小兒腦性癱瘓

小兒腦性癱瘓第1頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四概述小兒腦癱是一種常見病和多發(fā)病，我國現(xiàn)有腦癱患兒約400萬。腦癱在基本生活需要支持方面列殘障的第三位，在致殘?jiān)蚍矫媪械谖逦?，所以，腦癱的治療是一個(gè)非常重大的課題。在我國，針對腦癱的治療機(jī)構(gòu)有很多，每個(gè)治療機(jī)構(gòu)都有自己的特色，比如外科手術(shù)治療、康復(fù)治療、中醫(yī)中藥、按摩治療等等，但基本上各種治療方法是分離的，不能形成系統(tǒng)化。由于腦癱癥狀的復(fù)雜性，單一的治療方法就顯示出了局限性。系統(tǒng)化治療是腦癱的全局化治療，是指集兒科、神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、骨科、康復(fù)科、心理科專家為一體的腦癱?？浦委熃M，根據(jù)具體病情，對腦癱患兒作出全面的、正確的治療前評估，設(shè)定治療目標(biāo)，制訂治療計(jì)劃。按治療計(jì)劃分步驟、分階段地進(jìn)行治療，最終達(dá)到治療目標(biāo)。

第2頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四二、醫(yī)學(xué)的進(jìn)步：第一醫(yī)學(xué)：診斷醫(yī)學(xué)第二醫(yī)學(xué)：治療醫(yī)學(xué)第三醫(yī)學(xué)：保健及預(yù)防醫(yī)學(xué)第五醫(yī)學(xué)：身心障礙者的醫(yī)學(xué)－全方位正?；o障礙（normalizationandbarrierfree）（不改變社會組合，將殘疾作為一種個(gè)性，積極地發(fā)揮出來。殘疾者確實(shí)存在著自己地能力，有時(shí)會優(yōu)秀地發(fā)揮自己的能力－畫家、舞蹈家等的超能力發(fā)揮）第3頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四醫(yī)學(xué)發(fā)展第一醫(yī)學(xué)：診斷醫(yī)學(xué)第二醫(yī)學(xué)：治療醫(yī)學(xué)第三醫(yī)學(xué)：保健及預(yù)防醫(yī)學(xué)第五醫(yī)學(xué)：身心障礙者的醫(yī)學(xué)－全方位正?；?、無障礙（normalizationandbarrierfree）（不改變社會組合，將殘疾作為一種個(gè)性，積極地發(fā)揮出來。殘疾者確實(shí)存在著自己地能力，有時(shí)會優(yōu)秀地發(fā)揮自己的能力－畫家、舞蹈家等的超能力發(fā)揮）第4頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四腦性癱瘓治療歷史年代治療法處理目標(biāo)1843－1920Little矯形手術(shù)改善功能1920－1960診斷醫(yī)學(xué)收容到養(yǎng)育院自己生活不治療收容、隔離1960－1990康復(fù)早期發(fā)現(xiàn)機(jī)能恢復(fù)早期治療回歸社會母子入院1990－全方位正?；K生康復(fù)和療育自立無障礙殘疾作為個(gè)性第5頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四概念Denhoff（1964）：是腦功能障礙綜合癥，除用動障礙外還應(yīng)包括精神發(fā)育遲滯、癲癇、認(rèn)知障礙及行為異常等。福山幸夫（1961）：從受孕開始至新生兒期（生后1個(gè)月內(nèi)））所發(fā)生的腦非進(jìn)行性病變?yōu)榛A(chǔ)的、永久性，但可以變化的運(yùn)動及姿勢異常。其癥狀仔2歲前發(fā)現(xiàn)。除外進(jìn)行性疾病，一過性疾病，以及將來可以正?；倪\(yùn)動發(fā)育遲滯。全國第一界腦癱座談會（1988）：出生前至出生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)育的時(shí)期非進(jìn)行性腦損傷所致的綜合癥，主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動障礙及姿勢異常。第6頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四流行病學(xué)西歐：0.20－0.21％；瑞典防治成績好，降至0.15％。日本：0.20％;現(xiàn)降至0.15－0.18％我國：1983年前0.18－0.42％；1997－1998年普查：0.198％WHO康復(fù)部（1993）推薦：1000個(gè)出生兒3個(gè)腦癱第7頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四病因出生前因素（prenatal）：由20－30％增致50－60％妊娠3個(gè)月時(shí)的致畸病毒感染－風(fēng)疹（Rubeila）病毒、巨細(xì)胞病毒（Cytomegalovirus）；妊娠弓形蟲（Toxoplasma）及皰疹（Herpes）病毒感染。早期妊娠異常，性器官流血，遺傳病，母患有高血壓、糖尿病、飲酒過多等圍產(chǎn)期因素（preinatal）：由70－80％降至20－30％宮內(nèi)及生后窒息最重要（包括剖宮產(chǎn)），未成熟兒（感染），病理性黃疸（有的國家立法積極治療），妊娠中毒癥，顱內(nèi)出血及低血糖（哺乳無力）受到重視。哺乳不足已上升到首位。出生后因素（postnatal）：仍為15－20％頭部外傷及顱內(nèi)感染（腦炎、腦膜炎）。一般認(rèn)為窒息、未成熟兒、重癥黃疸為導(dǎo)致CP的三大因素。第8頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四分型（臨床表現(xiàn)）痙攣型：占2/3,此型最適合手術(shù)治療。手足搐動型強(qiáng)制型共濟(jì)失調(diào)型震顫型肌張力低下型混合型第9頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)1、運(yùn)動發(fā)育遲滯2、活動過少，或過多：快而圓滑樣，慢而蠕蟲樣扭曲。3、原始反射的殘存或早期消失－異常姿勢。4、應(yīng)出現(xiàn)的姿勢不出現(xiàn)－異常姿勢。5、異常運(yùn)動模式：只有少數(shù)模式運(yùn)動；屈曲或伸展：不隨意或不對稱;擠眉弄嘴面；熊掌手；扇形指，趾呈Babinski狀等。6、肌張力異常：增加（痙攣，反射強(qiáng)，低抗，踝陣攣）；低下（弛緩形，失調(diào)型）；動搖（舞蹈手足徐動）.7、伴有精神發(fā)育遲滯（MR）、癲癇、認(rèn)知障礙、行為異常及小頭畸形等。8、型別不同癥狀各異。第10頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四影像學(xué)診斷CT及MRI的出現(xiàn)對腦癱的診斷及腦病變的判定起到重要的作用，是個(gè)重要的手段，但腦癱是姿勢及運(yùn)動的異常，所以不能單憑CT及MRI來診斷或否定腦癱，診斷主要靠臨床檢查，并參照病史。CT在觀察鈣化及水分含量（腦水腫）方面優(yōu)于MRI；而MRI在觀察髓鞘化（白質(zhì)）則更清晰，三維斷面更有利于發(fā)現(xiàn)病灶。影像學(xué)只判定病變的性質(zhì)及分布，盡管與臨床類型有關(guān)（如腦室周圍白質(zhì)軟化與雙癱相關(guān)），但臨床分型還是要靠臨床檢查及評價(jià)。第11頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四八、早期診斷及早期治療的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛（18個(gè)月內(nèi)最快），可塑性大（出生腦重370g，6個(gè)月700g，2歲達(dá)1000g，7歲達(dá)1400g接近成人）。出生時(shí)腦細(xì)胞數(shù)已固定：140億－功能的基礎(chǔ)，不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡(luò)－功能完善，增重快。2、在異常道路上走的不遠(yuǎn)，容易拉回到正?；蚪咏０l(fā)育軌道。特別是避免姿勢的固定、攣縮及畸形的發(fā)生。3、早期診斷：腦癱定型大約在2歲，1歲以前的診斷稱早期診斷，4－6個(gè)月以前診斷為超早期診斷。如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問題，進(jìn)行干預(yù)和治療，其后果是可觀的。第12頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四早期診斷及早期治療的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛（18個(gè)月內(nèi)最快），可塑性大（出生腦重370g，6個(gè)月700g，2歲達(dá)1000g，7歲達(dá)1400g接近成人）。出生時(shí)腦細(xì)胞數(shù)已固定：140億－功能的基礎(chǔ)，不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡(luò)－功能完善，增重快。2、在異常道路上走的不遠(yuǎn)，容易拉回到正?；蚪咏０l(fā)育軌道。特別是避免姿勢的固定、攣縮及畸形的發(fā)生。3、早期診斷：腦癱定型大約在2歲，1歲以前的診斷稱早期診斷，4－6個(gè)月以前診斷為超早期診斷。如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問題，進(jìn)行干預(yù)和治療，其后果是可觀的。第13頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四影像學(xué)所見1、多囊泡性腦軟化癥（multicysticencephalomalacia,MCE）遍布大腦兩半球的多數(shù)囊泡。監(jiān)獄雙胎的一胎為死胎，母親發(fā)生嚴(yán)重呼吸障礙時(shí)，仍DIC所致，沿血管走行形成神經(jīng)膠質(zhì)而成囊狀。重度腦癱，全為四腳癱；少見，占10％以下。2、雙側(cè)基底核丘腦病變（bilateralbasalganglia,thalamiclesion;BBTL）3、大血管境界區(qū)腦梗塞（borderzoneinfarct,)前、中大腦動脈，或中、后大腦動脈境界部形成壞死灶性梗塞，實(shí)為循環(huán)功能不全狀態(tài)。多為四肢癱。第14頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四4、中大腦動脈梗塞（middlecerebralarteryinfarct,MCAI)毫無例外地造成偏癱。表現(xiàn)大塊腦軟化和壞死。特征是發(fā)生時(shí)無癥狀，數(shù)月后才出現(xiàn)異常癥狀。以上四種多見于成熟兒腦癱5、腦室周圍白質(zhì)軟化癥（periventricularleucomalacia,PVL）見于未成熟兒地特征性異常。短時(shí)間嚴(yán)重缺血（窒息）時(shí)引起腦室及其臨近地白質(zhì)缺氧，腦室周圍白質(zhì)破壞，密度不均，腦室呈不整形擴(kuò)大。多數(shù)為雙癱,有時(shí)也可為重度雙癱的四肢癱，或偏癱等。6、腦內(nèi)出血性病變（posthemorrhagiclesion,PHL）主要指腦室出血，重者波及腦實(shí)質(zhì)。分4級，3、4級常造成腦損傷后遺癥。多見于早產(chǎn)低體重出生兒。腦室內(nèi)出血，腦室擴(kuò)大，腦室形狀受到破壞，甚至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫形成。第15頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四7、腦的先天畸形（congenitalbrainmalformation）少見，僅占10％。非特異性異常：大腦與顱骨間的間隙開大（CT體位），原因多種多樣，其程度往往與臨床經(jīng)過不相平行。常出現(xiàn)張力低下及發(fā)育延遲，多為良性，以后轉(zhuǎn)為正常發(fā)育；有者長期肌張力低下，發(fā)育延遲殘留，很難說其是良性。先天畸形：（1）神經(jīng)管閉鎖異常（disordersofneuraltubeclosure）顱骨裂、顱縫閉合不全（cranioschisisordysraphicdisorders）。Chiari-Ⅱ畸形（Chiari-Ⅱmalformation）：中腦導(dǎo)水管狹窄。Dandy-Walker綜合癥(Dandy-Walkersyndrome）：第4腦室的Magendie（中）孔及Luschka（側(cè)）孔先天閉鎖或極少見的狹窄。第16頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四胼胝體（腦梁）缺損（agenesisofcorpuscallosm）：常見于妊娠中毒癥（晚期）（2）腦室形成異常（disordersofdiventiculation）透明隔－視束形成異常（septo-opticdysplasia）全前腦癥（holoproencephaly）（3）腦溝形成及灰質(zhì)轉(zhuǎn)移異常（disordersofsulcationandmigration）滑腦癥（lissencephaly）裂腦癥（schizencephaly）灰質(zhì)異位（heterotopias）厚腦回（pachygyria）常是agyria-pachygyria；胎早期損傷多細(xì)小腦回（polymicogyria）第17頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四治療第18頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四“三性”原則治療的系統(tǒng)性手術(shù)的創(chuàng)新性康復(fù)的先進(jìn)性第19頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四我們提倡對腦癱的系統(tǒng)化和個(gè)體化治療，腦癱的治療以康復(fù)訓(xùn)練為主線，康復(fù)訓(xùn)練將伴隨腦癱治療的全過程。但如果患者存在肌肉痙攣，就必須通過手術(shù)解除痙攣，康復(fù)訓(xùn)練才能有效地進(jìn)行并收到良好的效果。外科手術(shù)為康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造條件，是治療過程中的一個(gè)組成部分。外科手術(shù)中，應(yīng)首先解決痙攣肌肉的神經(jīng)支配興奮性過高的問題，神經(jīng)外科手術(shù)可以做到降低患者的肌張力?；純喝绻€存在肌腱攣縮、骨關(guān)節(jié)固定畸形，那么就要通過骨科矯形手術(shù)配合神經(jīng)手術(shù)進(jìn)行。第20頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四治療藥物治療左旋多巴、安定腦活素、胞二磷膽堿局部肌肉注射A型肉毒毒素鞘內(nèi)注射及穴位注射巴氯酚中醫(yī)理療手術(shù)、物理康復(fù)治療家庭康復(fù)治療:矯形外科手術(shù)治療:選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療第21頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四康復(fù)（療育）治療康復(fù)（Rehabilitationa),Habilis（拉丁語）：相稱、適當(dāng)?shù)囊馑?，使人恢?fù)到最佳的、相稱的、有尊嚴(yán)的狀態(tài)。高木憲次稱：療育是“全面地動用科學(xué)手段，盡可能地克服肢體運(yùn)動障礙（不自由），并通過這樣做盡可能地復(fù)活有幸恢復(fù)的能力，殘存的能力，以及代償能力等三種能力（統(tǒng)稱為復(fù)活能力），以形成和建立自己生活的途徑?！钡?2頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四十、腦癱的治療1、藥物治療（1）大腦水解蛋白液：施普善等。腦水解液75％為氨基酸混合液，25％為小分子多肽?？赡苁怯捎谄渌械哪X多肽類，特別是含有神經(jīng)細(xì)胞生長因子起作用，促進(jìn)腦的發(fā)育和修復(fù)。國內(nèi)外臨床使用有效，目前還沒有發(fā)現(xiàn)副作用。（2）對癥治療藥物：抗驚厥藥：苯巴比妥：通過變構(gòu)位點(diǎn)調(diào)控GABA丙戊酸鈉：增強(qiáng)GABA作用硝基安定：苯并二氮卓受體的激動劑抗帕金森藥：左旋多巴/，美多巴；多巴胺前質(zhì)，間接激動劑第23頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四抗痙攣藥：巴洛芬：BABAB受體激動劑抗膽堿能藥：安坦：抗膽堿能抗多巴胺能藥：氟派定醇，多巴胺受體拮抗劑（3）營養(yǎng)腦細(xì)胞：胞二磷膽堿，吡拉西坦（促進(jìn)信息傳遞，作用于皮層的抗痙攣藥）。2、注入術(shù)肉毒桿菌毒素注入術(shù)（botulinumtoxininjection）；作用于神經(jīng)肌肉結(jié)合部阻斷乙酰膽堿的釋放，降低肌張力。巴洛芬髓腔注入術(shù)（baclofenintrathecaladministration）；是GABAB受體的激動劑，緩解痙攣。副作用不少。3、外科手術(shù)矯形術(shù)：跟腱延長，內(nèi)收肌切斷，肌腱轉(zhuǎn)移，骨矯形等第24頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四選擇性后跟切除術(shù)（selectivedorsalrhyzotomy；SDR）；T2-S1按比例切斷，打破r-環(huán)路，適用于痙攣性雙癱，但遠(yuǎn)期效果不可靠。膀胱直腸障礙副作用不可忽視。巴洛芬泵埋藏術(shù)：自動供應(yīng)baclofen，并可隨時(shí)加藥。易發(fā)生堵塞及感染。第25頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四外科治療外科矯形手術(shù)種類主要有肌切斷、肌腱拉長、神經(jīng)肌支切斷、骨矯形術(shù)等。其手術(shù)簡單,可重復(fù),對痙攣型腦癱有一定療效,有其實(shí)用性。近年來開展的2種新術(shù)式為:(1)頸總動脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)部分剝脫切除術(shù),可增加腦部血流量,從而改善痙攣狀態(tài)。可在1～5歲間手術(shù),適用于痙攣型和以痙攣型為主的混合型腦癱。

(2)選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR),可較徹底解除痙攣,降低肌張力,無復(fù)發(fā)。但手術(shù)有嚴(yán)格的適用指征,術(shù)前須經(jīng)過嚴(yán)格評估,在術(shù)后需配合康復(fù)訓(xùn)練才有好的遠(yuǎn)期效果。雖然手術(shù)可取得良好的近期療效,但其長期的影響還需總結(jié),不宜作為首選的治療方法。第26頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)

(SPR)第27頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四γ環(huán)路

肌張力增高和痙攣是牽張反射過強(qiáng)的表現(xiàn),其感受器是肌梭的傳入神經(jīng),有兩類:一類為快傳神經(jīng)Ia大直徑(10～20μm)纖維,其進(jìn)入脊髓后直接與支配該肌的前角α運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系,當(dāng)骨骼肌被牽張時(shí),肌梭的Ia類傳入纖維興奮,觸發(fā)α運(yùn)動神經(jīng)元而產(chǎn)生牽張反射;另一類為II類小直徑(4～12μm)的慢傳纖維。Ia類和II類傳入纖維對被動牽拉特別敏感,其傳入沖動進(jìn)入脊髓后除產(chǎn)生牽張反射外,還通過側(cè)支和中間神經(jīng)元接替上傳到小腦和大腦皮層感覺區(qū)。支配梭外肌纖維的傳出神經(jīng)來源于脊髓前角的α運(yùn)動神經(jīng)元;支配肌梭的運(yùn)動纖維較細(xì),分布于肌梭的兩端,它來源于脊髓前角的一種小型γ運(yùn)動神經(jīng)元。γ神經(jīng)元的興奮可調(diào)節(jié)梭內(nèi)肌纖維的長度,使梭內(nèi)感受器處于敏感狀態(tài),能使肌梭連續(xù)放電,反射性加強(qiáng)肌收縮。這種由γ運(yùn)動神經(jīng)元引起的活動通過肌梭傳入聯(lián)系,引起支配同一肌肉的α運(yùn)動神經(jīng)元的興奮和肌肉收縮的反射過程稱為γ環(huán)路。第28頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四機(jī)制目前認(rèn)為肌張力增高和痙攣是牽張反射過強(qiáng)的一種表現(xiàn),其感受器是肌棱;肌棱的傳入系統(tǒng)有兩類:(1)快傳系統(tǒng),直徑較粗,屬于Ⅰ類纖維,Ⅰα類纖維出脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。(2)慢傳導(dǎo)纖維、直徑較細(xì)屬于Ⅱ類纖維,一般認(rèn)為與本體系有關(guān),脊髓前角的γ-運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內(nèi)肌纖維調(diào)節(jié)核內(nèi)肌的長度,使感受器經(jīng)常高于敏感狀態(tài),這種γ神經(jīng)元的活動通過肌棱傳入聯(lián)系,引起神經(jīng)活動和肌肉收縮的反射過程,稱為γ-環(huán)路,牽第29頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四病生牽張反射在整體內(nèi)受高能神經(jīng)中樞的調(diào)控,在正常情況下存在抑制機(jī)制以保證反射適度。當(dāng)腦癱等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患累及錐體束時(shí),不同類型的抑制(如Ⅰα、Ⅱ類傳入抑制、突觸前抑制、腱器官抑制、α運(yùn)動神經(jīng)元抑制等)喪失導(dǎo)致牽張反射過度,協(xié)同肌和擷抗肌的運(yùn)動失衡,使姿勢系統(tǒng)趨向于過度收縮,最終導(dǎo)致痙攣狀態(tài)〔5〕。神經(jīng)外科手術(shù)治療痙攣狀態(tài)其機(jī)制在于選擇性切斷來自肌梭的Ⅰα類纖維,破壞肌梭的傳入聯(lián)系,阻斷γ環(huán)路,降低肌張力和解除痙攣,同時(shí)最大限度地保留感覺功能,術(shù)后輔助各種康復(fù)訓(xùn)練,將會明顯改善下肢運(yùn)動功能。第30頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)原理選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)即通過電刺激鑒別、切斷電刺激閾值低、肌肉收縮強(qiáng)烈而彌散的Ia類纖維,阻斷脊髓牽張反射的γ環(huán)路,選擇性保留肢體的感覺纖維。第31頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)手術(shù)適應(yīng)癥目前達(dá)到一致的是:①智商≥50%,年齡在3歲以上,體質(zhì)較好,術(shù)后能配合功能訓(xùn)練者。以智力能配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練者年齡以4～6歲為最佳。②無張力障礙和尚未作過其他矯形手術(shù)者。第32頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)適應(yīng)癥(1)單純痙攣、肌張力Ⅲ級以上、行康復(fù)治療無明顯改善者。(2)受累肌肉肌力3級以上,同時(shí)具有軀干和運(yùn)動控制能力。(3)軟組織無畸形或僅有輕度攣縮畸形、骨關(guān)節(jié)畸形較輕者。(4)不伴有強(qiáng)直、張力失常、手足徐動和共濟(jì)失調(diào)。(5)智力能配合康復(fù)訓(xùn)練者,年齡以4～10歲為最佳。(6)少數(shù)以痙攣為主的混合型腦癱以及嚴(yán)重痙攣與僵直,影響日常生活、護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練者。第33頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)禁忌癥

①智能<50%或四歲前不會坐或者8歲前不會扶站者;②僵直表現(xiàn)為主,肌張力低下,肌力差,運(yùn)動功能不良者;③手足徐動、震顫、共濟(jì)失調(diào)和扣轉(zhuǎn)痙攣者;④有重度的固定攣縮畸形者;⑤有心、肺、腎發(fā)育畸形者或脊柱嚴(yán)重畸形和脊柱不穩(wěn)者。第34頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四禁忌癥(1)手足徐動、震顫、共濟(jì)失調(diào)與扭轉(zhuǎn)痙攣等椎體外系病變者。(2)受累肌肉肌力弱,肌張力低下。(3)缺乏術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練條件者或智力低下難以配合康復(fù)訓(xùn)練者。(4)患者和家屬缺乏治療的積極性。(5)肢體嚴(yán)重固定攣縮畸形以強(qiáng)直為主要表現(xiàn)。(6)脊柱嚴(yán)重畸形和脊柱不穩(wěn)者,以及支氣管痙攣和嚴(yán)重癲癇者。若手術(shù)技術(shù)和條件具備的情況下,對于脊柱畸形和不穩(wěn)者并不是絕對禁忌。第35頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)方式長節(jié)段(L2～L5)保留兩側(cè)小關(guān)節(jié)的限制性切除椎板。該術(shù)式視野開闊,各節(jié)段神經(jīng)根出孔顯露較清楚,易定位神經(jīng)根,前后根易鑒別,操作簡便,易于普及推廣;分段跳躍式椎板切除術(shù),即切除L2～3及L5～S1的椎板而保留L4椎板,其優(yōu)點(diǎn)為不選擇性切斷L4神經(jīng)后根,維持股四頭肌張力,利于術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練,同時(shí)一定程度上保護(hù)了脊柱完整性;嚴(yán)尚誠,Fasano等提出圓錐部短節(jié)段限制性椎板切除術(shù),即通過影象學(xué)定位圓錐后,在圓錐部切除一兩個(gè)節(jié)段的椎板,此處神經(jīng)根相對集中,前后根易鑒別;Peacock等考慮到此術(shù)式直接在馬尾神經(jīng)起始處操作,容易造成圓錐損傷,且神經(jīng)走行密集,神經(jīng)根定位不確切,其將SPR的手術(shù)平面由胸腰段(T12～L1～2)下降到至腰骶段?；诒M可能減少對脊柱結(jié)構(gòu)的破壞。有學(xué)者提出開門式、SPR椎板回置性SPR和雙側(cè)連續(xù)開窗式SPR,但這些術(shù)式操作復(fù)雜、視野小,易誤傷神經(jīng)根,此類術(shù)式尚未得到一致的認(rèn)可。第36頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四神經(jīng)根切除目前SPR術(shù)中多采用電刺激器對分離好的神經(jīng)小束逐一刺激,誘發(fā)肌痙攣并測定神經(jīng)束及其神經(jīng)纖維聯(lián)系的閾值。但Weiss等發(fā)現(xiàn)電刺激臨界閾值及反應(yīng)在數(shù)分鐘內(nèi)有差異,手持電極和神經(jīng)束之間的壓力變化、神經(jīng)后根各束之間的周徑不同等都對臨界閾值判斷產(chǎn)生影響。也有實(shí)驗(yàn)表明隨機(jī)切斷和電生理篩選兩種方法在解除痙攣效果上無顯著差異。關(guān)于神經(jīng)根切除率,國內(nèi)外報(bào)道不一,也沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),。徐林14例報(bào)道各后跟切斷比例:L2(20%)、L3(30%)、L4(40%)、L5(50%)、S1(60%)。劉小林報(bào)道50例,認(rèn)為切斷比例超過50%,但一般切除成分在每一神經(jīng)根中不超過其總量的75%。Weiss等認(rèn)為L2～S1切除范圍小于50%效果良好。Peacock等推薦切除比例不應(yīng)大于35%。切開硬脊膜后在手術(shù)顯微鏡下找到雙側(cè)L2、L3、L5、S1脊神經(jīng)后根并將各后根分為4～8小束,神經(jīng)肌電生理刺激儀刺激并紀(jì)錄各后根小束支閾值,根據(jù)閾值高低和痙攣情況將后根部分切斷,比例為L220%～30%、L325%～35%、L540%～55%、S140%～60%。后根小束切除10mm以防神經(jīng)再生。嚴(yán)密縫合硬脊膜,關(guān)閉切口。第37頁，共41頁，2023年，2月20日，星期四術(shù)后并發(fā)癥早期認(rèn)為SPR手術(shù)并發(fā)癥較少。但隨著SPR廣泛應(yīng)用,關(guān)于SPR術(shù)后并發(fā)癥的報(bào)道也有所上升。國外報(bào)道250例SPR中,