頁\一共有54頁\編輯于星期四

WhentoConsiderScreeningForPrimaryAldosteronism:

HypertensionandHypokalemia

ResistantHypertension

AdrenalIncidentalomaandHypertension

WheneverConsideringSecondaryHypertension

Morningbloodsampleinseatedambulantpatient

Plasmareninactivity(PRA)

Plasmaaldosteroneconcentration(PAC)

PRA

PAC

PAC/PRAratio≥20ng/dLperng/mL/hr

(≥555pmol/Lperng/mlperhr)

and

PAC≥15ng/dL(≥416pmol/L)

InvestigateFor

PrimaryAldosteronism

ScreeningForPrimaryAldosteronism現(xiàn)在是33頁\一共有54頁\編輯于星期四繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：細(xì)胞外液容量縮減繼發(fā)性醛固酮增多不伴高血壓現(xiàn)在是34頁\一共有54頁\編輯于星期四失鹽性腎病

慢性腎盂腎炎及尿路感染等發(fā)展而來腎小管功能減退，常伴失水、失鈉和失鉀，故稱失鹽性腎病現(xiàn)在是35頁\一共有54頁\編輯于星期四腎小管性酸中毒(RTA)分4型，其中Ⅰ型與Ⅱ型可引起低鉀血癥Ⅰ型（遠(yuǎn)端型）遠(yuǎn)曲腎小管分泌H+減少，Na+重吸收與細(xì)胞內(nèi)K+交換增加，從而發(fā)生嚴(yán)重失鉀。水鈉丟失引起繼發(fā)性腎素、醛固酮分泌增多，進(jìn)一步增加鉀的排泄。H

+潴留和Na+丟失引起酸中毒。補(bǔ)堿、補(bǔ)鉀治療有效現(xiàn)在是36頁\一共有54頁\編輯于星期四腎小管性酸中毒（RTA）Ⅱ型（近端型）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的重吸收障礙，大量HCO3-從尿中丟失，引起酸中毒。常伴近曲小管較廣泛的重吸收功能障礙，引起低血鉀、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿，產(chǎn)生高尿磷性骨質(zhì)軟化癥。大量NaHCO3丟失后，細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，使尿鉀排出更多。鑒別診斷要點(diǎn)，繼發(fā)性腎素，醛固酮增多，血壓正常酸中毒伴尿PH>6,如遠(yuǎn)端酸化功能正常，尿PH可＜5.5現(xiàn)在是37頁\一共有54頁\編輯于星期四Fanconi綜合征多種原因引起的近曲腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙正常應(yīng)由腎小管重吸收的物質(zhì)和葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大量從尿排出臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、食欲不振、多尿先天畸形（矮小和骨骼畸形）酸中毒、血清鉀及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多。血壓正常酸中毒伴尿PH>6現(xiàn)在是38頁\一共有54頁\編輯于星期四繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：腎臟局部缺血繼發(fā)性醛固酮增多伴高血壓現(xiàn)在是39頁\一共有54頁\編輯于星期四雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)脈粥樣硬化性（老年人或有MS 、AS的年輕人）血管炎性（腎動(dòng)脈肌肉纖維增生，年輕人）腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，引起高血壓、高尿鉀、低血鉀同位素腎圖顯示腎血流減少，彩色多普勒超聲檢查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或腎動(dòng)脈造影顯示腎動(dòng)脈狹窄有動(dòng)脈粥樣硬化或血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查變化現(xiàn)在是40頁\一共有54頁\編輯于星期四惡性高血壓

高血壓進(jìn)展快，舒展壓往往超過120mmHg

常伴視乳頭水腫腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多引起高尿鉀、低血鉀現(xiàn)在是41頁\一共有54頁\編輯于星期四慢性腎臟實(shí)質(zhì)性疾病

繼發(fā)性腎素、醛固酮增多高尿鉀、低血鉀伴高血壓有腎臟疾病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查變化現(xiàn)在是42頁\一共有54頁\編輯于星期四繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病現(xiàn)在是43頁\一共有54頁\編輯于星期四Bartter綜合征(腎小球旁細(xì)胞增生癥)又稱為先天性醛固酮增多癥、血管緊張素反應(yīng)缺乏癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁細(xì)胞瘤、彌漫性腎小球旁細(xì)胞增生癥、先天性低鉀血癥、腎小管性鹼中毒等1962年由Bartter首先報(bào)道，我國(guó)王國(guó)琛等于1979年報(bào)道1例，至今有數(shù)十例報(bào)道現(xiàn)在是44頁\一共有54頁\編輯于星期四Bartter綜合癥

病因分類：先天性：常染色體隱性或顯性遺傳性疾病認(rèn)為是細(xì)胞氯離子通道蛋白異常(基因突變)引起的一種血管張力和彈性障礙性疾病。后天性：見于慢性腎臟疾病如失鹽性腎病、間質(zhì)性腎病、腎盂腎炎和服用過期四環(huán)素等。發(fā)病機(jī)制未完全闡明現(xiàn)在是45頁\一共有54頁\編輯于星期四Bartter綜合癥臨床表現(xiàn)從胎兒時(shí)期到成年的男、女性均可發(fā)病先天性的以幼兒、少年多見，后天性者多見于成年以上青少年期發(fā)育遲緩或矮小癥(85%)，可伴智力發(fā)育障礙長(zhǎng)期低鉀血癥相應(yīng)癥狀，血鈉、氯化物均降低，代謝性堿中毒，尿鉀、氯化物增多，超過20mmol/L血漿腎素、ATⅡ及醛固酮，尿PGE2升高手足搐搦、高尿鈣、腎鈣鹽沉著(15%)各型有不同的臨床特點(diǎn)病理檢查：腎小球旁器可見含腎素顆粒的細(xì)胞增生細(xì)胞數(shù)目可增加10—17倍*對(duì)AT2和AVP無血壓升高反應(yīng)現(xiàn)在是46頁\一共有54頁\編輯于星期四Gitelman綜合征是常染色體隱性遺傳性疾病，產(chǎn)生機(jī)制是由于遠(yuǎn)曲小管編碼噻嗪類敏感的Na+/cl-轉(zhuǎn)運(yùn)體基因滅活，或者由于Na+/cl-聯(lián)合轉(zhuǎn)運(yùn)體（NCCT）