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兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤現(xiàn)在是1頁\一共有21頁\編輯于星期四概述兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma,簡稱NB)是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤,絕大多數(shù)來源于腎上腺。占所有兒童惡性腫瘤的8%~10%,年發(fā)病率為0.3~5.5/10萬早期、準(zhǔn)確的診斷及恰當(dāng)?shù)闹委熓翘岣逳B療效的關(guān)鍵現(xiàn)在是2頁\一共有21頁\編輯于星期四病因在胚胎早期,原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細(xì)胞,移行到各部位形成神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞,以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。根據(jù)細(xì)胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。常見部位為胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,但診斷時腫瘤已廣泛播散,常不能確定何處為原發(fā)病灶?,F(xiàn)在是3頁\一共有21頁\編輯于星期四癥狀及體征現(xiàn)在是4頁\一共有21頁\編輯于星期四癥狀及體征現(xiàn)在是5頁\一共有21頁\編輯于星期四少見的特異性癥狀椎管內(nèi)形成啞鈴型病灶,壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)相應(yīng)的截癱、根性神經(jīng)痛、膀胱及腸道功能異常等;合并眼陣攣-共濟(jì)失調(diào)綜合征,其中70%~80%可伴隨認(rèn)知、運動、行為和語言發(fā)育延遲的慢性神經(jīng)缺陷表現(xiàn);壓迫頸部的交感神經(jīng)節(jié)會出現(xiàn)Horner綜合征過度分泌血管活性腸肽可造成頑固性腹瀉,并伴有低鉀和低鈣;壓迫腎動脈引起腎缺血激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)以及腫瘤細(xì)胞分泌血管活性兒茶酚胺代謝物可造成高血壓現(xiàn)在是6頁\一共有21頁\編輯于星期四實驗室診斷腫瘤標(biāo)志物檢查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)。VMA靈敏度和特異度最高,陽性率可85%神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)其診斷的特異性相對較差主要用來判斷預(yù)后、評價療效和復(fù)發(fā)監(jiān)測。

現(xiàn)在是7頁\一共有21頁\編輯于星期四實驗室診斷血常規(guī)骨髓浸潤時出現(xiàn)異常表現(xiàn)為貧血及血小板減少血生化乳酸脫氫酶特異性鐵蛋白現(xiàn)在是8頁\一共有21頁\編輯于星期四實驗室診斷骨髓檢查骨質(zhì)改變之前即可在骨髓涂片中找到瘤細(xì)胞,陽性率80%-90%常規(guī)涂片:成群瘤細(xì)胞呈典型多層環(huán)狀或錐形排列的菊花團(tuán)狀,中心包繞嗜酸性粉紅色原纖維物質(zhì)部分與其他惡性腫瘤不易區(qū)分,需免疫組化現(xiàn)在是9頁\一共有21頁\編輯于星期四超聲檢查是原發(fā)腹盆腔NB最常用的檢查手段腫瘤常位于腹膜后和腎上腺區(qū),多為內(nèi)部含有鈣化的不均質(zhì)實性腫塊對鈣化的檢出率為87%,邊界不清楚,形態(tài)不規(guī)則血流信號較豐富,常推擠周圍臟器并包繞腹膜后大血管,但不侵犯血管腔。腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時常呈低回聲結(jié)節(jié)現(xiàn)在是10頁\一共有21頁\編輯于星期四計算機(jī)體層掃描(CT)腹盆和縱膈NB的首選檢查手段,對腫瘤位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確定位,用于術(shù)前定性診斷原發(fā)灶多為軟組織密度實性腫塊;增強(qiáng)掃描顯示輕到中度強(qiáng)化,可因內(nèi)部出血、壞死而顯示不均質(zhì),點狀鈣化是其重要影像學(xué)特征,檢出率為100%。對是否越過中線,對鄰近器官和血管的關(guān)系、淋巴結(jié)情況均有較好顯示現(xiàn)在是11頁\一共有21頁\編輯于星期四現(xiàn)在是12頁\一共有21頁\編輯于星期四其他醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查X線片可見原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影,腫塊中常有程度不同的斑點或斑塊狀鈣化陰影??梢姳荒[瘤破壞的顱骨、長骨。有蟲蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點狀骨質(zhì)破壞,可伴有骨膜反應(yīng),病理性骨折MRI:軟組織分辨率高,能很好評估椎間孔及硬膜外侵犯,區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變,但對鈣化檢出能力低?,F(xiàn)在是13頁\一共有21頁\編輯于星期四組織病理學(xué)診斷由成片的核深染、胞質(zhì)稀少的小細(xì)胞組成,腫瘤細(xì)胞團(tuán)由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀,可有Homer-Wright菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。未分化型(腫瘤細(xì)胞由完全未分化的神經(jīng)母細(xì)胞彌漫排列組成,沒有任何特異性組織結(jié)構(gòu));分化差型(僅有<5%的腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)分化);分化型(≥5%的腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)核質(zhì)的同步分化)現(xiàn)在是14頁\一共有21頁\編輯于星期四臨

標(biāo)

準(zhǔn)現(xiàn)在是15頁\一共有21頁\編輯于星期四INSS分期現(xiàn)在是16頁\一共有21頁\編輯于星期四國內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險度分級現(xiàn)在是17頁\一共有21頁\編輯于星期四鑒別診斷神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤畸胎瘤肝母細(xì)胞瘤現(xiàn)在是18頁\一共有21頁\編輯于星期四治療根據(jù)風(fēng)險分組的治療原則低危組治療原則為單純手術(shù)切除,部分患者應(yīng)采取手術(shù)聯(lián)合6~12周化療中危組應(yīng)采取手術(shù)切除、采用中等劑量及多種藥物聯(lián)合化療12~24周。高危組NB治療主要包括4個方面誘導(dǎo)化療局部控制、清髓鞏固治療生物制劑治療。現(xiàn)在是19頁\一共有21頁\編輯于星期四預(yù)后神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后多數(shù)不良,其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時已屬晚期,有遠(yuǎn)處及多臟器轉(zhuǎn)移,而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為良性并不向惡性轉(zhuǎn)化,預(yù)后良好。腫瘤被切除后不復(fù)發(fā),若未能被完全切除,經(jīng)長期隨訪也可有縮小趨勢?,F(xiàn)在是20頁\一共有21頁\編輯于星期四結(jié)語大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜,相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的意識。提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性,結(jié)合國情重視骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA檢查的應(yīng)用可減

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